Myasthenia gravis - Penyebab, gejala dan pengobatan. MF.

Myastenia gravis adalah penyakit progresif kronis dengan adanya krisis, ditandai dengan kelelahan patologis dan kelemahan otot.

Pertama kali dijelaskan pada tahun 1672 oleh Thomas Willis. Saat ini, kejadian myasthenia gravis tumbuh 5-10 pasien per 100.000 penduduk.

Penyebab miastenia gravis

Myasthenia gravis adalah penyakit genetik, namun tingkat gennya belum cukup dipelajari. Penting sekali melekat pada mutasi gen yang bertanggung jawab atas kerja sinapsis neuromuskular. Dua mekanisme pengembangan penyakit ditemukan: pergeseran biokimia

• di daerah sinapsis myoneural yang disebabkan oleh perubahan fungsi hipotalamus dengan keterlibatan sekunder dalam proses kelenjar timus( timus);Lesi autoimun
• pada kelenjar timus dengan pelanggaran transmisi neuromuskular. Hal ini mengurangi sintesis asetilkolin dan meningkatkan aktivitas cholinesterase.

Stres, penyakit catarrhal, gangguan fungsi kekebalan tubuh dapat menjadi faktor pemicu, yang menyebabkan terbentuknya antibodi terhadap sel sendiri, terhadap reseptor asetilkolin pada membran postsynaptic pada sambungan neuromuskular( sinapsis).Biasanya, sinaps ini mengirimkan denyut nadi dari saraf ke otot melalui reaksi biokimia yang melibatkan mediator asetilkolin.

Saat bergairah, asetilkolin masuk melalui membran presinaptik ke celah sinaptik ke reseptor kolinergik pada membran postsynaptic( otot), menyebabkan eksitasi. Enzim asetilkolinesterase menghancurkan mediator, membatasi durasinya. Dengan myasthenia, mekanisme kompleks ini rusak. Di ujung sinapsis, asetilkolin kecil dihasilkan, atau dihancurkan dengan kolinesterase, dan akibatnya, sinaps ini tersumbat dan impuls saraf tidak mungkin dilakukan.

Myasthenia gravis dimulai lebih sering dalam 20 - 40 tahun. Wanita lebih sering sakit daripada laki-laki( 2: 1).

Gejala myasthenia gravis

Tanda utama myasthenia gravis adalah kelemahan dan secara dramatis meningkatkan kelelahan otot rangka selama bekerja atau beraktivitas lama. Kelemahan otot meningkat dengan gerakan berulang, terutama dengan cepat. Otot seolah "lelah" dan berhenti taat sampai kelumpuhan lengkap. Setelah istirahat, fungsi otot dipulihkan. Di pagi hari, setelah tidur, pasien merasa umumnya normal. Beberapa jam terjaga menyebabkan gejala myasthenic meningkat.

Ada tiga bentuk miastenia gravis:

• ophthalmic;Bulbar
• ;
• digeneralisasikan.

Otot-otot yang terjaga oleh saraf kranial adalah yang pertama terkena paling sering. Di masa depan, adalah mungkin untuk mengalahkan otot-otot leher, pada tingkat yang lebih rendah otot-otot batang dan ekstremitas. Gejala awal penyakit ini adalah kelopak mata dan pelebaran bagian bawah, yang terjadi saat otot eksternal bola mata, otot mata melingkar, otot yang mengangkat kelopak mata bagian atas rusak. Jika di pagi hari pasien bisa membuka mata sepenuhnya dan bebas, maka selanjutnya berkedip menyebabkan melemahnya otot dan kelopak mata hanya "hang".Ini bentuk mata.

Pada foto Ptosis pada masthenia

Pada bentuk bulbar otot-otot yang terjaga oleh kelompok bulbar saraf kagum. Dalam kasus ini, akan terjadi pelanggaran menelan, mengunyah. Pidatonya akan berubah - akan menjadi sepi, serak, tersumbat, serak, suaranya akan cepat habis sampai pidato diam.

Dengan bentuk umum dan umum, prosesnya dimulai dengan otot okulomotor dan kemudian semua otot terlibat di dalamnya. Otot leher dan otot wajah adalah yang pertama menderita. Pasien berusaha menahan kepalanya. Ada wajah aneh dengan senyuman melintang dan keriput dalam di dahi. Air liur muncul. Ke depan, kelemahan otot anggota badan ditambahkan. Pasien tidak berjalan dengan baik, tidak bisa melayani dirinya sendiri. Kondisinya lebih baik di pagi hari, lebih buruk menjelang petang. Setiap gerakan pasien berikutnya untuk melakukan menjadi semakin sulit. Seiring waktu, atrofi otot. Bagian proksimal - bahu, pinggul - lebih terpengaruh. Refleks Tendon
cepat habis dan muncul setelah istirahat.

Dalam foto Generalized bentuk myasthenia gravis

Myasthenia gravis pemeriksaan

Untuk diagnosis

penting electromyography, yang mendeteksi uji farmakologi reaksi myasthenic - peningkatan yang signifikan setelah pemberian obat antikolinesterase( Neostigmine 0,05 ml 1% v / m) dan immunoassay yang - menentukan titer antibodi terhadap reseptor asetilkolin dan deteksi thymoma( tumortimus) - computed tomography dari mediastinum anterior.

myasthenic krisis

aliran myasthenia maju dengan peningkatan gejala dan beratnya. Dalam parah pada pasien yang memiliki krisis miastenia.

myasthenic krisis - tiba-tiba mengalami kelemahan berat otot-otot pernapasan dan faring - kegagalan pernapasan( sering mengi), peningkatan denyut jantung, air liur. Kelumpuhan otot pernapasan selama krisis parah - ancaman langsung bagi kehidupan pasien.

Myasthenia gravis adalah penyakit serius kronis, progresif, yang sering menimbulkan kecacatan dan membutuhkan observasi dan pengobatan hati-hati.pasien

dengan myasthenia.

sindrom miastenia dapat diamati pada ensefalitis lesu, karsinoma bronkogenik( tumor), paru-paru( Lambert syndrome - Eaton) amiotrotroficheskom lateral sclerosis, tirotoksikosis. Ada sejumlah sindrom miastenia kongenital yang didasarkan pada mutasi gen dari berbagai subunit reseptor asetilkolin.pengobatan

obat esensial myasthenia

pada bayi adalah obat antikolinesterase - kalimin, Neostigmine. Ditugaskan dosis dan waktu pemberian harus benar-benar mengamati karena risiko overdosis dan pengembangan keracunan kolinergik - kolinergik krisis - kejang, berkedut, denyut jantung lambat, kontraksi pupil, air liur, nyeri, kram perut. Penangkal overdosis ini adalah atropin n / a atau / a 0,5-1,0 ml.pengobatan

dengan obat antikolinesterase telah dilakukan tahun menyesuaikan agen tergantung pada tingkat keparahan penyakit: oksazil, Neostigmine, kalimin, galantamine. Untuk meningkatkan aksi mereka menerapkan garam kalium, penundaan kalium dalam tubuh digunakan kursus spironolactone. Dalam terapi penggunaan hormon parah dan sitostatika.

efektif "pulsterapiya" - dosis besar hormon( 1000 - 2000 mg prednisolon) dengan lentik dalneyim. Imunosupresan - azotioprin, siklosporin, siklofosfamid. Ketika mendeteksi pengobatan operatif thymoma. Pada kasus yang parah

krisis miastenia diadakan di unit perawatan intensif ventilasi mekanik, plasmapheresis, administrasi imunoglobulin, Neostigmine / di, efedrin n / k.

Diet khusus tidak diperlukan, tetapi dianjurkan untuk makan makanan yang kaya kalium: aprikot, kismis, kentang.

Jika ditemukan myasthenia

lembaga utama untuk studi, diagnosis dan pengobatan myasthenia gravis dan sindrom miastenia adalah Moscow Centre myasthenic, berbasis di departemen neuro - otot patologi Institute Umum Patologi dan Patofisiologi, Russian Academy of Medical Sciences pada tahun 1983.Dalam pengobatan Rusia untuk pengobatan miastenia gravis termasuk dalam daftar federal dan anugerah ditiadakan dengan resep bebas: metipred, prednisolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, siklofosfamid, azotioprin.

Pasien dengan myasthenia gravis harus diamati pada ahli saraf yang secara teratur mengambil pengobatan yang diresepkan dan mengikuti semua rekomendasi. Dengan kondisi tersebut, mungkin pelestarian jangka panjang kemampuan untuk bekerja dan kualitas hidup.pasien

dengan myasthenia berjemur mungkin, kerja fisik yang berat, penggunaan persiapan magnesium, relaksan otot, neuroleptik dan obat penenang diuretik( kecuali veroshpirona), aminoglikosida( gentamisin, kanamisin, neomisin, streptomisin,. ..) fluoroquinoline( norfloxacin, ofloksasin), turunan tetrasiklin, kina, D-penicillamine. Semua pasien diberi daftar dokter dan kebutuhannya untuk selalu membawa, tidak mengambil obat ini tidak valid.

tidak bisa mengobati diri sendiri, obat herbal. Pasien dengan myasthenia ada obat tidak harus diberikan tanpa terlebih dahulu berbicara dengan dokter Anda!zat Curariform meningkatkan fenomena myasthenic.

Perawatan Sanatorium

di musim panas di selatan tidak diperlihatkan. Perawatan sanatorium yang dianjurkan di sanatorium dengan profil medis: pengobatan penyakit saraf( penyakit otak);Sanatorium: Alatyr( Mordovia), Anzhersky( Daerah Kemerovo), Bakirovo( Tatarstan), Arshan( Republik Buryatia), Barnaul( Wilayah Altai), Beshtau dan Zori Stavropol(Wilayah Krasnodar), sanatorium Borodin( Wilayah Kostroma), Izumrudny( Primorsky Krai), sanatorium di Daerah Moskow dan St. Petersburg dan banyak resor kesehatan lainnya di Rusia dan negara-negara lain. CIS

Konsultasi dokter mengenai topik miastenia gravis

Pertanyaan: Dapatkah saya sembuh total dari myasthenia gravis?
Jawaban: Tidak, tapi sebagai akibat dari pengobatan yang benar dan jangka panjang, hilang gejala dan remisi yang lama dapat dicapai.

Pertanyaan: Dapatkah krisis myasthenic disebabkan oleh pengobatan yang tidak tepat?
Jawaban: dosis obat antikolinergik yang tidak mencukupi tidak akan efektif dan mungkin perkembangan krisis myasthenicia. Overdosis mereka akan menyebabkan krisis kolinergik. Dua krisis ini memerlukan rawat inap segera, mungkin di unit perawatan intensif karena ancaman pengembangan penghentian pernapasan. Pertanyaan

: dengan remisi yang berkepanjangan, dapatkah saya berjemur?
Jawaban: tidakTinggal di bawah sinar matahari bisa menyebabkan eksaserbasi miastenia, bahkan dengan bertahun-tahun pengampunan. Pertanyaan

: apakah myasthenia ditransmisikan oleh warisan?
Jawab: tidak

Pertanyaan: Apakah kehamilan normal dan persalinan mungkin terjadi?
Jawab: mungkin. Kehamilan harus direncanakan, berkonsultasilah dengan dokter. Penerimaan sitostatika pada ibu hamil dikontraindikasikan dan lebih baik memutuskan masalah pengiriman obat-obatan lain terlebih dahulu. Semuanya diputuskan secara terpisah. Warisan miastenia gravis tidak ditransmisikan.

Ahli saraf dokter Kobzeva S.V.