Alexanderova bolest: zašto postoji i kako se manifestira rijetka nervozna anomalija

Jedna od najsiromašnijih studija patologije danas je Alexanderova bolest. Ovo je izuzetno rijetka neurološka bolest, karakterizirana progresivnom prirodom. Prvi simptomi ove anomalije često se vide već u prvoj godini života bebe.

Opće

uzrokuje ovog patološkog stanja, koji je prvi počeo u kasnim četrdesetim godinama dvadesetog stoljeća, još uvijek predstavljaju zagonetku za liječnike. Mnogi znanstvenici vjeruju da je glavni provokator bolest mutira OOSM gen odgovoran za sve procese s glija fibrilarne kisele proteine.

Neki liječnici vjeruju da je bolest nasljedna, kao u povijesti, postoji mnogo slučajeva gdje su manifestacije njegovih oboljelih nekoliko članova obitelji.

Glavni tipovi bolesti

stručnjaci identificiraju sljedeće vrste ovog patološkog stanja:

1. Infant.
2. mladež.
3. odrasla osoba.

Uglavnom, Alexanderova bolest se dijagnosticira u vrlo maloj djeci u dobi od šest do dvanaest mjeseci. Glavni simptomi znakova patologije

glavni upozorenja progresije bolesti Aleksandra treba uzeti u obzir:

• abnormalno povećanje tjelesne temperature;
• produljuje konvulzivne napade;
• hipotenzija mišića;
• izgled piramidalnih znakova;
• hydrocephalus.

Drugi specifični simptom je kašnjenje intelektualnog razvoja djeteta.

Značajke

manifestacije bolesti kod djece, mladeži i odraslih Aleksandar bolest se manifestira na različite načine. Važno je razumjeti da bolest napreduje brzo, često završava smrću pacijenta.

Dječja simptomatologija

Dječji oblik Aleksandrine bolesti može se osjetiti kada dijete odraslo šest mjeseci. Glavni simptomi su neurološke anomalije. Isto tako, anomalan rast djetetove glave trebao bi se pobrinuti za sebe. Značajno kašnjenje u fizičkom i psihomotornom razvoju djeteta. Ponekad stručnjak dijagnosticira prisutnost distonije i koreorescita.

Nespecifični simptom je poteškoće s gutanjem. Budući da ovaj simptom također može ukazivati ​​na pojavu drugih patologija, ne biste trebali oklijevati posjetiti djetetov liječnik.

Drugi znak je prisilno kretanje očne jabučice.

Za oblik dojenčadi karakterizira katastrofalni tečaj. U prosjeku, djeca s ovom dijagnozom žive najviše dvije do tri godine. Simptomi

mladih

Tinejdžerski oblik Alexander bolesti može početi pojavljivati ​​kada dijete dostigne četiri do četrnaest godina. Naravno, primarni znakovi bolesti manifestiraju mnogo ranije. Dakle, djeca koja razviju ovu bolest, prije nego što navrše dob od dvije godine, karakteriziraju slabi psihomotorni razvoj.Često, bebe pate od epileptičkih napadaja. S vremenom napreduju:

1. Tetraparesis.
2. Konvulzije apneje.
3. Pseudobulbar napadaji.

Makrofefali bi se trebali smatrati nespecifičnim znakom.

Drugi znakovi bolesti uključuju iracionalne emetičke napadaje, koje ujutro najčešće muče djecu. S vremenom se piramidalni poremećaji povećavaju, a dijete sve češće plaši roditelje čestim konvulzivnim kontrakcijama. Ali intelektualna funkcija nije pogođena.

Prosječna očekivana životna dob bolesnog djeteta od pojave glavnih znakova je sedam do devet godina.

Simptomi kod odraslih

Odrasli oblik Aleksandarske bolesti iznenađujuće je raznolik. Početni znakovi se očituju otprilike od 2. do 9. desetljeća ljudskog života. Tijekom vremena pacijent pokazuje simptome abnormalnog procesa u cerebelumu. Malo manje obavijesti je prisutnost kršenja kognitivnog funkcioniranja, kao i nistagmus.

Nasuprot brzom razvoju djetinjstva i oblika mladih, bolest kod odraslih osoba je nešto sporija. Vrlo često postoje periodi remisije.

Metode za dijagnozu anomalije

Ključna dijagnostička metoda je terapija magnetskom rezonancijom. Također, bolest se može dijagnosticirati računalnom tomografijom. DNK analiza također igra ulogu. S terapijom magnetskom rezonancijom, bolest se očituje standardnim promjenama.

Na kraju

Nažalost, ne postoji specifična terapija za liječenje koja omogućuje liječenje Alexanderove bolesti. Većina stručnjaka iz područja medicine koristi simptomatsko liječenje.

Uglavnom, prognoza je nepovoljna. Međutim, sve ovisi o brzini napredovanja patoloških stanja, kao io brzini dijagnosticiranja. Nažalost, u većini slučajeva bolest završava smrću mladog i odraslog pacijenta.

Kao i članak? Podijelite s prijateljima i poznanicima: