Maladies du système respiratoire
maladies héréditaires des organes respiratoires comprennent, selon les auteurs, de 51 à 35% du nombre total de patients atteints de maladie pulmonaire.
Il y a en fait des maladies héréditaires des poumons et des lésions du système respiratoire qui accompagnent divers types de maladies héréditaires. Les maladies pulmonaires monogéniques peuvent être héritées, comme toute pathologie héréditaire. Ainsi, l'héritage peut être mis en œuvre de manière autosomique dominante et récessive autosomique. Par maladie pulmonaire monogénique comprennent Tracheabronchomegalia( syndrome de Mounier-Kuhn), le syndrome de Williams-Campbell, dyskinésie ciliaire primitive( syndrome de Kartagener), hypertension artérielle pulmonaire primitive, pneumothorax spontané héréditaire, la fibrose pulmonaire idiopathique diffus, hémosidérose pulmonaire isolée, le syndrome de Goodpasture, microlithiases alvéolaire. Parmi les maladies héréditaires dans lesquelles des lésions pulmonaires est une des manifestations cliniques majeures, on peut citer la fibrose kystique, et divers modes de réalisation des états primaires de immunodefitsitayh.des lésions pulmonaires
peut également se produire dans d'autres maladies héréditaires( syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome de Rowley Rezenberga, le syndrome de Rendu-Osler-Weber, l'hémophilie, du syndrome de Klinefelter) qui sont hérités dans un mode autosomique dominant, le mode autosomique récessif, ou sontrésultat de la pathologie chromosomique. Cependant, le plus souvent dans la clinique de pneumologie, il y a des patients atteints de maladies multifactorielles. Parmi ces maladies sont l'asthme bronchique, dont la prévalence dans le monde ne cesse de croître, ainsi que alvéolite allergique. Le tabagisme, les infections respiratoires, et de nombreux autres facteurs conduisent au développement de l'emphysème( augmentation de la légèreté) des poumons.
grande majorité des maladies héréditaires se manifestent dans l'enfance, ne font pas exception, et une maladie pulmonaire.
la gravité des maladies congénitales et héréditaires des poumons, leur récurrente( aggravation de la maladie périodique) et chronique, la diminution du rendement et de l'incapacité pour les adultes et les enfants font le problème non seulement médical, mais aussi social. Cependant, le pessimisme quant à l'efficacité des effets thérapeutiques dans les maladies héréditaires ne se justifie pas. La thérapie complexe chez de nombreux patients conduit à la stabilisation du processus pathologique et à l'amélioration de leur état.