Hormon adrenokortikotropik dalam serum
konsentrasi serum ACTH: 8.00 - kurang dari 26 pmol / l, 22.00 - kurang dari 19 pmol / l.
ACTH - peptida yang terdiri dari 39 residu asam amino dengan berat molekul sekitar 4500. Sekresi ACTH dalam darah terkena ritme sirkadian, konsentrasi maksimal pada 06:00, dan minimum - sekitar 22 jam stimulator kuat ACTH -. Stres. Waktu paruh dalam darah adalah 3-8 menit. Penyakit
Cushing - salah satu yang paling parah dan sulit genesis itu penyakit roendokrinnyh-hipotalamus-hipofisis diikuti melibatkan adrenal dan membentuk total sindrom Cushing dan gangguan terkait dari semua jenis pertukaran.dasar patogenesis penyakit Cushing adalah pelanggaran umpan balik dalam sistem fungsional dari korteks hipotalamus-hipofisis-adrenal, yang ditandai dengan terus-menerus meningkatkan hiperplasia aktivitas
hipofisis kortikotrofov atau, lebih sering, perkembangan adenoma hipofisis penghasil ACTH dan hiperplasia dari kedua korteks adrenal. Dalam kebanyakan kasus, penyakit Cushing menunjukkan adenoma hipofisis( makroadenoma - 5%, mikroadenoma - 80% dari pasien).Untuk penyakit
Cushing ditandai dengan peningkatan simultan dari ACTH darah dan kortisol, dan juga meningkatkan ekskresi urin harian kortisol bebas dan 17-ACS.Penentuan ACTH dalam darah diperlukan untuk diagnosis banding penyakit dan berbagai bentuk sindrom Itenko-Cushing( Tabel).Sekresi ACTH berkurang secara signifikan pada pasien dengan corticosteroma dan kanker dari korteks adrenal( sindrom Cushing).Pada orang dengan penyakit dan sindrom Cushing, ektopik ACTH( sekresi ACTH patologis tumor negipofizarnogo asal, sering kanker bronkus atau Timo-tambang) konsentrasi ACTH dalam darah meningkat. Untuk diagnosis diferensial antara dua penyakit terakhir, tes KRG digunakan. Dengan penyakit Itenko-Cushing, sekresi ACTH setelah pemberian CRH meningkat secara signifikan. Sel-sel tumor penghasil ACTH negipofi-Xarn lokalisasi memiliki reseptor CRH, namun konsentrasi ACTH di pengadilan ini tidak berubah secara signifikan.
ACTH ektopik sindrom sekresi sering berkembang pada kanker paru-paru, kanker karsinoid dan bronkus, thymoma ganas, carcinoids utama dari timus dan tumor lainnya mediastinum. Kurang umum, sindrom disertai dengan pembengkakan parotid kelenjar, kandung kemih dan kandung empedu, esofagus, lambung, usus besar, melanoma, lymphosarcoma.produksi ACTH ektopik dan ditemukan di tumor kelenjar endokrin: kanker, islet sel, kanker tiroid meduler, FJC-hromotsitome, neuroblastoma, kanker ovarium, testis, prostat. Karena konsentrasi tinggi berkepanjangan ACTH dalam darah mengembangkan hiperplasia adrenal dan meningkatkan sekresi kortisol. Tabel diagnosis
diferensial dari Cushing
diagnosis meja diferensial konsentrasi Cushing
ACTH dalam darah mungkin 22-220 pmol / L atau lebih. Pada bidang pemindaian di produk sindrom ACTH ektopik dianggap konsentrasi ACTH darah klinis yang signifikan di atas 44 pmol / l.
metode terbaik untuk membedakan antara hipofisis dan sumber ektopik ACTH - simultan studi dua sisi dari darah dari sinus kavernosus lebih rendah pada isi ACTH.Jika konsentrasi ACTH di sinus kavernosus signifikan lebih tinggi daripada dalam darah perifer, maka sumber hipersekresi ACTH hipofisis. Jika gradien antara isi ACTH dalam sinus kavernosus dan darah perifer tidak diamati, sumber peningkatan pembentukan hormon yang paling mungkin adalah lokalisasi tumor karsinoid lain.
Kekurangan utama korteks adrenal( penyakit Addison).Dalam insufisiensi adrenal primer sebagai akibat dari proses destruktif di korteks adrenal menurun produk GC mineralokor-tikoidov dan androgen, yang mengarah ke gangguan semua jenis metabolisme dalam tubuh.
Tanda laboratorium yang paling sering ditemukan pada insufisiensi adrenal primer adalah hiponatremia dan hiperkalemia.
Dengan insufisiensi adrenokortikal primer, konsentrasi ACTH dalam darah meningkat secara signifikan - sekitar 2-3 kali atau lebih. Pelanggaran ritme sekresi - isi ACTH dalam darah di pagi dan sore hari meningkat. Dengan insufisiensi adrenal sekunder, konsentrasi ACTH dalam darah menurun. Untuk menilai cadangan sisa ACTH, dilakukan pengujian dengan CRH.Jika kelenjar pituitary kurang, tidak ada reaksi terhadap CRH.Bila prosesnya dilokalisasi di hipotalamus( tidak adanya CRH), tesnya bisa positif, namun respons ACTH dan kortisol pada pemberian CRH tertunda. Insufisiensi adrenal primer ditandai dengan penurunan konsentrasi aldosteron dalam darah.
Insufisiensi adrenal sekunder dan tersier terjadi akibat kerusakan otak, diikuti oleh penurunan produksi ACTH dan pengembangan hipoplasia sekunder atau atrofi korteks adrenal. Biasanya, insufisiensi adrenal sekunder berkembang bersamaan dengan panhypopituitarism, namun terkadang insufisiensi bawaan ACTH bawaan atau autoimun juga dimungkinkan. Penyebab paling umum insufisiensi adrenal tersier adalah penggunaan jangka panjang HA dalam dosis tinggi( pengobatan penyakit inflamasi atau rematik).Menekan sekresi CRH dengan perkembangan ketidakcukupan adrenal selanjutnya adalah konsekuensi paradoks dari keberhasilan pengobatan sindrom Itenko-Cushing.
Sindrom Nelson berkembang setelah total pengangkatan kelenjar adrenal dengan penyakit Isenko-Cushing;ditandai dengan insufisiensi supra-kunyah kronis, hiperpigmentasi pada kulit, selaput lendir dan adanya tumor pituitari. Sindrom Nelson ditandai dengan peningkatan konsentrasi ACTH dalam darah. Saat melakukan diagnosis banding antara sindrom Nelson dan sekresi ACTH ektopik, perlu dilakukan studi dua sisi darah secara simultan dari sinus kavernosa bawah untuk ACTH, yang memungkinkan kita untuk mengklarifikasi lokalisasi proses. Setelah perawatan bedah( operasi transsphenoidal dengan penghilangan kortikotropinoma), penentuan konsentrasi ACTH dalam plasma darah memungkinkan seseorang menilai radikalitas operasi.
Pada wanita hamil, konsentrasi ACTH dalam darah bisa meningkat. Penyakit dan kondisi utama dimana konsentrasi ACTH dapat bervariasi diberikan pada Tabel Tabel
Penyakit dan kondisi di mana konsentrasi ACTH dalam serum darah