Kršenje metabolizma lipida
- masti i lipida - velika skupina tvari, koja uključuje velik broj različitih tvari, kao što su trigliceridi, kolesterol, kolesterol estera, slobodnih masnih kiselina, fosfolipida, sfingolipida. Opća fizikalno-kemijska svojstva većine lipida su slaba topljivost u vodi. S tim u vezi, njihovo kretanje u tijelu moguće je samo u obliku složenih spojeva s proteinima ili u prisutnosti žučnih kiselina. Lipidi su najvažniji sastojak svih stanica u tijelu i dio su staničnih membrana. Značajne količine lipida koncentrirane su u mozgu, potkožnom masnom sloju i peripidalnom masnom tkivu. Oni imaju nisku toplinsku vodljivost, obavljaju funkciju izolatora, koja štiti tijelo od hlađenja. Prisutnost lipida potrebna za davanje masti topljivih vitamina tijela - A, D, E i K. masne kiseline su glavni izvor energije, zbog čega se daje do 50% dnevne potrebe energije.
Odjeljivanje i apsorpcija lipida uglavnom se javlja u tankom crijevu. Vrijeme njihove probave ne prelazi 20 minuta. Istodobno, približno 25-45% masti koja se unese u tijelo s hranom je potpuno cijepana. Pod utjecajem enzima pankreasa koje cijepa lipidi( lipaze) u crijevima, smjesa koja se sastoji od raznih lipida i masnih kiselina. Fosfolipidi( mast molekule koje sadrže fosfor) prije apsorpcije u crijevu su podvrgnuti cijepanja. Djeca od 1 godine koji su dojene, glavna uloga u procesu lipidne probavu igra majčino mlijeko, jer sadrži u svom sastavu ima enzim koji razgrađuje te spojeve( lipaze).
najintenzivnije apsorpcija masti dolaznog hrane, provodi se u početnim dijelovima tankog crijeva, dok je u više udaljenih dijelova uz usisavanje događa i sebum. U tom smislu, pri ograničavanju masti u prehrani, dodjeljuje se malo više nego što se nalazi u hrani. Veličina čestica masnoća je vrlo važna za apsorpciju masti. Uz nedostatak enzima gušterače apsorpciju masnoća iz male veličine molekula mogu biti netaknuti, dok veće čestice teško apsorbiraju. Masti prijelaz u stanje u kojem se može apsorbirati u crijevu( masnoća emulgiranje - u stanje emulzije), promoviranje žučne kiseline. Ove kiseline tvore kompleks s mastima koji su visoko topivi u vodi, što osigurava njihovu apsorpciju. Poremećaj apsorpcije masti opažen je viškom kalcija i magnezija u hrani. Neki antibiotici inhibiraju cijepanje lipida i time povećati izlučivanje u izmetu( steatorrhea).Apsorpcija masti poremećen i upalnih procesa u crijevima, intoksikacije s nedostatkom vitamina A i vitamina B kompleksa, bolesti nadbubrežne žlijezde.
puno pažnje posvećuje proučavanju uloge masnih kiselina u tijelu u posljednjih nekoliko godina - linolna, linolenska, arahidonska. Ove kiseline, osim arahidonske, dolaze samo s hranom. U slučaju nedostatka ovih tvari razvijaju se sve vrste kršenja funkcija mnogih organa i sustava. U pokusima na životinjama otkriveno je da kada konzumiraju hranu koja ne sadrži nezasićene masne kiseline, odgođen rast mladih životinja. Osim toga, tu je piling kože, gubitak kose, modrice, povećanog unosa tekućine i kisika, smanjuje stvaranje mokraće u mokraći pojavljuju bijele i crvene krvne stanice( crvenih krvnih stanica).Slične povrede zdravlja u deficitu tih iste masne kiseline zabilježene su kod djece. U potonjem slučaju sindrom masne kiseline očituje zaostajanje, smanjenu otpornost organizma prema različitim infekcijama promjena kože. Sve manifestacije nedostatka nestati u slučaju ne manje od 2% od kalorija potrebama djeteta koje se nalaze u linolenske kiseline. Sve gore navedene činjenice je moguće kombinirati tih masnih kiselina u istoj skupini - vitamini F. značajne količine tih kiselina u biljnim uljima, što objašnjava potrebu uključivanja ove namirnice u prehrani djece kao torakalne i stariji. Utvrđeno je da arahidonska kiselina uzima putem hrane, ali samo da se sintetizira, a također je formirana od masne kiseline - linolenska. Značajan utjecaj na metabolizam masnih kiselina osigurava vitamin B6( piridoksin).
Spojevi poput triglicerida izvode uglavnom funkcije rezervnih spojeva u ljudskom tijelu iz kojih nastaju masne kiseline, ako je potrebno. Budući da je ovaj materijal tijela kao rezultat brojnih kemijskih transformacija prima energiju, oni se formiraju triglicerida i samo povećanjem energetske potrebe tijela materijala. Zapravo, oni obavljaju istu funkciju koju glikogen provodi, što je rezervni spoj ugljikohidrata.
vrijednost lipida kao što su kolesterol, je, s jedne strane, da je član brojnih organa i tkiva, pružajući svoje normalne kemijske strukture, as druge strane, je prekursor za mnoge od steroidnih spojeva serije. Steroidni spojevi uključuju hormone kortikosteroida( adrenalnog korteksa) i spolnih hormona, kao i vitamina D i žučnih kiselina. Najveća kolesterola u zdravih osoba nalazi se u nadbubrežnim žlijezdama, u mozgu i živčanom tkivu. U manjim količinama nalazi se u jetri, koštanoj srži, masnom tkivu i krvi. Dio kolesterola je u tijelu u slobodnom stanju, a drugi - u obliku spojeva s masnim kiselinama( esteri).Omjer slobodnog i vezanog kolesterola u krvnoj plazmi je relativno konstantan i iznosi 1: 3.Kod oštećenja jetre, udio vezanog kolesterola značajno se smanjuje. Kolesterol ne ulazi samo u ljudsko tijelo hranom, već također može stvoriti i druge sastojke. Propadanje kolesterola javlja uglavnom u jetri. Kao rezultat toga nastaju žučne kiseline koje se izlučuju žučom.Žučne ulazi u crijevo, a uz to postoji dobiva veliku količinu kolesterola, koji je predmet inverzni apsorpcije u duodenumu i inicijalne tankog crijeva. U ovom slučaju, kolesterol se u nekim količinama može ukloniti iz debelog crijeva.
Fosfolipidi su tvari koje su masti koja sadrži određenu količinu fosfora. Takvi spojevi mogu se otapati i u organskim otapalima i u vodi. Fosfolipidi su dio stanične membrane, igraju bitnu ulogu u procesima zgrušavanja krvi. Podijeljeni su u nekoliko skupina, od kojih jedna su sfingolipidi, igraju važnu ulogu u procesima stvaranja kore pokriva živčana vlakna u tijelu zdravih osoba( mijelinske ovojnice).Budući da takva aminokiselina poput tirozina sudjeluje u konstrukciji takvog obloga, njegov nedostatak u fenilketonuriji također može dovesti do značajnih poremećaja živčanog sustava.
do 6 mjeseci života i sadržaja mijelina u mozgu je još uvijek neznatan, ali je vrlo brzo povećava nakon tog perioda, a tri godine života kemijske strukture moždanog tkiva odgovara onoj u odraslih.
Ljudski mozak se sastoji od sive i bijele tvari. Cvjetni korteks se sastoji od sive tvari, a ostatak tkiva izrađen je od bijele tvari. U ovom slučaju, bijela tvar sadrži tri puta više kolesterola i drugih lipida nego korteks mozga. Sadržaj vode u mozgu tijekom formacije je 90%, au procesu sazrijevanja se smanjuje i doseže 75% u zrelom mozgu. Mozak fetusa apsorbira malu količinu kisika, ali oštro se povećava u 2-6 mjeseci života. To objašnjava relativnu stabilnost mozga novorođenčeta na nedostatak kisika( hipoksija).
identificirati različite poremećaja metabolizma lipida postati važni moderne biokemijske metode istraživanja, s kojima je moguće odrediti sadržaj ukupnih lipida u tijelu, kolesterola, fosfolipida.
Trenutno se prihvaća da se razlikuju 3 glavne vrste nasljednih poremećaja metabolizma masti:
1) bolesti s pretežno povišenim razinama lipida u krvi ili lipoidima u plazmi;
2) bolesti karakterizirane nakupljanjem lipida unutar stanica, - intracelularnih lipoida;
3) bolest razmjene lipoproteina( kompleksni lipidni spojevi s proteinima).