Kako ispravno i učinkovito liječiti različite tipove histiocitoze

Pojam "histiocitoza" odnosi se na brojne bolesti koje su karakterizirane proliferacijom histiocita. Ovisno o organu koji je prošao granulomatoznu leziju, postoji histiocitoza kostiju, pluća, kože itd.

etiologija bolesti nije definirana. Početak patoloških promjena pojavljuje se kao infiltracija eozinofilnih granulocita i progresivna proliferacija histiocita. Konačna faza je fibroza s beznačajnom staničnom infiltracijom. U plućima se nalaze fibroza, granulomatoza, preraspodjela saća sa različitim stupnjevima težine.

Elektronski mikroskopski pregled ispiranja, dobivenih alveolarnim ispiranjem, otkriva tijela X unutar alveolarnih makrofaga i histiocita.

Vrste histiocita

Identificirane su različite bolesti klasificirane kao histiocitoza skupina:

• Leter-Seee bolest. Obično se javlja kod djece mlađe od tri godine, uvijek smrtonosno bez pravodobnog liječenja. Poraz je izložen koži, kostima, limfnim čvorovima, jetri, slezeni.Česta komplikacija je pneumotoraksa.
instagram viewer
• Sindrom Hend-Schüler-Christen. Bolest, obično u ranom djetinjstvu, ali i kod odraslih, pa čak i kod starijih osoba. Oštećene su uglavnom kosti i pluća, rjeđe - drugi organi. U nekim slučajevima postoji trijada oštećenja kostiju, dijabetes insipidus i eksophthalmos.
• Eozinofilni granulom. Ova bolest se najčešće nalazi kod mladih ljudi u dobi od 20 do 40 godina. Najčešće je pogođen koštani sustav, u 20% pacijenata otkriva plućna infiltracija, u nekim slučajevima bolest utječe samo na pluća. Kao i kod sindroma Hend-Schuiller-Crischen, spontani oporavak je također moguć u ovom slučaju. Smrtonosni ishod proizlazi iz kardijalne ili respiratorne neuspjeha.

Metode liječenja

Poremećaj kože, limfoidnih tkiva, sluznica i makrofaga predstavljaju stanice Langerhans. Liječenje Langergans cellular histiocytosis u dobi od dvije godine obično je dobra prognoza. Mladi bolesnici s multiorgannim lezijama imaju povećani rizik od smrti. Od svih bolesnika s histiocitozom četvrtina ima dobru prognozu za liječenje. Niski rizik određuje se prema kriterijima: dobi od dvije godine. Odsutnost lezija pluća, jetre, hematopoetski sustav, slezena. U dobi od dvije godine i porazom tih organa pacijent bavi se skupinom visokog rizika.

U liječenju bolesti, opće potporne terapije, osobne higijene za ograničavanje oštećenja usne šupljine, uši, koža je od velike važnosti. Ponovna i kirurška intervencija s teškim lezijama tkiva desni može smanjiti oštećenje usne šupljine, kako bi se smanjila šteta na koži, koristite šampone koji sadržavaju selen. Lokalno, glukokortikoidi se koriste u zahvaćenim područjima.

Mnogi pacijenti pokazuju hormonsku nadomjesnu terapiju za dijabetes insipidus. Kada se sustavne manifestacije bolesnika s bolešću moraju pratiti kako bi se utvrdili ortopedski, kožni, kozmetički poremećaji, psihološki problemi, neurotoksičnost.

Kemoterapija se koristi za multiorganne lezije. U ovoj metodi se koriste protokoli preporučeni od strane Društva histiocitoze, koji su podijeljeni u skupine rizika. S dobrim odgovorom na terapiju, praktički u bilo kojem bolesniku, liječenje se može zaustaviti.

Radioterapija, lokalna kirurgija je indicirana za bolest s oštećenjem kostiju - višestrukom ili pojedinačnom kosti. Ako su žarići dostupni u nekritičnim područjima, preporučuje se kirurško struganje. Pri riziku narušene funkcije organa, komplikacija ortopedske ili kozmetičke prirode treba izbjegavati kirurške metode.

Radioterapija se koristi pri riziku od deformacije kostura, patoloških fraktura, gubitka vida, uništavanja kralježnice.

Histiocitoza u odraslih i djece s multiorganskim lezijama s očitom progresijom tretira se agresivnom kemoterapijom, uz neophodnu transplantaciju koštane srži.