Acromegalia - cause, sintomi e trattamento. MFs.

acromegalia( gigantismo) - una malattia in cui un aumento della produzione di ormone della crescita( somatotropina), la violazione accade crescita scheletrica proporzionale e gli organi interni osserva inoltre disturbo metabolico.

Nell'infanzia e nell'adolescenza, con un'attività di crescita eccessiva, si sviluppa il gigantismo e, dopo il completamento della crescita, si sviluppa l'acromegalia.

Questa malattia si sviluppa molto raramente e soprattutto negli adulti.

La somatotropina ha i seguenti effetti biologici:

• causa la crescita ossea in lunghezza - questa è la funzione più importante e fondamentale dell'ormone della crescita;
• migliora la formazione di proteine ​​nelle ossa, nella cartilagine, nel fegato e in altri organi;
• aumenta la produzione di glucagone( un ormone pancreatico che aumenta la glicemia);
• agisce per 30-40 minuti, provoca una diminuzione della glicemia, poiché inibisce il lavoro degli enzimi di clivaggio del glucosio.

ormone della crescita regola l'ipotalamo, che produce ormoni stimolanti( Somatoliberin) e deprimente( somatostatina) i loro prodotti.

Cause dell'acromegalia

Il ruolo principale nello sviluppo dell'acromegalia è l'aumento della produzione di ormone della crescita. La ragione per aumentare la produzione di ormone della crescita è l'adenoma( tumore benigno) della ghiandola pituitaria, che ha una propria attività.Più raramente la causa può essere un danno al ipotalamo o di altre parti del cervello( tumore, trauma cranico con commozione cerebrale, stress emotivo e mentale del cervello).

Sintomi dell'acromegalia

La malattia si sta sviluppando da anni. Durante l'acromegalia, si distinguono diverse fasi.

1. La preacromegalia è caratterizzata dai primi segni, è piuttosto rara, perché i sintomi non sono molto pronunciati.È necessario studiare ripetutamente il livello di somatotropina nel sangue e fare una tomografia computerizzata del cervello.
2. Stadio ipertrofico - caratterizzato da sintomi gravi.
3. Stadio del tumore: i sintomi della malattia sono dominati da segni di influenza su organi e tessuti vicini( aumento della pressione intracranica, disturbi agli occhi e ai nervi).
4. Lo stadio cachettico - lo stadio dell'esaurimento - è il risultato della malattia.quadro clinico

si manifesta con i seguenti sintomi: i pazienti hanno indicato

1. mal di testa, perdita di memoria, l'impotenza( negli uomini), irregolarità mestruali( nelle donne), visione ridotta. I pazienti con acromegalia
2. acquisiscono aspetto distintivo: aumento della fronte, orecchie, naso, lingua, zigomi, labbra, mani e piedi( vantaggiosamente aumentare in larghezza, per cui i pazienti devono modificare le dimensioni di guanti, scarpe, anelli);la mascella inferiore sporge in avanti, gli spazi tra i denti aumentano;la pelle è ispessita, con rughe grossolane sul viso;il torace è ingrandito in volume.
3. All'inizio della malattia c'è un aumento della forza muscolare e delle prestazioni dei pazienti, ma in seguito c'è una distruzione dei muscoli, con conseguente debolezza muscolare e indolenzimento.
4. Esiste un aumento nella fornitura di tessuto cartilagineo, che porta alla comparsa di artropatia acromegalia( distruzione articolare).
5. Se il tumore è troppo pronunciato, può verificarsi una compressione dei nervi ottici a causa della quale si verifica un deterioramento della vista.
6. Con la progressione della malattia può sviluppare segni di organi interni( cuore, polmone, rene) aumento della pressione sanguigna, aumento delle dimensioni del cuore a causa di un aumento della quantità di fibre muscolari, calo della circolazione sanguigna.
7. nel 50-60% dei pazienti presenta disturbi di stabilità( immunità), le cellule al glucosio, e in 1/5 dei pazienti sviluppa diabete mellito conclamato.
8. Se nei pazienti il ​​tumore "tocca" l'ipotalamo, i pazienti possono manifestare sonnolenza, sete, poliuria, aumenti improvvisi di temperatura.
9. La metà dei pazienti ha un gozzo diffuso o nodulare, associato ad un aumento di tireotropina.

Diagnostica acromegalia

Sospettato acromegalia possibile già al rilevamento caratteristici caratteristica cambiamenti, soprattutto aumentare delle mani e dei piedi. Questi cambiamenti possono essere visti anche con un leggero aumento del STG.Tuttavia, la diagnosi è solo una media di 9 anni dopo i primi sintomi.

per confermare la diagnosi e trovare le cause di prestazioni: sangue

1. Generale e analisi delle urine.
2. analisi del sangue biochimica.
3. ultrasuoni della tiroide, dell'ovaio, dell'utero.
4. raggi X del cranio e l'area della( formazione ossea nel cranio in cui si trova la ghiandola pituitaria) sella turcica - c'è un aumento dimensioni sella o bypass ratio. Tomografia computerizzata
5. .esame oftalmologico
6. ( visita oculistica) - pazienti sarà un calo di acuità visiva, la restrizione del campo visivo.
7. Studio comparativo di foto del paziente negli ultimi 3-5 anni.

polmone, fegato, rene, tumori del tratto gastrointestinale è quello di eliminare la pituitaria, che può produrre l'ormone della crescita.

Prove di laboratorio confermare acromegalia

• secrezione di ormone della crescita Definizione .Il livello di STH è normalmente inferiore a 1 ng / ml. Diagnosticamente significativo è il livello medio integrato & gt;2,5 ng / ml di concentrazione
• sangue studio IGF-1 .Questo test è il miglior marcatore diagnostico come l'unica ragione per l'aumento di IGF-1 nel sangue è un aumento della produzione giornaliera di ormone della crescita. Test
• orale di tolleranza al glucosio( OGTT) con l'assunzione di 75 g di glucosio .Nessuna diminuzione dei livelli di ormone della crescita inferiori a 1 ng / ml è un criterio diagnostico per acromegalia.trattamento

dell'acromegalia

funzionamento metodo chirurgico

- il principale metodo di trattamento della acromegalia.
Se ci sono segni di compressione delle strutture adiacenti con un tumore, mostra un'operazione urgente. In questi casi, di raccomandare preoperatori analoghi della somatostatina preparazione inadeguata.È meglio applicare i farmaci dopo l'intervento chirurgico. La probabilità di successo è più alta.
Ma allo stesso tempo, se le condizioni del paziente è instabile ad alto rischio di complicanze dell'anestesia generale( a causa della distruzione delle vie respiratorie) o ci sono gravi manifestazioni sistemiche di acromegalia( cardiomiopatia, ipertensione grave, diabete scompensato), il farmaco è preferibile.

farmacoterapia

analoghi della somatostatina - inibitori della secrezione dell'ormone della crescita;
antagonisti del recettore STG - Un nuovo gruppo di farmaci che bloccano direttamente l'azione di ormone della crescita e riduce la sintesi di IGF-1 - pegvisomat( Somavert)
stimolatori recettori della dopamina - cabergolina( Dostinex) e bromocriptina( Parlodel, abergin) - sono molto meno efficaci rispetto ai primi due gruppi,ma ci sono prove che l'inefficacia della monoterapia con analoghi della somatostatina alcuni pazienti aiuta ad aggiungere alle stimolanti recettore della dopamina. Acromegalia

esito della malattia previsione è l'esaurimento( cachessia).In assenza di un trattamento adeguato in svantaggio durante l'inizio e l'inizio( in giovane età), l'aspettativa di vita dei pazienti è di 3-4 anni. Con uno sviluppo lento e una corrente favorevole, una persona può vivere da 10 a 30 anni.

Con il trattamento tempestivo, la prognosi per una vita favorevole può recuperare. L'incapacità dei pazienti è limitata.