17a-Hidroksiprogesteron dalam serum

17-GPG adalah prekursor kortisol, yang memiliki efek natriuretik. Hormon ini diproduksi di kelenjar adrenal, ovarium, testis dan plasenta. Sebagai hasil hidroksilasi, 17-GPG diubah menjadi kortisol. Referensi nilai serum konsentrasi PIP 17 ditunjukkan pada Tabel 17. .

Penentuan PIP-darah memainkan peran utama dalam diagnosis ACS, yang disertai dengan hyperproduction hormon korteks adrenal satu kelompok dan pengurangan lain dalam sekresi. Dasar dari ACS adalah kekurangan turun-temurun dari berbagai enzim yang terlibat dalam biosintesis hormon steroid. Ada beberapa bentuk dari PSA, manifestasi klinis yang bergantung pada kekurangan enzim tertentu 21-hidroksilase, 11b-hidroksilase 3p oksidegidrogenazy, R4508SS( 20,22 Despi-lubang got), 17-hidroksilase. Umum untuk semua bentuk adalah sintesis pelanggaran kortisol AGS mengatur ACTH sekresi oleh mekanisme umpan balik.

Tabel Referensi nilai konsentrasi 17-PIP serum

Tabel Referensi nilai konsentrasi 17-PIP serum

Mengurangi kortisol dalam darah kontribusi untuk rilis ditingkatkan dari lobus anterior dari ACTH hipofisis, yang mengarah ke hyperfunction adrenal, itu hiperplasia dan peningkatan sekresi prekursor steroid,yang androgen disintesis. Konsentrasi androgen meningkat dalam darah( seperti kortisol) tidak mengurangi hipofisis seleksi ACTH.Akibatnya, di korteks adrenal terakumulasi jumlah kelebihan PIP-17, baik karena konversi tidak cukup untuk kortisol, dan karena pembentukan ditingkatkan.

paling umum( 80-95% dari semua kasus) menunjukkan defisiensi 21-hidroksilase, yang diperlukan untuk mengkonversi 17-PIP-11-deoksi kortisol dan kortisol selanjutnya. Setiap pasien ketiga dengan jenis defek enzim ini diamati pelanggaran berat sintesis kortisol dan sintesis aldosteron yang tidak adekuat. Secara klinis, ini dinyatakan dalam hilangnya sindrom asma. Tubuh tidak mampu menahan sodium, yang berakibat pada hilangnyanya dalam urine, dehidrasi, kolaps. Kematian anak-anak yang sakit biasanya terjadi pada minggu-minggu pertama kehidupan.peran penting

dalam diagnosis dari ACS disebabkan oleh kekurangan 21-hidroksilase, 17-playing menentukan PIP, DHEA dan testosteron dalam darah dan urin urin 17-KS, yang dapat melebihi tingkat 5-10 kali atau lebih. Konsentrasi 17-GIP dalam darah di atas 24 nmol / l

menegaskan diagnosis hiperplasia adrenal kongenital. Jika 9-24 nmol / l, tes dengan ACTH ditunjukkan untuk diagnosis banding sindrom ovarium polikistik dan ACS.Perlu diingat bahwa dalam bentuk non-klasik 21-hidroksilase konsentrasi kekurangan basal 17-GIP dalam darah mungkin lebih rendah dari 9 nmol / l. Dalam hal ini, di diduga tes stimulasi ACS ACTH dilakukan bahkan pada konsentrasi basal rendah klorida-17-PIP.Biasanya setelah 60 menit-17 konsentrasi PIP biasanya mencapai 12 nmol / l, dengan bentuk klasik ACS melebihi 90 nmol / l, dengan bentuk non-klasik - 45 nmol / l. Dalam pembawa heterozigot dari pengkodean gen mutan 21-hidroksilase, konsentrasi 17-GIP dalam darah setelah stimulasi ACTH meningkat sampai 30 nmol / L

Salah satu alasan untuk meningkatkan pembentukan 17-GPG bisa menjadi tumor korteks adrenal. Metode yang efektif untuk diagnosis banding adalah tes dengan deksametason. Sebelum sampel, pasien diambil darah untuk menentukan 17-GPG, dan urin harian dikumpulkan sehari sebelum sampel menentukan 17-CS.Orang dewasa diberikan secara oral 2 mg deksametason setiap enam jam setelah makan selama 48 jam. Setelah penerimaan deksametason berdarah lagi dan urine dikumpulkan setiap hari. Ketika sampel adalah AGS positif - PIP konsentrasi 17 tajam jatuh dalam darah dan 17-KS ekskresi berkurang lebih dari 50%.Ketika tumor( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) sampel adalah konten hormon negatif tidak berkurang atau berkurang hanya sedikit.