Gejala anemia

Anemia

( anemia) - Penurunan jumlah total hemoglobin dalam darah, jumlah sel darah merah dan hematokrit. Cara mengobati penyakit ini dengan pengobatan tradisional.

umum diterima klasifikasi anemia tidak ada. Anemia didefinisikan sebagai sejumlah kondisi klinis di mana konsentrasi hemoglobin dalam darah perifer kurang dari 120 g / l, dan nilai hematokrit - kurang dari 36%.Selain parameter hematologi, dalam diagnosis anemia adalah perwujudan penting morfologi eritrosit dan kemampuan regenerasi sumsum tulang.sindrom hipoksia - faktor patogen utama kelompok heterogen ini penyakit. Menurut klasifikasi MP

Konchalovsky, kemudian dimodifikasi GAAlexeyev dan IAKassirsky semua etiologi anemia dan patogenesis dibagi menjadi tiga kelompok utama:

Danau pasien rasio eritroblast myelogram menciptakan representasi dari negara fungsional dari sumsum tulang dengan anemia. Biasanya, itu adalah 1: 4;anemia dengan fungsi sumsum tulang yang cukup dikurangi menjadi 1: 1, atau bahkan 2: 1-3: 1, dalam bentuk parah anemia( anemia pernisiosa) bisa sampai 8: 1.kemampuan sumsum tulang untuk meregenerasi anemia dapat regeneratif( dengan fungsi sumsum tulang yang memadai) giporegeneratornymi( mengurangi kapasitas regeneratif dari sumsum tulang) dan aregeneratornymi - dengan penekanan tajam eritropoiesis( hypo-dan aplastik) anemia. Kriteria morfologi upaya kompensasi sumsum adalah output ke darah perifer pasien regenerator bentuk eritrosit, yang meliputi normoblasts, residu eritrosit dengan substansi nuklir( betis Jolly, Cabo cincin) dan retikulosit.kapasitas regeneratif kecukupan sumsum tulang adalah retikulositosis: RI lebih tinggi dari 2-3% - bukti yang memadai respon sumsum tulang untuk anemia yang disebabkan oleh hipoksia jaringan, nilai indeks yang lebih rendah menunjukkan penindasan eritropoiesis. Ketika cacat eritropoiesis dalam darah perifer pasien dengan anemia muncul bentuk-bentuk degeneratif dari sel-sel darah merah, yang mengarah ke perubahan Pap darah: anisocytosis, poikilocytosis dan anizohromi. Dengan

eritrosit saturasi hemoglobin anemia adalah:

Tergantung pada diameter eritrosit anemia dapat:

dialokasikan untuk parameter laboratorium ini anemia diklasifikasikan menjadi:

anemia Selain itu, aliran karakter terisolasi:

Pada kasus ringan, anemia tanda-tanda klinis mungkin tidak ada, karenamekanisme kompensasi( peningkatan eritropoiesis, aktivasi sistem kardiovaskular dan pernafasan) memenuhi kebutuhan oksigen jaringan fisiologis.anemia berat disertai dengan kelemahan, pusing, tinnitus, "berkedip-kedip lalat" di depan mata, kelelahan, iritasi. Hal ini dapat terjadi amenore, gangguan pencernaan dan penyakit kuning. Pemeriksaan laboratorium mengkuantifikasi tingkat keparahan anemia dan membantu untuk menegakkan penyebabnya. Mengabaikan pemeriksaan laboratorium pasien, bahkan dalam bentuk ringan anemia tidak mungkin, karenaGejala penyakit ini mengindikasikan hanya tersembunyi pelanggaran dan memberikan terlalu sedikit informasi tentang asal-usul dan keparahan klinis anemia.

hemolitik anemia berkembang ketika beredar sel darah merah hancur sebelum waktunya. Seringkali sumsum tulang tidak dapat menghasilkan sel-sel darah merah cukup cepat untuk mengimbangi kerusakan yang cepat mereka( meskipun fakta bahwa sumsum tulang dapat meningkatkan tingkat produksi mereka hingga enam kali).Penyakit ini jarang mengancam kehidupan, tetapi sulit untuk menyembuhkan.

Hypoplastic anemia berkembang ketika sel-sel induk sumsum tulang yang rusak dan tidak dapat memproduksi cukup sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Penyakit ini mungkin mulai secara bertahap atau tiba-tiba( bentuk akut).Isi rendah sel darah merah menyebabkan kelemahan, kelelahan, pucat dan sesak napas. Kurangnya sel darah putih membuat seseorang rentan terhadap penyakit menular, dan kurangnya trombosit meningkatkan risiko perdarahan. Oleh karena itu, anemia aplastik adalah berpotensi mengancam nyawa. Bahkan, dengan tidak adanya pengobatan, lebih dari 80% dari pasien meninggal dalam waktu satu tahun. Penyakit relatif jarang ini lebih sering terjadi pada pria.

sintesis tidak mencukupi atau rusak dari heme dan globin, melanggar eritropoiesis, adalah alasan untuk penampilan di dalam darah perifer dan hipokromik populasi eritrosit mikrositik. Seiring dengan ini, bentuk eritrosit berubah, karena adanya interaksi antara komponen struktural membran dengan hemoglobin. Diagnosis dalam kelompok ini anemia - anemia defisiensi besi( defisiensi zat besi karena tidak cukup jaringan Fund) atransferrinemii( gangguan transportasi zat besi), anemia pada penyakit somatik kronis( gangguan daur ulang dan pemanfaatan kembali besi) dan talasemia( cacat herediter sintesis rantai polipeptida dari globin) -terutama berdasarkan data laboratorium. Kekurangan

Iron berkembang ketika toko besi konvensional yang habis dalam tubuh sehingga sumsum tulang tidak dapat menghasilkan cukup hemoglobin, hadiah protein dalam sel darah merah yang mengandung zat besi dan membawa oksigen dalam aliran darah. Penyebab paling umum anemia adalah defisiensi besi;Penyakit ini jarang kuat dan biasanya mudah diobati. Dalam kasus bentuk kronis yang lemah, gejalanya hampir tidak ada dan hanya bisa dideteksi jika dokter memiliki hasil tes darah klinis. Anemia yang lebih parah menyebabkan kelelahan dan gejala lainnya.

Anemia defisiensi besi( IDA) - bentuk anemia yang paling umum, adalah 70-80% dari semua pasien anemia. Wanita menderita lebih sering daripada pria: 7-11% berbanding 0,5-1,5%.Wanita melaporkan persentase defisiensi besi laten yang tinggi( 20-25%).15-30 ml kehilangan darah selama menstruasi 7,5- menyebabkan hilangnya 15,0 mg zat besi, sedangkan selama hisap tubuh hanya menerima 1-2 mg per hari. Selain itu, dalam III trimester kehamilan, kekurangan zat besi ditemukan di hampir 90% wanita dan defisit tetap setelah melahirkan dan menyusui di 55% dari mereka. Sejalan dengan ini, anemia defisiensi besi dapat berkembang pada anak-anak karena produksi besi cukup dari ibu yang menderita anemia defisiensi besi prematuritas, serta penolakan anak untuk makan. Kemungkinan pengembangan anemia defisiensi besi pada anak perempuan lebih tinggi. Paling sering pada anak 2-3 tahun, ada kompensasi relatif, kadar hemoglobin bisa menjadi normal, namun saat pubertas, defisiensi besi berkembang kembali. Menurut L.L.Eremenko( 1994), habitat ekstrim( cahaya pendek hari, suhu rendah) penduduk wilayah utara Rusia mempengaruhi indikator darah merah. Lama tinggal di wilayah utara berkontribusi terhadap peningkatan signifikan kejadian IDA.Kekurangan besi dalam iklim dingin terjadi dua kali lebih sering seperti di band tengah Rusia.

IDA - kelompok polyetiology-hipokromik anemia mikrositik karena gangguan produksi sumsum tulang eritrosit karena pengurangan dari total besi dalam tubuh dan heme cacat sintesis. Anemia dalam darah perifer pasien muncul hipokromia, mikrositosis, dan anisotropi poikilocytosis dan penurunan yang signifikan dalam kadar hemoglobin eritrosit: jumlah sel darah merah dalam 4,8h1012 / L Hemoglobin 100 g / l, indeks warna kurang dari 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, besi serum telah dikurangi menjadi 5 mmol / l, serum ferritin - 25 g / l dan saturasi transferin dengan besi hanya 16%.Regeneratif perubahan eritrosit( yield to normoblasts darah perifer dan retikulosit) dalam IDA menyatakan lemah.

Anemia jenis ini dapat berkembang sebagai akibat dari hilangnya kronis darah( perdarahan dari saluran pencernaan dan rektum, menometrorrhagias, perdarahan ginjal, dll), hemosiderosis paru idiopatik, meningkatkan permintaan dan mengurangi deposit besi( dengan pertumbuhan sel dipercepat, kehamilan,laktasi, infeksi dan intoksikasi).Kekurangan zat besi dapat berhubungan dengan peningkatan kebutuhan untuk itu, dan sering, terutama pada anak-anak dan orang tua, memiliki sifat pencernaan atau akibat penurunan daya serap besi karena proses inflamasi dalam perjalanan saluran pencernaan( bagian atas dari usus kecil), achlorhydria, gastrektomi. Hal ini terkait dengan nafsu makan sesat. Faktor risiko utama untuk pengembangan IDA pada anak kecil bisa jadi ibu merokok dan toksikosis pada semester pertama kehamilan. Semua alasan ini, bagaimanapun, tidak sebanding dalam frekuensi anemia dengan kehilangan darah.

Penyakit ini berkembang perlahan, penurunan tingkat hemoglobin secara bertahap berkontribusi terhadap adaptasi terhadap apoksemia, yang mengakibatkan gejala klinis terlambat saat anemia menjadi sangat dalam( hemoglobin berkurang sampai 50-30 g / l.) Gambaran klinis beragam dan disebabkan oleh hipoksia anemia dankekurangan jaringan besi. Biasanya, pasien mengeluhkan kelemahan umum, terkadang cukup parah, meski mengalami anemia ringan, sering pusing, kadang sakit kepala, "berkedip lalat" di depan mata, dalam sejumlah kasus, pingsan dan sesak napas dengan sedikit tenaga fisik. Ada nyeri di dada, bengkak. Mereka mengamati perpanjangan dari kekaburan jantung ke kiri, murmur sistolik anemia pada apeks dan arteri pulmonalis, "suara whinch" pada vena jugularis, takikardia dan hipotensi. EKG menunjukkan perubahan yang mengindikasikan fase repolarisasi. Pada pasien lanjut usia, anemia defisiensi besi berat dapat menyebabkan insufisiensi kardiovaskular. Selain itu, pasien mengalami kelemahan otot( manifestasi sideropenia jaringan), yang tidak diamati pada jenis anemia lainnya. Perubahan atrofi terjadi pada mukosa saluran pencernaan, organ pernapasan, organ kelamin. Pada pasien, rambut dipotong dan dijatuhkan, kuku menjadi rapuh, longitudinal dan melintang striasi muncul, terkadang cekungan kuku sampai ke titik bentuk seperti sendok( coilonichia).Pada 25% kasus, perubahan rongga mulut diamati. Rasa berkurang, kesemutan, terbakar dan perasaan meledak di lidah. Pada pemeriksaan, perubahan atrofi pada selaput lendir lidah terdeteksi, terkadang retak berada di ujung dan di tepinya, pada kasus yang lebih parah bintik merah dengan bentuk tidak teratur( "bahasa geografis") dan perubahan aphthous. Proses atrofi juga menangkap selaput lendir bibir. Ada celah di bibir dan rahang di sudut mulut( cheilosis), perubahan pada enamel gigi. Ditandai dengan sindrom disfagia sideropenic( sindrom Plummer-Vinson), diwujudkan dengan susahnya menelan makanan kering dan padat, merasakan keringat dan sensasi adanya benda asing di faring. Beberapa pasien sehubungan dengan manifestasi ini hanya mengambil makanan cair. Ada tanda-tanda adanya perubahan fungsi perut: eruktasi, perasaan berat di perut setelah makan, mual. Mereka disebabkan oleh adanya gastritis atrofi dan achilles, yang ditentukan oleh studi morfologi( gastrobiopsy mucous) dan fungsional( sekresi lambung).Perhatian tertarik pada penyimpangan rasa( pica chlorotica) - keinginan untuk kapur, batu bara, bubuk gigi. Penderita makan tanah liat, tanah, adonan, es. Mereka tertarik oleh bau tidak sedap dari dampness, bensin, aseton, minyak tanah, naftalena, aseton, cat, dll. Kekalahan mukosa saluran pencernaan sangat khas dari defisiensi besi yang menyatakan bahwa ada kesalahpahaman tentang keunggulannya dalam patogenesis anemia defisiensi besi. Namun, penyakit ini berkembang karena sideropenia, dan baru kemudian berkembang menjadi bentuk atrofi. Tanda-tanda jaringan sideropenia cepat hilang setelah mengonsumsi zat besi. Anemia defisiensi besi memiliki aktivitas kronis dengan eksaserbasi dan remisi berkala. Sebagai aturan, ada sedikit aliran atau tingkat keparahan sedang;Tingkat anemia yang parah jarang terjadi. Derajat anemia defisiensi besi ringan dan sedang ditandai dengan penurunan eritrosit, serum feritin dan jaringan besi dengan dana transportasi konstan. Dengan tidak adanya terapi patogenetik yang tepat, remisi tidak lengkap dan disertai defisit besi jaringan permanen.

Asupan besi yang biasa ke dalam tubuh hampir tidak mengkompensasi kebutuhan saat ini. Oleh karena itu, kehilangan zat besi yang tak terduga dalam perdarahan kronis atau dengan menstruasi yang berat mudah menyebabkan defisiensinya. Penipisan toko besi dimulai tanpa manifestasi klinis, adalah mungkin untuk mengungkapkan kekurangan tersembunyi hanya dengan penelitian khusus, termasuk menentukan jumlah hemosiderin dalam makrofag sumsum tulang dan penyerapan zat besi radioaktif di saluran cerna. Dalam perkembangannya, VLD dibagi menjadi 2 tahap:

Awalnya, kadar besi dan kadar hemoglobin serum dalam eritrosit tetap normal, dan hanya kadar feritin serum yang menurun di bawah 25 μg / l. Jumlah transferin, serta nilai kapasitas pengikat besi total serum, meningkat. Kemudian, toko besi yang habis( tingkat besi di bawah 5 μmol / L dan saturasi transferrin di bawah 16%) tidak lagi memberikan erythropoiesis efektif( Hb di bawah 109 g / L, dan kandungan feritin eritrosit menurun).

demikian, sifat patogenetik dari kekurangan zat besi adalah penipisan jelas organ dan saham transportasi, yang mengarah ke penurunan sel dan jaringan dengan enzim besi dan zhelezozavisimymi terganggunya reaksi redoks dan metabolisme eritrosit, untuk pengembangan hipoksia jaringan, aktivasi peroksidasi danpenurunan aktivitas antioksidan. Hal ini terutama diucapkan di IDA, yang merupakan tingkat ekstrim GI dalam tubuh.

Diagnostik IDA terdiri dari manifestasi klinis, karena alasan ketersediaan J., data laboratorium dalam penelitian dan analisis ferrokinetiki keseluruhan darah perifer. Saat ini, untuk diagnosis yang lebih akurat, pemantauan parameter eritrosit seperti MCV, MCH, ICSU dan RDW, yang diperoleh pada loket hematologi, dilakukan. Dalam Pap darah didominasi oleh kecil hipokromik eritrosit annulotsity( eritrosit kurangnya hemoglobin di tengah, dalam bentuk cincin), sel-sel darah merah dari ukuran tidak teratur dan bentuk( anisocytosis, poikilocytosis).Pada anemia berat, eritroblok individu mungkin muncul. Jumlah retikulosit tidak berubah dan hanya meningkat dengan anemia yang berkembang dengan latar belakang kehilangan darah, yang merupakan tanda penting pendarahan. Ketahanan Osmotik sel darah merah sedikit berubah atau sedikit meningkat. Jumlah leukosit memiliki kecenderungan yang sangat tidak jelas untuk mengalami penurunan. Rumus leukosit telah berubah sedikit. Leukopoiesis ditandai dengan sedikit peningkatan jumlah granulosit yang belum matang. Jumlah trombosit biasanya tetap normal;sedikit meningkat dengan pendarahan. Pada sumsum tulang dengan anemia defisiensi besi, reaksi eritroblastik dengan penundaan pematangan dan hemoglobinisasi eritroblast dapat dideteksi. Sumsum tulang adalah hiperplastik dalam banyak kasus. Rasio sel-sel putih dan merah baris meningkat, jumlah yang terakhir mendominasi. Erythroblasts merupakan 40-60% dari semua sel, di banyak perubahan degeneratif muncul dalam bentuk vakuolisasi dari Piknosis sitoplasma inti, sitoplasma secara offline( inti telanjang).Biasanya besi

perubahan metabolisme cukup untuk diagnosis "kekurangan zat besi laten," sebagai tahap awal dari IDA dan deteksi berkurang tingkat H b ( pada wanita di bawah 120,0 g / l dan untuk laki-laki di bawah 130,0 g / l) -JJ eksplisit, atau IDA sejati. Ketika semua ini memiliki karakter anemia hipokromik dengan indeks warna kurang dari 0,9 kehadiran anisotropi dan poikilocytosis, polihromazii anizohromii dan eritrosit dalam darah perifer.

Pengobatan LVS, terlepas dari tingkat keparahannya, harus segera dimulai setelah verifikasi diagnosis dan penetapan penyebab JJ.Tabel

Beberapa preparat zat besi oral

Kompensasi untuk darah dan jaringan dalam darah dimungkinkan dengan obat-obatan. Diantaranya, saat ini ada lebih dari 30 sediaan oral dan sekitar 70 multivitamin kompleks yang mengandung zat besi. Pemberian preparat besi parenteral tidak meningkatkan keefektifan pengobatan dan hanya terlihat dengan lesi mukosa lambung dan usus halus yang sangat parah, mengurangi penyerapan zat besi. Untuk pilihan obat yang benar, perlu mempertimbangkan jumlah elemen jejak di setiap tablet atau dalam bentuk sediaan yang berbeda. Dosis harian harus 180 gram garam atau paling sedikit 100 mg zat besi murni. Kebanyakan fisiologis yang persiapan yang tidak mengandung tri- dan besi bivalen, yang diserap dengan baik di perut dan di usus kecil, terutama di tingkat bawah asam klorida( yang terakhir adalah karakteristik dari IDA kronis).Obat tersebut harus memiliki efek yang berkepanjangan, yang mengurangi frekuensi pengobatan dan dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien. Persyaratan yang tercantum, misalnya, dijawab oleh obat perusahaan "Ranbaxy" - obat "Fenyuls".Ini mengandung jumlah besi bivalen yang optimal - 45 mg, yang memudahkan dosis obat. Selain itu, Feniuls mengandung vitamin B1, B2, B5, B6, C dan PP, yang meningkatkan penyerapan dan asimilasi elemen jejak. Memiliki jumlah harian vitamin B( 2 mg), meningkatkan myocardiocytes metabolisme dan fungsi kontraktil, yang diperlukan saat myocardiodystrophy anemia dan jumlah harian vitamin B2( 2 mg) mempromosikan koreksi gangguan trofik dalam sel-sel saluran pencernaan dan meningkatkan aktivitas lambung dan usus. Jumlah harian nicotinamide( 15 mg) dan vitamin B2( 2,5 mg) menormalkan proses redoks dan memperbaiki metabolisme intraselular yang terganggu pada JJ di berbagai jaringan dan organ tubuh. Microdialysis bentuk granular Fenyulsa rilis menyediakan rilis bertahap besi dari kapsul, yang mencegah iritasi lokal pada saluran pencernaan, dimanifestasikan oleh nyeri perut, mual, regurgitasi, kursi gangguan, menyenangkan rasa logam di mulut. Bentuk pelepasan Fenyuls dalam bentuk kapsul gelatin mencegah pembentukan perbatasan gelap pada gigi, yang sering terjadi dengan asupan jangka panjang oral dari bentuk tablet dari sediaan yang mengandung besi.

Lama pengobatan( bulan setidaknya 1,5-2) ditentukan oleh pengurangan toko besi( serum ferritin), tidak hanya normalisasi konsentrasi hemoglobin, besi serum, dan morfologi eritrosit. Pada bayi dengan komplikasi infeksi, durasi terapi dengan maltopeger, misalnya, pada IDA ringan sampai sedang, adalah 7,8 minggu, dan rata-rata 9,1 minggu;Pada akhir rehabilitasi ferrotherapy efektivitas obat mencapai 100%.

Penunjukan kursus pencegahan terapi dengan persiapan zat besi( terutama pada akhir musim gugur dan awal musim semi) bergantung pada kecenderungan konsentrasi feritin serum menurun, mis.dilakukan sesuai dengan hasil tes darah kontrol. Untuk mencegah perkembangan defisiensi besi pada anak yang baru lahir, ferrotherapy pada wanita hamil dengan anemia defisiensi besi gestasional diperlihatkan.

Transfusi darah selama IDA biasa tidak ditunjukkan. Transfusi massa eritrosit mungkin diperlukan dalam bentuk tahan api, bila tidak memungkinkan untuk mendeteksi dan menghilangkan penyebab resistensi terhadap sediaan zat besi.

Taktik terapeutik yang serupa meringankan pasien dengan relaps anemia berat. Menurut berbagai penulis, sekitar 1% sampai 3% pasien IDA bersifat refrakter terhadap ferrotherapy. Penyebab refraktori dapat berupa gangguan endokrinologi, khususnya disfungsi kelenjar tiroid. Kurangnya efeknya bisa dikaitkan dengan defisiensi asam folat dan vitamin B12.Adanya penyakit sistemik yang parah pada jaringan ikat, proses kanker, gagal ginjal kronis, penurunan aktivitas antioksidan atau infeksi kronis mengurangi keefektifan terapi. Kondisi ini memerlukan identifikasi dengan partisipasi penuh dari spesialis yang relevan dan kombinasi ferrotherapy dengan penghapusan penyebab refraktori. Pada anemia yang terkait dengan proses inflamasi, pemulihan ferrokinetics, faktor eritropoietis dan karakteristik morfo-fungsional eritrosit berkorelasi dengan pemulihan dari penyakit menular.

Anemia terkait dengan transportasi terganggu besi( atransferrinemiya) - bentuk yang sangat jarang terjadi pada cacat perpindahan besi dari depot di sel-sel hati, limpa, otot rangka, mukosa usus ke lokasi sintesis heme, yakni di sumsum tulang. ..Mungkin penyebab penyakit ini adalah kurangnya transferin atau perubahan konformasi.

Secara morfologis, varian anemia ini tidak berbeda dengan defisiensi besi. Namun, konsentrasi hemosiderin meningkat secara signifikan dan hemosiderosis jaringan limfoid diamati, terutama di sepanjang saluran gastrointestinal. Kelainan

masuknya zat besi dalam heme selama sintesis, menghasilkan peningkatan kandungan unsur jejak dalam mitokondria sel, mengurangi efektivitas eritropoiesis di sumsum tulang dan menyebabkan sideroblastic pengembangan dan tahan api( zhelezonasyschennoy) anemia. Sebagai

manifestasi klinis utama dari segala bentuk komposisi heterogen myelodysplastic syndrome( MDS) anemia refrakter di 41% dari pasien - anemia yang mendalam( Hb & lt; 80,0 g / l) dengan retsikulotsitopeniey, normo- atau sumsum hiperseluler, sebuah dizeritropoeza fenomena. Menurut N.S.Turbin et al.(1985) dizeritropoeza fitur morfologi meliputi: megaloblastoidnost hematopoiesis multicore erythroblasts disotsiatsiya pematangan kernel dan sitoplasma punktatsiya basophilic sitoplasma, dan adanya jembatan internuclear annular bentuk sideroblas.proses

proliferasi dan diferensiasi sel-sel eritroid di sumsum tulang pasien dengan anemia refrakter dibandingkan dengan orang sehat dikurangi 2,5 kali: Indeks parsial label H3-timidin - 12E ± 1,1% vs 30,0 ± 1,11%.

Tingkat zat besi dan feritin, termasuk isoferreretin asam, dalam serum pasien secara signifikan melebihi norma. Melengkapi tanda-tanda morfologi dyseritropoiesis dan hasil reaksi sitokimia terhadap polisakarida, biokimia serum mengkonfirmasikan peningkatan eritropoiesis yang tidak efektif yang sudah ada dalam debut MDS.Dengan demikian, peningkatan kejenuhan zat besi dengan varian anemia ini dikombinasikan dengan penghancuran sel erythroid yang meningkat di sumsum tulang. Tabel

Metabolisme zat besi pada pasien dengan anemia refrakter.

Menarik bahwa dalam depresi hematopoietik, frekuensi sel darah merah patologis pada darah perifer pasien berkorelasi positif dengan frekuensi sel positif SHIC di eritron. Persentase sel SHIC-losative di sumsum tulang pasien anemia sideroblastik melebihi tujuh kali lipat, yaitu i.eritropoiesis yang tidak efektif berkontribusi secara signifikan terhadap patogenesis penyakit khusus ini.

Gambaran darah perifer pada pasien dengan anemia sideroblastik ditandai oleh berbagai morfologi eritrosit: microcytosis dan macrocytosis, hypochromia dan normochromia dapat diamati. Selain itu, anisositosis dapat dinyatakan lebih dari hipokromia. Indeks warna bervariasi dari 0,4 sampai 0,6.Kandungan hemoglobin dalam eritrosit( MCH) adalah 30 pg, dan konsentrasi hemoglobin rata-rata pada eritrosit( MSCH) adalah 340 g / l. Volume rata-rata eritrosit( MCV) juga tidak berbeda dari normalnya dan 104 fl. Lebih dari biasanya dalam darah perifer pasien berada polychromatophil siderotsity( normal: 0,6 ± 0,04%), dan pap sumsum tulang mengungkapkan deposito hemosiderin dan peningkatan konten sideroblas termasuk bentuk annular mereka( 15%).Sel-sel ini terdeteksi menggunakan reaksi dengan azure Berlin, berdasarkan pembentukan ferri-ferrocyanide pada interaksi ion ferri dengan ferrocyanide dalam media asam. Reaksi memanifestasikan dirinya dalam bentuk endapan ferri-ferrocyanide biru atau hijau.

Selain perubahan kuantitatif dalam komposisi sel darah tepi, ada pergeseran biokimia yang jelas. Dengan demikian, zat besi serum meningkat menjadi 31 mmol / l dan seiring dengan itu kadar feritin serum dan eritrosit meningkat.

Sebagai aturan, agen paliatif digunakan untuk mengobati anemia yang terkait dengan gangguan penggunaan zat besi. Dengan anemia yang dalam dan perkembangan hipoksia, diperlukan transfusi massa eritrosit. Namun, perawatan tersebut meningkatkan kelebihan zat besi yang ada dan mempercepat munculnya gejala hemosiderosis. Yang lebih berhasil adalah pengobatan dengan desferal dalam kombinasi dengan plasmapheresis, yang berkontribusi terhadap penurunan jumlah transfusi darah dan penurunan hiper-glukosa. Bergabung dengan penyakit utama komplikasi infeksi( bakteri pneumonia, tuberkulosis, bronkitis akut, dll.) Memperburuk jalannya anemia. Dan walaupun kriteria prognostik hanya indeks feritin eritrosit( dari 11 sampai 80 mg Hb), pasien mengalami peningkatan feritin serum dan peningkatan pada toko besi jaringan. Dalam hal ini, efektivitas terapi anemia tergantung pada keberhasilan penanganan komplikasi.

Anemia pada penyakit kronis yang terkait dengan pelanggaran reutilisasi besi, sesuai frekuensi terjadinya, menempati posisi kedua. Mereka dianggap sebagai salah satu manifestasi penyakit kronis dan tumor ganas, meskipun ditemukan dalam proses infeksi atau inflamasi.

Jika kita menganggap bahwa sekitar 24 mg zat besi yang disediakan di reutilization setelah penghancuran eritrosit tua, menjadi jelas bahwa penundaan berakhir besi di sel-sel sistem retikuloendotelial dalam penyakit kronis mempromosikan anemia - tidak cukup zat besi untuk sintesis hemoglobin dalam eritrosit baru. Ada kekurangan zat besi internal. Selain itu, sekresi erythropoietin oleh ginjal dan keadaan hipoproliferatif dari sumsum tulang dapat dikurangi. Semua ini mengarah ke reticulocytopenia dan sumsum tulang kegagalan untuk memenuhi permintaan tubuh untuk eritrosit erythroid hiperplasia dan, sesuai, pengembangan anemia hipokromik mikrositik-.

Gejala ditentukan oleh penyakit yang mendasarinya. Pada tahap awal penyakit, sel darah merah mempertahankan ukuran normal mereka, namun kemudian sel mikro mulai mendominasi. RDW pada anemia penyakit kronis tidak memiliki nilai diagnostik diferensial. Konsentrasi hemoglobin jarang turun di bawah 80 g / l, biasanya turun 20% dari tingkat normal, hampir sama meningkatkan proporsi mikrobaoma. Secara signifikan melebihi kedalaman anemia, konsentrasi erythropoietin serum menurun( 3 μ U / l).Konsentrasi besi serum menurun menjadi 5 mmol / l, namun tingkat nilai feritin serum lebih besar dari normal, eritrosit ferritin tetap dalam kisaran normal( 5-45 mg / g Hb) dan saturasi transferin besi kurang dari 10%.

Efektif adalah terapi penyakit yang mendasarinya. Hemotransfusi pada anemia penyakit kronis jarang dibutuhkan.

eritropoiesis merangsang agen biasanya tidak menguntungkan, namun, dalam beberapa kasus, erythropoietin, prisimptomah rekombinan terutama di paru-paru dan sistem kardiovaskular, meningkatkan parameter darah merah.

B12 - dan anemia defisiensi asam folat - sekelompok anemia yang serupa pada gejala dengan anemia makrositik dan anemia megaloblastik( kembali ke hematopoiesis janin).

Eritrosit megaloblastik dengan gangguan pematangan eritrosit biasanya disebabkan oleh defisiensi vitamin B12 dan asam folat endogen atau eksogen. Ini berkembang karena berbagai alasan, antara lain:

Kekurangan vitamin B12 dan asam folat bisa bawaan dan nyata pada anak usia dini, misalnya penyakit Immerslung-Gresbek. Di antara anemia megaloblastik diperoleh termasuk: Dalam 1 2-langka Addison-Biermer anemia, gastritis atrofi disandingkan dengan, menurunkan atau kurangnya sekresi gastromukoproteina - faktor intrinsik V atau faktor vitamin Castle( 1929);B12-anemia megaloblastik pada wanita hamil;Anemia akibat peningkatan penggunaan vitamin B12 dan folat dengan sariawan atau setelah operasi pengangkatan lambung dan bagian usus halus. Juga diketahui bahwa kebutuhan folat meningkat dengan anemia hemolitik atau psoriasis. Anemia makrositik, sebagai konsekuensi kekurangan vitamin B12 atau asam folat, dapat menyertai anemia refrakter.

ND Khoroshko dkk.(2002) melakukan penelitian terhadap kadar vitamin B12 dan folat pada 250 pasien dengan berbagai penyakit hematologi. Seperti yang bisa dilihat, ketika anemia B12 tergantung penurunan tajam dalam vitamin B serum( 117 ± 22 pg / ml) dan eritrosit( 13,9 ± 3,3 pg / er).Konsentrasi folat dalam serum tetap normal( 9,7 ± 2,6 ng / ml), dan pada eritrosit - menurun( 2,0 ± 0,9 ng / er).Terapi mengembalikan kadar vitamin B12 dalam serum menjadi 259 ± 98 pmol / l dan pada eritrosit sampai 75 ± 31 pg / er.

Pada anemia folat, penurunan nilai folat dideteksi pada serum( 2,1 ± 0,8 ng / ml) dan sel in vitro( 1,6 ± 0,44 ng / er).Dalam hal ini, kandungan vitamin B12 dalam serum sedikit berkurang( 260 ± 45 pg / ml), sedangkan pada eritrosit tetap berada dalam norma( 280,8 ± 76,1 pg / er).Sebagai perbandingan, pada pasien dengan IDA, peningkatan yang signifikan pada tingkat vitamin B12 dan folat baik dalam serum( 775,5 ± 66,7 pmol / l dan 13,3 ± 3,1 pkmol / l) dan pada eritrosit( 499± 77,6 pg / er dan 19,3 ± 2,5 pg / er).N.D.Horoshko dkk.(2002) mengemukakan bahwa dalam kondisi kekurangan zat besi( dengan latar belakang berkurangnya produksi eritroblas karena kekurangan logam), konsumsi vitamin ini secara dramatis menurun, akibatnya mereka menumpuk dalam serum darah.

Pada saat bersamaan, pada anak kecil, IDA terjadi dengan kandungan vitamin B12 yang tinggi dalam serum( 1200 ± 65 pg / ml), namun dengan defisiensi asam folat( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Fakta ini dijelaskan oleh meningkatnya kebutuhan anak-anak usia ini pada folat karena pertumbuhan dan perkembangan organisme, termasuk sistem saraf, tapi juga keistimewaan rejimen diet mereka.

Merupakan karakteristik bahwa setelah fermentasi dan normalisasi parameter metabolisme besi, konsentrasi vitamin B12 dan folat dan dalam serum( 276 ± 33,9 pg / ml dan 9,2 ± 2,1 ng / ml), dan pada eritrosit( 128± 29,0 pg / er dan 10,5 ± 2,9 ng / er) menurun. Pada bayi kurang dari 3 tahun, penurunan kadar vitamin B12( 198 ± 47 pg / ml) dan folat( 8,3 ± 0,7 ng / ml) dalam serum dengan latar belakang ferrocorrection lebih terasa. Hasil ini dapat dianggap sebagai dasar untuk kursus terapi vitamin( sianokobalamin dan asam folat) IDA bersamaan dengan pengangkatan sediaan ferro.

Mayoritas pasien anemia hemolitik autoimun( AIGA) memiliki kandungan vitamin B12( 490 ± 187 pg / ml) yang relatif normal dan 49 folikel( 9,2 ± 1,9 pt / ml) baik dalam serum dan eritrosit( 249 ± 56, 9 pg / er dan 6,1 ± 2,0 ng / er).Selama remisi dengan normalisasi kadar Hb, vitamin B12 turun tajam menjadi 20 pg / ml, dan folat menjadi 2,5 ng / ml. Data ini mendukung asumsi konsumsi vitamin B dan folat secara intensif pada saat menahan anemia dan merupakan argumen yang meyakinkan untuk terapi AIGA dengan vitamin B12 dan folat( lihat bagian yang sesuai).Mungkin perbedaan yang terungkap dalam kadar vitamin B12 dan folat pada tahap proses hemolitik yang berbeda dikaitkan dengan fluktuasi yang signifikan dalam umur eritrosit. Jadi, pada puncak krisis hemolitik, "muda" sel darah merah dengan cepat meninggalkan sumsum tulang dan, setelah memasuki sirkulasi, dengan cepat dihilangkan. Selama masa remisi, saat eritropoiesis menormalkan, sebagian besar sel darah merah diwakili oleh bentuk normal mereka. Diketahui bahwa ketika sentrifugasi pada gradien kerapatan, eritrosit "muda" merupakan fraksi ringan, dan "normal"( terkena penuaan alami) sangat berat. Saat menentukan kadar vitamin B dan folat pada masing-masing, diketahui bahwa pada fraksi berat masing-masing 23 ± 5,2 pg / er dan 1,2 ± 0,04 ng / er, dan pada fraksi ringan - 286 ± 35,8 pg / er dan 14 ± 5,1 ng / er. Dengan demikian, usia sel darah merah dapat sangat menentukan fluktuasi kadar vitamin selama periode anemia hemolitik yang berbeda.

Penentuan konsentrasi cobalamin dan folat pada pasien MDS menunjukkan bahwa dalam serum darah, nilai vitamin B12 dan folat berada dalam norma fisiologis. Sedangkan pada eritrosit pada kebanyakan pasien( 60%), tingkat vitamin B meningkat( 63 5 ± 16o pg / er).Dalam kasus anemia refrakter, pasien dengan tingkat eritropoiesis yang tidak efektif juga memiliki kadar vitamin yang lebih tinggi dalam eritrosit, namun tidak dalam serum. Pada penyakit Myelo-proliferative kronis( CVD), kandungan vitamin B pada eritrosit dan serum berada dalam norma fisiologis. Tingkat folat dalam serum dalam kategori pasien ini juga normal, dan pada eritrosit angka ini lebih rendah pada 70% pasien( <4,2 ng / er).Ini terlepas dari fakta bahwa persediaan asam folat dalam sel darah merah sangat besar sehingga harus turun lebih lama. Mungkin kontradiksi ini disebabkan oleh penggunaan obat-obatan yang mempengaruhi metabolisme folat, karena asam folat sangat peka terhadap efek berbagai senyawa kimia.

Penelitian tentang konsentrasi vitamin B12 dan asam folat berguna tidak hanya untuk mengklarifikasi sifat anemia megaloblastik, tetapi juga untuk diagnosis banding dan evaluasi efektivitas terapi berkelanjutan untuk sejumlah penyakit hematologi.

Peran

vitamin B12 dan folat dalam patogenesis anemia megaloblastik adalah bahwa latar belakangnya rusak timidinsintazy fungsi terganggu dan sintesis DNA.Cepat membagi sel mengalami perubahan megaloblastik timbul hiperplasia eritroid, sumsum tulang dan hemolisis intramedulla, peningkatan kadar LDH( laktat dehidrogenase) dan serum Kesalahan bilirubin sintesis DNA tidak langsung pada umumnya, menyebabkan kuman hematopoiesis neutrofil hipersegmentasi. Sejalan dengan menangkap proses megaloblastik yang terdaftar dan lainnya jaringan cepat membagi - atrofi saluran pencernaan.

makrositik( megaloblastik) anemia hiperkromik berkembang secara bertahap, ditandai dengan kulit pucat kuning, gejala dispepsia, lukisan glositis dengan tunas pendataran( "dipernis" bahasa), atau kombinasi dari bercak merah cerah peradangan dengan lapisan off-kuning, pembengkakan lipatan lidah mukosa("Bahasa geografi").Hati dan limpa bisa sedikit meningkat. Mungkin ada gejala neurologis: parestesia, rasa terbakar pada tungkai, refleks gangguan tungkai bawah, goyah gaya berjalan( manifestasi digerakkan myelosis dengan kekurangan vitamin B12).Diagnosis penyakit dan manajemen pasien - sebuah kompleks proses multistage terdiri dari:

diperlukan untuk mengidentifikasi ciri-ciri morfologi sel darah perifer dan penggunaannya dalam diagnosis diferensial penyakit.

Pasien dengan defisiensi vitamin dalam tes darah perifer bawah mendalam menang count anemia penurunan eritrosit( kurang dari 1,0 x 1012 / L), namun tingkat hemoglobin diturunkan relatif pada tingkat lebih rendah. Hematokrit turun menjadi 0,04 l / l. Perubahan degeneratif diamati eritrosit darah anizohromii dan hyperchromicity( CPU = 1,2-1,5), anisocytosis dengan makrositosis parah, dan megalotsitozom poikilocytosis dengan kecenderungan eliptositosis. Diameter rata-rata eritrosit meningkat menjadi 8,2-9,5 mikron, volume rata-rata mereka( MCV) berkisar 110-160 fl.perubahan patologis mencatat jenis regeneratif: Jolly dan cincin banteng Kebota dalam eritrosit, normoblasts. Seringkali ada bagian trombositopenia, trombosit diwakili oleh bentuk-bentuk yang besar dan reticulocytopenia.jumlah sel darah putih normal atau berkurang, didominasi granulosit gipersegmentirovannye dan jarang - bentuk raksasa neutrofil. Karakteristik morfologi di atas dapat membantu dalam diagnosis anemi megaloblastik. Besar eritrosit

dalam darah perifer pada morfologi mereka dapat diklasifikasikan ke dalam dua kategori:

munculnya neutrofil darah perifer gipersegmentirovannyh berbeda dari anemia megaloblastik myelodysplasia, yang ditandai inti giposegmentatsiya leukosit dan cacat morfologi trombosit.nilai diagnostik diferensial dari MCV eritrosit anemia megaloblastik bisa dipungkiri, tetapi harus diingat bahwa indeks eritrosit dapat ditingkatkan sampai 160 botol dan retikulositosis.

Semua tanda-tanda anemia megaloblastik suplemen biokimia: Serum - bilirubinemia moderat karena fraksi pigmen bebas dari megaloblas hemolisis. LDH sering mencapai 1000.

diperlukan tidak hanya untuk menentukan kadar serum dan eritrosit vitamin B12 dan folat, tetapi karena 39% pasien dengan anemia megaloblastik menderita kekurangan zat besi, dan indikator ferrokinetiki. Jika tidak ada kemungkinan penentuan kuantitatif vitamin B12 dan folat, dilakukan sebelum pengobatan pertama dari tusukan sumsum tulang, yang mengungkapkan darah megaloblastik, yang merupakan kriteria morfologi diagnosis. Dalam persiapan sumsum tulang dan menemukan megalocytes megaloblas, metamyelocytes raksasa dan megakaryosit bentuknya tidak beraturan.

Pasien dengan anemia megaloblastik berat memerlukan terapi segera. Skema bervariasi, tapi biasanya cepat menghilangkan kekurangan vitamin dan membuat depot di jaringan. Biasanya, pada pasien dengan anemia kekurangan B12, jumlah retikulosit( respons regenerasi sumsum tulang) meningkat pada hari ketiga terapi, dan pada hari kelima - hematokrit dipulihkan. Respon positif terhadap terapi folat jika terjadi defisiensi atau alkoholisme dapat terjadi dalam tiga minggu. Transfusi darah hampir tidak diperlukan. Pengobatan - substitusi, mis.pemberian vitamin B dan asam folat pada dosis terapeutik 200 mcg / hari dan 0,005 x 3 / hari,( dosis tinggi vitamin B12 500 μg atau 1000 μg hanya ditunjukkan pada myelosis yang digerakkan dengan kabel), berlanjut sampai anemia dihentikan dan semua manifestasi klinis dan sitokfologi dinormalisasi..Kemudian, terutama dengan anemia Addison-Birmer, terapi pemeliharaan konstan dengan vitamin B12 200 μg sekali setiap 1-2 bulan.

Anemia Pernicious adalah jenis penyakit langka dimana jumlah sel darah merah tidak mencukupi diamati karena kekurangan vitamin B12( cobalamin), komponen penting untuk memproduksi sel darah merah.

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini tidak berkembang karena kekurangan vitamin dalam makanan, yang hanya dapat diamati pada vegetarian. Biasanya penyakit ini berkembang saat tubuh tidak bisa mencerna vitamin dengan benar. Anemia ganas berkembang secara bertahap dan awalnya dapat memiliki gejala anemia apapun: kelemahan, kelelahan, pucat. Dengan tidak adanya perawatan, penyakit ini dapat menyebabkan gangguan pada saluran pencernaan, sistem kardiovaskular, dan terutama sistem saraf, karena vitamin B12 penting untuk fungsinya yang normal. Akibat pengobatan, penyakit ini cepat menyerupai, meski kelainan parah pada sistem saraf tetap ada. Anemia yang mengerikan bisa berkembang pada usia berapapun.

Asam folat merupakan vitamin penting untuk produksi sel darah merah. Kekurangan vitamin ini bisa menyebabkan anemia. Sebagai hasil dari pengurangan jumlah sel darah merah, jaringan tubuh kekurangan pasokan oksigen yang diperlukan, yang menyebabkan munculnya gejala klasik anemia. Penyakit ini terutama terjadi pada anak-anak dan remaja selama pertumbuhan yang cepat, pada wanita hamil atau menyusui, pada orang tua, perokok, pecandu alkohol, pada mereka yang kecanduan makanan atau menderita penyakit usus. Hal itu bisa disertai anemia defisiensi zat besi.

Kehilangan darah dianggap sebagai faktor utama dalam pengembangan syok hipovolemik, yang didasarkan pada penurunan efektivitas aliran darah selama periode waktu yang signifikan. Perubahan patofisiologis utama dalam kehilangan darah disajikan dalam diagram.

Tabel

Skema transfusi untuk penggantian kehilangan darah( PG Bryusov, 1997)

Kehilangan darah dikelompokkan menurut ukuran, tingkat keparahan dan kecepatan perkembangan perubahan tubuh korban. American College of Surgeons telah mendirikan 4 kelas perdarahan, tergantung pada volume kehilangan darah dan gejala klinis. Kelas I - sesuai dengan hilangnya 15% atau kurang dari volume darah yang beredar. Pada saat bersamaan, tidak ada gejala klinis atau takikardia saat istirahat, terutama saat berdiri. Tachycardia ortostatik dipertimbangkan saat denyut jantung( denyut jantung) meningkat tidak kurang dari 20 denyut per menit, saat beralih dari posisi horizontal ke posisi vertikal. Kelas II - sesuai dengan hilangnya 20% sampai 25% BCC.Tanda klinis utama adalah hipotensi ortostatik atau menurunkan tekanan darah( tekanan darah) paling sedikit 15 mm Hg saat berpindah dari posisi horizontal ke posisi vertikal. Pada posisi rawan tekanan darah normal atau sedikit berkurang. Diuresis diawetkan. Kelas III - sesuai dengan hilangnya 30% sampai 40% BCC.Tampaknya hipotensi pada posisi telentang, oliguria( kurang dari 400 ml urin dilepaskan per hari).Kelas IV - kehilangan lebih dari 40% BCC, kolaps( tekanan darah sangat rendah) dan gangguan kesadaran terhadap koma.

Untuk diagnosis kehilangan darah, sangat penting untuk menentukan besarnya defisit BCC.Indikator yang paling mudah diakses dalam hal ini adalah "indeks kejut" - rasio denyut nadi terhadap nilai tekanan darah sistolik. Normalnya sama dengan 0,54.Dengan kehilangan darah, indeks kejutan meningkat.

Anemia posthemorrhagic akut( hipoksia hemis) - penurunan kapasitas oksigen darah, setelah kehilangan volume darah beredar( BCC) secara signifikan karena perdarahan eksternal atau internal. Berkembang sebagai konsekuensi dari cedera, intervensi bedah perdarahan lambung, usus, rahim, tuba falopi pada istirahat di kehamilan ektopik, dan lain-lain. Kehilangan darah

akut dalam literatur domestik diklasifikasikan berdasarkan ukuran, tingkat keparahan dan tingkat perubahan di tubuh korban. Gambaran klinis dari anemi ini ditandai dengan hipovolemia dan hipoksia, kehilangan sejumlah zat besi( 500 mg dan lebih banyak dengan perdarahan berat).Gejala patologi ini tergantung pada volume darah yang hilang:

Kehilangan sesaat 30% atau lebih BCC tanpa resusitasi segera berakibat fatal.

Anemia posthemorrhagic akut dengan cepat dimanifestasikan oleh peningkatan jumlah eritrosit, kadar hemoglobin dan hematokrit per satuan volume darah perifer yang menipu.anemia normositik normokromik,( indeks warna mulai 0,85-1,5, dan diameter rata-rata 7,8 pm eritrosit) terjadi segera setelah kehilangan darah, kemudian, dari beberapa jam untuk 1-2 hari, ketika dalam aliran darah, menipiskanDarah beredar, cairan jaringan mulai mengalir, indikator ini berkurang, masing-masing, tingkat keparahan kehilangan darah. Dalam noda darah perifer, mungkin ada fenomena anositis dan poikilositosis eritrosit moderat. Jumlah trombosit per satuan volume darah berkurang karena hemodilusi atau karena konsumsinya selama pembentukan trombus. Jumlah total leukosit berkurang baik sehubungan dengan hemodilusi, dan sehubungan dengan kehilangan selama pendarahan. Hipoksia yang dihasilkan menyebabkan peningkatan tingkat eritropoietin dan pada hari ke 4-5 regenerasi eritran dimulai dan retikulositosis terjadi, polikromasia dan anisositosis( mikrositosis) meningkat. Dalam kasus pendarahan hebat, normoblast tertentu( anemia regeneratif) terungkap pada darah tepi. Indeks warna turun di bawah 0,85( hypochromia sel darah merah) karena fakta bahwa kadar sintesis hemoglobin karena kekurangan zat besi tertinggal dari laju proliferasi sel eritran. Leukositosis neutrofil berkembang dengan pergeseran ke kiri. Di sumsum tulang saat ini mengungkapkan tanda-tanda intensifikasi eritropoiesis: peningkatan jumlah erythroblasts, berbagai bentuk normoblasts dan retikulosit( sumsum tulang kompensasi dari kehilangan darah).

Berdasarkan data tersebut, fitur klinis dan laboratorium anemia pasca-hemoragik akut dibagi menjadi tiga tahap: lega

anemia pasca-hemoragik akut terjadi dalam waktu 6-8 minggu setelah menghentikan perdarahan, jika terapi intensif dilakukan dengan benar. Setelah 2-3 minggu, nilai indeks retikulosit dinormalisasi, setelah 4-6 minggu - jumlah sel darah merah, dan kemudian konsentrasi hemoglobin bersamaan dengan parameter morfometrik eritrosit.

Anemia posthemorrhagic kronis - anemia, yang timbul dari perdarahan tunggal atau kecil yang meluas, tapi sering diulang. Varian anemia defisiensi besi tertentu. Penyakit ini berhubungan dengan kekurangan tumbuh zat besi dalam tubuh karena perdarahan berkepanjangan yang disebabkan dinding diskontinuitas kapal( infiltrasi pada sel tumor ini, kongesti vena, hematopoiesis extramedullary, proses ulseratif di dinding perut, usus, kulit, jaringan subkutan), endocrinopathy( dyshormonal amenore) dan gangguan hemostasis( pelanggaran mekanisme pembuluh darah, trombosit, koagulasi dalam diatesis hemoragik).Ini menyebabkan penipisan toko besi di tubuh, penurunan kapasitas regenerasi sumsum tulang.

Pasien dengan kelemahan ditandai, kelelahan, pucat dari kulit dan membran mukosa terlihat, dering atau kebisingan di telinga, pusing, sesak napas, jantung berdebar, bahkan dengan sedikit aktivitas fisik, yang disebut murmur anemia didengar selama jantung dan vena jugularis. Gambaran darah ditandai dengan hipokromia, microcytosis, indeks warna rendah( 0,6-0,4), perubahan morfologi eritrosit( anisositosis, poikilositosis dan polikromasia).Yang paling sering mengamati mewarnai pucat sel darah merah dengan bagian yang tidak dicat pusat yang lebih luas - hipokromia sel darah merah, yang disebabkan oleh saturasi rendah hemoglobin sel darah merah, yang biasanya karakteristik dari bentuk umum dari anemia yang berhubungan dengan kekurangan zat besi( anemia pada ibu hamil, tumor, sepsis dan infeksi serius lainnya, penyakitsaluran gastrointestinal, dll.).Hipokromia ini, sebagai suatu peraturan, dikombinasikan dengan penurunan ukuran eritrosit - microcytosis. Perlu diingat bahwa hipokrom erythrocy dapat diamati tidak.hanya dengan penurunan konsentrasi hemoglobin dan jumlah sel darah merah dalam darah, tetapi juga dengan indeks kuantitatif normal. Perubahan regeneratif pada eritrosit( normosit - normoblast, reticulocytes) pada anemia posthemorrhagic kronis dinyatakan kurang baik.

Tulang sumsum tulang datar dari penampilan normal. Di tulang sumsum tulang tubular, fenomena regenerasi dan transformasi sumsum tulang lemak menjadi merah diamati pada tingkat yang bervariasi. Seringkali ada beberapa fokus hemopoiesis ekstraosternal.

Karena kehilangan darah kronis terjadi hipoksia jaringan dan organ, yang mengarah ke pengembangan steatosis infark( "jantung harimau"), hati, ginjal, perubahan degeneratif pada sel-sel otak. Beberapa titik perdarahan muncul pada membran serosa dan mukosa, di organ dalam.

Tingkat keparahan anemia bisa ringan( kandungan hemoglobin dari 110,0 g / l sampai 90,0 g / l), tingkat keparahan sedang( kandungan hemoglobin dari 90,0 g / l sampai 70,0 g / l) dan berat( Kandungan hemoglobin di bawah 70,0 g / l).Jumlah leukosit dan platelet tidak stabil. Pengobatan

mencakup deteksi dini dan penghapusan penyebab kehilangan darah, serta penggantian defisiensi zat besi dan kandungan zat besi dalam serum. Pada kasus yang parah, transfusi massa eritrosit ditunjukkan di bawah kontrol saturasi hemoglobin.

Kegagalan untuk memadai meningkatkan massa eritrosit dalam menanggapi permintaan dari jaringan dan sel, ditambah dengan kekurangan relatif atau absolut dari erythropoietin muncul anemia normokromik-kekurangan normokromik. Anemia hipoproliferatif sering terjadi pada penyakit ginjal. Penurunan produksi eritropoietin menyebabkan rangsangan sumsum tulang yang tidak mencukupi dalam pengembangan hipoksia. Akibatnya, retikulositopenia terjadi dan, sebanding dengan tingkat keparahan anemia, reaktivitas sumsum tulang menurun.

Tingkat keparahan anemia pada gagal ginjal kronis berkorelasi dengan kapasitas ekskretoris ginjal. Menurut T.G.Sarycheva( 2000) untuk menjaga kemampuan fungsional dari ginjal( pielonefritis kronis) bahkan tanpa adanya anemia, sumsum tulang erythron mengalami perubahan karakteristik: penurunan aktivitas proliferasi sel( indeks tag dengan NS-timidin 22,9 ± 1,02% vs 32,4 ± 111% dari donor), diperkuat eritropoiesis yang tidak efektif( 8,1 sel eritroid ± 0,84% PAS-positif dibandingkan 5,6 ± 0,8% di sumsum tulang yang sehat) berkurang elektoroforeticheskaya mobilitas eritrosit( dari 0,06 ± 0,823 mikron/ cm / in-1 / sec-1 sampai 0,896 ± 0,05 μm / cm / in-1 / detik-1 dalam berbagai pengamatan terhadap 1,128 ± 0,018 μm / cm / in-1 / detik-1 dalam norma).Pada gagal ginjal kronik terjadi penurunan yang signifikan dalam proliferasi sel-sel sumsum tulang eritroid, diferensiasi sel pelanggaran dan sintesis asam nukleat, globins, penampilan di eritrosit darah perifer dengan rendah( Low: 5 m), kadar hemoglobin, penurunan populasi eritrosit dengan saturasi normal atau meningkat dari Hb sampai 40% danpenurunan lebih lanjut dalam muatan listrik permukaan mereka. Semua hal di atas dapat dianggap sebagai link dalam patogenesis anemia nephrogenic.

Mekanisme patogenetik lainnya dapat memperburuk kondisi. Dengan uremia, hemolisis dimulai, mis. Mengurangi masa subur eritrosit. Kurang umum, namun lebih mudah untuk mengenali anemia, yang disebut microangiospasm. Pada anak-anak, lesi ini bisa berkembang akut dalam bentuk sindrom hemolitik-uremik dengan hasil yang fatal. Pengobatan anemia

ginjal melibatkan pengobatan penyakit yang mendasarinya.

Anemia aplastik( AA) - pansitopenia yang dalam, hematopoiesis sumsum tulang yang tidak mencukupi dan dominasi sumsum tulang lemak di atas hematopoietik. AA pertama kali dijelaskan oleh Paul Ehrlich pada tahun 1888 dari seorang wanita berusia 21 tahun.

Istilah "anemia aplastik" diajukan oleh Chow-Ford pada tahun 1904 dan sekarang secara kolektif menunjukkan kelompok penyakit heterogen yang berbeda satu sama lain dalam mekanisme perkembangan etiologi dan patogenetik, namun dengan tanda dan gambaran yang sama dari darah perifer dan sumsum tulang. Di antara penyakit ini, bawaan dan didapat diisolasi. Contoh yang pertama adalah anemia konstitusional Fanconi, anemia hipoplasia keluarga

Estrena-Damesheka dan anemia hipoplastik parsial bawaan Josephs-Diamond-Blackfen. Yang terakhir dapat dihasilkan dari sejumlah faktor eksogen, misalnya fisik( energi radiasi), bahan kimia( pewarna, benzen) atau obat( kloroetilamina, antimetabolit, sulfonamida, beberapa antibiotik).Penyakit menular meliputi penyakit Botkin, disebarluaskan TBC, sifilis, demam tifoid, toxoplasmosis, influenza berat, sepsis. Selain faktor-faktor ini, mekanisme kekebalan berperan dalam pengembangan hypo-, aplasia hematopoiesis. Beberapa perbedaan kualitatif dan kuantitatif antara anemia hipo dan aplastik tidak bertentangan dengan asumsi umum kondisi ini berdasarkan pelanggaran fungsi sel induk.

Pada tahun 1927, Fanconi menggambarkan tiga saudara laki-laki dengan anemia aplastik dan beberapa kelainan bawaan. Kemudian, berbagai kasus sindrom Fanconi dilaporkan dengan patologi keluarga dan kasus tunggal yang jelas dalam keluarga dengan sejumlah besar saudara laki-laki dan perempuan. Fanconi anemia, sindrom yang ditandai dengan aplasia sumsum tulang, yang terjadi pada anak di bawah 10 tahun, seringkali familial dan dikombinasikan dengan kelainan seperti pigmentasi kulit gelap, hipoplasia ginjal, tidak ada atau hipoplasia ibu jari, jari-jari, mikroskop danTerkadang keterbelakangan mental atau seksual, kelainan kromosom multipel. Anak laki-laki 2 kali lebih mungkin dibandingkan anak perempuan. Pancytopenia biasanya muncul pada usia 5-7 tahun dan lebih tua. Perubahan serupa dalam darah juga diamati dengan anemia hipoplasia keluarga dari Estren-Dameshek, namun tidak ada kerusakan perkembangan. Anemia hipoplastik parsial bawaan Josephs-Diamond-Blackfen biasanya ditemukan pada tahun pertama kehidupan. Penyakit sering terjadi dengan baik. Gambaran klinis berkembang secara bertahap: kelesuan, pucat pada kulit dan selaput lendir, nafsu makan menurun. Darah mengurangi kandungan hemoglobin, jumlah sel darah merah dan retikulosit dengan jumlah leukosit dan platelet normal. Harapan terbesar dalam pengobatan varian anemia aplastik semacam itu pada anak dikaitkan dengan transplantasi sumsum tulang.

Gejala awal anemia aplastik yang didapat meliputi kelemahan umum, kelelahan, nyeri pada tulang dan sendi, sindrom hemoragik 11( perdarahan nasal, perdarahan di kulit).Secara bertahap, pucat kulit dan selaput lendir meningkat. Hati agak dilebih-lebihkan. Limpa dan kelenjar getah bening perifer tidak membesar. Darah - trehrostkovaya sitopenia: normokromik anemia normositik, penurunan tajam konsentrasi hemoglobin( & lt; 70 g / l), tetapi nilai hematokrit dan eritrosit yang normal indeks, granulositopenia( 0,56 ± 0,2 × 109 / L), dan trombositopenia( 25,0 ± 11.1 109 / l).Ketika sel-sel morfometri komputer di apusan darah tepi pada pasien dengan AA ditandai dengan perubahan diucapkan dalam bentuk sel darah merah: peningkatan kelengkungan rata, kontras, mengurangi rata-rata dan jumlah kerapatan optik( OD), perubahan gradien sikap OD turun naik bagian cekung ganda disk dan meningkatkan variabilitas distribusi OD.Secara bersamaan, tercatat bahwa pada sama dengan orang sehat, luas permukaan, dan hemoglobin normal dalam sel darah merah( 33 pg) dalam darah perifer beberapa pasien muncul kolam renang sel rendah, kurang dari 10 m, saturasi hemoglobin, membuat mereka menyerupaipada eritrosit pasien dengan manifestasi klinis anemia refrakter( RA).Dalam AA, seperti dalam RA, peningkatan varians dari kurva distribusi eritrosit dalam ukuran dan kadar hemoglobin, dan juga korelasi langsung( r = 0,98, p & lt; 0,01) antara persentase sel dimodifikasi darah perifer dan isi dari sel PAS-positif disumsum tulangfrekuensi tinggi erythrokaryocytes PAS-positif( 23% vs 3-8% untuk kontrol) nikmat kontribusi eritropoiesis yang tidak efektif dalam patogenesis AA, tetapi efektivitas terapi penyakit imunosupresif berikutnya tidak ditentukan oleh nilai parameter ini, tapi tergantung secara eksklusif pada jumlah cincin sideroblas di sumsum tulang:pada 6-8% dari bentuk ini, pengobatan dengan siklosporin A tidak memberikan hasil yang positif. Kandungan zat besi serum pada kebanyakan pasien meningkat, saturasi transferin mendekati 100%.Dalam studi menggunakan besi ferrokinetiki radioaktif mengungkapkan elongasi besi waktu ekskresi plasma dan mengurangi eritrosit feritin - konfirmasi tidak efektif eritropoiesis lain. Jangka hidup eritrosit, diukur dengan kromium radioaktif, biasanya agak lebih pendek. Terkadang kadar hemoglobin janin meningkat hingga 15%.

Tingkat keparahan penyakit ini dinilai oleh kandungan dalam darah perifer granulosit dan platelet( kriteria Comitta dan European AA Study Group).AA berat mengacu pada kasus dimana jumlah granulosit adalah & lt;0,51 x 109 / L, dan trombosit & lt;20 x 109 / l;Pasien yang tersisa didiagnosis dengan penyakit yang tidak parah.

Pola sumsum tulang pada periode awal penyakit ditandai oleh beberapa hiperplasia reaktif pada eritronomoblastic sprout dengan pelanggaran pematangan sel darah merah. Kemudian, sumsum tulang secara bertahap dikosongkan, tunas merah berkurang, jumlah sel tipe limfoid meningkat. Terlihat jelas adalah tingkat pengosongan sumsum tulang belakang dan penggantian jaringan lemak myeloid dalam persiapan histologis seumur hidup( trepanobiopsy).Jalannya penyakit ini akut, subakut dan kronis. Terkadang remisi spontan terjadi.

Prognosis pada kebanyakan kasus penyakit ini tidak baik, hal ini tergantung pada tingkat kerusakan pada sumsum tulang dan fase proses patologis. Kriteria untuk pengobatan dinamika respon parameter hematologi( hemoglobin, granulosit dan trombosit), dan kurang ketergantungan pada transfusi eritrosit dan trombosit massa selama pengobatan. Taktik berikut direkomendasikan sebagai algoritma program terapi kombinasi untuk pasien dengan AA: pada tahap pertama, imunoglobulin antilymphocytic( ALG) diresepkan, dengan intoleransi atau tidak adanya obat, dilakukan splenektomi;dua minggu setelah dimulainya terapi ALG setelah menghilangkan serum penyakit, terapi 12 bulan terapi dengan siklosporin A dimulai;Dalam 6-12 bulan, jika respons klinis-hematologi, splenektomi termasuk dalam program ini, namun pengobatan dengan siklosporin berlanjut( pada pasien refrakter limfositosis dapat diterapkan.)

Penyakit ini pada pasien dewasa - didapat, ditandai dengan penghambatan tajam hemopoiesis eritroid. Anemia yang dalam pada tipe normokromik karena penekanan eritropoiesis yang hampir tuntas disertai dengan gejala gejala hipoksemia yang parah. Anda bisa mendeteksi antibodi terhadap eritrositosit. Oleh karena itu, preferensi diberikan pada terapi imunosupresif( cicosporin A) dalam kombinasi dengan massa eritrositik pengganti di bawah kontrol metabolisme besi untuk menghindari hemosiderosis sekunder dan penindasan tambahan pada eritropoiesis. Bila kadar ferritin dinaikkan lebih dari 400 μg / l, terapi desferal. Anemia

, walaupun keparahannya tidak selalu berkorelasi dengan manifestasi klinis penyakit yang mendasarinya, mungkin merupakan salah satu manifestasi pertama tumor ganas. Hampir 50% pasien dengan multiple myeloma hemoglobin pada saat diagnosis di bawah 100,5 g / l, dan pada 40% pasien dengan limfosarkoma, kurang dari 120 g / l. Setelah beberapa kursus kemoterapi, nilai indikator ini turun bahkan lebih rendah.

Anisositosis, poikilositosis, hipokromia dan eritrosit patologis dicatat pada semua pasien dengan leukemia. Munculnya anemia setelah kemoterapi ajuvan tumor dalam 2,95 kali meningkatkan risiko pengembangan kekambuhan lokal.

Penyebab anemia pada onkologi dapat berdarah, kekurangan vitamin dan zat besi, kerusakan sumsum tulang, hemolisis sel darah merah. Mediator peradangan memperpendek rentang hidup sel darah merah dari 120 hari menjadi 90-60 hari. Obat antitumor, khususnya platinum, memiliki efek myelotoxic dan menghambat produksi eritropoietin, menekan eritropoiesis. Pengurangan pembentukan darah pada gilirannya mempengaruhi kualitas hidup pasien kanker, memperumit jalannya penyakit yang mendasarinya, memperburuk efektivitas terapi spesifik.

Anemia pada pasien kanker mungkin ringan dalam hal tingkat keparahan( Hb di bawah 110 g / L), sedang( Hb dari 110 sampai 95 g / l), dinyatakan( Hb dari 80 sampai 60 g / l) dan berat( Hb di bawah 65 g/ l).Gejala yang biasa terjadi - depresi, kelemahan, gangguan tidur, pusing, takikardia - sering bersembunyi di balik manifestasi klinis tumor. Ternyata batas bawah norma fisiologis hemoglobin adalah batas nyata antara norma klinis dan patologi.

Konsentrasi hemoglobin adalah faktor prognostik dalam kemoterapi pasien kanker, setara dengan ukuran tumor, stadium penyakit dan jenis pengobatan. Kemungkinan mekanisme pengaruh negatif tingkat rendah konsentrasi Hb pada kelangsungan hidup pasien meliputi gangguan oksigenasi tumor, yang mengurangi keefektifan kemoterapi dan radioterapi.

Melebihi laju pertumbuhan tumor karena kemampuan eritrosit untuk menghasilkan jaringan sejumlah oksigen yang memadai menyebabkan hipoksia jaringan. Diketahui bahwa jaringan tumor teroksigenasi lebih buruk daripada jaringan di sekitarnya. Model fibrosarcom menunjukkan bahwa sel hipoksia 2 sampai 6 kali kurang sensitif terhadap efek sitostatika.

Sebagai terapi anemia pada patologi tumor, transfusi produk darah dan pemberian erythropoietin diperlihatkan. Sebuah stimulan baru eritropoiesis, Darbopoietin, sedang dipelajari secara aktif.

Pada kelompok anemia yang timbul dari peningkatan kerusakan darah, ada beragam anemia hemolitik, yang disatukan oleh satu gejala umum - pemendekan umur sel darah merah.

Semua bentuk anemia yang terkait dengan hemolisis eritrosit perifer termasuk kelompok anemia regeneratif dengan jenis eritropoiesis normoblastik. Anemia hemolitik hanya berkembang bila sumsum tulang tidak mampu mengkompensasi sel darah merah yang hilang. Selain itu, mekanisme pengembangan jenis anemia ini lebih sering dikaitkan dengan hemolisis eritrosit darah perifer dan jauh lebih jarang dengan kematian pematangan sel-sel erythroid di sumsum tulang. Munculnya hemolisis patologis terutama disebabkan oleh dua alasan:

Ada hemolisis ekstravaskular dan intravaskular. Dasar manifestasi klinis dari mayoritas anemia hemolitik adalah hemolisis ekstravaskular. Secara imunologis, varian penghancuran eritrosit ini disediakan oleh apa yang disebut antibodi termal( IgG) 12, yang targetnya adalah eritrosit dengan cacat kecil. Hemolisis ekstra-vaskular terjadi pada limpa( splenomegali), efektornya adalah makrofag. Makrofag membawa reseptor ke fragmen Fc imunoglobulin, oleh karena itu sel darah merah ditutupi dengan antibodi ini mengikat dan dihancurkan olehnya. Karena, di sisi lain, makrofag membawa reseptor ke komponen komplemen, hemolisis eritrosit yang paling diekspresikan diamati saat kedua membran hadir bersamaan dengan IgG dan C3b.

Intravaskular hemolisis adalah efek antibodi IgM dingin pada kebanyakan kasus. Melengkapi situs mengikat terletak di Fc-fragmen molekul IgM berada pada jarak kecil dari satu sama lain, yang memfasilitasi penetapan komponen kompleks serangan membran pada permukaan eritrosit. Pembentukan kompleks pengikat membran menyebabkan pembengkakan dan penghancuran eritrosit. Intravaskular hemolisis - mekanisme penghancuran eritrosit dengan cacat besar -sovershaetsya di sumur perfusi organ-organ seperti hati. Akumulasi dalam plasma pasien dengan bilirubin tidak langsung dalam setiap hemolisis perwujudan eritrosit terkait dengan kegagalan hati untuk mengkonversi kelebihan dibebaskan dari terganggu eritrosit hemoglobin glukuronida dan pilih melalui kandung empedu ke dalam duodenum. Dalam kasus ini, batu pigmen( hemolisis kronis) terbentuk di kantong empedu, dan stercobilin dilepaskan dengan kotoran. Pada gilirannya, kelebihan hemoglobin kapasitas haptoglobin plasma mengikat mengarah ke hemoglobinuria, urobilinogenurii dan gemosiderinurii. Munculnya hemosiderin dalam urin merupakan salah satu tanda utama hemolisis intravaskular eritrosit.

utama hemolisis kriteria eritrosit adalah umur sel darah merah oleh 51Sg. Rasio penyerapan sel darah merah pada organ membantu untuk memperjelas status hemolitik: 1: 3 dari hati dan limpa - ekstravaskular hemolisis, 3: 1 - intravaskular( pada tingkat 1: 1).Parameter laboratorium yang tersisa memberikan bukti tidak langsung dari hemolisis:

klinis anemia hemolitik saja dapat akut, kronis atau epidemi. Kurang umum, hemolisis berat, menciptakan gambaran krisis hemolitik: menggigil, demam, sakit kuning, nyeri punggung dan nyeri perut, gemog-lobinuriya, sujud, shock. Anemia dengan penyakit kronis kadang-kadang diperkuat. Penindasan eritropoiesis selama komplikasi menular, menyebabkan perkembangan krisis aplastik.

Anemia biasanya normositik normokromik-, kecuali bila peningkatan produksi retikulosit meningkatkan nilai MCV.hemolisis ekstravaskuler dapat menyebabkan munculnya di sferosit apusan darah tepi dengan konsentrasi tinggi hemoglobin( sel darah merah sebagai akibat dari output dari sendi RES sempit - sistem retikuloendotelial).Dengan hemolisis intravaskular karena mekanik kerusakan terdeteksi shizotsity eritrosit( eritrosit fragmen).

Protokol terapi pada masing-masing kasus ditentukan oleh status hemolitik pasien. Ketika hemoglobinuria dan gemosiderinurii menunjukkan terapi penggantian besi, dengan penyerapan eritrosit dalam limpa - splenektomi.

Bergantung pada penyebab terjadinya, anemia hemolitik turun temurun dan didapati dibedakan.

anemia herediter hemolitik dibagi menjadi tiga kelompok utama:

utama penghubung patogenetik dari anemia hemolitik dalam kelompok ini adalah cacat genetik pada protein sitoskeletal( spectrin, misalnya), sehingga sumsum tulang pasien dengan de novo mengumpulkan sel-sel darah merah berubah bentuk dan elastisitas, misalnya, atau elliptotsity sferosit. Ini membedakan antara membran herediter dari anemia hemolitik autoimun, dimana sferositosis yang sama sekunder. Akibatnya, sel darah merah kehilangan kemampuan mereka untuk berubah bentuk pada bagian yang sempit dari aliran darah, khususnya selama masa transisi dari ruang dalam sinus limpa mezhsinusnyh. Kehilangan kelebihan air, sel darah merah yang diubah terus mengeluarkan energi, mengkonsumsi lebih banyak glukosa dan ATP.Proses ini, bersama dengan kerusakan mekanis, misalnya dalam sinusoid sferosit sel limpa menyebabkan memakai dan memperpendek umur mereka untuk 12-14 hari. Sel bulat menjadi sasaran makrofag dari limpa dan hemolisis ekstravaskular muncul. Konstan eritrosit hemolisis menyebabkan hiperplasia dari pulp dari sel-sel limpa dan ukuran organ meningkat.

Penyebab membranopati adalah mutasi bawaan dari tipe dominan autosomal. Dalam prakteknya, yang paling umum adalah mikrosferosis herediter( penyakit Minkowski-Schoffar).Mikroskososis digambarkan oleh Minkowski pada tahun 1900.Pada kebanyakan kasus, tanda-tanda pertama penyakit ini terungkap pada masa remaja atau dewasa. Penyakit ini ditandai oleh apa yang disebut krisis hemolitik. Selama eksaserbasi, kelemahan, pusing, demam, hemolisis, ikterus dan anemia ringan dengan retikulositosis( dengan latar belakang infeksi meningkat menjadi krisis aplastik), splenomegali, konsentrasi bilirubin tidak langsung mencapai 50-70 μmol / l. Tingkat keparahan ikterus tergantung, di satu sisi, pada intensitas hemolisis, dan di sisi lain pada kemampuan hati untuk mengkonjugasikan bilirubin bebas dengan asam glukuronat. Dalam urin, bilirubin tidak terdeteksi, karena bilirubin bebas tidak melewati ginjal. Cal sangat berwarna dengan warna coklat tua karena meningkatnya kandungan sterokilin( ekskresi harian melebihi normalnya 10-20 kali).Anemia bersifat normokromik. Jumlah eritrosit bervariasi dari 3,0 sampai 4,0 x 1012 / l, jatuh selama krisis aplastik di bawah 1,0 x 1012 / L, cukup mengurangi kadar hemoglobin. Spherocytes( eritrosit bulat tanpa kliring tengah) pada pemeriksaan darah perifer pasien ditandai dengan penurunan diameter rata-rata( kurang dari 7,2-7,0 μm) dengan latar belakang volume rata-rata normal dan peningkatan nilai KIA.Kurva distribusi ukuran eritrosit( kurva Price-Jones) pada grafik digeser ke kiri. Dalam media osmolar rendah, sferosit kurang rapuh daripada sel darah merah biasa: awal adalah 0,7-0,6%, akhirnya adalah 0,4% pada tingkat 0,48%, dan 0,22% NaCl. Indeks spherocytosis turun di bawah 3;nilai RDW melebihi 12%( anisocytosis).Reticulocytosis - 15-30%.

Sumsum tulang pada tulang pipih dan tubular adalah hiperplastik karena galur eritroid, eritrofagogositosis dengan sel retikuler. Di limpa terdapat pengisian darah pulpa yang diucapkan, hiperplasia endotelium sinus, penurunan ukuran dan jumlah folikel. Hemosiderosis sering terdeteksi di hati, sumsum tulang, dan kelenjar getah bening. Hiperplasia sumsum tulang erythroid selama krisis aplastik digantikan oleh aplasia. Hasil negatif dari tes Coombs langsung memungkinkan untuk menyingkirkan anemia hemolitik autoimun.

Pengenalan glukosa mampu memperbaiki hemolisis. Efek terapeutik yang baik diberikan oleh splenektomi, terutama pada pasien berusia di bawah 45 tahun.

Enzymopenic( fermentopenic) anemia atau enzim eritrosit terjadi sebagai akibat defisit herediter dari sejumlah enzim eritrosit( jenis resesif).Ditandai dengan bentuk normal eritrosit, kecenderungan untuk macrocytosis, resistensi osmotik normal atau peningkatan eritrosit

Defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase( G-6-PD).Integritas sel darah merah sangat peka terhadap akumulasi metabolit alami seperti hidrogen peroksida. Kerusakan sel terjadi ketika zat oksidan tertentu dengan makanan( kacang kuda dan tanaman gemuk) atau dengan sediaan obat( sulfonamida, turunan asam salisilat, dan lain-lain) masuk ke dalam tubuh, dan juga berkembang melawan influenza atau hepatitis virus. Namun, biasanya kompensasi

Mekanisme robek

, dan hidrogen peroksida dialihkan ke air yang tidak berbahaya. Enzim yang mengkatalisis pengurangan hidrogen peroksida disebut glutathione peroxidase. Enzim tersebut memasok glutathione, yang memerlukan pemulihan nikotinamida dinukleotida fosfat( NADP), yang dihasilkan oleh reaksi jalur pentosa fosfat. Reaksi pertama dari shunt heksosomonofosfat ini adalah dehidrogenasi glukosa-6-fosfat yang larut dalam sitoplasma eritrosit oleh enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase. Defisiensi enzim diwarisi sebagai sifat yang terkait dengan kromosom X.Dengan aktivitas G-6-FDH yang tertekan karena ini, kelebihan muatan oleh produk oksidasi pada pasien melemahkan atau bahkan mematikan mekanisme kompensasi. Bila Anda memakai dosis terapeutik biasa dari obat atau kacang di atas( "favisme" pada anak-anak), hemoglobin teroksidasi, heme hilang dari molekul hemoglobin, rantai globin diendapkan dalam bentuk tubuh Heinz. Eritrosit dilepaskan dari tubuh Heinz di limpa. Pada saat yang sama bagian substansi membran eritrosit hilang, yang menyebabkan hemolisis intravaskular. Krisis hemolitik berkembang dengan tajam dan berhenti dalam 2-3 hari hanya setelah semua sel darah merah dengan defisiensi G-6-FDH telah roboh( fenomena "pembatasan sendiri" hemolisis).Hemolisis mengalami lebih banyak eritrosit "dewasa".Krisis hemolitik terjadi dengan latar belakang demam, infeksi virus atau bakteri, asidosis diabetes. Ada dispnea yang diucapkan, palpitasi, keruntuhan bisa terjadi. Gejala khas adalah sekresi urine gelap sampai hitam, yang terkait dengan peluruhan intravaskular eritrosit dan pelepasan hemosiderin oleh ginjal. Dalam beberapa kasus, karena penyumbatan tubulus ginjal akibat produk dekomposisi hemoglobin dan penurunan tajam filtrasi glomerulus, gagal ginjal akut dapat terjadi. Pada ikhtisar penelitian yang obyektif tentang integumen dan selaput lendir, peningkatan lien, kurang sering hati ditandai.

Sebagian besar pasien adalah laki-laki, namun wanita homozigot juga sakit. Ada dua bentuk mutan dasar enzim. Salah satunya adalah umum di antara orang Eropa di negara-negara Eropa( Form B), yang lainnya adalah penduduk Negro Afrika( Form A).Penyakit ini terjadi pada sekitar 10% orang Afrika Amerika dan kurang umum di kalangan imigran dari negara-negara Mediterania( Italia, Yunani, Arab, Yahudi Sephardik).Di dalam CIS, defisiensi G-6-FDG adalah yang paling banyak tersebar di antara penduduk Azerbaijan. Selain itu, pembawa gen patologis ditemukan di Utadjik, Georgia, dan Rusia. Orang dengan kekurangan G-6-FDH, serta pasien dengan anemia sel sabit, meninggal lebih jarang dari malaria tropis, yang menyebabkan prevalensi patologi ini di daerah "malaria".Pada pasien ras kulit putih, krisis sangat sulit, menyebabkan hematuria, gagal ginjal, dan bisa berakibat fatal. Tidak seperti anemia sel sabit, penyakit ini dapat menampakkan dirinya sejak lahir, dan tingkat keparahan gejala klinisnya ditentukan hanya oleh varian mutasi gen.

Selama krisis, anemia regeneratif berkembang dengan penurunan konsentrasi hemoglobin hingga 30 g / l, retikulositosis dan kemunculan normoblasts;di dalam darah perifer Anda dapat melihat eritrosit dengan tubuh Heinz - inklusi tunggal atau multipel bulat kecil yang dibentuk oleh hemoglobin terdenaturasi. Badan ungu-merah Heinz terdeteksi pada eritrosit dengan pewarna supraltal dengan metil violet. Inklusi serupa terjadi pada eritrosit dan saat keracunan dengan racun hemolitik. Di sumsum tulang, hiperplasia kuman erythroid dan eritrofagositosis diamati.

Orang berisiko terkena hemolisis sebaiknya tidak mengkonsumsi makanan atau obat-obatan yang menyebabkannya berkembang. Prognosis penyakit dengan perkembangan anuria dan gagal ginjal tidak baik. Dengan bentuk penyakit kilat cepat, kematian berasal dari syok atau anoksia akut.

Kekurangan piruvat kinase( PC).Pada eritrosit tidak ada mitokondria dan oleh karena itu glikolisis aerobik( siklus Krebs) tidak memungkinkan dilakukan pada mereka. Sumber ATP, yang terutama dibutuhkan untuk mendukung pompa kalium-sodium sodium ATP, adalah glikolisis anaerobik( jalur Empeden-Meierhof), karenaAlat sho heksoson monofosfat tidak menghasilkan ikatan fosfat berenergi tinggi. Dengan mengeluarkan natrium dari sel dan memasukkan kalium ke dalamnya, pompa harus dilengkapi energi. Defisiensi piruvat kinase yang relatif langka, enzim jalur Empeden-Meierhof, mengurangi potensi energi eritrosit. Penghapusan natrium mengkonsumsi lebih banyak energi( glukosa, ATP) dari biasanya. Di dalam darah, di mana glukosa cukup, pompa natrium masih memberikan pembuangan natrium berlebih. Di ruang antar sinus di limpa, di mana kandungan glukosa berkurang, natrium tidak diekskresikan, dan ini menyebabkan hemolisis osmotik eritrosit. Berbeda dengan defisit G-6-PDG defisit PC - autosomal resesif penyebab anemia hemolitik di homozigot dan hanya memanifestasikan dirinya tidak episode, tapi sebagai penyakit kronis. Kuantifikasi ATP dan diphosphoglycerate membantu mengklarifikasi diagnosis.

Dalam pemeriksaan darah, sejumlah kecil eritrosit bulat bergerigi dapat dideteksi. Dalam kasus seperti splenomegali diamati. Dengan perkembangan ketergantungan transfusi persisten, splenektomi dianjurkan, namun, setelah itu hanya ada sedikit perbaikan, namun anemia tetap ada.

Hemoglobinopati dikombinasikan dengan tanda genetik, biokimia dan fisiologis gangguan herediter sintesis hemoglobin. Beberapa jenis hemoglobinopati hanya kepentingan ilmiah, lainnya( anemia sel sabit, dan beberapa thalassemia) mengancam kehidupan pasien, dan, akhirnya, ketiga( paling hemoglobinopati thalassemia E dan O) tertangkap dokter lengah dan menyebabkan frustrasi di antara pasien malang. Setiap patologi yang termasuk dalam kelompok ini tidak dapat dianggap sebagai unit nosologis independen. Beberapa hemoglobinopathies mana penyusunan ulang struktur hemoglobin memerlukan kurangnya produksi sel darah merah, termasuk dalam thalassemia( pelanggaran sintesis rantai polipeptida), tetapi tidak semua dari hemoglobinopati dan thalassemia adalah anemia hemolitik. Thalassemia adalah cacat genetik, akibatnya jumlah rangkaian polipeptida globin yang tidak wajar terbentuk dalam sintesis hemoglobin.cacat dapat mempengaruhi a- terpisah, β -, γ - atau rantai 5-perubahan atau kombinasi keduanya, tetapi tidak pernah mempengaruhi a- dan P-rantai bersama-sama. Hasilnya adalah anemia makrositik hypochromic, yang berkembang sebagai hasil satiasi sel darah merah dengan rantai tersimpan yang tidak dapat secara stoikiometri berkomunikasi. Pengaruh bertentangan: di satu sisi kematian dan kerusakan sel dalam sumsum tulang( tidak efektif eritropoiesis), di sisi lain - hemolisis dalam darah perifer.

Hemoglobinopati berurutan dibagi menjadi kualitatif dan kuantitatif.hemoglobinopathies kualitatif keturunan disertai dengan pelanggaran struktur utama dari hemoglobin, yang ditandai dengan tingkat pengurangan kuantitatif sintesis rantai globin polipeptida.

Fenotipik nilai manifestasi hemoglobinopathies mungkin akibat dari mengganti salah satu asam amino lain( misalnya, HbS dan NBS di sebagian besar hemoglobin dimodifikasi lainnya), menggantikan sebagian dari urutan asam amino( Hb Gun Hill), hibridisasi yang abnormal dari dua rantai( Hb Lepore) atau perpanjangan satu globinrantai( Hb Constant Spring).Akibatnya, hemoglobin abnormal muncul: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas, atau HbA2Flatbush. Hemoglobin HbS dan HbC disertai dengan hemoglobinopati yang paling parah.

Ada rantai polipeptida globin yang sangat sensitif terhadap substitusi asam amino. Misalnya, penggantian glutamat di posisi 6 dari polipeptida [3-rantai valin atau lisin mengarah pada pembentukan hemoglobin S dan C yang masing-masing membentuk vnutrieritrotsitarnye tactoids dan kristal dan membawa kandang untuk hemolisis. Di sisi lain, penggantian glutamat, asparagin dan treonin untuk lisin pada posisi 59 dari hasil rantai polipeptida dalam pembentukan rantai polipeptida, yang dalam hemoglobin normal HbA tidak terjadi. Biasanya hemoglobin abnormal mobilitas elektroforesis yang berbeda dilambangkan dengan huruf. Yang pertama adalah hemoglobin terdeteksi pada pasien dengan penyakit sel sabit( HbS), dan kemudian nama-nama yang ditugaskan dalam urutan abjad dengan ditemukannya varian baru. Hemoglobin dari struktur yang berbeda dengan mobilitas elektroforesis yang sama ditunjuk oleh wilayah di mana mereka ditemukan.

Tanpa pergi ke

rincian stereokimia dapat dikatakan bahwa struktur hemoglobin abnormal terdeteksi oleh salah satu manifestasi berikut:

1. afinitas yang lebih besar untuk oksigen, yang memiliki hemoglobin yang dibentuk oleh mutasi sekuens asam amino:

Hemoglobin mengikat oksigen dalam alveoli paru-paru, kemudian ketutup konsumsinya di jaringan. Dalam hal hipoksia jaringan ginjal, yang paling sensitif untuk itu, membuang erythropoietin dan memberikan ekstraproduktsiyu sel darah merah oleh sumsum tulang, merangsang eritropoiesis bahkan sebelum anemia berkembang: massa total sel darah merah, kadar hemoglobin dan hematokrit meningkat. Namun, hemoglobin yang abnormal, dan ini termasuk Hb Chesapeake dan HBJ Capetown, memiliki afinitas tinggi untuk oksigen, hampir tidak memberikannya kepada jaringan.

2. Mengurangi afinitas hemoglobin untuk oksigen. Jika hemoglobin kehilangan kemampuan oksigen di paru-paru, proporsi Hb pO2 yang beroksigen jatuh. Sianosis terjadi ketika konsentrasi hemoglobin dalam darah kapiler meningkat menjadi 50 g / l. Untuk hemoglobin dengan kemampuan mengurangi jenuh dengan oksigen termasuk Hb Seattle, Hb Vancouver dan Hb Mobile. Mereka tidak dapat memenuhi kebutuhan jaringan dan sel dengan oksigen secara memadai.

3. Methemoglobinemia. Kelas khusus dari hemoglobin dengan mengurangi afinitas untuk oksigen ditandai dengan kehadiran kelompok prostetik yang vhoditokislennoe besi( Fe +++).Diantara gejala penyakit ini, sianosis adalah ciri khas.

methaemoglobinaemia Ada varian yang berbeda dari hemoglobinopathies:

dan biasanya, baik dipotong antioksidan janji.

4. Hemoglobin yang tidak stabil. Beberapa perubahan pada rantai polipeptida dari globin muncul hemoglobin yang tidak stabil, dan kemudian ketika warna supravital eritrosit berlian-kresol biru inklusi terlihat - Heinz betis.inklusi ini melekat pada membran dalam sel darah merah, kehilangan sel deformabelnosti, terutama dalam sinus sempit limpa, dan mengarah pada pengembangan anemia hemolitik. Untuk hemoglobin yang tidak stabil termasuk Hb Gun Hill, Hb Leiden dan Hb Kc1n.

5. Sickling dan kristalisasi. Fenomena ini diamati pada pembawa hemoglobin HbS dan HbC.gen

HbS hemoglobin ditemukan di imigran dari Afrika tropis( 40%) dan kulit hitam( 8%).Kurang sering dapat ditemukan di daerah lain, termasuk Mediterania dan Kaukasus. Disajikan dalam heterozigot( warisan gen dari salah satu orang tua), menyebabkan mereka untuk anemia sel sabit dan vazookklyuziyu hemolitik. HbS hemoglobin biokimia tidak stabil, pra-tsipitiruet dalam larutan, membentuk struktur fusiform panjang yang disebut tactoids. Karena ini, sel darah merah menjadi ciri berbentuk sabit. Hanya bentuk terdeoksigenasi dari HbS hemoglobin, dan mereka biasanya heterozigot merupakan 30-40% dari total tactoids bentuk gemoglobina16.Sejak kemunculan HbS hemoglobin - hasil mutasi rantai polipeptida globin dengan penggantian glutamat hidrofilik dalam valin asam hidrofobik amino 6-posisi( 3-Depi globin( elektroforesis rantai bergerak ke anoda lebih lambat dari molekul Hb A), gejala penyakit muncul setelah bayi baru lahirbayi mencapai usia enam bulan, yaitu ketika hemoglobin janin berhenti menjadi pembawa utama oksigen dalam tubuh. penyakit pada populasi pasien Afrika diatasi agak oleh koeksistensi genetikx anomali Contoh: . sel anemia

sabit - penyakit serius di mana anemia hemolitik ditambahkan vazookklyuziya deskripsi pertama dibuat pada tahun 1910 oleh ahli jantung Herrick( Chicago)

Dalam smear darah perifer pasien - anemia normokromik-normositik:. . sel darah merah - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobin - 7-10 g / l, MCV dari sekitar 22 fl, ICSU kurang dari 30 g / l, 10-20% retikulosit, poikilocytosis disebabkan oleh adanya eritrosit berbentuk sabit menggigit sel mishenevidnyh betis Jolly. Kehidupan rentang sel darah merah - 10-20 hari.

Gejala berikut terjadi di klinik:

1. Efek hemolisis - anemia, ikterus ringan, akibat akumulasi bilirubin, cholelithiasis karena kelebihan garam bilirubin dalam sistem hepatobiliari, krisis aplastik dan hemolitik. Episode krisis aplastik juga dapat terjadi pada pasien yang bukan pembawa varian patologis hemoglobin, misalnya selama infeksi virus, namun dengan anemia sel sabit, rentang umur eritrosit diperpendek, sehingga dalam situasi ini hematokrit turun tajam dan tidak ada retikulosit. Penurunan katastropik pada tingkat hematokrit dan ikterus dengan peningkatan retikulositosis - krisis hemolitik.

2. Efek vasoklusi:

Pengobatan penyakit ini simtomatik, karenatidak ada terapi yang efektifBiasanya, pengobatan krisis terdiri dari hidrasi oral atau intravena dan pemberian obat penghilang rasa sakit, termasuk obat-obatan. Indikasi untuk transfusi darah komponen adalah gejala kekurangan kardiopulmoner dan penurunan konsentrasi hemoglobin. Terapi infus jangka panjang diindikasikan untuk pencegahan pendarahan otak pada orang yang berusia kurang dari 18 tahun yang sebelumnya menoleransi komplikasi penyakit tersebut. Tujuan transfusi tersebut adalah untuk mengurangi proporsi eritrosit sabit di bawah tingkat 30% dengan hematokrit 40%.Pencegahan infeksi dilakukan dengan meresepkan antibiotik. Chelation( desferal) digunakan untuk hemosiderosis sekunder dan peningkatan serum feritin 1500 μg / l. Splenektomi diindikasikan dalam pengembangan leuko dan trombositopenia, terutama dengan sindrom hemoragik.

Gen untuk Hb C berlaku di populasi Afrika Amerika, namun tidak seperti frekuensi tinggi sebagai gen sel sabit - 2-3%.Hemoglobin C tidak membentuk taktik, tapi membentuk kristaloid tumpul. Ini berbeda dalam struktur peptida keempat dari molekul hemoglobin, di mana, pada posisi keenam, lisin diganti dengan asam glutamat. Akibatnya, waktu hidup sel darah merah diperpendek, namun hemolisis tidak separah anemia sel sabit dan tidak ada vasooklasinasi yang menghancurkan. Pusat distribusi gen C adalah bagian utara Ghana. Frekuensi heterozigositas adalah dari 15% sampai 28%.Eritrosit yang ditargetkan( dari 30% sampai 100%) hadir dalam homozigot dan beberapa heterozigot dalam apusan darah tepi, namun kristal patogen jarang muncul. Anemia pada homozigot adalah normositik, jumlah retikulosit sedikit meningkat, normoblas dapat ditemukan. Ketika elektroforesis - semua hemoglobin mengacu pada hemoglobin C. Pada pasien yang sering membesar limpa, seringkali ada rasa sakit di perut, pada persendian, tapi krisis yang menyakitkan, seperti anemia sel sabit, tidak ada. Penyakit kuning sedang, kadang ada episode penyerapan eritrosit di limpa dan penurunan tajam jumlah mereka dalam darah perifer. Prognosis HbC-hemoglobinopathy sangat baik. Benar, beberapa pasien bisa mewarisi dari satu orang tua HbS, yang lainnya - HbC hemoglobin. Akibatnya, penyakit Hb SC berkembang secara klinis dalam hal keparahan jalur yang menempati tempat antara anemia sel sabit dan hemoglobinopati HbC, kecuali lesi vaskular retina, bila prognosisnya lebih buruk daripada konsekuensi anemia sel sabit.

Hemoglobin E adalah mutasi umum globin rantai-p untuk pasien di Asia Tenggara: di Kampuchea, Thailand, Burma, Bengal, dari Veddas di Sri Lanka, di timur laut Malaya, pada populasi di Kalamantan dan Sulawesi.

Thalassemia ( anemia Mediterania) adalah sekelompok anemia mikrositik kronik herediter. Diagnosis pranatal penyakit ini berdasarkan pemetaan gen menggunakan DNA rekombinan menjadi praktik sehari-hari.

Penyebab talasemia dan sifat gejala klinis mereka dijelaskan setelah genetika hemoglobin pada masa pascakelahiran menjadi jelas.

Thalassemia kecil. Heterozigot dengan varian gen p-thalassemia. Penyakit ini ditransfer tanpa manifestasi klinis, atau pasien yang menderita anemia garis batas: jumlah sel darah merah adalah 3,8 x 1012 / l, hemoglobin - 111,5 g / l, hematokrit - 0,35 l / l17.Ada anisositosis dengan microcytosis( MCV = 80 fl), dan peningkatan konsentrasi hemoglobin HbA2.Pada saat menikah pasien tersebut harus hati-hati memilih pasangannya.

Thalasemia besar atau anemia pada Cooley.homozigot ( dengan pengecualian dari ras Negro) gambar anemia berat, sesuai dengan deskripsi klasik gen Cooley-diinduksi, P-thalassemia. Jumlah eritrosit dengan resistensi osmotik meningkat turun menjadi 3,0 x 1012 / l, hemoglobin - menjadi 62,0 g / l. Retikulosit membentuk 0,6%.Anisocytosis terjadi dengan microcytes dominasi( MCV - 60 fl) hipokromia( SIT - 25 pg MCHC dan - 280 g / l), dengan poikilocytosis mishenevidnymi, drop-berbentuk eritrosit dan shizotsitami;tusukan basofilik. Konsentrasi bilirubin tidak langsung dalam serum meningkat, dan kadar besi dan feritin serum tumpang tindih dengan nilai normal. Tidak ada tanda-tanda hiperplasia eritroid di sumsum tulang. Prognosis penyakit ini tidak baik.

Thalasemia intermediate.. saja relatif ringan dari penyakit ketika kehadiran gen( 3 +( Negro) atau jenis campuran lain dari mutasi Jumlah sel darah merah rata-rata 3,57 ± 0,26 x 1012 / L Hemoglobin - 79,38 ± 2,8 g / l,dan isinya di eritrosit berkisar 13,9-46,4 m. terapi transfusi pasien membantu, tapi dengan transformasi usia mungkin penyakit pada thalassemia mayor.

Tabel. tanda-tanda diagnostik diferensial utama terapi anemia

hipokromik dari thalassemia transfusi darah besar dapat menjadi salah satupenyebab kematian pasien.dan dipelihara transfusi sekitar 10 tahun, setelah itu mereka, karena untuk memotong saluran masuk normal dan ekskresi besi, gejala hemochromatosis( pertama besi sel fagosit kelebihan dari sistem retikuloendotelial, dan kemudian disimpan dalam organ parenkim.) yang paling beracun kelebihanbesi pankreas, hati, miokardium, adrenal dan gonad, yang menghasilkan diabetes, hepatitis dan sirosis, gagal jantung, insufisiensi adrenaldan pubertas tertunda. Hasil mematikan pada dekade kedua atau ketiga kehidupan paling sering terjadi karena kegagalan kardiovaskular, sehingga transfusi darah harus membatasi atau membuang kelebihan zat besi dengan menggunakan zat pengompleks. Splenomegali agak mengubah situasi - kebutuhan akan transfusi darah menurun.

α -talasemia menggabungkan hemoglobinopati dan talasemia yang paling umum. Salah satu bentuknya, sering bertemu di kalangan Afrika Amerika, ditandai saja sebagai lembut yang tidak hanya hampir mustahil untuk mendeteksi heterozigot pada orang dewasa, tetapi terjadi pada homozigot dengan temuan laboratorium kecil tanpa gejala. Bentuk lainnya sangat parah hingga akhirnya berakibat fatal selama masa intrauterin.

dua konsep pembangunan dapat dianggap sebagai thalassemia:

Berbeda dari p-thalassemia dan thalassemia mengembangkan janin sebelum lahir, karenaRantai globin polipeptida tertanam di semua hemoglobin, dimulai dari Hb Gower dan Hb Portland yang paling kuno. Karena itu, pembawa gen a-thalassemia yang masih dalam masa prenatal tidak menghasilkan hemoglobin Hb Gower 2, HbF, HbA dan HbA2.HbA2 hemoglobin tidak bisa menjadi penanda diagnostik a-thalassemia.

Dalam diagnosis banding penyakit ini, penting untuk menyingkirkan penyebab lain dari microcytosis dan untuk menentukan indeks eritrosit dari keluarga.

Biasanya pada akhir tahun pertama kehidupan, penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai anemia hemolitik kronis dengan tingkat keparahan sedang. Rata-rata kadar hemoglobin total adalah 86 g / l. Krisis hemolitik berkembang dengan latar belakang infeksi kambuhan atau setelah mengkonsumsi berbagai obat, hemoglobin turun menjadi 40 g / l. Ada lag dalam perkembangan fisik, tipe wajah Mongoloid, dinyatakan kurang dari dengan talasemia p. Hepatosplenomegali, ikterus dengan peningkatan bilirubin tidak langsung, kelainan defisiensi besi dan cholelithiasis dimungkinkan. Dalam analisis darah perifer, anemia hipokromik, microcytosis, reticulocytosis, aniso- dan poikilocytosis, target sel darah merah dicatat. Nilai indeks eritrosit MCV dan ICSU berkurang. Ketika hemoglobin dielektroforesis pada buffer basa, HbH ditentukan, jumlahnya bervariasi antara 5% sampai 30%, dan juga Hb Bart dalam jumlah yang berbeda. Kandungan hemoglobin H b A2 menurun, dan hemoglobin janin berada dalam 0,3-5%.Rasio a: P = 0,57.Selama krisis pasien membutuhkan komponen hemotransfusi. Dalam sejumlah kasus, splenektomi memberi efek yang baik.

Sindrom hidrofilik janin dengan Hb Bart's. Dengan talasemia-1, produksi rantai globin polipeptida tidak disertakan. Hanya hemoglobin Hb Bart's, HbH dan Hb Portland yang ditentukan pada pasien. Kematian pembawa hemoglobin ini terjadi baik pada masa prenatal, atau segera setelah lahir. Autopsi menunjukkan hematopoiesis extramedullary di hampir semua organ parenkim. Pada pemeriksaan, janin pucat dan membengkak dengan plasenta besar dan longgar;petechiae pada kulit, cacat perkembangan paru-paru, jantung membesar dengan hipertrofi kedua ventrikel, timus membesar dan limpa ditentukan oleh asites dan efusi pleura, perikardium. Di berbagai organ di tanah hemolisis berat ada endapan hemosiderin. Tingkat hemoglobin 30-100 g / l, dan pap krovi- anisotropi jelas dan poikilocytosis, eritrosit mishenevidnye dan erythroblasts makrosit hipokromik( peningkatan volume sel hidup rata-rata, berarti konsentrasi hemoglobin diturunkan).

Anemia hemolitik yang didapat dapat dibagi menjadi dua kelompok:

Hemolisis imun disebabkan oleh allo dan autoantibodi. Generasi autoantibodi sel darah merah mungkin karena alasan berikut:

diketahui bahwa sel darah merah membawa pada permukaannya antigen sekitar 400;Protein plasma juga ditandai oleh keragaman antigenik yang besar. Mekanisme pengembangan anemia hemolitik dalam kasus tersebut karena hiperaktivitas dari sistem retikuloendotelial, kerusakan mekanis atau infeksi, serta paparan bahan kimia atau racun hemolitik.

Anemia hemolitik autoimun( AIGA) pada sejumlah anemia hemolitik imun lebih sering terjadi daripada yang lainnya. Perkembangan penyakit yang berhubungan dengan munculnya antibodi pada pasien, yang dapat melisiskan tidak hanya sel-sel darah merah dari darah perifer, tetapi eritromisin dan normoblasts sel sumsum tulang, dan bahkan sebelumnya - erythrone pendahulunya.

Autoantibodi terhadap eritrosit termasuk dalam tipe yang berbeda. Dengan prinsip serologis yang mengikuti bentuk AIHA: anemia

paling umum dengan aglutinin panas yang tidak lengkap( 70-80%).anemia autoimun terbukti menggunakan uji antiglobulin( uji Coombs), dimana antibodi antiglobulin heterolog bereaksi dengan imunoglobulin dan melengkapi komponen - dengan sel darah merah pasien( uji Coombs langsung).Hal ini juga memungkinkan untuk mendeteksi antibodi bebas di plasma darah pasien dengan mencampur plasma dengan sel darah merah normal( reaksi Coombs tidak langsung).Sebagai aturan, tingkat keparahan reaksi maju berkorelasi positif dengan jumlah molekul IgG dan komplemen, tetap pada permukaan eritrosit dan tidak dengan intensitas kerusakan sel. Hasil positif dari reaksi langsung Coombs( ketersediaan, antibodi erythrocytic) tanpa tes konfirmasi langsung belum menunjukkan sifat hemolisis kekebalan tubuh, tetapi hanya mengkonfirmasi kehadiran alloantibodies, yang juga dapat terjadi selama kehamilan, setelah transfusi atau penggunaan reaktivitas silang dengan phytohemagglutinin.

autoimun anemia hemolitik hemolisis ekstravaskuler( antibodi thermal) dapat bersifat primer( 55%) atau sekunder: di keganasan hematologi( 20%), penggunaan obat-obatan( 20%), collagenosis dan infeksi virus( 5%).Bentuk anemia hemolitik ini bisa sangat parah. Mortalitas anemia hemolitik autoimun primer adalah 4%.Prognosis untuk anemia hemolitik autoimun sekunder tergantung pada penyakit yang mendasarinya. Anemia sering berkembang secara tak kentara. Pada kasus yang parah, terjadi krisis hemolitik. Setelah 24 jam., Setelah terjadinya hemolisis masif akut muncul penyakit kuning. Dengan palpasi, splenomegali bisa dideteksi.

Karakter anemia adalah normokromik-normositik, regeneratif: jumlah retikulosit meningkat, polikromasia, spherocytes terjadi dan kadangkala - schizocytes, normoblasts. Penindasan eritropoiesis pada infeksi virus disertai dengan pengembangan krisis aplastik( penurunan tingkat retikulosit).Dalam urin, urobilinogen dan hemoglobin ditentukan. Diagnosis banding didasarkan pada hasil uji langsung Coombs: pada 2-4% pasien dengan manifestasi klinis anemia hemolitik autoimun, uji Coombs langsung negatif;Tes Coombs tidak langsung positif pada 60% pasien dengan anemia hemolitik autoimun. Hubungan antara tingkat keparahan hemaglutinasi pada sampel Coombs dan tingkat keparahan hemolisisnya tidak. Eritrosit dapat ditutupi hanya dengan aglutinin IgG( 20-40% kasus), komponen pelengkap imunoglobulin dan CbS( dalam 30-50% kasus) dan hanya dengan komponen komplemen( dalam 30-50% kasus).Penentuan jenis molekul yang tetap pada permukaan eritrosit terkadang memungkinkan kita mengklarifikasi diagnosis. Jadi, diagnosis lupus eritematosus sistemik tidak mungkin terjadi, jika sel darah merah tertutup hanya dengan IgG.Penting untuk menentukan golongan antibodi yang menempel pada permukaan eritrosit. Jika hanya IgG yang terdeteksi, kemungkinan besar ditujukan terhadap antigen sistem Rh. Jika antibodi dari kelas yang berbeda terdeteksi, pasien mungkin sensitif terhadap beberapa antigen eritrosit, yang membuat pemilihan donor sangat sulit.

Pengobatan krisis hemolitik harus segera dimulai. Terapi imunosupresif pada lini pertama - prednisolon dengan dosis 1 mg / kg berat badan per hari sampai efek stabil( tentu saja tidak lebih dari 2-4 minggu), diikuti dengan penurunan bertahap dalam dosis sampai pembatalan lengkap setelah normalisasi indikator klinis hematologi dan serologis. Garis kedua

Mungkin pengobatan dengan siklosporin A menunjukkan efek positif dari penggunaan sediaan interferon.

Anemia hemolitik autoimun sekunder terutama mengobati penyakit yang mendasarinya. Pada anak-anak, bentuk penyakit ini biasanya disebabkan oleh infeksi virus dan cepat berlalu. Dalam kasus lain, anemia berlangsung bergelombang. Selama eksaserbasi, penurunan yang signifikan pada tingkat hemoglobin dan bantuan mendesak seringkali diperlukan.

Anemia hemolitik autoimun yang disebabkan oleh hemolisis intra vaskular( antibodi dingin).Ada dua bentuk penyakit ini:

Dalam kedua kasus, hemolisis imun intravaskular bisa bersifat primer dan sekunder. Dalam kasus terakhir, penyakit ini berkembang dengan latar belakang infeksi virus( misalnya mononucleosis menular), malaria, pneumonia mikoplasma, hemoblastosis atau kolagenosis.

Aglutinin dingin lebih sering IgM, kurang sering - campuran imunoglobulin dari kelas yang berbeda, mereka aktif pada suhu di bawah 37 ° C.Ketika darah memasuki area tubuh dengan suhu rendah( suhu kulit anggota badan biasanya bisa turun sampai 30 ° C), aglutinin dingin terpaku pada permukaan sel darah merah dan, dengan pelengkap yang mengikat, menyebabkan hemolisis, intensitasnya bergantung pada suhu. Bereaksi dengan antigen dalam berbagai suhu, antibodi dingin tetap berada di sel darah merah dan saat darah kembali ke pembuluh utama, di mana suhu yang lebih tinggi meningkatkan fiksasi komplemen. Aglutinin dingin yang menunjukkan aktivitas pada kisaran suhu yang sempit, ketika darah dikembalikan ke pembuluh utama, dipisahkan dari eritrosit. Mereka lebih khas untuk infeksi virus dan pneumonia mikoplasma.

Untuk mendeteksi antibodi dingin, peraturan berikut harus diperhatikan saat pengambilan sampel darah untuk pengambilan sampel:

Penyakit aglutinin dingin .Pada hemolisis intra-vaskular utama dalam titer 1: 1000 dan di atas, antibodi monoklonal( biasanya dengan rantai kappa) ditentukan pada 1-antigen eritrosit. Antibodi ini aktif dalam berbagai suhu, termasuk suhu kulit ekstremitas( 30-32 ° C).Penyakit ini terjadi secara kronis akibat eksaserbasi periodik yang disebabkan oleh hipotermia musim dingin. Hal ini lebih sering terjadi pada wanita yang lebih tua( sindrom Raynaud).Eksaserbasi disertai dengan gejala khas hemolisis intravaskular: demam, sakit punggung, kelemahan parah, sesak napas dan hematuria. Bisa splenomegali. Tingkat hemoglobin dan hematokrit berkurang. Kadang-kadang, spherocytes dan fagocytized eritrosit ditemukan dalam darah;polychlorochromia. Serum mengandung aglutinin dingin. Karakteristik bahwa pada suhu kamar, aglutinasi eritrosit sangat jelas sehingga tidak mungkin untuk menghitungnya. Uji langsung Coombs dengan antibodi terhadap imunoglobulin biasanya negatif, dengan antibodi untuk melengkapi - bisa menjadi positif.

Dalam

sekunder hemolisis intravaskular normal terdeteksi Kholodova poliklonal antibodi( titer rendah), aktif dalam suhu yang sempit, dan mereka tampil lebih sering daripada hemolisis. Dalam penyakit menular( Mycoplasma dan infeksi virus tertentu) menunjukkan agglutinin dingin untuk 1 antigen sel darah merah, infeksi mononucleosis, dan keganasan hematologi - untuk i-antigen. Dengan sampel kontrol pada orang yang hampir sehat, antibodi dingin ditemukan dalam titer tidak lebih dari 1:64;Mereka biasanya poliklonal dan diarahkan melawan 1-antigen eritrosit.

Dalam pengobatan anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin Dingin, terapi imunosupresif menghasilkan efek non permanen dan parsial. Oleh karena itu, plasmapheresis sering digunakan.

Hemoglobinuria dingin paroxysmal( sindroma Donat-LandSpainper) adalah bentuk langka dari anemia hemolitik autoimun dengan antibodi dingin. Hemolisis pada penyakit ini terjadi sebagai akibat dari reaksi dua fasa yang melibatkan IgG, yang disebut antibodi Donat-Landsteiner. Pada fase pertama, IgG berikatan dengan eritrosit pada suhu rendah dan pelengkap perbaikan. Pada fase kedua, pada suhu 37 ° C, aktivasi komplemen terjadi yang menyebabkan hemolisis. Antibodi dari Donat-Landsteiner memiliki afinitas untuk β-antigen eritrosit.

hemoglobinuria jarang paroksismal dingin primer dan sekunder sering ditemukan pada pasien dengan sifilis, terutama infeksi virus kongenital dan rumit( campak, gondok, cacar, infeksi mononucleosis, flu).Hemolisis intravaskular berkembang saat pasien menghangat setelah melakukan subcooling. Perkiraannya menguntungkan. Pasien biasanya sembuh sendiri. Terkadang penyakit ini mengalir dalam waktu lama dengan krisis hemolitik periodik.

Diagnosis penyakit ini mengkonfirmasikan deteksi antibodi Donat-Landsteiner. Prosedurnya melibatkan inkubasi serum pasien O( I) yang dicampur dengan sel darah merah normal selama 30 menit.pada suhu 4 ° C dan pada 37 ° C.Bila sampel kontrol tidak aktif, serum pasien harus diinkubasi dengan sel darah merah yang sehat terlebih dahulu pada suhu 37 ° C, kemudian pada suhu 4 ° C.

Agen pilihan untuk pengobatan anemia hemolitik autoimun adalah hormon glukokortikoid, yang praktis selalu menghentikan atau mengurangi hemolisis. Kondisi yang diperlukan untuk terapi hormon adalah dosis dan durasi pengobatan yang cukup. Dalam prednisolon fase akut diberikan dalam dosis besar - 60-80 mg / hari( 1 mg / kg berat badan) atau dosis setara dengan glukokortikoid lainnya. Setelah onset remisi, dosis prednisolon secara bertahap menurun. Dosis perawatannya 5-10 mg / hari. Pengobatan dilakukan selama 2-3 bulan, sampai semua tanda hemolisis dan negativitas sampel Coombs hilang. Pada beberapa pasien, efeknya diberikan oleh imunosupresan( 6-mer-captopurine, azathioprine, chlorambucil), serta obat antimalaria( delagil, resichin).Efek imunosupresan yang sangat menonjol adalah pada anemia hemolitik autoimun yang terkait dengan aglutinin Dingin. Dosis 6-mercaptopurine dan azathioprine adalah 100-150 mg / hari, chlorambucil diresepkan dalam dosis 10-15 mg. Dengan bentuk kambuhan penyakit dan tidak adanya efek penggunaan glukokortikoid dan imunosupresan, splenektomi ditunjukkan. Transfusi darah pada pasien dengan anemia hemolitik autoimun harus dilakukan hanya untuk indikasi vital( penurunan tajam hemoglobin, keadaan co-morbid).Dianjurkan untuk memilih donor, yang eritrositnya memberikan tes Coombs negatif. Penyakit

dari Marijafa-Micheli.anemia hemolitik dengan gemosiderinuriey konstan dan hemoglobinuria nokturnal paroksismal, karena perubahan dalam struktur membran eritrosit( penyakit Marchiafava-Micheli) adalah anemia hemolitik yang diperoleh dengan hemolisis intravaskular dan pelepasan konstan hemosiderin urin. Penyakit

terjadi sebagai akibat dari mutasi somatik dari sel erythroid, sehingga clone abnormal yang dihasilkan sel-sel darah merah dengan peningkatan kepekaan terhadap berbagai agen hemolitik. Intensitas hemolisis meningkat seiring dengan berkembangnya asidosis, dan juga di bawah pengaruh properdin, pelengkap dan trombin. Gambaran morfologi penyakit ini adalah hemosiderosis pada ginjal. Hemosiderosis pada organ lain tidak teramati. Di hati, perubahan distrofi dan nekrobiotik yang terkait dengan trombosis vena dan anemia dicatat. Limpa membesar, karena beberapa trombosis vaskular dan pengembangan sklerosis perivaskular.

Pasien mengeluh lemah, pusing, sesak napas, jantung berdebar, sakit perut dari berbagai lokalisasi dan intensitas. Semua ini karena krisis hemolitik dan kapiler mesenterika trombosis arteri. Apakah trombosis sering pembuluh darah perifer, sering pembuluh darah dari ekstremitas atas dan bawah, serta kapal-kapal lain( otak, limpa, ginjal).Pada periode krisis pada pasien dapat meningkatkan suhu. Sehubungan dengan hemoglobinuria dan gemosiderinemiey urin dicat hitam. Hemoglobinuria sering terjadi pada malam hari, karena asidosis fisiologis saat tidur, aktivasi properdin dan faktor-faktor lain yang meningkatkan hemolisis. Hemoglobinuria bukan merupakan gejala wajib penyakit. Pada catatan penelitian Tujuan kulit pucat dengan warna ikterik kecil, pembesaran moderat limpa dan hati.

anemia untuk waktu yang lama adalah karakter normochromic. Dengan kerugian yang signifikan dari indeks warna besi menjadi rendah.jumlah retikulosit meningkat sedikit. Leukopenia sering diamati dan thrombo-sitopenia. Di sumsum tulang - hiperplasia eritroid sering disertai dengan penghambatan kuman granulositik dan megakaryocytic. Hal ini diperlukan untuk membedakan penyakit Marchiafava Michele dengan anemia hemolitik, refrakter terhadap pengobatan, disertai dengan leukopenia dan trombositopenia tanpa pembesaran signifikan dari limpa.nilai diagnostik yang penting memiliki sedimen mikroskop gemosiderinuriyu. Di antara tes laboratorium dalam diagnosis penyakit Marchiafava Michele asam penting uji Ham( hemolisis sel darah merah pasien dalam serum diasamkan dari orang yang sehat), uji Crosby( peningkatan hemolisis bawah pengaruh trombin) dan uji sukrosa( eritrosit hemolisis pada pasien dengan darah segar dengan penambahan sukrosa).

terapi yang efektif Marchiafava-Micheli penyakit transfusi dicuci tiga kali dengan saline eritrosit natrium klorida.sel darah merah seperti transfusi setiap 4-5 hari dalam jumlah 200-400 ml dalam waktu 48 jam. Setelah mengambil. Untuk pencegahan dan pengobatan trombosis menunjukkan terapi antikoagulan. Antara krisis hemolitik penurunan tertentu hemolisis dicapai pada pemberian pengganti plasma, dextran atau poliglyukina tertentu dalam jumlah 500-1000 ml. Glukokortikoid dan persiapan besi pada penyakit Marchiafava Michele kontraindikasi. Dosis

hemolitik imun anemia adalah sekitar 20% dari anemia hemolitik kekebalan yang diperoleh. Peran penting dalam patogenesis bermain penyakit:

Tahap pertama dan paling penting dari pengobatan anemia hemolitik kekebalan tubuh - penghapusan obat yang menyebabkannya. Ketika hemolisis yang disebabkan oleh kompleks imun, maka pemulihan terjadi dengan cepat. Ketika hemolisis disebabkan oleh autoantibodi, pemulihan lebih lambat( biasanya beberapa minggu).Coombs sampel bisa tetap positif selama 1-2 tahun. Penyakit

hemolitik pada bayi baru lahir biasanya berkembang pada ibu dan janin ketidakcocokan Rh-faktor dan ABO sistem golongan darah, apalagi - untuk antigen Kell Systems, Duffy dan MNSs. Ini termasuk anemia hemolitik isoimmune, yaitupenyakit yang timbul dari paparan isoimmune antibodi( anemia hemolitik yang berhubungan dengan ketidakcocokan Rhesus atau ABO inkompatibilitas pada kelompok antara ibu dan janin) dan anemia pasca-transfusi disebabkan oleh kelompok ketidakcocokan atau aksesori Rh. Penyakit

hemolitik pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh ketidakcocokan antigen sistem Rh. Antibodi terhadap antigen Rh sistem, seperti antibodi terhadap antigen dari sistem ABO hanya terjadi ketika kontak dari antigen dalam darah ibu. Dalam kehamilan normal jumlah sel darah merah janin, menembus darah ibu terlalu rendah, dan imunisasi tidak terjadi. Cukup untuk mengimunisasi jumlah darah janin bisa masuk ke darah ibu dalam kala III persalinan. Penyakit kehamilan hemolitik pertama bayi baru lahir karena Rh ketidakcocokan sistem antigen muncul hanya dalam kasus dimana darah ibu sebelum transfusi tidak kompatibel antigen Rh pada sistem, atau ibu sudah diimunisasi oleh amniosentesis. Sebaliknya, jika ketidakcocokan antigen penyakit hemolitik ABO pada bayi baru lahir dapat terjadi bahkan selama kehamilan pertama, karena antibodi terhadap antigen ini selalu hadir dalam darah ibu. Dalam kebanyakan kasus, penyakit hemolitik pada bayi baru lahir karena ketidakcocokan Rh antigen sistem mengembangkan antibodi untuk D-antigen. Antigen ini tidak hadir dari sekitar 15% putih dan 7% dari kulit hitam.

Janin mengalami anemia hemolitik, yang pada kasus yang parah menyebabkan gagal jantung, mengantuk dan mati. Hiperbilirubinemia tidak terjadi pada janin, karena bilirubin secara bebas menembus plasenta dan memasuki darah ibu. Pada bayi yang baru lahir, di sisi lain, bahaya terbesar adalah hiperbilirubinemia, karena dapat menyebabkan ensefalopati bilirubin. Terkadang hepatosplenomegali diamati. Diagnosis banding dilakukan dengan hepatitis, infeksi, penyakit metabolik dan penyakit neonatus hemoragik.

Pada tahap awal kehamilan adalah kelompok ditentukan( untuk sistem ABO dan Rh) kelompok darah hamil dan mengeksplorasi serum untuk antibodi terhadap antigen eritrosit langka. Jika ibu Rh negatif, tentukan Rh-milik ayah anak itu. Selama kehamilan, titer antibodi antiresumatik secara teratur ditentukan. Saat antibodi anti rhesus muncul, intensitas hemolisis dievaluasi. Untuk melakukan ini, analisis spektrofotometri cairan ketuban yang diperoleh dengan amniosentesis dilakukan. Bila tidak sesuai dengan antigen sistem Rh, kadar hemoglobin dan bilirubin dalam darah tali pusat segera setelah kelahiran ditentukan. Lakukan sampel langsung Coombs dengan sel darah merah pada bayi baru lahir. Bila sampel positif ditentukan, antigen eritrosit diarahkan antibodi. Jika dalam antibodi darah ibu terhadap antigen ini tidak ada, cari tahu mengapa tes langsung Coombs positif.

Pengobatan dini intensif mengurangi risiko komplikasi. Pengobatan harus dimulai pada periode intrauterine. Jika titer antibodi antiresuser pada ibu melebihi 1: 8, amniosentesis dilakukan. Untuk secara tidak langsung menentukan tingkat bilirubin dan menilai tingkat keparahan hemolisis, ukur densitas optik cairan amnion pada panjang gelombang 450 nm. Kepadatan optik tinggi cairan amnion di tengah dan akhir kehamilan adalah bukti hemolisis berat pada janin. Dalam hal ini, perlu dilakukan analisis umum tentang darah janin. Hal ini diperoleh dengan cordocentesis. Pengurangan hematokrit hingga 18% dan kurang berfungsi sebagai indikasi transfusi intrauterine massa eritrosit Rh-negatif darah kelompok 0( I).Jika perlu, transfusi massa eritrosit berulang setiap 2-3 minggu. Transfusi transfusi massa eritrosit secara parsial atau sepenuhnya dapat menekan eritropoiesis pada janin. Jika perkembangan janin sesuai dengan usia gestasi, operasi caesar dilakukan pada minggu ke 33-36 kehamilan. Segera setelah kelahiran anak, tentukan golongan darahnya dan lakukan tes langsung Coombs. Setelah transfusi intrauterine pada massa eritrosit, darah bayi yang baru lahir bisa menjadi Rh-negatif. Jika tes langsung Coombs pada bayi baru lahir positif, transfusi tukar mungkin diperlukan. Pengobatan anak yang baru lahir: dengan hiperbilirubinemia, terapi cahaya dan transfusi darah pertukaran digunakan. Untuk fototerapi menggunakan sinar biru, yang mempromosikan konversi bilirubin dalam produk yang larut dalam air. Terapi cahaya digunakan selain menukar transfusi darah - sebelum dan sesudahnya. Terapi cahaya tidak boleh menggantikan tindakan diagnostik yang bertujuan untuk mengetahui penyebab penyakit kuning. Selama terapi cahaya yang diperlukan untuk menentukan tingkat bilirbina serum karena intensitas penyakit kuning pada bayi baru lahir tidak sesuai dengan tingkat keparahan hemolisis. Untuk mencegah kerusakan retina saat terapi cahaya, mata anak ditutup dengan perban. Dalam anemia( hemoglobin kurang dari 70-100 g / l) mungkin diperlukan transfusi sel darah merah. Sel darah merah dilapisi dengan antibodi Rh, kadang-kadang hancur perlahan-lahan, yang dapat menyebabkan anemia dengan tidak adanya hiperbilirubinemia dalam 3-6 minggu setelah kelahiran. Penyakit

hemolitik pada bayi baru lahir karena antigen ketidakcocokan sistem ABO biasanya terjadi pada anak-anak dengan golongan darah A atau B yang lahir dari ibu dengan golongan darah 0( I).Ibu serum dengan golongan darah 0( I) adalah isohemagglutinins hadir untuk antigen eritrosit A ​​dan B. Memprediksi perkembangan penyakit hemolitik dari titer antibodi ini pada ibu tidak bisa menjadi bayi yang baru lahir.

Penyakit hemolitik dapat terjadi bahkan pada anak yang lahir dari kehamilan pertama. Pada bayi jangka anemia berat dan hydrops jarang terjadi. Terkadang penyakit kuning muncul di hari pertama kehidupan, namun hemolisis jauh lebih sedikit dibandingkan dengan ketidakcocokan antigen sistem Rh.

Differential diagnosis penyakit ini dibuktikan dengan tidak termasuk penyebab lain dari hiperbilirubinemia dan deteksi dalam smear darah bayi yang baru lahir sferosit dan kadang-kadang - eritrosit terfragmentasi.

Penyakit

hemolitik pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh ketidakcocokan antigen dari sistem ABO, bisa sulit untuk membedakan dari microspherocytosis turun-temurun.tes Coombs langsung dengan eritrosit yang baru lahir biasanya negatif atau positif lemah, karena mereka membawa sejumlah kecil A dan B antigen, rendah dan sensitivitas sampel. Antibodi, bilas dengan sel darah merah yang baru lahir, sel-sel darah merah berhubungan dengan orang dewasa dengan golongan darah A, B dan AB.Pengobatan

ditujukan untuk mengurangi hiperbilirubinemia. Fototerapi mengurangi kebutuhan untuk terapi krovozamestitelnoy, yang saat ini sedang dilakukan hanya 1 dari 3.000 bayi dengan penyakit hemolitik yang disebabkan oleh ketidakcocokan antigen dari sistem ABO.Jika Anda masih membutuhkan transfusi darah menggunakan dikemas sel darah merah kelompok 0( I) dengan antibodi titer rendah terhadap antigen A dan B.

eritroblastosis - penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dapat terjadi selama kehamilan, ibu Rh-negatif janin Rh-positif ketika tubuh ibu mulai memproduksiantibodi yang menyebabkan aglutinasi eritrosit janin. Bahaya tertentu dalam hal ini diulang kehamilan, ketika sudah ada antibodi setelah kehamilan sebelumnya dalam darah ibu.

Kelompok ini anemia menggabungkan kondisi hemolitik dimana penuh dalam morfofungsi terhadap eritrosit yang hancur karena RES hiperreaktivitas atau di bawah tindakan hemolitik( fenilgidrazy, memimpin, benzena, arsen, hidrogen, pewarna anilin, ular dan racun jamur, dll), bakteri( racun streptococcus hemolitik, staphylococcus, dll), parasit( malaria) dan faktor lainnya. Patogenesis anemia ini berbeda: penghancuran membran eritrosit, penipisan sistem enzim, dll

Hipersplenisme, kongestif splenomegali - suatu kondisi di mana pembesaran limpa terjadi peningkatan fungsi fagositosis nya. ..Jadi ada pansitopenia, dan penyerapan eritrosit karena mekanik "efek layar."Volume plasma meningkat - hemodelasi. Produksi antibodi limpa memperburuk situasi karena faktor autoimun. Gelar

anemia dalam proporsi langsung dengan ukuran limpa: limpa pembesaran oleh 2 cm di luar tepi lengkungan pesisir sesuai kira-kira penurunan kuantitas hemoglobin, nilai hematokrit 1 sesuai dengan hemodilusi tersebut.perubahan khusus pada morfologi sel darah merah dalam Pap darah perifer tidak tersedia. Masa hidup sel darah merah dipersingkat. Terapi

ditujukan pada penyakit yang mendasari terjadinya hipersplenisme. Splenektomi, sebagai aturan, tidak ditunjukkan.

Anemia sebagai konsekuensi kerusakan mekanis terhadap eritrosit. Ketika deformasi berlebihan atau di bawah pengaruh kekuatan turbulensi di Pap darah perifer muncul fragmen eritrosit( shizotsity, sel helm), yang merupakan kriteria utama untuk diagnosis anemia. Alasan untuk penghancuran eritrosit mungkin di luar pembuluh( berbaris hemoglobinuria), jantung( stenosis aorta dan kalsifikasi dari prostesis katup atau cacat nya) dalam arteriol( hipertensi ganas, tumor ganas), dan dalam pembuluh( disseminated intravascular coagulation).Kadang hemolisis dipersulit oleh anemia defisiensi besi akibat hemosiderinuria kronis. Terapi ditujukan pada penyakit yang mendasari, penggunaan zat besi diindikasikan.

Hemolisis disebabkan oleh aksi bakteri hemolysin. Hemolisis eritrosit dapat terikat sitotoksik ekstraseluler bakteri hemolisin, misalnya, streptokokus, stafilokokus, Haemophilus ducreyi atau Clostridium perfringens.

Ekotoksin ini, yang bekerja langsung pada membran sel, menyebabkan lisis eritrosit, trombosit dan makrofag. Sebagai contoh, hemolysin Clostridium perfringens, protein thermolabile yang aktivitas hemolitik dan mematikannya meningkat setelah perawatan dengan sistein dan sama-sama hilang drastis oleh oksigen, melisiskan sel darah merah di tempat tidur vaskular. Pemberian intolen 10-18 μg hemolysin ke kelinci menyebabkan kematian mereka dalam 2 sampai 24 jam. Gambaran klinis penyakit terutama ditentukan oleh sifat proses infeksi. Gejala umum adalah kelemahan, kelesuan, nafsu makan yang buruk, reaksi suhu, pucat pada kulit dan selaput lendir. Dalam darah - tanda-tanda anemia normo- atau hypochromic, anisocytosis;jumlah retikulosit tidak meningkat. Gambaran sumsum tulang tidak patognomonik. Kadang-kadang tumbuh erythroid berkurang, eritron matang. Tingkat zat besi dalam serum berkurang. Anemia yang sedang berkembang bergejala dan berhenti dengan terapi antibiotik yang efektif. Bila hipokromia, sediaan zat besi digunakan. Prognosis penyakit setelah pemberantasan proses infeksi menguntungkan pada kebanyakan kasus.

Anemia berhubungan dengan paparan hemolisme langsung dan faktor-faktor yang merusak lainnya. Penyebab gangguan intravaskular akut eritrosit dengan ekskresi hemoglobin dalam urin dapat berbagai faktor wajib dan fakultatif: keracunan dengan esensi asetat, konsumsi racun ular, jamur, ikan. Gambaran klinis ditandai dengan kulit pucat yang tajam tanpa ikterus yang jelas. Limpa, sebagai aturan, tidak meningkat. Ada hepatomegali sedang. Urin warna gelap, warna bir hitam atau larutan potasium permanganat yang kuat. Bilirubinemia sedang karena fraksi tidak langsung, tes positif Ham dan tes sukrosa, hypersideremia. Dalam pemeriksaan darah, tanda-tanda anemia berat, retikulositosis, terkadang reaksi leukemoid;Arusnya tajam. Bedakan antara bentuk penyakit berat, sedang dan ringan.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinis hematologis dan karakteristik warna urine. Prognosisnya sering menguntungkan, namun kambuh mungkin terjadi.

Dalam terapi, hormon kortikosteroid digunakan( prednisolon sampai 1,5-2,0 mg / kg), steroid anabolik, eritrosit yang dicuci dengan transfusi. Persiapan zat besi, vitamin B12 dan transfusi darah utuh dikontraindikasikan. Splenektomi tidak efektif.