Kako se maligna histiocitoza manifestira i liječi u djece?

Maligna histiocitoza je rijetka bolest koja se javlja u vezi s proliferacijom histiocita. Karakterizira ga visoka smrtnost. Pokazuje se limfadenopatijom, slabostem, groznicom. Pacijenti često gube na težini. Tijekom pregleda otkriveni su karakteristični zloćudni procesi s koštanom srži.

klasifikacija malignog bolešću

Sada slučajeva maligna histiocitozu često su klasificirani kao pozitivni anaplastični limfom velikih stanica Ki-1, često nije istina histiocitična i T-stanica podrijetla. Za liječenje patologije koristi se program namijenjen malignim limfomima, prema pojedinačnom tipu tumora. Integrirani

dijagnostika otkriti maligna histiocitozu uključuje:

• submikroskopski metode;
• citologija;
• histologija;
• imunohistokemijska metoda;
• citokemija.

Tumorske stanice karakterizirane su polimorfizmom. Prihvaća se razlikovanje tumorskih stanica od tri tipa:

• stanice s vakuolizacijom i bazofilnom citoplazmom;
• stanice s ekscentrično smještenom jezgrom, koje imaju izduženi oblik;
• velike stanice s fagocitoznim česticama s eritrofagocitozom.

Klinika

bolest bolest se javlja u različitim dobnim skupinama, od dva mjeseca do 90 godina starosti. U dobi do 15 godina djevojčice i dječaci mogu se razboljeti s istom vjerojatnoscu. Odrasli mladi i sredovječni muškarci imaju 2,2 puta veću vjerojatnost da će patiti od ove bolesti od žena.

Početak bolesti je akutan. Simptomi:

• progresivno brzo mršavljenje;
• visoke temperature;
• slabija slabost;Žutica
• ;
• otežano disanje;
• proljev;
• generalizirana limfadenopatija;
• splenomegalija i hepatomegalija.

U mnogim pacijentima pronalaze se prve lezije u limfnim čvorovima. Drugo najčešće mjesto pojavljivanja prvih lezija je koštani sustav. Na roentgenogramu blizu zona rasta u cjevastim i ravnim kostima, detektira se maleno žarišno uništenje. Macrofocal uništenje ima odvod u prirodi, pronađen u kosti oko svoje duljine, ili, kao što je multipli mijelom, kao višestruke ozljede.

Na koži, patologija se javlja u 10-15% slučajeva. Ova patologija je sličan onom koji je opažen bolešću X, ali zloćudni tumor zahvaća dublje slojeve kože jasnije, kao i potkožne masti. Osnovani zamršen ili blyashkovidnye ljubičaste ili smeđe infiltrate, koji su često u središtu ulcerisati i razgrađuju, posebno u generalizacije. Možda izgled papularnih osipa s istim svojstvima.

dijagnostički složenost

dijagnosticiranju malignih bolešću je vrlo teško. Na pola slučajevima dijagnoza je moguće provjere medularnog uboda u kojem je detektirano potpunog ili djelomičnog infiltraciju nezrelih atipične histocita. Koristi se biopsija jetre, kože i slezene. Pogođene tkiva sadrže razmnožava u koži pojavljuju Mjestimična infiltrate nalaze perivaskularnu i perifolikularne.

u različitim tkivima otkriven tumorskih stanica različitih veličina, sa širokim polimorfnih jezgara eozinofilni citoplazmi, jezgra je često u obliku zrna, rubnom položaj u stanici. Citoplazma može sadržavati fagocitozni materijal. Kavezi s ružnim, lobed jezgrama mogu se otkriti, a pojavljuju se divovski multinucleated.

Slike stanične diobe su različite, uključujući atipične. Infiltrati mogu sadržavati eozinofile, neutrofile, limfocite, stanice plazme.Često postoji nekroza. Na potkožnu masnoću utječu panikulitis s karakterističnim fokalnim lipogranulomima.

Periferna krv može biti karakteriziran prisutnošću pancitopenija i atipične gistiomonotsitarnyh stanice, obično u završnoj fazi.

Liječenje ove rijetke bolesti je vrlo složeno, s malo šanse za uspjeh. Letalnost maligne histiocitoze je najviša. Koristi se kombinirana intenzivna kemoterapija. Omogućuje povećanje očekivane životne dobi pacijenta do 46 mjeseci.