Penyakit autoimun pada hati
autoimun memainkan peran penting dalam patogenesis berbagai penyakit hati: hepatitis kronis aktif, hepatitis autoimun kronis, primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis, autoimun cholangitis. Sebuah fitur penting dari status kekebalan yang terganggu pada penyakit hati kronis aktif adalah munculnya autoantibodi yang bereaksi dengan komponen antigenik yang berbeda dari sel dan jaringan.
Hepatitis kronis autoimun( varian hepatitis aktif kronis) adalah kelompok heterogen penyakit radang progresif yang progresif. Autoimun sindrom hepatitis kronis yang ditandai dengan gejala klinis peradangan hati, terus selama lebih dari 6 bulan, dan perubahan histologis( nekrosis dan infiltrasi bidang portal).Untuk hepatitis kronik autoimun, ciri-ciri berikut ini bersifat karakteristik.
■ Penyakit ini diamati terutama pada wanita muda( 85% dari semua kasus).
■ perubahan hasil parameter laboratorium konvensional diwujudkan sebagai dipercepat ESR, cukup leukopenia berat dan trombositopenia, anemia campuran genesis - hemolitik( positif tes Coombs langsung) dan redistribusi;
■ perubahan hasil sampel hati hepatitis melekat( bilirubin meningkat 2-10 kali, aktivitas transaminase 5-10 kali atau lebih, koefisien de Ritis kurang dari 1, aktivitas alkali fosfat-PS diangkat sedikit atau sedang, meningkatkan konsentrasi AFP, menghubungkandengan aktivitas penyakit biokimia) /
■ hipergammaglobulinemia melebihi norma oleh 2 kali atau lebih( biasanya dengan poliklonal utama peningkatan IgG).
■ Hasil tes negatif untuk penanda serologis hepatitis virus.
■ Negatif atau rendah pada titer ke mitokondria.
penyakit autoimun hati dan biliar utama berkaitan-th sirosis, diwujudkan dalam bentuk malosimptomno kolangitis destruktif non supuratif kronis, yang melengkapi pembentukan sirosis. Jika sebelum sirosis bilier primer dianggap sebagai penyakit langka, saat ini prevalensinya telah menjadi sangat signifikan. Peningkatan diagnosis sirosis bilier primer disebabkan oleh pengenalan metode penelitian laboratorium modern ke dalam praktik klinis. Yang paling khas dari sirosis peningkatan aktivitas alkali fosfatase primary biliary, biasanya lebih dari 3 kali( beberapa pasien mungkin normal atau sedikit meningkat) dan GGT.Aktivitas fosfatase alkali tidak memiliki signifikansi prognostik, namun pengurangannya mencerminkan respons positif terhadap pengobatan. Aktivitas AST dan ALT cukup tinggi( aktivitas transaminase, 5-6 kali lebih tinggi dari normal, bukan karakteristik sirosis bilier primer).
Primary sclerosing cholangitis - penyakit hati kolestasis kronis etiologi tidak diketahui, ditandai peradangan destruktif non supuratif, obliterative segmental sclerosis dan dilatasi saluran empedu intra dan ekstrahepatik, mengarah ke pengembangan empedu sirosis, hipertensi portal dan gagal hati. Untuk primary sclerosing cholangitis ditandai dengan kolestasis stabil( biasanya tidak kurang dari dua kali lipat dari alkali fosfatase) sindrom, transaminase darah meningkat pada 90% pasien( tidak lebih dari 5 kali).Konsep primary sclerosing cholangitis sebagai penyakit autoimun dengan predisposisi genetik, berdasarkan pada identifikasi kasus keluarga, kombinasi dengan penyakit lain autoimun( paling sering dengan kolitis ulserativa), gangguan pada imunitas seluler dan humoral, mengidentifikasi autoantibodi( antinuclear, otot halus, sitoplasma neutrofil).
Kolangitis autoimun adalah penyakit hati cholestatic kronis yang disebabkan oleh imunosupresi.jaringan histologi hati pada penyakit ini secara substansial mirip dengan primary biliary cirrhosis, dan AT kisaran terdiri titer yang lebih tinggi anti-nuklir dan mitokondria AT.Kolangitis autoimun,
tampaknya tidak merupakan varian dari cholangitis sklerosing primer( Henry J. B., 1996).
Kehadiran antibodi antinuclear pada pasien dengan hepatitis autoimun kronis merupakan salah satu indikator utama yang memungkinkan untuk membedakan penyakit ini dari hepatitis virus yang berkepanjangan. Antibodi ini terdeteksi pada 50-70% kasus hepatitis kronik aktif( autoimun) dan pada 40-45% kasus sirosis bilier primer. Pada saat yang sama, pada titer rendah, antibodi anti-nuklir dapat terjadi pada orang yang hampir sehat, dan titer mereka meningkat seiring bertambahnya usia. Mereka dapat muncul setelah mengkonsumsi beberapa obat, seperti procainamide, methyldopa, obat anti-tuberkulosis dan psikotropika tertentu. Sangat sering, titer antibodi anti-nuklir meningkat pada wanita sehat selama kehamilan.
Untuk mengkonfirmasi kerusakan hati autoimun dan diagnosis diferensial dari berbagai bentuk hepatitis autoimun dan primary biliary cirrhosis mengembangkan tes diagnostik untuk menentukan antibodi mitokondria( AMA), dan antibodi untuk kelancaran otot, AT untuk lipoprotein hati-spesifik dan hati membran Ar AT ke mikrosomalAg hati dan ginjal, AT ke neutrofil, dll.