Faktor VIII( globulin anti hemofilik a)

Nilai rujukan aktivitas faktor VIII dalam plasma darah - 60-145%.

Faktor VIII dari plasma pembekuan - antihemophilic globulin A - beredar dalam darah sebagai kompleks tiga subunit, dilambangkan

proksi VIII-k( mengentalkan Unit), VIII-Ar( penanda antigen utama) dan VIII-vWF( faktor von Willebrand,terkait dengan VIII-Ar).Mereka percaya bahwa VIII-vWF mengatur sintesis pembekuan anti-hemophilic globulin( VIII-a) dan terlibat dalam trombotsitar vaskular Mr. hemostasis. Faktor VIII disintesis di hati, limpa, sel endotel, leukosit, ginjal dan terlibat dalam fase I plasma hemostasis.

Penentuan faktor VIII memainkan peran penting dalam diagnosis hemofilia A. Perkembangan hemofilia A disebabkan oleh defisiensi faktor VIII yang melekat. Dengan demikian tidak ada( hemofilia A) atau dalam bentuk fungsional cacat, yang mungkin tidak berpartisipasi dalam pembekuan darah( hemofilia A +) dalam darah pasien dengan Faktor VIII.Haemofilia A-terdeteksi pada 90-92% pasien, hemofilia A + - dalam 8-10%.Ketika hemofilia, kandungan plasma VIII-k berkurang tajam, dan konsentrasi VIII-PV di dalamnya berada dalam kisaran normal. Oleh karena itu, durasi perdarahan pada hemofilia A berada dalam batas regulasi, dan dengan penyakit von Willebrand meningkat.

Hemofilia A adalah penyakit bawaan, namun pada 20-30% pasien, riwayat keluarga yang positif tidak dilacak. Oleh karena itu, penentuan aktivitas faktor VIII memiliki nilai diagnostik yang besar. Bergantung pada tingkat aktivitas faktor VIII, bentuk klinis hemofilia A berikut dibagi: sangat parah - faktor VIII sampai 1%;berat - 1-2%;tingkat keparahan rata-rata - 2-5%;cahaya( subhemofilia) - 6-24%.

Sekitar sepertiga dari "pembawa" hemofilia A memiliki aktivitas faktor VIII mulai dari 25 sampai 49%.Pada pasien dengan bentuk ringan dan "pembawa" hemofilia A, manifestasi klinis dari penyakit ini terjadi hanya setelah cedera dan intervensi bedah.

Tingkat hemostatik minimum aktivitas faktor VIII dalam darah untuk operasi adalah 25%, dengan kandungan yang lebih rendah risiko perdarahan pasca operasi sangat tinggi. Tingkat hemostatik minimum aktivitas faktor VIII dalam darah untuk hemostasis - 15-20%, dengan kandungan yang lebih rendah dari berhenti pendarahan tanpa faktor VIII diberikan kepada pasien adalah mustahil. Pada penyakit von Willebrand tingkat hemostatik minimum aktivitas faktor VIII untuk mengontrol perdarahan dan untuk melakukan operasi - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

Dengan ICE, dimulai dengan tahap II, ada penurunan aktivitas faktor VIII yang berbeda karena koagulopati konsumsi. Penyakit hati yang parah dapat menyebabkan penurunan kandungan faktor VIII dalam darah. Kandungan faktor VIII menurun dengan penyakit von Willebrand, dan juga adanya antibodi spesifik terhadap faktor VIII.Aktivitas

Faktor VIII meningkat secara signifikan setelah splenektomi.

Dalam praktik klinis, sangat penting untuk membedakan hemofilia dan penyakit von Willebrand. Dalam tabelParameter koagulogram untuk kedua penyakit ini disajikan.

Tabel Indikator koagulogram pada hemofilia dan penyakit von Willebrand