Malattie ereditarie dell'apparato digerente
nutrienti complessi( polimeri) avviene nella cavità dell'intestino tenue, dove la fase iniziale si verificano scissione di proteine, grassi, carboidrati e acidi nucleici. Questa digestione della cavità, in cui il ruolo principale è svolto dagli enzimi del pancreas. Le fasi successive e gli stadi della digestione vengono eseguiti sulla superficie interna dell'intestino - le membrane delle cellule epiteliali. Questa membrana, o parietale, digestione, si verificano sotto l'influenza degli enzimi intestinali reali, e gli enzimi pancreatici.digestione membrana spazialmente è intermedia tra la digestione extracellulare e intracellulare ed effettuata da enzimi localizzati sulle strutture della membrana cellulare.
Alcune malattie nella clinica sono studiate molto meglio e in modo più dettagliato. Questo vale soprattutto per la patologia della scollatura. La patologia dell'assorbimento è meno studiata e quindi rilevata meno frequentemente. In questo caso, stiamo parlando non solo sulle forme ereditarie di sindrome da malassorbimento, ma anche il secondario sue manifestazioni in varie malattie acquisite dell'apparato digerente. Inoltre, tra il noto attualmente malattie scissione dominata da due forme principali - insufficienza disaccaridasi e deficit enterokinase. Una grave carenza di enzimi digestivi si verifica in malattie come la celiachia e la fibrosi cistica. Allo stesso tempo malassorbimento rappresentato molto più ampio spettro di malattie e comprendono, oltre alla fibrosi cistica, malassorbimento dei vari nutrienti, diminuito assorbimento di calcio e fosforo, acrodermatite enteropathic( malattia della pelle che si sviluppa in carenza di enzimi digestivi), congenita chloride diarrea, diarrea secretoria, così come molte altre malattie. Se
patologia ereditaria caratterizzata da mezzi intestinale nei prodotti di biologia molecolare, possiamo dire che questa patologia è causata da mutazioni del gene, che porta all'arresto la sintesi di trasportatori specifici attraverso le membrane delle cellule dell'intestino, oa tali cambiamenti nella loro struttura, che compromettono drasticamente l'assorbimento dei rispettivi composti.digestione membrana viene effettuata sulla superficie esterna delle cellule intestinali, formando dalla esistente sulla superficie del pennello microvilli confine con esso localizzata glicocalice. Glicocalice è l'educazione, che svolge un ruolo estremamente importante nel funzionamento del sistema digestivo e l'intero organismo.
intestinale cella( enterociti) ha una forma cilindrica leggermente allargati nella porzione superiore( apicale) e coperto la membrana plasmatica. Sulla superficie apicale di ciascuna delle enterociti è di circa 3-4 mila. Microvilli, t. E. 1 mm2 superficie dell'intestino deve 50-200 milioni di microvilli. Si stima che a causa dei microvilli la superficie dell'intestino tenue aumenti di circa 40 volte. Un tale aumento della superficie intestinale facilita l'incorporazione di un gran numero di enzimi e proteine di trasporto differenti nella membrana.
glicocalice è un componente della membrana, e si forma sulla superficie apicale dello strato enterociti era spessa 0,1 micron. Non solo fornisce la resistenza meccanica della membrana plasmatica, ma è una molecola "sieve" trasmissivo molecolare seconda delle loro dimensioni e la carica, una carica negativa è caratterizzato da una notevole idrofilia e impartisce il processo di trasferimento selettivo. Glicocalice è non solo barriera funzionale e diffusione contro la penetrazione di batteri ma anche specifico barriera determinare la permeabilità dei nutrienti. Allo stesso tempo, la membrana apicale dovuta alla glicocalisi è praticamente inaccessibile per molti composti ad alto peso molecolare. Allo stesso tempo glicocalice facilmente permeabile alle molecole delle sostanze nutritive che esso contiene enzimi appropriati spazio
.Di conseguenza, il glicocalice è una struttura che può servire come regolatore della attività di vari enzimi e regolatore di permeabilità nutrienti. Atrofia del glicocalice può provocare effetti dannosi di sostanze tossiche sulla membrana dell'intestino bolo digestivo. Una caratteristica del glicocalice del bordo del pennello degli enterociti è l'alto tasso di rinnovamento. Veloce aggiornamento glicocalice garantisce un funzionamento efficace del confine pennello, perché in seguito a cadute di "matura" glicocalice creato costante purificazione effetto particolare. Glycocalix è altamente sviluppato nella parte apicale dei microvilli delle cellule intestinali.
Nella glicocalisi, gli enzimi fissi del pancreas sono principalmente localizzati, così come altri. Questi enzimi agiscono praticamente su tutti i principali tipi di nutrienti.