Sindrom i Icenko-Cushingova bolest( hiperkorticizam) - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

Cushingov sindrom ili hiperkortizolizma - stanje uzrokovano produljenog izlaganja visokoj razini organizam glukokortikoida hormona, od kojih je najvažnija kortizol.

Kortizol proizveden u bubrežnoj kori. Glavni stimulator kortizola je adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH se proizvodi u hipofizi - endokrini žlijezda se nalazi na bazi mozga. ACTH potiče razvoj kortikotropin-otpuštajući hormon koji nastaje u hipotalamusu - regije mozga koji kontrolira tijela endokrini sustav.

Kortizol obavlja vitalne zadaće u tijelu. Ona pomaže u održavanju krvnog tlaka u krvožilni sustav, smanjuje upalnu reakciju imunološkog sustava, uravnotežuje djelovanje inzulina, povećava razinu glukoze u krvi, regulira metabolizam bjelančevina, ugljikohidrata i masti. Jedan od najvažnijih zadataka kortizola je da bi se tijelo reagira na stres. Iz tog razloga, žene u zadnja 3 mjeseca trudnoće i profesionalnih sportaša, imaju tendenciju da imaju visoke razine kortizola. Osobe koje pate od depresije, alkoholizma, pothranjenosti i paničnih poremećaja također povećava razine kortizola.

Normalno, kada je količina kortizola u krvi je primjerena, hipofiza proizvodi manje ACTH.I na spuštanje ACTH u krvi povećava kortizol sadržaja na jače stimulira proizvodnju nadbubrežne glukokortikoida. To osigurava da je količina kortizola u produkciji nadbubrežne žlijezde, što je dovoljno da zadovolji dnevne potrebe tijela. Uzroci Cushing

sadržaj Višak kortizola u slijedećim slučajevima:

1. Dugotrajna upotreba glukokortikoida, kao što su prednizon, deksametazon, za liječenje bronhijalne astme, reumatoidnog artritisa, sistemski eritematozni lupus, i drugih upalnih bolesti, i imunosupresije nakon transplantacije organa - egzogeni( uzrokovan vanjskim utjecajima) giperkortizizm .2.
adenom( benigni tumor) hipofize - glavni uzrok Cushing-ovog sindroma. Hiperkortizolizmom zbog adenoma hipofize, lokalni liječnici zovu renalnih Cushingov , svi ostali slučajevi Cushing - zapravo sindrom Cushing.adenoma hipofize tisak povećane količine ACTH i ACTH, pak, potiče proizvodnju viška kortizola. Ovaj oblik sindroma pogađa žene pet puta češće od muškaraca.3.
sindrom ectopic ACTH proizvodnje - stanje u kojem benigni ili maligni( kancerozne) tumor izvan hipofize proizvesti ACTH.Pluća tumori uzrokuju više od 50% tih slučajeva. Najčešći oblici tumora ACTH proizvodnju su pluća ovsyanokletochny ikartsinoidnye ili malih stanica pluća tumor karcinom. Muškarci su pogođeni 3 puta češće nego žene. Ostali manje česti tipovi tumora koji proizvode ACTH mogu se timoma( timusa tumor), tumor gušterače i karcinoma štitnjače.
4. Tumori nadbubrežne žlijezde. Ponekad Cushingov sindrom je uzrokovan patologije, najčešće tumora nadbubrežne žlijezde, koje izlučuju prekomjerne količine kortizola. U većini slučajeva, nadbubrežne benigni tumor( adenom).Ovojnice karcinom ili karcinom nadbubrežne žlijezde, je najmanje čest uzrok Cushing-ovog sindroma. Ovojnice karcinomi obično uzrokuju vrlo visok porast razine hormona i brz razvoj simptoma. Vrlo rijedak uzrok nadbubrežne Cushingov sindrom je adrenalna hiperplazija, odnosnoabnormalna porast broja stanica u korteksu. U svim oblicima sindroma nadbubrežne Cushingov razine ACTH u krvi se spušta.5.
porodične oblik Cushingov sindrom .Većina slučajeva Cushingov sindrom se ne nasljeđuje. Međutim, vrlo rijetko uzrok ovog sindroma je nasljedna bolest - sindrom multiple endokrine neoplazije, odnosnosklonost za razvoj tumora jednog ili više endokrinih žlijezda. U ovoj bolesti, zajedno s nadbubrežne tumora može biti prisutni tumori paratireoidne žlijezde, pankreasa, i hipofize proizvodnju odgovarajućih hormona.

sindrom simptomi Cushingova

Većina bolesnika s hiperkortizolizmom pretilo. Debljanje - jedan od prvih znakova bolesti.taloženje masti uglavnom trup, lice, vrat. A udove, naprotiv, postaju tanje.

sindrom Cushingov

u djetinjstvu i adolescenciji, u pravilu, zajedno s pretilosti obilježava usporavanje stope rasta.
Promjene kože vrlo su karakteristične za hiperkorticizam. Koža postaje tanka, modrice, modrice, koji prolaze jako dugo, zabilježeni su. Mogu se pojaviti široke ljubičasto-ružičaste, ljubičaste proteze na abdomenu, bedrima, stražnjici, rukama i prsima.

Strijevi s sindromom Isenko-Cushing

Ponekad se pacijenti žale na bolove u leđima, rebra, ruke i noge pri hodanju. To je zato što Cushingov sindrom često dovodi do osteoporoze. Osteoporoza znači smanjenje gustoće kostiju, kršenje njihove strukture, povećana krhkost i smanjena snaga, što može dovesti do fraktura čak i uz najmanju traumu.

Sindrom Itenko-Cushing prati umor, slabost mišića, razdražljivost, anksioznost, rijetko promjene u psihi.

Jedan od najstarijih simptoma sindroma je povišeni krvni tlak. Budući glukokortikoidi potiskuju djelovanje inzulina, često hypercorticoidism povećana razina šećera u krvi i simptomi dijabetesa( žeđ, učestalo mokrenje bogat it.d.).

Žene obično imaju pretjerano rast kose na licu, vratu, prsima, trbuhu i bedrima. Menstruacija može postati nepravilna ili zaustaviti. Muškarci prijavljuju smanjenje libida.

U slučaju bilo kojeg od njihovih simptoma hiperkortijusa, a još više njihove kombinacije, potrebno je zatražiti liječničku pomoć što je prije moguće.

dijagnosticiranje Cushingov sindrom

prvoj fazi dijagnostike - kako bi se utvrdilo postoje li povišene razine kortizola. Da biste to učinili, koristite poseban test - određivanje kortizola u dnevnoj mokraći.

U urinu pacijenta prikupljenog tijekom perioda od 24 sata određuje se razina kortizola. Razine više od 50-100 mcg dnevno za odrasle potvrđuju Cushingov sindrom. Gornja granica normalnih vrijednosti varira u različitim laboratorijima, ovisno o korištenoj metodologiji mjerenja.

Kada se otkrije povećanje razine kortizola, potrebno je detektirati točnu lokaciju procesa koji dovodi do suvišne proizvodnje kortizola.

test s deksametazona pomaže razlikovati pacijente s viškom proizvodnje ACTH, zbog adenoma hipofize od onih s izvanmaternične ACTH proizvodnju tumora. Pacijent uzima deksametazon( sintetički glukokortikoid) unutar svakih 6 sati tijekom 4 dana. U prva 2 dana daju se niže doze deksametazona, u posljednja dva dana, dane su veće doze. Kolekcija urina se obavlja svakodnevno prije primjene deksametazona, a zatim svaki dan testa. Kod adenoma hipofize, razina kortizola u mokraći smanjuje, a kod ektopičnog tumora izvan hipofize razina kortizola se ne mijenja. Za test, potrebno je prestati uzimati takve lijekove kao fenitoin i fenobarbital tjedan dana.

Depresija, zloupotreba alkohola, visoke razine estrogena, akutna bolest i stres mogu dovesti do pogrešnog rezultata. Stoga, priprema za test treba biti temeljita.

Stimulacijski test s hormonom koji oslobađa kortikotropin .Ovaj test omogućuje razlikovati bolesnika s adenom hipofize pacijenta sa sindromom ektopične proizvodnje kortizola ACTH i luče tumori nadbubrežne žlijezde. Pacijentu se injektira hormon koji oslobađa kortikotropin, što uzrokuje hipofizu da proizvodi ACTH.Kada se povećava razina adenoma hipofize ACTH-a i kortizola u krvi. Takav odgovor vrlo se rijetko opaža kod bolesnika s sindromom proizvodnje ektopične ACTH i gotovo nikada u bolesnika s tumorom nadbubrežja koji izlučuje kortizol.

Sljedeća faza dijagnostike je izravna vizualizacija endokrinih žlijezda .Najčešće se koriste ultrazvučne studije nadbubrežnih žlijezda, računalna tomografija ili snimanje magnetske rezonancije hipofize, nadbubrežnih žlijezda. Za uspostavljanje ectopic proizvodnje ACTH ognjište koristi ultrazvuk, CT ili MRI mjerodavnog tijela( obično prsima, štitnjače, gušterače).

Liječenje sindroma Isenko-Cushing

Liječenje ovisi o specifičnom uzroku suvišnog kortizola i može uključivati ​​kirurško, zračenje ili lijekove.

Ako je uzrok sindroma je dugoročna primjena glukokortikoida hormona u liječenju drugu bolest, potreban vam je postupno smanjenje doze na minimalnu dozu dovoljnu za kontrolu bolesti.

Za liječenje adenoma hipofize najčešće koristi kirurško odstranjivanje tumora, poznat kao transsphenoidal prostatektomija .Koristeći poseban mikroskop i vrlo fine endoskopske instrumente, kirurg prilazi hipofizu kroz nosnicu ili otvor napravljen pod gornje usne i uklonite adenom. Uspjeh operacije ovisi o vještini kirurga, a više od 80 posto kada ga izvodi kirurg s velikim iskustvom. Nakon operacije proizvodnje hipofize ACTH dramatično smanjuje i pacijenti primaju zamjensku terapiju glukokortikoidima( kao što su hidrokortizon ili prednizolon) obično su potrebni tijekom godine, a zatim proizvodi ACTH i glukokortikoida obnovljena.

Za bolesnike koji imaju kontraindikacije za operaciju, moguće je izvesti terapiju zračenjem .Ova metoda traje 6 tjedana, učinkovitost je 40-50%.Nedostatak ove metode je kašnjenje u poboljšanju, efekt može doći za nekoliko mjeseci ili čak godina nakon ozračivanja. Međutim, kombinacija radioterapije i terapije lijekom Mitotan( Lizodren) može pomoći ubrzati oporavak. Mitotan suzbija proizvodnju kortizola. Liječenje samo mitotanom može biti uspješno u 30-40% slučajeva.

Postoje i drugi lijekovi koji se koriste u hypercorticoidism zasebno ili u kombinaciji: aminoglutetimid, metirapon i ketokonazol. Svaka od njih ima vlastite nuspojave koje liječnici uzimaju u obzir kod propisivanja terapije za svakog pacijenta pojedinačno.

U sindromu ektopične proizvodnje AKTG, najpoželjnije je kirurško odstranjenje tumora koji izlučuje ACTH.U slučaju kad je tumor je otkriven u operirati faza koristi adrenalektomije - uklanjanje nadbubrežne žlijezde. Ova operacija donekle ublažava simptome ove skupine pacijenata. Ponekad se koristi i medicinsko liječenje( Metirapone, Aminoglutethimide, Mitotan, Ketoconazole).

Uz tumore nadbubrežne žlijezde, kirurška metoda temelj je za liječenje benignih i malignih tumora nadbubrežne žlijezde.

Liječnik endokrinolog Fayzulina N.M.