Sclérodermie systémique - Causes, symptômes et traitement. MF.

systémique sclérodermie - une maladie qui affecte différents organes, qui est basé sur le changement du tissu conjonctif avec une prédominance de la fibrose et la perte de vaisseaux sanguins par type d'oblitérer endartérite.

L'incidence de la sclérodermie systémique est d'environ 12 cas pour 1 million de personnes. Les femmes sont malades sept fois plus souvent que les hommes. La maladie est la plus fréquente dans le groupe d'âge 30-50 ans. Raisons

sclérodermie systémique maladie

souvent précédée par des facteurs tels que les infections, l'hypothermie, le stress, l'extraction dentaire, amygdalectomie, les changements hormonaux dans le corps des femmes( la grossesse, l'avortement, la ménopause), l'exposition aux produits chimiques toxiques, la vaccination.

La cause exacte de la maladie n'est pas établie. Actuellement, l'un des principaux est la théorie de la prédisposition génétique. Des cas familiaux de la maladie ont été établis. En outre, les parents malades ont révélé une incidence plus élevée d'autres maladies rhumatismales( arthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique), par rapport à la population générale. En faveur de la théorie de l'effet viral, révèle les changements dans l'immunité associée à l'activité des virus( en particulier les rétrovirus et les virus de l'herpès).Mais un timbre de virus spécifique qui cause la sclérodermie systémique n'a pas encore été trouvé.

Les symptômes de la sclérose systémique

Le principal symptôme de la maladie est de renforcer les fonctions des fibroblastes. Fibroblastes - ce sont les cellules du tissu conjonctif de base qui synthétisent le collagène et l'élastine, ainsi le tissu conjonctif caractérisé par une résistance élevée et à la même élasticité dans le temps. Lorsque la fonction est augmentée, les fibroblastes commencent à produire du collagène en grande quantité, les fibroblastes sont augmentés. Dans les finales de divers organes et tissus se forment des foyers de sclérose. En outre, les changements fibrotiques affectent la paroi vasculaire, qui s'épaissit. Des obstacles à la circulation sanguine sont créés et, par conséquent, des thrombus sont formés. De tels changements dans les vaisseaux sanguins entraînent une perturbation de l'approvisionnement sanguin normal des tissus et le développement de processus ischémiques.

Le tissu conjonctif est largement représenté dans le corps, par conséquent, avec la sclérodermie systémique, presque tous les organes et tissus sont affectés. Par conséquent, les symptômes de la maladie sont très divers. Dans une réalisation aiguë
maladie progresse rapidement caractérisée par le développement de changements sclérosées dans la peau et la fibrose des organes internes pour une - deux ans à partir de l'apparition de la maladie. Avec cette variante, une température corporelle constamment élevée, une perte de poids corporel, apparaît très rapidement. Le taux de mortalité des patients présentant une variante aiguë rapide-progressive est élevé.Pour

évolution chronique de la sclérose systémique est caractérisée par les premiers signes de la maladie sous la forme de syndrome de Raynaud, des lésions de la peau ou des articulations. Ces manifestations peuvent être isolées pendant de nombreuses années. Par la suite, les symptômes de dommages aux organes internes apparaissent dans le tableau clinique.

Lésion cutanée est le symptôme le plus commun de la sclérodermie systémique et survient chez la plupart des patients. Initialement, la peau du visage et des mains est affectée. Dans les cas typiques, les changements de peau sont sclérodermie étape étanchéité due à un oedème, induration se produit alors( épaississement de la peau en raison de la fibrose), et une atrophie partielle du tissu. Dans ce cas, la peau sur votre visage devient serré et immobile en raison de ses rides kisetoobraznye produit de tension autour de la bouche, le visage devient semblable au masque.

face comme masque avec acroscleroderma de

sclérodermie systémique est aussi une caractéristique de la maladie. En même temps, le raffermissement de la peau des poignets se forme avec le développement de la déformation des doigts( doigts «saucisses»).La

de

Avec le joint d'étanchéité de peau détectée également des troubles trophiques sous la forme d'ulcération, suppuration, des déformations de la plaque de l'ongle et l'apparition de foyers de la calvitie.

Les troubles vasculaires de sont le symptôme initial le plus commun de la maladie. Les plus communes sont les crises vasospastiques( syndrome de Raynaud).Dans ce cas, sous l'influence du froid, de l'excitation ou en l'absence de causes externes, il y a un rétrécissement des petits vaisseaux, habituellement les mains. Ceci est accompagné par l'engourdissement, la pâleur, ou même le bout des doigts bleus. Avec la progression de la maladie due à une ischémie des tissus au bout des doigts( formé des ulcères qui ne guérissent pas « morsures de rat »).Dans les cas graves, la nécrose des dernières phalanges des doigts se développe.

Nécrose fin phalanges comme une complication du syndrome

défaite douleurs articulaires de Raynaud se manifeste en eux, la raideur matinale, une tendance à des déformations de flexion dues à la compression et l'atrophie des tissus autour de l'articulation. Lorsque vous sentez les articulations touchées au-dessus d'eux, vous pouvez déterminer le bruit de la friction des tendons. La sclérodermie systémique est caractérisée par un resserrement des muscles, ainsi que leur atrophie. La maladie osseuse se manifeste par une ostéolyse( destruction) des os des doigts avec raccourcissement de la phalange.

ostéolyse des phalanges des doigts

organes les plus vulnérables du système digestif lorsque le système est sklerodemii oesophage et les intestins .Dans l'oesophage dû à la condensation de sa paroi, une déformation sclérotique se forme avec une violation du passage normal de la nourriture. Les patients se plaignent d'une sensation de coma derrière le sternum, la nausée, les brûlures d'estomac et l'envie de vomir. S'il y a une déformation considérable, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour élargir la lumière de l'œsophage. L'intestin est moins souvent affecté, mais les symptômes de sa maladie réduisent considérablement la qualité de vie des patients. Dans le tableau clinique, la douleur, la diarrhée et la perte de poids prédominent. La constipation est commune pour la défaite du côlon. Défaite

Lung venir maintenant au premier plan parmi les causes de mortalité chez les patients atteints de sclérose systémique. Caractérisé par deux types de lésions pulmonaires: maladies interstitielles diffuses -fibroziruyuschy alvéolite et la fibrose pulmonaire et l'hypertension pulmonaire. Les manifestations externes de la lésion interstitielle ne sont pas spécifiques et comprennent un essoufflement, une toux sèche, une faiblesse générale, une fatigue rapide. L'hypertension pulmonaire se manifeste par une dyspnée progressive, la formation d'une stagnation du sang dans les poumons et une insuffisance cardiaque. Souvent, la thrombose pulmonaire et l'insuffisance ventriculaire droite aiguë entraînent la mort des patients.

La sclérodermie est caractérisée par la défaite de toutes les couches du cœur. Avec la fibrose myocardique, la taille du coeur augmente, la stagnation du sang dans les cavités se forme avec le développement de l'insuffisance cardiaque. Très souvent, en raison d'une violation de l'innervation du cœur élargi, les patients développent des arythmies. Les arythmies sont la principale cause de mort subite chez les patients atteints de sclérodermie. Lorsque la sclérose des valvules cardiaques se forme par le type de sténose. Et avec la fibrose péricardique, une péricardite adhésive se développe. La

base lésion rénale est la sclérose des petits vaisseaux sanguins avec le développement de l'ischémie rénale et la mort des cellules. Avec la variante progressive de la sclérodermie développent souvent une crise rénale, qui se caractérise par l'apparition soudaine, le développement rapide de l'insuffisance rénale et l'hypertension maligne. Pour une variante chronique de la sclérodermie, il existe une modification modérément prononcée des reins, qui reste longtemps asymptomatique.le diagnostic de la sclérose systémique

diagnostic

de sclérodermie systémique est valide s'il y a un « grand » ou deux critères « petits »( American College of Rheumatology).

• «Big » critère:
- sclérodermie proximale: épaississement symétrique de la peau dans les doigts écartés proximalement des articulations métacarpophalangiennes et métatarsophalangienne. Les changements cutanés peuvent être observés sur le visage, le cou, la poitrine, l'abdomen.
• Critères «petits»:
- Sclérodactylie: les modifications de la peau ci-dessus se limitent aux doigts.
- cicatrices numériques, des taches de dépressions cutanées sur les phalanges, ou la perte de doigts de substance.
- pneumofibrose bilatérale basale;ombre réticulée ou nodal linéaire la plus prononcée dans les régions inférieures des poumons avec un étalon examen à rayons X;il peut y avoir des manifestations du type "nid d'abeilles".

En Russie, les signes suivants de sclérodermie systémique ont été suggérés.

signes diagnostiques de la sclérose systémique( N.G.Guseva 1975)

traitement des patients atteints de sclérodermie systémique

de sclérose en plaques sont invités à observer un certain mode: éviter des troubles psycho-émotionnels, une exposition prolongée au froid et aux vibrations. Il est nécessaire de porter des vêtements chauds pour réduire l'incidence et la gravité des crises de vasospasme. Il est recommandé de cesser de fumer, de renoncer à des boissons contenant de la caféine, ainsi que des médicaments qui provoquent une vasoconstriction: sympathomimétiques( éphédrine), les bêta-bloquants( métoprolol).

Les principaux domaines de traitement de la sclérodermie sont:

• thérapie vasculaire pour le traitement du syndrome de Raynaud avec des signes d'ischémie tissulaire, l'hypertension pulmonaire et de l'hypertension rénale.inhibiteurs de l'ECA utilisés( énalapril), les bloqueurs des canaux calciques( vérapamil) et la Prostaglandine E. En outre, les agents antiplaquettaires utilisés pour la prévention de la formation de thrombus( Curantylum).

• Les médicaments anti-inflammatoires doivent être prescrits au début de la maladie.non stéroïdiens recommandés médicaments anti-inflammatoires( ibuprofène), les médicaments hormonaux( prednisolone) et cytostatiques( cyclophosphamide) dans un modèle spécifique.

• La pénicillamine est utilisée pour supprimer les fibroblastes en excès.

Le traitement chirurgical de la sclérodermie systémique est d'éliminer les défauts de la peau par une chirurgie plastique, ainsi que l'élimination des parties de rétrécissement de l'œsophage amputation des doigts morts.complications

de la sclérose systémique et la prévision

forme progresse rapidement à un pronostic de sclérodermie pauvres, les maladies sont mortelles dans les 1-2 ans après les manifestations, même avec début du traitement en temps opportun. En forme chronique avec un traitement rapide et complet, le taux de survie à cinq ans est de 70%.

Docteur thérapeute Sirotkina EV