Paratiroidni hormon u krvnom serumu

Referentna serumska koncentracija PTH u odraslih osoba je 8-24 ng / l( RIA, N-terminalni PTH);netaknuta PTH molekula - 10-65 ng / l.

PTH - polipeptid koji se sastoji od 84 aminokiselinske rezidue, formira i izlučuje paratireoidne žlijezde u obliku prohormona visoke molekularne težine. Progormon nakon izlaska iz stanica prolazi kroz proteolizu formiranjem PTH.Proizvodnja, izlučivanje i hidrolitičko cijepanje PTH regulira koncentraciju kalcija u krvi. Smanjenje to dovodi do stimulacije sinteze i oslobađanja hormona, a spuštanje uzrokuje suprotan učinak. PTH povećava koncentraciju kalcija i fosfata u krvi. PTH djeluje na osteoblaste, uzrokujući povećanje demineralizacije koštanog tkiva. Ne samo da djeluje samo na hormon, već i na amino-terminalni peptid( 1-34 aminokiseline).Formira se hidrolizom PTH u hepatocitima i bubrezima u većoj količini, to je manja koncentracija kalcija u krvi. U osteoklastima aktiviraju se enzimi koji uništavaju materijal između srednjeg kostiju i u stanicama proksimalnih bubrega bubrega, inhibira se reverzna reapsorpcija fosfata. Povećana je apsorpcija crijeva kalcija.

U patogenezi hiperparatireoidizma, vodeća je uloga kršenja metabolizma kalcijeva fosfora zbog pretjerane proizvodnje PTH.Ciljani organi PTH - kosti, bubrezi i tankog crijeva. Uz djelovanje PTH na koštano tkivo, resorpcija kosti povećava se zbog aktivacije osteoblasta. Nastajanje nove kosti zaostaje za resorpcijom, što dovodi do generalizirane osteoporoze, pranja kalcija iz skladišta kosti i giperkalcemije. Osteoblasti aktiviraju sintezu kolagena. Razaranje višak kolagena neutralnim proteazama dovodi do pojave visokih koncentracija peptida koji sadrže oksiprolin u krvi i povećava njihovu ekskreciju u mokraći. Učinak PTH na bubrege očituje se fosforijatom, uzrokovanim smanjenjem reapsorpcije fosfata u proksimalnim tubulama. PTH potiče stvaranje kalcitriola, što povećava apsorpciju kalcija u tankom crijevu. Važnu ulogu u nastanku ulcerativnih lezije želuca, dvanaesnika i tankog crijeva igra hiperkalcemije, koji je zajedno s PTH ima izravan stimulativni učinak na gastrointestinalne sluznice, a također uzrokuje vaskularne kalcifikacije.

Primarni hiperparatiroidizam može biti 3 vrste: sporadični;obitelj s višestrukom endokrinom neoplazijom( MEN) I ili MEN-II;Obitelj bez muškaraca( ili obiteljska izolacija).Primarni hiperparatireoidizam ili zbog sporadične adenom( neoplazme) paraschito-istaknutih žlijezde( 85%), ili njihova primarna hiperplazije. Tumori paratireoidnih žlijezda gotovo su uvijek benigni. Samo u rijetkim slučajevima primarni hiperparatireoidizam uzrokuje karcinom paratireoidnih žlijezda. S dobi se povećava učestalost adenoma paratiroidnih žlijezda. Primarni hiperparatiroidizam karakterizira povećanje koncentracijeUčinci PTH

Sl. Učinci PTH

walkie-talkies u krvi PTH( 2-20 puta), hiperkalcemija s normalnim ili smanjenim sadržajem fosfata u krvi. Kod oštećenja bubrega, obično zbog hiperkalcemije, opaža se tendencija normalizacije koncentracije fosfata i kalcija u krvi. U ovoj fazi bolesti, dijagnoza može biti vrlo teška. Sadržaj kalcitona u krvi je povećan.

Obiteljski primarni hiperparatireoidizam bez muškaraca rijetko se promatra, gotovo uvijek se razvija do 10 godina. Liječenje lijekom

primarnog hiperparatiroidizma neučinkovit osim za pojavljivanje u žena u postmenopauzi( u tom slučaju, dodjela estradiola pripravaka može smanjiti koncentracije kalcija u krvi i potiče očuvanje koštane mase).

Paratireectomy je jedini učinkovit tretman za primarni hiperparatireoidizam. Indikacije za kirurško liječenje:

■ koncentracija ukupnog kalcija u serumu, za 0,25-0,4 mmol / l koja prelazi gornju granicu normalne vrijednosti;

■ Smanjeni GFR za više od 30% u usporedbi s normom;

■ Izlučivanje kalcija dnevno više od 10 mmol;

■ Radiološki potvrđena urolitijaza;

■ smanjenje gustoće kostiju za više od 2 standardna odstupanja od dobne norme;

■ dob mlađe od 50 godina;

■ kliničke manifestacije hiperkalcemije.

Kod nižih vrijednosti koncentracije kalcija u krvi, potrebno je pratiti pacijenta 6-12 mjeseci, periodično praćenje kalcija, PTH i markera metabolizma kostiju. Ovisno o dinamici laboratorijskih pokazatelja odrediti daljnje taktike.

sekundarni hiperparatiroidizam kompenzacijski hiperfunkcije i hiperplazije paratireoidne žlijezde, razvija tijekom duljeg hiperfosfatemije i hipokalcemije posljedica kroničnog zatajenja bubrega, nedostatkom vitamina D i kalcija, sindroma malabsorbcije, i dr. U sekundarni hiperparatiroidizam se stimuliraju formaciju PTH kao odgovor na smanjenje koncentracije ioniziranog kalcija u krvi. To lučenje PTH je dovoljna u smislu da je to neophodno za normalizaciju kalcija ioniziranog. Ako se taj učinak postigne, stimulacija PTH sekrecije prestaje. U tom smislu, ako je funkcija povratne mehanizam koji regulira PTH nije povrijeđeno, svaki čimbenik smanjenja ioniziranog kalcija u krvi može uzrokovati Sekundarni hiperparatireoidizam. U sekundarnoj potisak-perparatireoze koncentracijom kalcija u krvi ili niskog( ako je povećana proizvodnja PTH nedovoljna za korekciju hipokalcemije) ili je u normalnom rasponu, ali ne povećava. Smanjenje koncentracije kalcitona u krvi.

tercijarni hiperparatiroidizam pojavljuje u sekundarni, kada se stvara pozadinu dugog sekundarnog hiperplazije žlijezde adenom paratireoidne s autonomni rad i poremećaj povratne mehanizma između koncentracije kalcija u krvi i PTH proizvoda. To patološko stanje identično osnovnoj hiperparatiroidizam, s izuzetkom prethodnog povijesti hipokalcemije. Spontanih promjena nisko ili normalno koncentracija kalcija u krvi w-graničnom prijelaz perkaltsiemiyu smatra sekundarnim hiperparatireoidizam u tercijarni. Kada se promatra tercijarni hiperparatireoidizam i izražena osteomalacija visoka koncentracija PTH u krvi( 10-20 puta veća nego što je uobičajeno), alkalne fosfataze i osteokalcin. Hiperparatiroidizam

nastaje kada rak ne endokrinih tkiva proizvode im strani peptide, od kojih jedan može biti

ectopic sekreciju PTH( PTH psevdogiperparatireoz).Mnogi maligni tumori popraćena ektopične sekreciju PTH.Ektopično lučenje PTH otkriva ne sam, i protein sličan PTH.Ovaj protein se sastoji od nekoliko peptida koji sadrže 139-173 aminokiselinskih ostataka. Osam prvih aminokiselina u tim peptidima je identično onima PTH.Povišene vrijednosti PTH nalaze u hepatoma, karcinom bubrežnih stanica, karcinom bronhogen g, kao i pločastih raka pluća. Najčešći ectopic PTH lučenja kod raka bubrega i bronhogeni karcinom. Većina pacijenata s metastazama na kostima otkrivenih hiperkalcemije povišene koncentracije PTH i aktivnost alkalne fosfataze u krvi.

MEN rijetko uočeno, da se karakterizira formiranje adenoma dvije ili više endokrinih žlijezda koje izlučuju hormone nedovoljne količine. Postoji nekoliko MEN grupa. Kad MEN-I u patološkog procesa mogu biti uključeni( dva ili više) od sljedećih endokrine organe: paratireoidne žlijezde( hiperplazija ili adenom), gušteračinih stanica( gastrinoma, inzulinoma), prednje hipofize, kore nadbubrežne žlijezde, štitne žlijezde. MAN II uključuje medularni karcinom štitnjače, feokromocitoma, paratiroidnog adenoma ili žlijezde karcinoma. Primarni hiperparatireoidizam - najčešći manifestacija muškaraca( 20-30% slučajeva MEN IIa i rjeđe s muškarcima-IIb).U MEN-I se opaža kod više od 95% bolesnika. Kad MEN-I, u pravilu, otkrivena pretežno difuzna hiperplazija paratireoidne žlijezde, te na MEN-IIa - adenom.

sadržaj PTH u krvi može se povećati u hipovitaminoza d, u bolesnika s enterogenous tetanus i tetanus trudna. Većina bolesnika s koštanim metastazama i hiperkalcemija razviju visok sadržaj PTH u krvi. Hipoparatiroidizam

- paratiroidni funkciju žlijezde insuficijencije karakterizirana smanjenom proizvodnjom PTH, što dovodi do poremećaja metabolizma kalcija i fosfora. Nedostatak PTH dovodi do povećanja koncentracije fosfata u krvi( zbog bubrežnih PTH smanjenje efekta), kao i hipokalcemije zbog smanjenja apsorpcije kalcija u crijevu, njegova mobilizacija iz kostiju i nedovoljno reapsorpcija u renalnim tubulima. Smanjenje koncentracije kalcitona u krvi. Najčešće hipotireoza kirurški štete izravno ili paratiroidne žlijezde ili njihova krv opskrbe s djelomičnim tiroidektomiju( tijekom ukupnog tireoidektomije i laringektomija obično provode uklanjanje paratireoidne žlijezde).

Smanjenje PTH u krvi otkriven tijekom studije može biti popraćeno povećanjem koncentracije kalcija. Uzroci hiperkalcemije smanjene koncentracije PTH u krvi može biti višak vitamina D, idiopatska hiperkalcemija kod djece, sarkoidoza, tireotoksikoza vrlo teško, nekim slučajevima mijeloma.

Pseudohypoparathyroidism je pojam koji ujedinjuje grupu sindroma karakteriziranih otpornošću na PTH.Sa svim ovim sindroma na pozadini povišene koncentracije PTH u krvi promatrana hipo-kaltsiemiyu i hiperfosfatemije. Vrsta pseudohypoparathyreosis

■ la( Albright sindroma, nasljednog OC teodistrofiya) - rijetka, naslijeđena poremećaj uzrokovan mutacijom gena koji kodira

katalitičku podjedinicu reguliranje ponovljena GSA proteina. Ovaj protein služi kao posrednik između PTH-Recepom-Tori na površini ciljne stanice i adenilatciklaze, koji katalizira sintezu cAMP posreduje PTH učinke u stanici. Bolesnika s tipom la pseudohypoparathyreosis djelatnosti GSA 2 puta niža od one zdravih ljudi, tako da je reakcija ciljnih stanica na PTH oslabljen. Osim otpornosti na PTH u tih pacijenata može biti drugi poremećaji: otpornost na TTG( hipotireoza), GnRH( amenoreje), ADH( insipidni dijabetes).Laboratorijski znakovi tipa pseudohypoparatiroidizam tipa Ia: smanjena aktivnost Gse u eritrocitima;hipokalcemija i hiperfosfatemija na pozadini povećane koncentracije PTH;nakon davanja PTH koncentracija cAMP u urinu nije povećati ili samo malo povećava koncentracija fosfata u urinu nije promijenjena ili smanjiti.■

tipa pseudohypoparathyreosis Ib - nasljedna bolest autosomno dominantno-ing, na temelju defekta u PTH receptora na ciljne stanice. Promjene u laboratorijskim parametrima pseudohypoparathyreosis odnosno sličan tip, ali aktivnost GSA u normalnim eritrocitima. Pseudohypoparathyreosis

■ tipa II - rijedak oblik otpornosti na PTH, koji se temelji na nasljedne poremećaje metabolizma vitamina D. U provođenju ispitivanja s PTH oznaka pojačanje cAMP izlučivanje urina, a koncentracija fosfata u urinu nije povećala. Neki pacijenti

pseudohypoparathyreosis otpornost na PTH ograničena bubrega, dok je koštano tkivo reagira na rast normalnih razina hormona. Ova varijanta bolesti se ponekad zove psevdogipogiperparatireozom. Bolesti temelji se kvar sinteze kalcitriola [1,25( OH) 2D3] u bubregu, što dovodi do povećanja izlučivanje kalcija. Promjene u laboratorijskim parametrima u glavnih uzroka hipokalcemija prikazanih u tablici. .

Promjena Tablica laboratorijski parametri na glavnih uzroka hipokalcemija