ראשי dyskinesia רירית תסמונת kartagener

הפרעת תנועה ריסנית ראשונית

( הריסים שנקרא תסמונת immotile) מייצג קבוצה של מחלות אשר מבוססים על אפיתל ריסי מבנה פגם גנטי נחושה של רירית דרכי הנשימה.פגם זה תואר לראשונה בחולים עם תסמונת קרטגנר.

תסמונת קרטגנר היא משולשת, הכוללת את הסדר ההפוך של איברים פנימיים, bronchiectasis ו סינוסיטיס.

גנטית נחושים פגם במבנה הריסים אפיתל ריסים לפעמים נמצא בחולים עם ברונכיטיס, bronchiectasis, פתולוגיה ריאות חסימתית של איברים פנימיים ללא סדר ההפוך.לפיכך, תסמונת קרטחנה היא רק צורה אחת של dyskinesia הראשית המנתית.הוא מסביר כ -50% מהפתולוגיה הזו.סוג הירושה הוא אוטוזומלי רצסיבי עם חומרת 50% של הגן הפתולוגי.עם זאת, המומים המפרקים יכול להיות תוצאה של מוטציה חדשה.

כיום, יותר מ 20 מומים שונים המופיעים בספרות.עם זאת, לפעמים ייצוג מעורב של ראשוניים, פגמים גנטיים נקבעו והפרעות ריסי נלוות שנגרמו על ידי תופעות פתולוגיות שונות, כוללים דלקת.בחולים עם מחלות דלקתיות כרוניות של מערכת הנשימה יותר בעקביויות זיהתה שינויי קרום, עיוות ועיבוי הריסים, הריסים של ניוון אפיתל ריסים עם התפתחות תאי ריסי משטח חינם microvilli, למזג מספר קרום ריסים משותף.שינויים אלה הם תוצאה של תהליך דלקתי, החומרה שלהם תלויה בפעילות של דלקת.

מום מולד במבנה של cilia ואת הפגיעה בתפקוד שלהם משפיעים על מערכת הנשימה כולה כמכלול.זו הסיבה להיווצרות דלקת הגת והטיפול באוטיטיס בחולים עם dyskinesia המנתית הראשית יחד עם ברונכיטקסיס וברונכיטיס.

תסמינים קליניים של dyskinesia רירית הראשוני נקבעים על ידי הפתולוגיה של האיברים בשורה עם אפיתל מסולק.התמונה הקלינית של הפרעת תנועה ריסנית ראשונית די מאפיינת ואת מבטאת פגיעה מוחלטת של דרך הנשימה עם ההופעה המוקדמת של התסמינים הראשונים של המחלה.דלקת ריאות, ככלל, מזוהה בימים הראשונים של חייו של הילד, והוא מטופל בדרך כלל כמו דלקת ריאות.

תהליך ברונכופולונמרי כרוני ב -90% מהחולים עם תסמונת קרטגנר מתפתח בשנתיים הראשונות לחיים.חולים עם dyskinesia רירית העיקרית להתלונן על שיעול עם הפרדה של כיח בולט, לעתים קרובות כמות משמעותית.בתוך הריאות, רטובים ויבשים רעשנים כל הזמן להיות הקשיב.

בתמונה הקלינית של המחלה, מעורבות בלוטת התריס היא בעלת חשיבות רבה.מימי החיים הראשונים, יש פריקה סתומה מן האף, קושי בנשימה האף.כאשר בוחנים את אברי ה- ENT, סינוסיטיס מאובחנת, הסינוס המקסימלי( סינוסיטיס מקסימילרי) מושפע לרוב.חולים רבים סובלים מדיטיס כרונית בתקשורת.הדיון בחולים אלה מופחת לעיתים קרובות.שלישיה קלינית, כולל ברונכיטיס, סינוסיטיס, דלקת מפרקים, הוא הביטוי הקליני האופייני ביותר של dyskinesia רירית הראשוני.

כ -20% מהחולים עם תסמונת הדיסקינזיה הראשית הם בעלי פוליפים באף.במהלך התהליך הדלקתי במערכת הנשימה של לוע האף בחולים עם הפרעת תנועה ריסנית ראשונית מתאפיין בפעילות גבוהה שקובעה את חומרת המחלה במובנים רבים.ילדים רבים עם dyskinesia רירית הראשוני הם משמעותית מאחורי ההתפתחות הפיזית.הכבד שבהם היה מסומן על ידי עיבוי של פלנגות הציפורן של האצבעות.ביטויים קליניים של כישלון נשימתי נמדדים במעורבות ריאות דו-צדדית דו-צדדית.מחקרים פונקציונליים חושפים הפרעות אוורור של סוג חסימה ומגבילה.כאשר בדיקה רנטגן נקבע סימנים של דלקת כרונית, אזורים של רקמת ריאות נופל, ירידה בהיקף של אזורים מושפעים של רקמת הריאה.לחולים עם תסמונת קרטגנר יש סידור הפוך של איברים פנימיים.עם ברונכוגרפיה, הרחבות הסימפונות, כמו גם דלקת ברונכיטיס, מתגלות, אשר על פי רוב הם נפוצים.לפעמים דפורמציה של הסמפונות לא מזוהה בכלל.בתסמונת של Kartagener יש מומים של הריאות - polycystosis, hypoplasia( hypoplasia).במקרים אלה מדובר במכלול של מומים מולדים שונים במערכת הנשימה.

כדי לאשר את דיסקינזיה ריסי

העיקרי נוכחות הכרחי נדרשת כדי לקבוע את המבנה והתפקוד של האפיתל הריסים ריסי של רירית דרכי הנשימה.כאשר דיסקינזיה העיקרי ריסי התנועה של הריסים הוא נעדר.

טיפול במקרה דיסקינזיה ריסי העיקרי המכוון דיכוי התהליך הדלקתי בתוך הריאות והגרון.תשומת לב רבה ניתן לשימוש השיטתי של שיטות וכלים שמטרתם שמירה על תפקוד הניקוז של הסמפונות.שיטות אלה כוללות ניקוז יציב, פיזיותרפיה, ברונכוסקופיה טיפולית, תרופות אינהלציה, תורמת הנזלה של ליחה.בשל נוכחותם של ניתוח פגם כללי מחלה זו היא בדרך כלל לא יעילה.