Amyloïdose des reins - Causes, symptômes et traitement. MF.

Amylose du rein est une maladie dans laquelle le dépôt dans le tissu rénal d'une protéine insoluble spéciale - amyloïde. Raisons

amylose en fonction du mécanisme de caractéristiques structurelles et les maladies amyloïdes distinguer plusieurs types d'amyloïdose.

AA-amyloïdose est l'un des types les plus communs d'amylose rénale. Ce groupe comprend l'amylose secondaire, dont la cause est, en règle générale, l'arthrite rhumatoïde;les maladies chroniques purulentes et destructrices, par exemple l'ostéomyélite, la tuberculose;la maladie inflammatoire de l'intestin, telle que la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn;ainsi que des tumeurs, surtout malignes. AA-amyloïde est formé à partir d'une protéine qui est sécrétée par les cellules du foie et certaines cellules du sang au cours de l'inflammation. En présence d'une défaillance héréditaire dans la structure de cette protéine, au lieu d'une protéine soluble normale, une amyloïde insoluble est produite. Dans les conditions exprimées ou une inflammation à long terme de la concentration amyloïde dans le sang augmente, il commence à fléchir et s'accumulent dans les tissus rénaux, ce qui provoque la maladie.

AL-amyloïdose est un autre type de maladie rénale. Il est basé sur l'amylose primaire et / ou le myélome. Dans ce cas, en raison de la structure des protéines des anomalies génétiques dans des conditions normales( pas de facteurs favorisants tels que l'inflammation) produit défectueux protéine insoluble, qui accumule aussi dans divers organes.

ATTR-amyloïdose .Un groupe rare de maladies, qui comprennent des pathologies telles que la polyneuropathie amyloïde familiale et l'amylose sénile systémique.polyneuropathie amyloïde familiale - une maladie héréditaire qui se produit lorsque l'accumulation d'amyloïde dans les tissus nerveux et est caractérisée par de graves dommages au système nerveux. L'amylose sénile systémique se développe chez les personnes âgées de plus de 70 ans en raison de changements liés à l'âge dans les protéines normales, qui deviennent insolubles. Les symptômes

d'amylose de l'amyloïdose rénale Lorsque la protéine insoluble, typiquement formé en grandes quantités, est déposé dans le tissu rénal provoquant la perturbation de ses fonctions de base.

Le principal signe clinique de l'amylose primaire et secondaire est l'atteinte rénale. Très souvent, la maladie rénale est asymptomatique et se trouve dans l'insuffisance rénale de stade III-IV.

Dans l'amylose primaire, la maladie se développe tôt, à l'âge d'environ 40 ans, caractérisée par une évolution progressive et une létalité élevée. L'amylose secondaire est diagnostiquée à l'âge d'environ 60 ans, au cours de la maladie, les symptômes de la maladie à l'origine de l'amylose prédominent.

Il existe plusieurs étapes consécutives du développement de la maladie. Cette division est plus typique de l'amylose secondaire.

1. préclinique. A ce stade, la quantité d'amyloïde dans les reins n'est pas suffisante pour altérer significativement leur fonction. Par conséquent, les signes de la maladie - les causes de l'amylose - sont prédominants. Il peut être une douleur dans les os et la fièvre ostéomyélite, les changements de la fonction respiratoire dans la tuberculose pulmonaire, des lésions articulaires dans la polyarthrite rhumatoïde. L'analyse d'urine générale et les méthodes de recherche instrumentales, telles que les ultrasons, ne révèlent pas de pathologie rénale. Cette étape, en fonction de la maladie de fond, dure en moyenne 3-5 ans.

2. Protéinurique .Amyloïde s'accumule dans les cellules rénales en quantité suffisante, ce qui contribue à augmenter leur perméabilité pour les substances de haut poids moléculaire. En conséquence, la protéine du sang apparaît dans l'urine, ce qui est déterminé par son étude. La quantité de protéines dans l'urine augmente constamment avec le temps, car le processus d'endommagement des cellules rénales est irréversible.À ce stade, il n'y a pas de manifestations externes de la maladie rénale. La protéine dans l'urine est détectée accidentellement lors d'examens médicaux de routine ou lors du diagnostic d'autres maladies. Le stade protéinurique dure en moyenne 10-15 ans.

3. stade néphrotique de se caractérise par de graves manifestations extérieures, qui dans la plupart des cas sont dus à la faible teneur en protéines dans le sang en raison de son excrétion urinaire massif. Caractérisé par des plaintes de faiblesse générale considérable, nausées, perte d'appétit, la soif, la bouche sèche. Les patients perdent du poids rapidement. Avec une transition nette à partir de la position couchée à la pression sanguine en position verticale diminue considérablement, jusqu'à l'évanouissement. Caractérisé par une diarrhée persistante due à l'accumulation d'amyloïde dans la paroi intestinale et les terminaisons nerveuses. Emerge et développer un gonflement rapide. Au début, ils sont identifiés dans la zone des extrémités inférieures, sur le visage, un essoufflement peut être détectée lors d'une charge physique ordinaire( en raison de l'accumulation de liquide dans le tissu pulmonaire).Ensuite, prendre un gonflement commun, jusqu'à de grands volumes d'accumulation de liquide dans la cavité pleurale( de hydrothorax) dans l'abdomen( ascite), dans la cavité de la paroi extérieure du coeur( hydropéricarde).

Apparition des patients atteints du syndrome néphrotique.

forte baisse de la quantité d'urine jusqu'à ce que son absence. Avec le gonflement révélé des ganglions lymphatiques, le foie, la rate, ce qui indique que les dépôts d'amyloïde en eux. Dans ce cas, ces corps sont denses, sans douleur, souvent, en particulier le foie, atteignent des proportions énormes.

4. étape urémique - finales de la maladie. Rein se rétrécit, perd sa structure normale et la capacité d'exécuter toutes ses fonctions. A ce stade de l'insuffisance rénale est une maladie diagnostiquée IV degré ou insuffisance rénale au stade V chronique. Dans le contexte des symptômes urémiques œdème prononcé se( en raison de l'échange des produits qui sont normalement excrétés dans l'urine) intoxication. Les nausées, les vomissements, ne pas apporter un soulagement, la faiblesse, les douleurs abdominales, élevant éventuellement la température de 37-37,5 °.L'urine est généralement absent. Souvent la pression réduite et le pouls peu fréquent remplissage faible. A ce stade, afin d'éliminer les produits métaboliques toxiques est une thérapie de remplacement rénal( dialyse péritonéale, l'hémodialyse et ses variantes).hémodialyse

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Mais, malheureusement, au stade actuel, il n'y a pas de méthodes qui permettent amyloïde d'affichage complet du corps. Par conséquent, même face à des séances de mortalité de dialyse chez ces patients reste élevée en raison de l'implication d'autres organes( cœur, les vaisseaux sanguins, le foie, le pancréas, etc.).

En décrivant amyloïdose pour ne pas mentionner les dommages au coeur, qui commence en même temps, et parfois avant que la maladie rénale. Amyloïdes accumule dans les tissus du cœur, provoque le développement de l'insuffisance cardiaque. Dans ce cas, le cœur grossit, sa paroi devient raide, valves touchées. En conséquence, le coeur ne peut pas faire face à une charge normale, le sang stagne dans les poumons ou dans la périphérie, ce qui aggrave l'œdème et d'insuffisance respiratoire. En outre, une hypertrophie du coeur en raison d'une violation du règlement nerveux se développent souvent troubles du rythme, dont beaucoup sont potentiellement mortelles. En outre, en raison de dommages au cœur et les maladies vasculaires au début une pression accrue, et l'absence d'effet de la drogue, dans la phase finale de fermeté réduite.

Diagnostics

amyloïdose changements suivants ont été détectés dans les tests de laboratoire:

• complet numération globulaire. Augmentation persistante et significative ESR( taux de sédimentation) dans les premiers stades de la maladie. En cas d'insuffisance rénale, le développement d'une diminution de l'hémoglobine et de globules rouges comptent. L'augmentation du nombre de plaquettes suggère l'implication dans le processus pathologique de la rate.
• analyse biochimique du sanguin. Dans le stade de la maladie néphrotique réduction notable de la quantité de protéine, y compris l'albumine, cholestérol élevé et une lipoprotéine de basse densité.l'électrophorèse peut être libéré de la protéine défectueuse de sang insoluble.
• analyse d'urine. Depuis étape protéinurique caractérisé par une grande quantité de protéines. Procédé d'immuno-protéine peut identifier Bens-Jones, qui est typique de l'amyloïdose AL-myélome multiple.

Pour confirmer le diagnostic, une biopsie( prélèvement du site du tissu altéré à des fins d'examen microscopique) est nécessaire. En cas de suspicion d'amylose AL, une biopsie de la moelle osseuse est réalisée à partir du sternum( ponction sternale) ou de l'os iliaque( trépanobiopsie).Dans tous les cas, une biopsie de la muqueuse rectale, une partie de la paroi intestinale ou du tissu rénal, ou un foie est indiqué.Dans l'étude, le typage amyloïde est possible, ce qui détermine d'autres tactiques thérapeutiques.

Traitement de l'amylose

Le but de la thérapie de l'amylose est de réduire la formation de protéines pathologiques et de protéger les organes de leurs effets.

Dans AA-amyloïdose, le rôle principal appartient à des mesures anti-inflammatoires, y compris les méthodes chirurgicales. Ainsi, avec l'ostéomyélite, il est nécessaire d'enlever les zones de fusion purulente de l'os, avec un abcès( une cavité remplie de pus) du poumon - drainage de l'abcès. Le traitement opportun de la polyarthrite rhumatoïde comme l'une des principales causes de la maladie est particulièrement important.

En présence d'amyloïdose des reins, un traitement par cytostatiques( méthotrexate, cyclophosphamide) est indiqué, ce qui permet de retarder l'apparition et de ralentir la progression de l'insuffisance rénale. Le plus grand effet sur toutes les formes d'amylose a été observé dans certains cytostatiques végétaux( colchicine).

Avec AL-amyloïdose, un traitement combiné avec des cytostatiques et des médicaments hormonaux( prednisolone) est utilisé.

Dans l'amylose secondaire, le traitement de la maladie sous-jacente est d'abord effectué, après quoi les symptômes de l'amylose disparaissent souvent. Il existe également une thérapie symptomatique: multivitamines( parentérale), diurétiques( avec gonflement prononcé), transfusion de plasma. Avec la diarrhée, les astringents sont prescrits( nitrate de bismuth, adsorbants).

Dans la finale de la maladie, il est essentiel de mener des séances de dialyse. Mais néanmoins, la principale méthode de traitement du stade néphrotique et urémique de la maladie est une greffe de rein.

Dans l'amylose rénale, le régime général est le même que pour la glomérulonéphrite chronique.

Prévention de l'amyloïdose

La prophylaxie doit viser à traiter les maladies accompagnées d'une inflammation chronique, ainsi que le diagnostic rapide et le traitement compétent de l'amylose, en tenant compte de son type.

Docteur thérapeute, néphrologue Sirotkina EV