Bolest Creutzfeldt-Jakob, zašto se događa i kako se manifestira

Creutzfeldt-Jakobove bolesti, koji se također zove sindrom kortikostriospinalnoy degeneracija ili psevdosklerozom spastična, odnosi se na fatalnih i vrlo opasnih bolesti, povezanih s progresivnom distrofični za kratkoročne promjene strukture središnjeg živčanog sustava. U tom procesu su pogođeni moždani korteks, bazalni gangliji i leđna moždina. Tu patologiju najprije su otkrili dvojica njemačkih znanstvenika i imenovali su im imenima.

cijeli protein krivi

Creutzfeldt-Jakobova bolest razvija kao posljedica metaboličkih poremećaja s postupnim akumulacije tijela prion protein u određenim područjima središnjeg živčanog sustava.

Ova vrsta proteina u tijelu, a tu je savršeno zdravi ljudi, ali u bolesnika s multiplom sklerozom psevdospasticheskim to prolazi kroz promjene koje određuju povrede.

patogenezi je nenormalan proteina ulaska u tijelo, a njegova sposobnost to pretvoriti normalni oblik abnormalnih proteina formacija. Ta se transformacija odvija pri velikoj brzini i u obliku geometrijske napredovanja.

Bolesti su prilično rijetke. Mutacija koja promiče njegov razvoj zabilježena je u jednoj ili dvije osobe na milijun stanovnika.

uzrokuje infekcija

Retrospektivna proteina u tijelu može manifestirati u sljedećim slučajevima:

1. Ponekad osoba može razboljeti tijekom operacija na transplantaciju zaraženih organa( rožnica, moždine struktura kralježnice ili dura) s jedne osobe na drugu, ili kao rezultat transfuzije krvi.
2. U brojnim slučajevima razlog je nedovoljna obrada instrumenta tijekom neurokirurških zahvata.
3. patološka oblik proteina može prodrijeti u ljudsko tijelo izvana, kao i meso BSE zaraženih životinja( spužvasti encefalitis).
4. Ponekad postoji nasljedni prijenos od roditelja do djece. Posredstvom autosomno dominantnog tipa, prema statistikama, taj se razlog otkriva u 15% svih slučajeva.
5. Postoje slučajevi razvoja bolesti kada se koriste za liječenje lijekova dobivenih od prikupljanja materijala od životinjskih leševa.

Povremeno prijavljeni slučajevi sporadične bolesti, bez vidljivog uzroka. U ovom slučaju, transformacija proteina je spontana.

Kako se bolest odlazi?

Ako se neko vrijeme nalazite u tijelu, bolest se ne manifestira, jer tijelo može nadoknaditi do određene točke. Ali postupno, s akumulacijom u neuronima formacija koje mijenjaju svoje funkcije, pokretanje procesa apoptoze, njihova sudbina i razvoj kliničke slike, vyrazhayushayasya u teškim neurološkim simptomima.

Smrt takvog pacijenta javlja se u roku od 3-4 godine, a ponekad nakon pojave prvih simptoma je tek nekoliko tjedana. Nažalost, u ovom trenutku ne postoji takav način ili sredstva koja bi mogla izliječiti sindrom corticostriospinalne degeneracije.

Prve manifestacije patološkog stanja javljaju se u 40-50 godina, prema nepoznatim razlozima do sada znanosti.

U 40% bolesnika je zapažen subakutni tečaj, s progresivnom kognitivnom disfunkcijom. U 40% postoje kršenja funkcije malog mozga. Creutzfeldt-Jakobova bolest u 20% slučajeva ima mješoviti uzorak poremećaja. Simptomatologija je

poremećaj bihevioralne reakcije izmjene viših kortikalnih struktura, cerebralne bolesti, javlja piramidalnih znakove i ekstrapiramidalnih poremećaja.

Najčešći simptomi su sljedeći:

• povredu ili sporo razmišljanje, smanjena sposobnost koncentracije;
• emocionalna labilnost;
• raznih, uključujući vizualne halucinacije;
• se ponekad dovodi u prvi vid vizualnim smetnjama ili čak razvojem potpunog sljepoće;
• mioklonija, tremor, parkinsonizam;
• u gotovo svim slučajevima postoje epileptički napadaji. Kada

izvedbom sporadično bolest( 85-95% slučajeva), karakterističan je razvoj demencije, do potpune marasmic odstupanja.

metode dijagnostike dijagnostike

liječnik može pretpostaviti Creutzfeldt-Jakobova bolest u slučaju brzog razvoja kliničke slike demencije u starijih bolesnika, uz pojavu ataksija i napadajima, brze progresije bolesti

U studiji o encephalogram takav pacijent može doživjeti tipičan za ovakvo stanje kompleksa( dvije ili tri faze akutnevala).Nakon provođenja analize likvora patoloških promjena zabilježene. Kako bi se olakšala stanje

Kao što je već spomenuto, u ovom trenutku medicina nema alate kako bi utjecao na uzrok bolesti.

simptomatsko liječenje se provodi, to je usmjeren na olakšavanje stanja pacijenta. Pokušaj upotrijebiti standardnu ​​antivirusnu terapiju nije donio pravilno rezultat u terapijskoj praksi.

Profilaksa Za prevenciju ove bolesti u radnika koji rade u laboratoriju i ispitanih tkiva i tjelesnih tekućina u bolesnika s vjerojatnih dijagnoze Creutzfeldt-Jakobove bolesti, treba raditi u posebnim rukavicama kako bi se uklonili izravan kontakt.

ovako? Podijeli sa prijateljima i poznanicima: