Néphrite lupique - Causes, symptômes et traitement. MF.
Lupus néphrite est une lésion rénale dans le lupus érythémateux disséminé.lupus érythémateux systémique - une maladie associée à un défaut dans le système immunitaire, qui est accompagné par la formation de protéines spécifiques qui interagissent avec autoanticorps une variété de tissus du corps, conduit au développement de l'inflammation. L'inflammation se forme dans la peau, les articulations, le cœur, les poumons, mais le plus dangereux pour la vie est les dommages aux reins et au système nerveux central. Il est établi que la néphrite se développe dans 50-70% des cas de la maladie. Les femmes souffrent de lupus érythémateux systémique neuf fois plus souvent que les hommes.
Causes de la néphrite lupique
La cause exacte de la maladie n'est pas établie. Mais il y a un certain nombre de facteurs qui peuvent servir de déclencheurs pour le développement du lupus érythémateux disséminé.Ceux-ci incluent:
• Prédisposition génétique. Il a été établi que le lupus érythémateux disséminé se développe souvent chez des individus avec un certain génotype, ainsi qu'avec des parents proches des malades. Il existe également un lien entre l'apparition de la maladie et la race. Il a été constaté que la mortalité due aux complications du lupus érythémateux systémique chez les femmes noires est 10 fois plus élevée que dans la population générale.
• Les hormones sexuelles féminines, en particulier les œstrogènes. Ils sont capables de supprimer les mécanismes protecteurs du système immunitaire, et dans certaines conditions peuvent contribuer au développement de la maladie. En effet, la maladie prévaut chez les femmes en âge de procréer. Souvent, la manifestation de la maladie survient pendant la grossesse. Récemment, en rapport avec la nomination de médicaments contenant de l'œstrogène dans la ménopause, des cas de lupus érythémateux systémique chez les femmes ménopausées sont décrits.
• Les facteurs les plus importants de l'environnement comprennent l'irradiation ultraviolette. De nombreux patients ont indiqué l'apparition de la maladie après un long séjour au soleil. On pense que les dommages à la peau sous l'influence des rayons ultraviolets contribuent à l'activation du système immunitaire et au développement de l'inflammation immunitaire.
• L'utilisation de certaines substances médicamenteuses( isoniazide, méthyldopa), ainsi que les maladies infectieuses transférées jouent un rôle important dans le développement de la maladie. En vertu de la facteurs prédisposants
d'action sont activés cellules du système immunitaire( lymphocytes B), il est accompagné par la production de grandes quantités d'anticorps dirigés contre différentes protéines de l'organisme. Quand ils interagissent, les complexes immuns sont formés. Les complexes immunitaires causent des dommages aux tissus de l'organisme avec le développement de l'inflammation. La localisation de l'inflammation dans l'un ou l'autre organe détermine les manifestations externes de la maladie.
La formation d'anticorps dirigés contre l'ADN double brin des cellules rénales est particulièrement importante pour le développement de la néphrite lupique. En conséquence, le corps, se protégeant des protéines pathologiques, active un certain nombre de mécanismes du système immunitaire qui détruisent les cellules contenant des complexes immuns. Cela conduit à une perturbation de la fonction des organes.symptômes
de la néphropathie lupique
manifestations de la maladie sont diverses et externes se composent des symptômes et des signes courants spécifiques pour le lupus érythémateux systémique.
• Augmentation de la température corporelle, parfois à des chiffres élevés.
• lésions cutanées: érythème( coloration rouge de la peau due à l'expansion des capillaires sous-cutanés) sur le visage sous la forme d'un papillon, des éruptions cutanées sont également possibles sur d'autres sites.
Érythème cutané dans le lupus érythémateux disséminé.
• Dommages articulaires: arthrite, généralement de petites articulations.
• Dommages vasculaires: capillarite( inflammation des petits vaisseaux) du bout des doigts, moins souvent la plante des pieds et la paume des mains.
Capillarite dans le lupus érythémateux disséminé.
• lésions pulmonaires: alvéolite fibrosante( lésions du tissu pulmonaire généralisée avec des cicatrices ultérieures), pleurésie( inflammation de la plèvre).•
atteinte cardiaque: myocardite( inflammation du cœur membrane-infarctus du milieu), l'endocardite Libman-Sacks( inflammation de la paroi du coeur, l'endocarde), péricardite( inflammation de l'enveloppe extérieure du coeur-péricarde).
• Implication du système nerveux central: maladie lupus cérébrovasculaire( maladie du cerveau associée à une pathologie des vaisseaux sanguins).
• Dommages aux reins: néphrite lupique.
Les manifestations de la néphrite lupique sont extrêmement diverses et dépendent de la gravité du processus pathologique. En conformité avec la gravité du flux, il y a:
• réactive néphrite: rapidement progressive et progresse lentement avec le syndrome néphrotique( une condition caractérisée par la libération de grandes quantités de protéines dans l'urine, une diminution de la concentration sanguine des protéines, le métabolisme des graisses avec facultés affaiblies, le développement et la propagation de l'oedème jusqu'à ce que le liquide dans les cavités du corps: abdominale, thoracique, péricardique) ou syndrome urinaire sévère( apparition d'un en l'absence de preuve de maladie externe plus grande quantité de protéines dans l'urine et le sang,);
• Les formes inactives de néphrite:( . Protéines dans l'urine en protéines d'urine normale absente) avec le syndrome urinaire minime ou modérée protéinurie.
néphrite rapidement progressive est une condition mortelle et se caractérise par cours malin avec le développement rapide de l'insuffisance rénale. Cette maladie est caractérisée par un syndrome néphrotique prononcé, hématurie( sang dans l'urine), l'apparition d'une hypertension artérielle sévère, ce qui est généralement difficile à traiter.néphrite rapidement progressive se produit souvent avec DIC( la condition critique en fonction de la coagulation du sang).Cette forme de néphrite lupique se manifeste dans la première année du lupus érythémateux disséminé.Il a été constaté que le taux de survie à 5 ans chez ces patients, malgré le traitement en cours, n'est que de 29%.
néphrite lentement progressive avec syndrome néphrotique est caractérisée par l'apparition de protéines dans l'urine, l'hypertension artérielle. Dans la néphrite lupique pas révélé protéinurie massif, comme dans amyloïdose et, par conséquent, il n'y a pas le syndrome oedémateux prononcé.Cette forme de la maladie se produit dans environ 40% des cas de néphrite lupique.
lentement progresse néphrite avec le syndrome urinaire sévère caractérisée par une protéinurie, hématurie, dans certains cas, l'apparition de globules blancs dans les urines. En règle générale, la protéinurie et l'hématurie surviennent rarement isolément. Une augmentation du nombre de globules blancs dans l'urine indique la fixation d'une inflammation secondaire( p. Ex. Pyélonéphrite).La moitié des cas sont également détectés l'hypertension artérielle, mais elle se caractérise par un cours doux et est généralement contrôlée par des médicaments. Mais l'augmentation de la pression en soi a un effet néfaste sur les vaisseaux sanguins, ce qui contribue également à la formation d'une insuffisance rénale. Par conséquent, un contrôle adéquat de la pression artérielle joue un grand rôle dans la prédiction de l'évolution de la maladie.
La survie à dix ans chez les patients atteints de syndrome néphrotique sans hypertension artérielle est de 60 à 70%.S'il y a un syndrome urinaire, le pronostic de l'évolution de la maladie est plus favorable. Lupique avec syndrome urinaire minimal est diagnostiquée lorsque la concentration en protéines dans les urines de moins de 0,5 g / jour, aucun hématurie, les leucocytes des voies urinaires et de l'hypertension. La fonction rénale est normale ou légèrement diminuée. Extérieurement, des signes de dommages à d'autres organes caractéristiques du lupus érythémateux disséminé sont révélés. Le diagnostic de la néphropathie lupique
lupique est diagnostiquée sur la base des données cliniques et de laboratoire. En règle générale, la maladie se produit chez les jeunes femmes sous l'influence des facteurs prédisposants et se manifeste par de la fièvre, des douleurs articulaires et une éruption cutanée, habituellement sur le visage. Dans des essais in vitro attire l'accélération de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, ce qui réduit le nombre de leucocytes.
La maladie survient avec des exacerbations périodiques et des périodes d'absence de manifestations externes. Et, en règle générale, dans 1-2 mois après l'une de ces exacerbations pendant la protéine déterminée d'examen et / ou globules rouges dans l'urine, ce qui caractérise le développement de la néphrite.
caractéristiques les plus importantes de la présence de lupus érythémateux systémique sont la définition des cellules-LE et des anticorps à l'ADN dans des tests sanguins. Par conséquent, ces tests sont nécessaires pour la détection de la protéinurie isolée. Le traitement de la néphropathie lupique
stratégie thérapeutique dépend de la forme de la maladie. Les médicaments de choix sont les médicaments hormonaux( dexaméthasone) et les cytostatiques( cyclosporine).Effectivement leur application conjointe. Pour le traitement d'impulsion recommandée néphrite rapidement progressive - l'utilisation de doses maximales de médicaments pour un court laps de temps, généralement trois jours, avec la répétition du traitement après quelques mois.
Dans l'insuffisance rénale terminale, les séances d'hémodialyse sont présentées comme une thérapie de substitution. La transplantation( transplantation) du rein est la méthode de choix pour le traitement de la maladie, mais elle doit être effectuée uniquement avec une diminution de l'activité de l'inflammation immunitaire. Sinon, il y a une forte probabilité d'endommager le rein du donneur en faisant circuler des complexes immuns dans le sang.
Docteur thérapeute, néphrologue Sirotkina EV