Feocromocitoma: cause, sintomi e trattamento. MFs.

Il feocromocitoma è un tumore ormone attivo del midollo surrenale( oltre il 90% di tutti i casi).Questa formazione produce un gran numero di sostanze specifiche - catecolamine( adrenalina, norepinefrina).

Tumori simili nella struttura istologica possono essere osservati al di fuori delle ghiandole surrenali. Quindi i nodi del reparto simpatico del sistema nervoso autonomo possono essere considerati una fonte di feocromocitoma. La localizzazione del tumore in questo caso può essere diversa. Molto spesso, le neoplasie possono essere localizzate nelle cavità addominale e toracica, nella piccola pelvi, lungo i vasi della testa e del collo.

Sezione istologica del tessuto feocromocitoma

Il feocromocitoma può essere considerato una malattia abbastanza rara. Il tasso di incidenza è di circa 2-3 casi per 10.000 abitanti. Nell'età adulta le donne sono più spesso malate, ma nei bambini - ragazzi. Di tutti i malati, fino al 20% ha un evidente peso ereditario sul feocromocitoma, anche nelle sindromi di più cellule tumorali del sistema endocrino diffuso.

Il ruolo delle catecolamine nel corpo

Adrenalina e norepinefrina sono secrete nel corpo umano per tutto il tempo. La loro concentrazione aumenta notevolmente dopo un carico di qualsiasi tipo. Le catecolamine sono giustamente chiamate "ormoni dello stress".Qualsiasi lavoro attivo, in particolare il lavoro fisico, contribuisce al rilascio di noradrenalina e adrenalina. La manifestazione di una tale reazione può essere considerata un aumento della temperatura corporea, aumento della frequenza cardiaca, ridistribuzione del flusso sanguigno.

L'adrenalina è considerata un ormone della "paura".L'emissione di adrenalina si manifesta con forte eccitazione, paura, forte attività fisica. L'adrenalina aumenta la pressione sanguigna, aumenta l'utilizzo di carboidrati e grassi. La risposta fisiologica allo stress sotto l'influenza dell'adrenalina è un aumento della resistenza.

La norepinefrina è l'ormone del "combattimento".Sotto la sua azione, la forza muscolare aumenta in modo significativo, sorge una reazione aggressiva. La noradrenalina è prodotta da sanguinamento, sforzo fisico, stress. La formazione eccessiva di catecolamine è possibile con lo stress cronico.

Sintomi del feocromocitoma

Il feocromocitoma è una fonte di secrezione di adrenalina e norepinefrina in grandi dosi. I sintomi del tumore sono associati all'azione di questi ormoni. Sviluppa ipertensione, il decorso della crisi, ipotensione ortostatica, perdita di peso corporeo, ridotta tolleranza al glucosio. Alcuni pazienti hanno complicanze dell'ipertensione arteriosa. Ad esempio, ictus, infarto miocardico, insufficienza ventricolare sinistra, danno ipertensivo ai vasi del fondo. Tipico

parossismi a

feocromocitoma feocromocitoma Quando l'ipertensione è krizovoe( parossistica) personaggio in 40-85% dei casi. Tipicamente, la presenza di un livello costantemente elevato di pressione con lo sviluppo di crisi periodiche nella pressione sanguigna. L'ipertensione arteriosa in crisi è accompagnata da altri segni di eccesso di adrenalina e noradrenalina. Tali segni possono essere sudorazione, pallore della pelle, urinazione con un grande volume di urina, un tremore nei muscoli, una violazione del ritmo cardiaco, un aumento della glicemia. Nel caso classico, il feocromocitoma si manifesta con aumento della pressione, sudorazione profusa e tachicardia. Questa combinazione ha un'alta sensibilità( 91%) e specificità( 94%).Durante la crisi, sono possibili crampi, mal di testa, ansia grave, panico, paura della morte.

Metodi per la diagnosi di feocromocitoma

Rilevare l'eccesso di adrenalina e noradrenalina nel sangue è abbastanza difficile. Queste sostanze si disintegrano in pochi minuti dopo essere entrati nel sangue.

L'eccessiva secrezione di catecolamine è confermata da determinando la concentrazione dei metaboliti della catecolamina nel sangue e nelle urine .Queste sostanze sono abbastanza stabili. Il livello del loro contenuto è significativamente aumentato entro un giorno dopo il parossismo dell'ipertensione. Prima di tutto, si consiglia di studiare la concentrazione di metanefrina coniugata e normetanefrina.

Talvolta viene determinato il livello dell'escrezione di acido vanilliamandelico .Questa analisi è più semplice, ma la sua accuratezza non è elevata. Un certo numero di droghe e prodotti alimentari distorcono i risultati del sondaggio.3-5 giorni prima dell'analisi è opportuno escludere dalla fornitura di agrumi, noci, barbabietole, carote, banane, cioccolato, vanillina.2 settimane prima del test, è necessario abolire antidepressivi triciclici, reserpina, clonidina, analgin, paracetamolo.

Attualmente condurre test provocativi è considerato poco pratico.

Dopo che è stata dimostrata l'aumentata produzione di catecolamine nell'organismo, al paziente vengono dati metodi di visualizzazione per determinare la posizione del tumore. I feocromocitomi vengono in genere rilevati durante l'esecuzione del computer o della risonanza magnetica della cavità addominale di .

Tiro Sagittale con risonanza magnetica della cavità addominale. Le frecce mostrano feocromocitoma adrenocorticale bilaterale, in combinazione con carcinomi.

L'esame ecografico dell' è meno accurato. Le difficoltà nella rilevazione di neoplasie sono associate alla localizzazione intra-surrenale del feocromocitoma. Succede nel 10% di tutti i casi. Per rilevare la messa a fuoco, è possibile utilizzare la scintigrafia con methiodibenzylguanide( studio di radioisotopi).

Trattamento del feocromocitoma

Il metodo principale di trattamento del feocromocitoma è l'intervento chirurgico .I farmaci vengono utilizzati per preparare il paziente a tale intervento. La preparazione dovrebbe richiedere almeno 6 settimane per eliminare la disidratazione e ripristinare il volume plasmatico ridotto. La maggior parte delle preparazioni preoperatorie usa l'alfa-bloccante fenossibenzamina( 20 mg per via orale ogni 8 ore).Altamente efficace è l'alfa-1-adrenergico selettivo della doxazosina a lunga durata d'azione( 1-16 mg per os ogni 12-24 ore).

Durante l'operazione stessa, per la normalizzazione della pressione, possono essere necessari farmaci per aumentare e abbassare la pressione. In seguito all'anestesia o al danneggiamento del tessuto tumorale, molte catecolamine possono entrare nel sangue. Per ridurre la pressione, vengono utilizzati sodio nitropurside e fentolamina( antagonista alfa a breve durata d'azione).Dopo l'operazione si può sviluppare ipotensione. Potrebbe essere necessario reintegrare il volume del sangue circolante.

I pazienti ben preparati raramente affrontano tali complicazioni chirurgiche. Il tumore viene attentamente esaminato da un istologo dopo l'operazione al microscopio. I singoli tumori benigni si verificano nel 50-70% dei casi. La previsione in questo caso è favorevole. Ripetutamente si verificano feocromocitomi solo nel 10-15% dei pazienti.

Nel 10% dei casi, le cellule tumorali sono maligne. In questo caso, l'oncologo richiede un monitoraggio e un trattamento aggiuntivi. Foci di metastasi si verificano nel 3-14% dei casi. Di solito le metastasi vengono rilevate nei linfonodi regionali, nel tessuto epatico, nelle ossa, nei polmoni e nei muscoli. La prognosi per i tumori maligni non è molto favorevole.44 su 100 pazienti muoiono nei primi 5 anni dopo la conferma della diagnosi. Le metastasi spesso crescono lentamente e vengono rilevate diversi anni dopo il trattamento chirurgico del feocromatoma stesso. L'efficacia della radioterapia e della chemioterapia per il trattamento delle metastasi è piccola. La più comune rimozione chirurgica del focus delle metastasi e l'assunzione di metil-tirosina( un falso precursore delle catecolamine).Recentemente, è stata presa in considerazione la possibilità di utilizzare moderni farmaci mirati nel caso di un feocromatoma maligno.

Il trattamento conservativo di con feocromocitoma viene eseguito in caso di incapacità di eseguire un trattamento chirurgico. La terapia a lungo termine con il metil-stirosferone può interrompere il lavoro del tratto gastrointestinale e la stabilità dei processi mentali.

Dottore dell'endocrinologo Tsvetkova IG.