Emfisema lobar kongenital

Emfisema lobar kongenital mengacu pada malformasi yang terjadi terutama pada anak usia dini. Cacat ini ditandai dengan meregangkan jaringan dari seluruh lobus paru( kurang sering segmennya) karena sebagian gangguan patensi bronkus. Di jantung emfisema lobar adalah keterbelakangan atau ketiadaan tulang rawan bronkus pada lobus yang terkena. Juga, alasannya mungkin lobar emfisema parsial obstruksi bronkial akibat proliferasi mukosa bronkial dengan pembentukan lipatan colokan lendir dan luar karena kompresi dari kista bronkogenik bronkus, pembuluh abnormal diatur.sumbatan sebagian bronkus untuk pengembangan mekanisme katup menyebabkan pernafasan udara delay, meningkatkan tekanan intra-paru, diikuti oleh peregangan berlebihan dari fraksi jaringan yang terkena.

Ada beberapa varian emfisema lobar. Dalam beberapa kasus, adalah mungkin untuk meningkatkan jumlah alveoli dalam lobus pada ukuran normal( emphysema polialveolar).Dalam kasus lain, dengan jumlah alveoli normal, peregangan jaringan paru-paru terjadi. Emfisema Lobar dapat dikombinasikan dengan malformasi perkembangan lainnya. Hal ini dikenal karena kombinasi dengan anomali kardiovaskular, dengan deformasi corong bawaan seperti toraks. Karakteristik karakteristik emfisema lobar kongenital adalah lobus bagian atas paru kiri.

Manifestasi klinis utama penyakit ini adalah kegagalan pernafasan, tingkat keparahannya tergantung pada tingkat keliaran lobus yang terkena. Bergantung pada beratnya manifestasi klinis, dekompensasi, subkompensasi dan bentuk kompensasi dari patologi dibedakan.

Bentuk emfisema lobar yang paling parah muncul pada hari-hari pertama kehidupan seorang anak. Pasien-pasien ini memiliki sindrom distres pernafasan yang parah. Serangan tidak adanya nafas, disertai dengan hilangnya kesadaran, kejang diamati. Di bagian paru yang terkena, napas melemah tajam atau sama sekali tidak terdengar. Mediastinum dengan tajam mengungsi ke arah yang berlawanan. Bentuk emfisema lobar tanpa operasi darurat dalam waktu singkat menyebabkan kematian anak sebagai akibat gagal jantung paru.

Bentuk yang kurang parah muncul di kemudian hari, seringkali setelah infeksi. Penderita khawatir batuk, sedikit sesak nafas saat berolahraga. Ada pembengkakan dada di sisi noda. Ketika mendengarkan stetoskop suara pernapasan sulit untuk mendengar, ketika perkusi dada( perkusi) terdengar lebih lobus paru-paru yang terkena telah ditumbuk naungan( menyerupai bahwa ketika mengetuk ujung jari di kotak kardus kosong), yang menunjukkan peningkatan jumlah udara di paru-paru. Jantung dan organ mediastinum bergeser ke arah yang berlawanan dari sisi dada yang terkena.

Dengan sedikit ringannya paru-paru, gejala klinis mungkin sangat kecil sehingga penyakit ini terdeteksi pada anak usia sekolah atau orang dewasa. Kadang-kadang emphysema lobar adalah temuan radiografi acak. Tingkat emfisema lobar dapat bervariasi. Osilasi dalam pelanggaran patensi bronkial membuat gambaran emfisema lobar intermiten. Peningkatan airiness jaringan paru dapat meningkat dengan infeksi pernafasan dan menurun saat mereda.

Dalam pengakuan emfisema lobar, rontgen dada sangat penting. Pada X-ray dan tomografi ditentukan oleh peningkatan transparansi bagian yang terkena paru-paru, yaitu. E. kerusakan paru-paru terlihat dibandingkan dengan yang sehat lebih ringan, karena kandungan besar udara di dalamnya. Organ mediastinum bias terhadap paru-paru yang sehat. Bagian yang terkena kadang-kadang membentuk hernia mediastinum. Akhir-akhir ini, di diagnosis studi lobar emfisema digunakan keadaan pembuluh paru, yang memungkinkan tidak hanya untuk memperjelas lokasi lesi, tetapi juga untuk menilai keadaan aliran darah dalam sirkulasi paru. Pemeriksaan

Bronchological di patologi ini memiliki arti diagnostik yang besar dan yang paling penting, aman bagi pasien, karena dapat menyebabkan pecahnya dinding paru-paru meningkat dan Pengembangan pneumotoraks( terjadinya udara di rongga pleura), emfisema mediastinum.

Metode radikal pengobatan dengan emphysema lobar kongenital adalah operasi pengangkatan bagian paru yang terkena.