Poche maternelle

En étudiant l'attention de phénylcétonurie des scientifiques, des chercheurs a tiré fait fréquence élevée de retard mental chez les enfants nés de femmes qui souffrent de cette maladie et ne respectent pas le bon régime alimentaire à l'âge adulte. Cette condition est appelée phénylcétonurie maternelle. Le mécanisme de développement de ce type de la maladie étudiée est actuellement pas assez, mais on suppose qu'il est similaire à celle des autres formes de phénylcétonurie. La sévérité de la lésion fœtale est directement proportionnelle à la teneur en acide phénylalanine dans le plasma sanguin de la mère. Et son contenu chez le fœtus est plus élevé que celui de la mère, qui est associé à son accumulation dans le placenta. Néanmoins, l'hypothèse d'un effet toxique direct de l'acide aminé phénylalanine sur le corps de l'enfant n'a pas encore été confirmée. L'apparition de symptômes caractéristiques de cette maladie chez la progéniture ne dépend pas de la présence ou de l'absence de signes de retard mental chez la mère.

Les signes de phénylcétonurie maternelle comprennent une augmentation de l'incidence des avortements spontanés chez les patientes, la réduction de poids et la croissance des enfants à la naissance, un retard mental, plus petite taille du cerveau, maladie cardiaque congénitale, une augmentation modérée de la teneur en phénylalanine dans le sang des enfants. Le retard mental se produit dans 92% des naissances, la petite taille du cerveau - 73%, retard de croissance intra-utérin - 40%, diverses anomalies de développement - 12% des enfants. La fréquence des signes individuels de la maladie chez un enfant diminue fortement avec une diminution de la teneur en phénylalanine dans le sang d'une femme enceinte.À cet égard, le but du traitement alimentaire de phénylcétonurie maternelle est de réduire le taux de phénylalanine dans le sang de la mère, ce qui évite d'endommager le fœtus. Puisque l'embryon est particulièrement sensible à ce type d'exposition, une femme doit commencer à suivre le régime avant la grossesse. Il est important d'éviter le manque d'acides aminés essentiels. Dans le processus de traitement est nécessaire pour contrôler le niveau de la phénylalanine et de ses dérivés dans des fluides biologiques tels que le sérum sanguin et l'urine. Un traitement adéquat et rapide commence à prévenir la totalité ou la plupart des manifestations de la phénylcétonurie maternelle.