Manifestacije i liječenje multisystem atrofije

Atrofija višestrukog sustava je teška sporadična degenerativna patologija središnjeg živčanog sustava u kojem su pogođene cerebelarne strukture, bazalni gangli, deblo i leđna moždina. Može se manifestirati u različitim stupnjevima u obliku ataksije, vegetativnih i piramidalnih poremećaja i parkinsonizma. Ova vrsta bolesti je neovisna nosologija i uključena je u pojam "multisystem degeneration", koja uključuje različite bolesti koje se razlikuju u stupnju ekspresije promjena i polysymptomicity.

Takva se patologija češće javlja kod muškaraca, a najveći broj slučajeva je između 50 i 60 godina.

Kako se manifestira multi-sistemska atrofija

Tri se varijante manifestacije ove bolesti razlikuju:

1. Striatongralna degeneracija. Uz to, prevladava parkinsonska obilježja.
2. Olivopontocerebelarna atrofija s predominantom simptoma cerebelarne ataksije.
3. Shay-Draegerov sindrom. Na prvom mjestu u simptomatologiji postoje izraženi poremećaji autonomnog živčanog sustava.

U nekim zemljama izolirane su samo prve dvije vrste bolesti bez korištenja izolacije potonjeg sindroma u zasebnu varijaciju kliničke patologije.

Treba napomenuti da Parkinsonov sindrom usporava kretanje i tremor ekstremiteta dolazi do izražaja s multisystem atrofijom. Njezina prevalencija u početnoj fazi zahtijeva pažljivo ispitivanje i diferencijaciju s Parkinsonovom bolesti. Simptomi multisystem atrofije vrlo su različiti:

• Oculomotorni poremećaji, koji se manifestiraju u ranim stadijima bolesti.
• Nedostatak učinkovitosti u propisivanju levodope.
• Brza progresija svih znakova.
• Acrocyanosis.
• Apneja za vrijeme spavanja, izraženo hrkanje ili respiratorni stridor.
• disfagija.
• ysarthria.
• Diplomacija.
• Kršenje termoregulacijskih funkcija na pozadini povećanog znojenja.
• Pojava kontraktura.
• Nasilan plač ili zabava.
• Povreda emocije kontrole.
• Smanjen seksualni nagon.

Gotovo polovica pacijenata ima piramidalne promjene u obliku pojačanja perifernih refleksa i pozitivnog Babinsky sindroma. Kršenje govornih funkcija je vrlo karakteristična značajka s multisystem atrophy, što je navedeno na apogee kliničke slike. Prijetnje životu mogu biti epizode apneje u snu koja se javljaju zbog opstruktivnih promjena u plućima, ali mogu imati središnje podrijetlo.

U petom dijelu bolesnika s multisystem atrofijom, pamćenje i mentalni učinak mogu biti poremećeni.

Za ovu bolest nije karakterističan simptom pojave teških oblika demencije. Progresija patološkog procesa dovodi do rizika iznenadne smrti. Prognoza nakon odobrenja dijagnoze je nepovoljna - prosječni životni vijek takvih bolesnika je oko 7 godina. Posebno je teška bolest, ako prevladavaju znakovi oštećenja autonomnih funkcija tijela.

Poremećaj vegetativnih utjecaja na procese u organizmu uzrokovan je destruktivnim promjenama u središnjim neuronima. Najkarakterističnija je patologija ove bolesti pojava ortostatske hipotenzije - oštar pad sistemskog tlaka u stojećem položaju i nakon obilne hrane, tjelesne aktivnosti. Ortostatska hipotenzija subjektivno se manifestira u osjetljavanju slabosti, vrtoglavice i pojave "lakoće" u glavi, nedostatka jasnoće vidljivih slika, bolova u leđima vrata, širenja na ramena. Mnogi stručnjaci vjeruju da je pojava tih simptoma povezana s retinalom i mišićnom ishemijom.

Ovi znakovi se kombiniraju s porastom tlaka u ležištu. Jedan od razloga za smrt takvog pacijenta je nedostatak fiziološkog smanjenja tlaka tijekom noćnog sna. Postoje slučajevi oslabljene svijesti kada pacijent prođe od vodoravnog položaja do okomitog položaja. Također se mogu pojaviti napadi na vrstu angine pektoris, s apsolutno netaknutom koronarnom žilom. Svi znakovi se pojačavaju dodavanjem srčane patologije, povećanom temperaturom okoline, dehidracijom tijela.

Mnogi bolesnici imaju simptome cerebelarne ataksije, s oštećenim koordinacijskim procesima, promjenama rukopisa i poteškoćama u kretanju. U 9% slučajeva postoje diskursi, uključujući urinarnu inkontinenciju. Muškarci pate od pogoršane funkcije erekcije i smanjene seksualne želje. Kod pacijenata može se opaziti karakteristična nagib glave u smjeru naprijed, kao i hlađenje ekstremiteta - "sindrom hladnih ruku".

Paraliza vokalnih kabela, koja se javlja s multisystem atrofijom, dovodi do oštećenja govora. Osim toga, može se primijetiti suhoća kože i sluznice, znatno znojenje, slabiji vid( diplopija).Promjena funkcije gutanja može dovesti do udisanja.

Dijagnoza vegetacije, ortostatske hipotenzije, disurije i impotencije javljaju se s takvom bolesti vrlo brzo - pridružuju se početnim simptomima oštećenja motoričkih funkcija tijekom dvije godine.

Simptomi ove bolesti variraju tijekom dana i najčešće se pojačavaju ujutro. Dijagnoza potvrđuje MRI.Ortostatska se ispitivanja koriste za vegetativne abnormalnosti.

Kako pomoći ovoj bolesti?

Liječenje multisystem atrofije je poboljšanje kvalitete života pacijenta uklanjanjem temeljnih uvjeta koji mogu dovesti do invaliditeta ili smrti.

Nažalost, težina destruktivnih promjena u neurotransmiterskim sustavima ne dopušta učinkovitu uporabu dopaminergičnih lijekova u brojnim slučajevima.Čak i kod maksimalnih terapijskih doza, lijek kao što je levodopa pomaže samo u 30% slučajeva.

Kao i članak? Podijelite s prijateljima i poznanicima: