Miastenia grave: sintomi e trattamento, cause
Cos'è?La miastenia grave è una classica malattia autoimmune che è caratterizzata da un alterato trasferimento di eccitazione a livello della sinapsi neuromuscolare, manifestata dall'impotenza patologica, dall'affaticamento dei muscoli prevalentemente scheletrici destinati all'esecuzione di varie azioni.
Il pericolo della malattia sta nello sviluppo di condizioni critiche - crisi miastenica, che possono portare a un esito fatale.
Anche se va detto che i moderni metodi di diagnosi e trattamento hanno permesso di ridurre il più possibile il tasso di mortalità, e la maggior parte dei pazienti ottiene una remissione stabile.
Come si sviluppa la miastenia e di cosa si tratta? Molto spesso la malattia inizia a manifestarsi nell'adolescenza, ma l'incidenza di picco si riduce a 20-40 anni. Secondo le statistiche, le donne sono più sensibili a questo, ma negli ultimi anni gli uomini sono sempre più malati.
Questa forma è estremamente rara e si manifesta dai primi minuti della vita di un bambino con mancanza di respiro a causa di atrofia muscolare. La mortalità è alta.
La forma acquisita di miastenia grave è più diffusa. Spesso provoca una malattia infettiva. Un fattore provocante può essere lo stress. Sotto l'influenza di varie cause, il lavoro del sistema immunitario viene interrotto e il corpo inizia a produrre anticorpi che agiscono contro le proprie cellule.
Il ruolo dei processi autoimmuni è ovvio, poiché gli anticorpi sono stati rilevati nei muscoli e nella ghiandola del timo durante gli studi. Spesso, la miastenia grave è associata al timoma( un tumore delle cellule epiteliali del timo) perché è la sindrome più comune che accompagna questa malattia.
I cambiamenti del timo sotto forma di iperplasia si verificano nella maggior parte dei pazienti con miastenia grave. Le sue cellule possono essere generatori di autoantigeni e innescare un processo patologico, i cui meccanismi non sono stati ancora completamente esplorati.
Per ereditarietà la malattia non viene trasmessa, ma esiste un'alta probabilità della sua nuova comparsa in famiglie predisposte. Molto spesso tandem: madre-figlia o sorella-sorella. Ci sono rapporti che alcuni farmaci possono causare un debutto o una ricaduta della malattia. Bloccano la trasmissione neuromuscolare e provocano solo sintomi miastenica a breve termine in persone sane a questo riguardo.
Ma se il difetto di sinapsi è latente, i farmaci possono innescare il verificarsi di processi patologici. Questi farmaci includono antibiotici, antiaritmici, calcio antagonisti.
Per la prima volta, la miastenia grave inizia in molti casi con un attacco improvviso, quando la deglutizione e la respirazione sono disturbate. Questa condizione è chiamata crisi, i cui fattori indiretti possono essere:
Miastenia grave, i cui sintomi principali sono la debolezza muscolare e l'affaticamento. Oculomotore, facciale, masticazione e anche i muscoli degli arti superiori e inferiori sono più spesso colpiti. La debolezza progredisce con la continuazione dei movimenti e passa dopo il riposo. Ci sono sintomi ovvi e nascosti di miastenia grave. I più comuni includono: ptosi
La miastenia grave è una malattia cronica che progredisce e alla fine provoca atrofia muscolare. La patologia richiede monitoraggio e trattamento costanti, perché spesso porta alla disabilità.Diagnosi
Esistono molti metodi efficaci per la diagnosi della miastenia grave. Si raccomanda di essere utilizzati in modo integrato per evitare errori nella diagnosi. Spesso all'inizio la clinica può non essere chiara, poiché i sintomi sono simili alle manifestazioni di molte altre malattie. Il livello professionale del medico è molto importante. La diagnosi
viene eseguita utilizzando:
La miastenia grave viene trattata per anni con l'uso di farmaci anticolinesterasici( AKHEP), che comprendono kalimina, proserina, galantamina. Queste droghe differiscono nella durata principale dell'azione.
Di solito, la preferenza è data al calymin( valido per 4-5 ore).Inoltre, prescrivi preparati di potassio, poiché hanno la proprietà di prolungare l'azione di AHEP.
Appuntamento altamente efficace di glucocorticoidi( prednisolone) e immunoglobuline. La dose è aggiustata in base alla gravità del decorso della malattia. Sulla base della terapia c'è una remissione stabile. In presenza di timoma maligno progressivo, è indicato l'intervento chirurgico o l'irradiazione con raggi X della ghiandola del timo.
Per il trattamento della miastenia grave è stato necessario seguire le regole:
Il pericolo della malattia sta nello sviluppo di condizioni critiche - crisi miastenica, che possono portare a un esito fatale.
Anche se va detto che i moderni metodi di diagnosi e trattamento hanno permesso di ridurre il più possibile il tasso di mortalità, e la maggior parte dei pazienti ottiene una remissione stabile.
Cause della miastenia grave
Come si sviluppa la miastenia e di cosa si tratta? Molto spesso la malattia inizia a manifestarsi nell'adolescenza, ma l'incidenza di picco si riduce a 20-40 anni. Secondo le statistiche, le donne sono più sensibili a questo, ma negli ultimi anni gli uomini sono sempre più malati.
La debolezza muscolare può essere congenita e acquisita. Nel caso della miastenia congenita, la causa della malattia è la mutazione genetica delle proteine coinvolte nel funzionamento delle sinapsi neuromuscolari.
Questa forma è estremamente rara e si manifesta dai primi minuti della vita di un bambino con mancanza di respiro a causa di atrofia muscolare. La mortalità è alta.
La forma acquisita di miastenia grave è più diffusa. Spesso provoca una malattia infettiva. Un fattore provocante può essere lo stress. Sotto l'influenza di varie cause, il lavoro del sistema immunitario viene interrotto e il corpo inizia a produrre anticorpi che agiscono contro le proprie cellule.
Il ruolo dei processi autoimmuni è ovvio, poiché gli anticorpi sono stati rilevati nei muscoli e nella ghiandola del timo durante gli studi. Spesso, la miastenia grave è associata al timoma( un tumore delle cellule epiteliali del timo) perché è la sindrome più comune che accompagna questa malattia.
I cambiamenti del timo sotto forma di iperplasia si verificano nella maggior parte dei pazienti con miastenia grave. Le sue cellule possono essere generatori di autoantigeni e innescare un processo patologico, i cui meccanismi non sono stati ancora completamente esplorati.
Per ereditarietà la malattia non viene trasmessa, ma esiste un'alta probabilità della sua nuova comparsa in famiglie predisposte. Molto spesso tandem: madre-figlia o sorella-sorella. Ci sono rapporti che alcuni farmaci possono causare un debutto o una ricaduta della malattia. Bloccano la trasmissione neuromuscolare e provocano solo sintomi miastenica a breve termine in persone sane a questo riguardo.
Ma se il difetto di sinapsi è latente, i farmaci possono innescare il verificarsi di processi patologici. Questi farmaci includono antibiotici, antiaritmici, calcio antagonisti.
Sintomi della miastenia grave
Per la prima volta, la miastenia grave inizia in molti casi con un attacco improvviso, quando la deglutizione e la respirazione sono disturbate. Questa condizione è chiamata crisi, i cui fattori indiretti possono essere:
- rimane a lungo sotto il sole;Stress
- ;Raffreddori
- ;
- intensa attività fisica.
Miastenia grave, i cui sintomi principali sono la debolezza muscolare e l'affaticamento. Oculomotore, facciale, masticazione e anche i muscoli degli arti superiori e inferiori sono più spesso colpiti. La debolezza progredisce con la continuazione dei movimenti e passa dopo il riposo. Ci sono sintomi ovvi e nascosti di miastenia grave. I più comuni includono: ptosi
- ( discendente della palpebra superiore);Diplopia
- ( visione doppia);
- violazione della masticazione, della deglutizione;
- cambia la voce, fino alla sua perdita;
- debolezza delle estremità nelle parti prossimali( spalle, fianchi);
- sbavando;
- che cambia le espressioni facciali;
- difficoltà con la ritenzione della testa a causa di danno muscolare al collo;
- cambio di andatura;
- problemi di self-service;
- sviluppo della paralisi.
La miastenia grave è una malattia cronica che progredisce e alla fine provoca atrofia muscolare. La patologia richiede monitoraggio e trattamento costanti, perché spesso porta alla disabilità.Diagnosi
della miastenia grave
Esistono molti metodi efficaci per la diagnosi della miastenia grave. Si raccomanda di essere utilizzati in modo integrato per evitare errori nella diagnosi. Spesso all'inizio la clinica può non essere chiara, poiché i sintomi sono simili alle manifestazioni di molte altre malattie. Il livello professionale del medico è molto importante. La diagnosi
viene eseguita utilizzando:
- 1) Elettromiografia: un metodo per studiare i potenziali bioelettrici che si presentano nei muscoli scheletrici quando le fibre sono eccitate;
- 2) Elettroneurografia, che consente di indagare la velocità degli impulsi che passano lungo i nervi;
- 3) Analisi genetiche condotte per identificare la patologia congenita;
- 4) Test Proserin, quando una soluzione di prozerolo viene iniettata per via sottocutanea( fino a 3 ml).Il campione viene valutato dopo circa 20-30 minuti. Quando la miastenia grave dopo l'introduzione di questo farmaco i sintomi passano completamente, e la persona si sente in salute, ma dopo poche ore riprendono;
- 5) Metodi di laboratorio per la rilevazione di anticorpi;
- 6) Imaging a risonanza magnetica, in grado di rilevare un tumore della ghiandola del timo.
Trattamento della miastenia grave
La miastenia grave viene trattata per anni con l'uso di farmaci anticolinesterasici( AKHEP), che comprendono kalimina, proserina, galantamina. Queste droghe differiscono nella durata principale dell'azione.
Di solito, la preferenza è data al calymin( valido per 4-5 ore).Inoltre, prescrivi preparati di potassio, poiché hanno la proprietà di prolungare l'azione di AHEP.
Appuntamento altamente efficace di glucocorticoidi( prednisolone) e immunoglobuline. La dose è aggiustata in base alla gravità del decorso della malattia. Sulla base della terapia c'è una remissione stabile. In presenza di timoma maligno progressivo, è indicato l'intervento chirurgico o l'irradiazione con raggi X della ghiandola del timo.
Per il trattamento della miastenia grave è stato necessario seguire le regole:
- per escludere il lavoro fisico pesante;
- non riposa in paesi con climi caldi;
- non prende il sole sotto il sole aperto;
- è osservato regolarmente con un neurologo;
- porta sempre una lista di farmaci inaccettabili;
- non si auto-medita.