Poremećaj intervencijskog septuma
Defekt intervencijskog sita je jedan od najčešćih kongenitalnih defekata srca. Prvo ga je opisao P. Tolochinov 1874. i Roger 1879. godine.
Postoje dvije glavne varijante defekta interatrijskog sloja: u membranskom i mišićnom dijelu. Veličina oštećenja može varirati od 1 do 30 mm, defekt može imati drugačiji oblik( okrugli, elipsoidni).Ovisno o veličini, razlikuju se dvije varijante defekta: velika - njegova veličina je usporediva s promjerom aorte, i mala ili srednja veličina - manja od promjera aorte.
Nedostatak intervencijskog sloja uzrokuje promjenu u normalnom protoku krvi. U prenatalnom razdoblju ovaj nedostatak ne utječe na cirkulaciju krvi. Nakon rođenja, smjer protoka krvi određuje se veličinom kvara i omjerom tlaka u desnoj i lijevoj komori. U prvim danima života iscjedak krvi može biti križ, to jest, dolazi od desno na lijevo( desnu klijetku lijevo) i obrnuto. Međutim, struktura plućnih krvnih žila uskoro se mijenja, otpuštanje pluća smanjuje, zbog čega tlak u velikoj kružnici cirkulacije znatno prelazi onaj u malom. Arterijska krv iz lijeve klijetke se ispušta u desnu klijetku, zatim u plućnu arteriju, odakle se vraća u lijevu srcu. Kao odgovor na ispuštanje krvi u plućnu arteriju, u 25-50% djece s takvom bolestima srca dolazi do povećanja pritiska u njemu( plućna hipertenzija), koja prolazi kroz tri faze.
Hipervolemijska faza. Ova faza je rezultat nepodudarnosti u volumenu krvožilnog tijela malog kruga cirkulacije krvi do volumena krvi koja prolazi kroz nju. Ova se faza pojavljuje kod djece u prvim mjesecima života. U tom slučaju pluća su puna krvi, ali nema zaštitnog refleksa u obliku grčeva, što objašnjava ozbiljni tijek bolesti u ovom vremenskom razdoblju. Tlak u plućnoj arteriji može biti normalan ili umjereno povišen.
Mješovita faza. U ovoj fazi dolazi do grčenja plućnih krvnih žila kao odgovor na preljev krvi( zaštitni refleks), što dovodi do povećanja tlaka plućne arterije. Pored toga povećava se i otpornost na pluća, čime se smanjuje ispuštanje krvi iz lijeve klijetke udesno.
Sklerotička faza. U ovoj fazi pojavljuju se nepravilne sklerotičke promjene u plućima. Razlog takvih promjena je produljeni grč krvnih žila i njihov preljev krvi. Vjeruje se da se ova faza može pojaviti odmah nakon rođenja kao posljedica odgođenog razvoja fetusa( anomalija) plućnih pluća koja zadržavaju intrauterinsku strukturu.
Vrijeme nastanka prvih znakova defekta određuje se veličinom pražnjenja krvi s lijeva na desno, što ovisi o razlici tlaka između desne i lijeve klijetke. U pravilu se bolest očituje odmah nakon poroda, ali nakon 1-2 mjeseca. Roditelji obratite pažnju na poteškoće u hranjenju: pojavljuje se zaduha, dijete se zaustavlja, udahne, zbog čega ostaje gladan, postaje nemiran. Djeca s defektom intervencijskog septuma rode češće s normalnom tjelesnom težinom, ali uskoro počinju zaostajati u masi i rastu. Uzroci neishranjenosti su konstantna malnutricija i poremećaji cirkulacije. Karakteristične manifestacije su izražene znojenje, bljedilo, mramoranje kože s blagom cyanotic kožom prstiju, vrh nosa i ušiju.
Jedan od vodećih simptoma bolesti je kratkoća daha uz povećano disanje i uključivanje pomoćne muskulature. Istodobno, tijekom disanja, dječji krila nosa oteklina, rebra visoko porastu.Često postoji opsesivno kašalj, što je još gore kad se promijeni položaj tijela. Interventrikularna septalna mana s velikim pražnjenjem krvi s lijeva na desno može biti popraćena ponovljenom, teškom liječenju upale pluća, koja ne dopušta pravodobnu kiruršku zahvat za popravak kvarova.
Pažljivo ispitivanje djeteta se pažnja usmjerava na rani razvoj srčane grbu, koji je označen na oku protruzije prsa u prsne kosti. Ponekad takva izbočina( grba) doseže znatne dimenzije( Davisova dojka).To je formirana kao rezultat preljeva krvlju desnog srca, koji je u svojoj smanjenja, kao što su „gurnula” iz prsnu kost, i oni imaju malo dijete još uvijek meka i lako deformira. Ako stavite dlan na srce, možete osjetiti drhtavicu koja se javlja kada se srce obavija. Takav tremor naziva se sistolički. To se događa kada se kovitlajuća krv prolazi kroz lijevu klijetku desno kroz malu rupu kvara. Ovo tremor je lokaliziran desno od strijca u području vezanja s njim na III-IV rebra, što ukazuje na ispuštanje krvi u desnu klijetku. Odsutnost podrhtavanja u defektu intervencijskog septuma znak je smanjenog pražnjenja uslijed povećanog tlaka u plućnoj arteriji. Granice srca, koje samo liječnik može odrediti, ispoljavaju se u oba smjera, a posebno na lijevoj strani.
Liječnik dobiva velike informacije o tom nedostatku pri slušanju rada srca s fonendoskopom. Ova metoda istraživanja je označena kao auskultacija. Zato liječnik može čuti karakteristične zvukove koji nastaju kod pogrešnog kretanja krvi kroz otvor u intervencijskom septumu. Osim toga, s različitim defektima srca, buka se razlikuje po svojim karakteristikama i mjestu najbolje slušanja. Kada klijetke septuma defekt buke auscultated najbolje u III-IV napustio interkostalnog prostor, t. E. Najbolje mjesto čujnost odgovara na mjesto projekcije kvara na prednjem zidu djeteta prsa.
U većini slučajeva, od prvih dana ili mjeseci života, dijete ima znakove potpunog zatajenja srca. Ove osobine uključuju povećani jetru i slezenu, dispneju, lupanje srca, pojavu edema, kongestivno krkljanja u plućima. Krizme su posebno dugo na lijevoj strani leđa.
Gore opisane manifestacije najčešče su za srednje i velike defekte membranskog dijela intervencijskog sita u maloj djeci. U starijoj dobi, glavne manifestacije manjka i dalje postoje, ali djeca počinju žaliti na bol u srcu, lupanje srca i još uvijek zaostaju u tjelesnom razvoju. Stanje i dobrobiti mnoge djece poboljšavaju se s dobi, što je povezano s smanjenjem veličine defekta u odnosu na povećani ukupni volumen srca. Nedostatak krvotoka( zatajenje srca) u starijoj dobi je manje uobičajen nego u novorođenčadi i djeci prvih godina života. Kada
nedostatak mišićna dio da interventrikularni septum( Tolochinova-Roger bolest) pokazuje nikakve mane. Nedostatak se otkriva samo kada sluša rad srca, kada liječnik određuje karakterističnu buku. Ako je ovaj dio intervencijskog sloja neispravan, postoji tendencija spontanog zatvaranja.
Kada se dijete pregleda, EKG, FKG( popravlja zvukove srca), ultrazvuk srca. Kada rendgenske slike u djece s malom veličinom klijetke septuma defekt nije otkriven abnormalnosti. Sa značajnim istjecanje krvi lijevo, liječnik određuje povećanu plućni uzorak koji je rezultat prelijevanja krvnim žilama pluća prevelike količine krvi. Oblik srca se također mijenja.
uvođenje katetera u šupljinu srca i krvnih žila ispunjenih kontrastno sredstvo, nakon čega slijedi X-zrakama je provedena djecu ventrikula septuma defekt u slučaju njihove neispravnosti srca i( ili) znakovima povećanim tlakom u plućnoj arteriji( plućna hipertenzija).Ako zvuči pravo srce ne drže kateter u aortu, dijagnoza kvara postaje neosporni, kao što prodire u posudu kroz oštećenja na interventrikularni septuma.
Sljedeće varijante ishoda intervencijskog septalnog defekta kod djece mogu se identificirati.
1. Spontano zatvaranje defekta, koji se javlja u 45% slučajeva. Mali nedostaci zatvoreni su, u pravilu, na 5-6 godina.
2. Razvoj sindroma Eisenmenger .Ovaj sindrom dugo je opisan kao samostalna prirođene bolesti srca u obliku ventrikularne septuma defekta s aorte položaju nasuprot( desno) i porast tlaka u plućnoj arteriji. Trenutno, Eisenmenger sindrom smatra kao komplikacija ventrikula septuma defekta s razvojem sklerotičnog, ireverzibilnog fazi plućne hipertenzije. Zbog visokog tlaka u desnoj komori dolazi do pražnjenja krvi s desna na lijevo. Budući da desni dijelovi srca sadrže "potrošenu" krv, ona počinje teći u veliki krug cirkulacije krvi. Dijete se pojavi abnormalne obojenost kože na obrazima, usne, ruke, prvi grimizne nijanse( znak umjerenog nedostatka kisika u krvi), a zatim plavkasto i ljubičaste. Postupno, prsti postaju neka vrsta "štapića", a nokti su vrsta "stakla za gledanje".Istodobno, prsti su tanki, a savjeti su uvećani, nokti su spljošteni. Može biti nazalnog krvarenja, palpitacije, bol u srcu. Također se mijenja slika buka u srcu. U isto vrijeme, srce se smanjuje u veličini, kao i jetra.Često djeca prestanu pate od upale pluća. Takva dinamika( smanjen šum slike, znakovi zatajenja srca, srčani granica, grimizne obrazima) uvodi pedijatara i roditelja zavesti sve to se smatra kao poboljšanje. U stvarnosti, dijete postaje neoperabilno, tj. Postaje nemoguće izvršiti kirurški korekciju defekta zbog razvoja velikog broja komplikacija.3. Prijelaz
ventrikula septuma defekt u „svijetlo” oblik od tetralogije Fallot .Zbog vrtložnog strujanja krvi kada se vraća kroz defekt javlja u da interventrikularni septum suženja( stenoze) plućne arterije što rezultira u „kupnju” oblika u tetralogije Fallot. To mijenja sve manifestacije kvara. Djeca prestane imati upalu pluća, pojavljuje cijanoza kože( isprva samo uz vrisak, a onda sam), smanjena veličina srca i znakovi zatajenja srca, pridružuje drugi zvuk. Na roentgenogramu srce mijenja konfiguraciju. Postoje promjene na EKG-u.
Prosječni životni vijek bez liječenja je 23-27 godina.
Najveća smrtnost s značajnim defektima javlja se u ranom djetinjstvu: više od 50% djece umire prije dobi od jedne, od toga 30% - do 6 mjeseci. U ovoj kritičnoj dobi dijete treba pažnju i intenzivno liječenje. U preživojoj djeci često se javlja stanje. U slučaju mane protoka bez ozbiljnih bolesti cirkulacijskog sustava, bez znakova zatajenja srca i povećava tlak u plućnoj arteriji, kao i tijekom normalnog fizičkog razvoja može se suzdržati od kirurške intervencije u ranoj dobi. Indikacije za kirurške korekcije djece u prvim godinama života su rani razvoj plućne hipertenzije, zatajenja srca, rekurentne upale pluća, izrazio pothranjenost. Trenutno, rana i radikalna intervencija u obliku plastične defekte u uvjetima umjetne cirkulacije izvodi se ovdje u našoj zemlji i inozemstvu. Djeca koja su radila prije dobi od 2 godine imaju bolje rezultate od starijih. Kada ozbiljna stanja i nemogućnosti radikalne korekcije defekta čini rad umjetnog suženja plućnih arterija lumen( umjetna stenoza).Nakon 2-3 godine, takva djeca trebaju drugu fazu kirurškog zahvata.