Gejala limfogranulomatosis

Lymphogranulomatosis adalah penyakit tumor primer pada sistem limfatik, disertai dengan peningkatan kelenjar getah bening, sering limpa dan organ lainnya. Saat pemeriksaan mikroskopik pada jaringan yang terkena, granuloma yang mengandung sel Berezovsky-Sternberg-Read ditemukan. Untuk pertama kalinya penyakit ini dijelaskan oleh dokter Inggris T. Hodzhkin pada tahun 1832.23 tahun kemudian, S. Wilks menyebut kondisi ini sebagai penyakit Hodgkin, setelah mempelajari kasus yang digambarkan oleh Hodgkin dan menambahkan 11 pengamatan sendiri terhadap mereka. Penyakit ini hanya terjadi pada manusia dan lebih sering mempengaruhi perwakilan ras Eropa. Lymphogranulomatosis dapat terjadi pada usia berapapun. Namun, ada dua tingkat kejadian puncak: antara usia 20-29 dan lebih dari 55 tahun. Baik pria maupun wanita, kecuali anak-anak di bawah 10 tahun( sering sakit dengan anak laki-laki), sering menderita lymphogranulomatosis, namun pria masih agak mungkin.

Gejala penyakitnya sangat beragam. Lebih sering, gejala pertama penyakit ini meliputi peningkatan kelenjar getah bening, terutama daerah leher rahim-supraklavikular, terutama di sebelah kanan. Kelenjar getah bening bersifat mobile, padat, elastis, tidak disolder ke kulit, hanya dalam kasus yang jarang terjadi yang menyakitkan. Pada 1/5 pasien, kelenjar getah bening dari mediastinum terutama meningkat, yang dapat secara tidak sengaja terdeteksi pada fluorografi. Pada sejumlah pasien, penyakit ini awalnya bisa terjadi dengan demam, keringat malam, penurunan berat badan yang cepat. Demam merupakan gejala penting dari bentuk penyakit lainnya, sementara periode suhu normal yang lama dapat diganti dengan kenaikan periodik di dalamnya.

Rasa gatal adalah ciri khas kulit, terkadang tidak dapat ditolerir. Di dalam darah ada leukositosis neutrofil sedang, kadang-kadang eosinofilia meningkat dengan ESR.

Bila penyakit ini terus berlanjut, anemia dan perkembangan cachexia. Penyakit ini ditandai oleh berbagai manifestasi, yang dikaitkan dengan kemungkinan proliferasi jaringan limfoid pada organ dalam manapun.

Diagnosis dapat disempurnakan dengan biopsi nodus getah bening, di mana sel raksasa multinuklear karakteristik Berezovsky-Sternberg ditemukan. Dengan aliran yang cukup lama, komplikasi serius dari limfogranulomatosis adalah merkuri ginjal, yang dapat menyebabkan uremia kronis.

Menurut klasifikasi klinis internasional, empat tahap dibedakan menurut tingkat prevalensi proses:

I tahap( bentuk lokal) - kasih sayang satu atau dua kelompok kelenjar getah bening yang berdekatan atau satu organ ekstrasimphatik;Tahap
II( bentuk regional) - kekalahan kelompok kelenjar getah bening di satu sisi diafragma, yang dapat dikombinasikan dengan keterlibatan lokal dari satu organ ekstrasimphatik;Tahap
III( bentuk umum( umum)) - keterlibatan kelenjar getah bening pada kedua sisi diafragma, yang dapat disertai dengan keterlibatan lokal salah satu organ ekstra limfatik, limpa;Tahap IV
( bentuk disebarluaskan) - Keterlibatan dalam proses sumsum tulang, parenkim paru, pleura, hati, jaringan tulang, saluran gastrointestinal dikombinasikan dengan kasih sayang kelenjar getah bening dan limpa.

Setiap tahap, pada gilirannya, dibagi tergantung pada tidak adanya( A) atau adanya( B) dari satu atau lebih gejala keracunan: suhu tubuh tinggi di atas 37 ° C, berkeringat di malam hari;gatal dermal, penurunan berat badan yang cepat lebih dari 10%( dengan adanya gatal pruritus saja dianggap tidak mencukupi untuk merujuk kasus ini ke subkelompok B).

Pemeriksaan medis
Tes darah umum dan biokimia
Biopsi kelenjar getah bening yang terkena dengan pemeriksaan morfologi dan imunologi.
Analisis utama yang memungkinkan untuk mengkonfirmasi diagnosis limfogranulomatosis adalah pemeriksaan mikroskopis terhadap sampel jaringan limfoid tumor yang diperoleh dengan biopsi. Jaringan ini dikirim ke studi morfologi di bawah mikroskop untuk menentukan apakah kelenjar getah bening benar-benar dipenuhi sel tumor dan apakah sel Berezovsky-Sternberg-Read hadir di dalamnya. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, sebuah studi imunohistokimia dapat dilakukan untuk menentukan karakteristik imunologis sel tumor. Radiodiagnosis Radiografi( radiografi, computed tomography, magnetic resonance imaging) memungkinkan untuk mendeteksi adanya formasi tumor di berbagai bagian tubuh yang tidak tersedia bagi dokter selama pemeriksaan eksternal.
Metode diagnosis radiasi digunakan untuk mengetahui stadium limfogranulomatosis.

Bentuk

Ada 5 jenis limfogranulomatosis. Diagnosis yang benar dapat dilakukan hanya setelah pemeriksaan jaringan kelenjar getah bening, yang diperoleh dengan biopsi.

Perwujudan Hodgkin: Option

nodular sclerosis( yang paling umum - 75%)
varian Mixed-sel
Variant dengan penipisan limfoid( yang paling umum - kurang dari 5%)
varian dengan lebih limfosit
perwujudan nodular dengan dominasi komite

limfosit Saat iniWHO untuk semua negara mengidentifikasi rejimen yang paling efektif untuk terapi limfogranulomatosis. Modifikasi sewenang-wenang dari rejimen kemoterapi yang disetujui ini tidak dapat diterima. Ketika penyakit stadium
I-II digunakan operasi pengangkatan kelenjar getah bening dari daerah yang terkena radiasi atau difraksinasi dari sinar gamma dengan dosis total 3500-4500 rad, yang sama-sama efektif: kambuh di daerah ini tidak terjadi. Hal ini wajib dilakukan untuk melakukan penyinaran preventif pada area yang berdekatan di tubuh untuk menghilangkan mikrometastase di dalamnya. Terapi semacam itu disebut radikal. Pengobatan radiasi dilakukan di rumah sakit khusus, menggunakan perisai figuran dari organ vital, yang memungkinkan untuk meningkatkan dosis radiasi yang diserap dalam wabah. Saat ini, penyinaran dari medan besar berupa mantel lebih sering digunakan. Dalam beberapa kasus, mereka menggunakan total iradiasi total dengan sinar gamma dalam dosis 100-200 rad.
Pada tahap generalisasi dan disebarluaskan( III-IV), polikemia ditunjukkan.paling efektif skema 2 minggu-siklik yang diusulkan pada tahun 1967 oleh Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg intravena secara bersamaan dengan vincristine - 1,5-2 mg hanya dalam 1 st dan 8 hari th siklus;Natulan( procarbazine). - 50-150 mg per hari dan prednisolon - 40 mg per hari diikuti dengan istirahat 2 minggu. Bawa setidaknya 6 dari siklus ini selama enam bulan. Skema ini pada kira-kira 80% kasus memberikan pengampunan lengkap selama 5 tahun, bahkan pada tahap III-IV limfogranulomatosis. Alih-alih embihin, siklofosfamid( 800-1000 mg intravena) kadang kala digunakan pada hari yang sama. Sitostat yang dikenal di masa lalu - dipin dan degranol - hampir tidak pernah digunakan.
Pengobatan yang sangat efektif dan kombinasi: 2-4 program polikemoterapi pertama, lalu radioterapi untuk program radikal. Dalam langkah III dan IV dijelaskan granulomatosis setelah terapi melanjutkan pengobatan vinblastine mendukung selama 2-3 tahun, yang memungkinkan untuk mengurangi separuh tingkat kekambuhan. Ini adalah skema yang memungkinkan penyembuhan hampir tuntas dari lusinan pasien dengan limfogranulomatosis.

Setelah mencapai remisi, pasien harus tetap berada di bawah pengawasan dokter, karena penting untuk mendiagnosa kemungkinan kambuh pada waktunya.
obat sitotoksik, serta terapi radiasi dapat menyebabkan reaksi samping: leukopenia, trombositopenia, rambut rontok reversibel di kepala, diare dan disuria. Untuk penggunaan rawat jalan obat ini, jumlah darah harus diperiksa dua kali seminggu.
Dengan mengurangi tingkat leukosit untuk 3000-2000 dalam 1. mu.l dosis siklofosfamid dan Natulan dikurangi dengan 2-4 kali dengan leukopenia bawah 2000 di 1 mm atau trombositopenia bawah 50 000 1 l cytostatics dibatalkan, dan pasien dirawat di rumah sakit.
Langkah-langkah terapi yang kompleks digunakan antibiotik, obat kardiovaskular, transfusi darah, dll. .. Pada awal penyakit untuk mengurangi suhu berhasil menggunakan fenilbutazon.
Pilihan metode pengobatan ditentukan oleh tahap proses. Untuk menghilangkan kerusakan organ internal dan kelenjar getah bening beroperasi limfografi( injeksi bahan radiopak di pembuluh ekstremitas limfatik) sering resor untuk laparotomi eksplorasi dengan biopsi hati dan kelenjar getah bening peritoneal. Limpa diangkat sebagai fokus penting penyakit ini.
Kehamilan pada pasien dengan wanita lymphogranulomatosis harus dihentikan hanya jika terjadi eksaserbasi penyakit. Di negara kita dan di luar negeri, puluhan kasus telah dijelaskan, ketika wanita yang menerima radiasi, pengobatan atau kombinasi pengobatan untuk lymphogranulomatosis, hamil dan melahirkan anak yang sehat. Namun, dalam semua kasus, dokter memutuskan apakah akan mempertahankan kehamilan.

Prognosis tergantung pada ciri-ciri jalannya limfogranulomatosis, usia pasien, stadium klinis penyakit ini, jenis histologis, dan lain-lain. Pada penyakit akut dan subakut, prognosisnya tidak baik: pasien meninggal biasanya dalam 1-3 bulan.sampai 1 tahunPada limfogranulomatosis kronis, prognosisnya relatif menguntungkan. Penyakit ini bisa berlangsung lama( sampai 15 tahun dengan aliran terus menerus berulang, dalam kasus lain dan lebih lama).Pada 40% dari semua pasien, terutama pada tahap I-II dan faktor prognostik yang menguntungkan, tidak ada relaps selama 10 tahun atau lebih. Kemampuan untuk bekerja dalam kasus remisi yang berkepanjangan tidak dilanggar. Pencegahan

Pencegahan

ditujukan untuk mencegah kambuh. Pasien dengan limfogranulomatosis tunduk pada onkologi tindak lanjut. Dalam sebuah survei yang harus dilakukan setiap 6 bulan dalam tiga tahun pertama, maka setahun sekali perlu memperhatikan tanda aktivitas biologis, yang seringkali merupakan gejala pertama dari kambuh( peningkatan POP lebih dari 30 mm / jam, peningkatan tingkat a2-globulin dan fibrinogen).Pasien dengan lymphogranulomatosis adalah kontra-indikasi overheating, insolation langsung, fisioterapi termal. Kenaikan jumlah kambuh karena kehamilan telah dicatat.

Pencegahan limfogranulomatosis terdiri dari pengurangan efek mutagen pada tubuh( zat kimia, radiasi, sinar UV).Yang sangat penting adalah sanitasi fokus infeksi, pengerasan. Elektroterapi dan beberapa metode fisioterapi lainnya pada orang tua harus dibatasi sejauh mungkin. Pemeriksaan medis berkala dari pekerja sangat penting, khususnya, fluorografi membantu mengidentifikasi stadium awal awal dan awal lymphogranulomatosis dengan nodus mediastinum.