Gejala Ketidakmampuan Adrenal

Insufisiensi adrenal adalah penyakit yang jarang berkembang secara bertahap. Hal ini disebabkan oleh penghancuran jaringan di kelenjar adrenal, yang disebut korteks adrenal dan yang mengeluarkan hormon kortikosteroid( penyakit Addison), atau dalam kasus atrofi korteks adrenal akibat penghentian rangsangannya oleh kelenjar pituitari( insufisiensi adrenal sekunder).Hal ini diwujudkan dengan meningkatnya kelemahan, pigmentasi patologis pada kulit dan selaput lendir, hipotensi, hipoglikemia. Manifestasi penyakit ini tergantung pada kurangnya hormon dalam korteks adrenal, seperti glukokortikoid dan mineralokortikoid. Penyakit ini sering berkembang karena atrofi korteks adrenal, dan perkembangan manifestasi klinis sering didahului oleh trauma, kejenuhan mental. Hal ini juga memungkinkan untuk mengalahkan kelenjar adrenal sehubungan dengan tuberkulosis, tumor, dan apylyidosis. Dengan penyakit Addison, gejala muncul setelah sekitar 90 persen korteks adrenal hancur. Kortikosteroid yang tidak cukup dapat menyebabkan masalah kesehatan, seperti ketidakmampuan untuk pulih bahkan setelah penyakit menular ringan. Mungkin ada komplikasi seperti kelemahan dan syok yang berkepanjangan, dan kematian. Insufisiensi adrenal terjadi pada usia berapapun pada orang-orang dari kedua jenis kelamin. Sebelumnya, penyakit ini tidak sembuh, namun setelah ditemukannya terapi penggantian kortikosteroid pada tahun 1950an, penyakit ini bisa disembuhkan. Perlu dilakukan tindakan untuk menghindari eksaserbasi penyakit - kekurangan steroid yang tiba-tiba, yang biasanya terjadi setelah penyakit menular, trauma atau stres, merupakan ancaman hidup dan memerlukan penanganan segera.

Penyebab Pasien

melaporkan secara bertahap meningkatkan kelemahan, kelelahan. Kebanyakan dari mereka menunjukkan pelanggaran pada saluran pencernaan: kehilangan nafsu makan, mual, muntah, sakit perut, penurunan berat badan. Ciri khas pada kekuatan otot, apatis, terkadang psikosis. Seiring dengan dehidrasi, hipotensi dan takikardia dicatat. Dalam darah - hipoglikemia, giperkaliemia, sedikit peningkatan terak nitrogen. Yang penting, namun tidak harus, pertanda penyakit Addison adalah hiperpigmentasi pada kulit dan selaput lendir yang terkait dengan pengendapan melanin, yang mengingatkan pada cokelat gelap. Pigmentasi ini paling menonjol di lipatan kulit, di tempat-tempat yang mengalami gesekan dan tekanan. Manifestasi penyakit diintensifkan selama trauma, infeksi, bila mungkin terjadi apa yang disebut krisis adrenal. Pada saat bersamaan, sakit perut, adinamia, dan kolaps mungkin terjadi.

Diagnosis laboratorium insufisiensi adrenal sulit dilakukan. Ini memerlukan pengenalan ACTH dan penentuan selanjutnya dalam urin dari berbagai senyawa steroid, jumlah yang pada pasien dengan penyakit addison sedikit bervariasi dibandingkan dengan periode awal.

Ke kelenjar adrenal diarahkan melawan struktur mikrosom sel korteks adrenal. Mereka termasuk IgG, mereka memiliki spesifisitas organ dan lebih sering pada wanita. Penentuan AT dalam serum digunakan untuk menetapkan mekanisme patogenetik perkembangan atrofi adrenal primer. AT terdeteksi pada 38-60% pasien dengan penyakit Addison yang idiopatik. Seiring waktu, konsentrasi AT pada penyakit Addison bisa berubah, dan mungkin akan hilang. AT ke adrenal Ag dapat dideteksi pada 7-18% pasien dengan tuberkulosis etiologi penyakit Addison dan 1% pasien lanjut usia.

ADRENOGENITAL SYNDROME dikaitkan dengan sekresi kelenjar adrenal hormon seks pria yang berlebihan. Hal ini dapat dikaitkan dengan tumor korteks adrenal, dan dalam beberapa kasus dengan hormon pituitari meningkat, merangsang fungsi kelenjar adrenal. Dalam kasus ini, wanita mengalami pelanggaran siklus haid, ada tanda-tanda perdarahan pada tipe laki-laki( berjanggut, kumis, rambut di tubuh), atrofi kelenjar susu. Saat memeriksa pasien tersebut, peningkatan ekskresi 17 gukoosteroid urin terdeteksi. Jika tumor terdeteksi pada pasien tersebut, perawatan bedah diperlukan.

Disfungsi korteks adrenal kongenital adalah kelompok kelainan bawaan pewarisan autosomal resesif warisan dari hormon korteks adrenal, yaitu kortikosteroid. Terkadang istilah "sindrom adrenogenital" digunakan sebagai sinonim untuk disfungsi kongenital korteks adrenal. Pernyataan ini tidak sepenuhnya benar, karena sindrom adrenogenital menunjukkan adanya perubahan patologis pada organ genital eksternal karena adanya pelanggaran produksi hormon adrenal, yang dapat terjadi pada kondisi lain, misalnya pada beberapa tumor.

esensi

dari istilah "disfungsi" dalam kaitannya dengan penghambatan korteks adrenal hanya kortikosteroid generasi sekaligus meningkatkan produksi hormon lain yang tubuh. Sesuai dengan cacat enzim tertentu yang terlibat dalam pembentukan hormon adrenal( steroidogenesis), kini dijelaskan adalah 5 jenis utama dari hiperplasia adrenal kongenital. Selain itu, ada atau tidak adanya peningkatan pembentukan hormon seks pria( androgen adrenal) korteks adrenal kongenital dibagi dalam: disfungsi bawaan dengan peningkatan pembentukan androgen dan korteks adrenal kongenital tanpa meningkatkan pembentukan androgen( hormon seks pria).

Sebagai hasil dari kelebihan androgen adrenal, yang dimulai pada tahap awal dari perkembangan janin, gadis yang baru lahir memiliki struktur interseks dari alat kelamin eksternal. Kondisi ini disebut pseudohermafroditisme betina. Ekspresi perubahan bervariasi dari hipertrofi klitoris sederhana untuk melengkapi maskulinisasi alat kelamin, yaitu perubahan jenis kelamin mereka. Dalam kasus ini, klitoris menjadi penis, dan pembukaan uretra bergerak ke kepalanya. Struktur genitalia internal pada janin dengan genotipe betina dengan disfungsi kongenital korteks adrenal selalu normal. Anak laki-laki genotipe dengan kekurangan enzim kejantanan dan bentuk solteryayuschey steroidogenesis ada ukuran penis peningkatan dan penggelapan skrotum oleh pengendapan sejumlah besar pigmen.

Dengan tidak adanya perawatan setelah kelahiran anak, ada kemunculan karakteristik laki-laki yang cepat di bawah pengaruh hormon laki-laki. Zona pertumbuhan tulang cepat ditutup, akibatnya, orang dewasa cenderung memiliki perawakan pendek.

Perubahan ini ditujukan sebagai percepatan pseudo-puertata. Pada anak perempuan, jika tidak ada perawatan, amenore primer( tidak adanya menstruasi) ditentukan, yang juga dijelaskan oleh tindakan hormon dalam jumlah berlebihan( androgen).

Ada dua bentuk hiperplasia adrenal kongenital yang paling umum. Mereka berbeda di antara mereka sendiri sesuai dengan jenis enzim yang berperan dalam pembentukan hormon oleh kelenjar adrenal. Bentuk pertama adalah defisiensi enzim yang disebut 21-hidroksilase, yang kedua - insufisiensi 11-hidroksilase.

Dalam kasus bentuk penyakit Addison yang idiopatik, sangat penting untuk mendeteksi autoantibodi adrenal. Deteksi autoantibodi bahkan dengan konsentrasi normal kortisol, aldosteron dan peningkatan konsentrasi ACTH dalam darah menunjukkan insufisiensi adrenal laten. Deteksi tepat waktu autoantibodi adrenal mendorong diagnosis dini disfungsi adrenokorteks. Pada usul penyakit autoimun Addison sering dikaitkan dengan gejala penyakit lain asal autoimun seperti hipotiroidisme autoimun, hipoparatiroidisme, diabetes, hypovarianism, penyakit gastrointestinal. Ada kasus perkembangan insufisiensi adrenal di hadapan reseptor AT ke ACTH.