Acromégalie - Causes, symptômes et traitement. MF.

acromégalie( gigantisme) - une maladie dans laquelle la production accrue de l'hormone de croissance( somatotropine), la violation a lieu proportionnelle la croissance squelettique et les organes internes en outre observé un trouble métabolique.

Dans l'enfance et l'adolescence, avec une activité de croissance excessive, le gigantisme se développe, et après la fin de la croissance, l'acromégalie se développe.

Cette maladie se développe très rarement et surtout chez les adultes.

Somatotropin a les effets biologiques suivants:

• provoque la croissance d'os dans la longueur - c'est la fonction la plus importante et la plus fondamentale de l'hormone de croissance;
• améliore la formation de protéines dans les os, le cartilage, le foie et d'autres organes;
• augmente la production de glucagon( une hormone pancréatique qui augmente la glycémie);
• agissant pendant 30-40 minutes, provoque une diminution de la glycémie, car il inhibe le travail des enzymes de clivage du glucose.l'hormone de croissance

régule l'hypothalamus, qui produit des hormones stimulantes( de Somatolibérine) et déprimant( somatostatine) leurs produits.

Causes de l'acromégalie

Le rôle principal dans le développement de l'acromégalie est l'augmentation de la production de l'hormone de croissance. La raison de l'augmentation de la production de l'hormone de croissance est l'adénome( tumeur bénigne) de la glande pituitaire, qui a sa propre activité.Plus rarement, la cause peut être une atteinte de l'hypothalamus ou d'autres parties du cerveau( tumeurs, traumatisme du crâne avec commotion cérébrale, stress émotionnel et mental du cerveau).

Symptômes de l'acromégalie

La maladie se développe depuis des années. Au cours de l'acromégalie, un certain nombre d'étapes sont distinguées.

1. La pré-acromégalie est caractérisée par les premiers signes, elle est assez rare, car les symptômes ne sont pas très prononcés. Il est nécessaire d'étudier à plusieurs reprises le niveau de somatotropine dans le sang et faire une tomographie par ordinateur du cerveau.
2. Stade hypertrophique - caractérisé par des symptômes sévères.
3. Stade de la tumeur - les symptômes de la maladie sont dominés par des signes d'influence sur les organes et les tissus avoisinants( augmentation de la pression intracrânienne, troubles des yeux et des nerfs).
4. Le stade cachectique - le stade de l'épuisement - est l'aboutissement de la maladie.tableau clinique

se manifeste par les symptômes suivants: patients

1. indiqué des maux de tête, perte de mémoire, l'impuissance( chez les hommes), les irrégularités menstruelles( chez les femmes), diminution de la vision. Les patients ayant
2. acromégalie acquièrent apparence distinctive: front d'augmentation, les oreilles, le nez, la langue, les os des joues, les lèvres, les mains et les pieds( avantageusement augmenter en largeur, en raison de laquelle les patients doivent changer la taille des gants, des chaussures, des anneaux);la mâchoire inférieure fait saillie vers l'avant, les espaces entre les dents augmentent;la peau est épaissie, avec des plis grossiers sur le visage;le thorax est agrandi en volume.
3. Au début de la maladie, il y a une augmentation de la force musculaire et de la performance des patients, mais plus tard il y a une destruction des muscles, entraînant une faiblesse musculaire et une douleur.
4. Il y a une augmentation de l'approvisionnement en tissu cartilagineux, ce qui entraîne l'apparition d'une arthropathie acromégale( destruction articulaire).
5. Si la tumeur est trop prononcée, une compression des nerfs optiques peut se produire en raison de la détérioration de la vision.
6. Avec la progression de la maladie peut présenter des signes d'organes internes( coeur, poumon, rein) augmentation de la pression artérielle, augmentation de la taille du coeur en raison d'une augmentation de la quantité de fibres musculaires, diminution de la circulation sanguine.
7. Dans 50-60% des patients, il y a des violations de la résistance( insensibilité) des cellules au glucose, et dans 1/5 des patients développe le diabète sucré évident.
8. Si chez les patients la tumeur «touche» l'hypothalamus, alors les patients peuvent éprouver de la somnolence, de la soif, de la polyurie, une hausse soudaine de la température.
9. La moitié des patients ont un goitre diffus ou nodulaire associé à une augmentation de la thyrotropine.

Diagnostics acromégalie

Susceptible acromégalie possible déjà à la caractéristique de détection des changements, augmenter surtout des mains et des pieds. Ces changements peuvent être vus même avec une légère augmentation de la STG.Néanmoins, le diagnostic n'est établi en moyenne que 9 ans après l'apparition du premier symptôme.

pour confirmer le diagnostic et de trouver les causes de la scène:

1. sang général et analyse d'urine.
2. Test sanguin biochimique.
3. échographie de la glande thyroïde, des ovaires, de l'utérus.
4. rayons X du crâne et la surface de la selle turcique( formation d'os dans le crâne où la glande pituitaire est situé) - il y a une taille de selle augmentation ou taux de dilution.
5. Tomographie informatisée. Examen
6. Ophtalmologique( examen des yeux) - patients sera une baisse de l'acuité visuelle, la restriction du champ visuel.
7. Étude comparative des photos du patient pour les 3-5 dernières années.

du poumon, du foie, du rein, les tumeurs du tractus gastro-intestinal est d'éliminer l'hypophyse, qui peut produire l'hormone de croissance.

Tests de laboratoire confirment la sécrétion de l'acromégalie

• Définition de l'hormone de croissance .Le niveau de STH est normalement inférieur à 1 ng / ml. Diagnostically significatif est le niveau intégré moyen & gt;2,5 ng étude concentration / ml
• sang IGF-1.Ce test est le meilleur marqueur de diagnostic comme la seule raison de l'augmentation de l'IGF-1 dans le sang est une augmentation de la production quotidienne de l'hormone de croissance.
• test de tolérance au glucose oral( OGTT) avec la prise de 75 g de de glucose. Aucune dégradation des taux d'hormone de croissance inférieurs à 1 ng / ml est un critère de diagnostic pour l'acromégalie.traitement

de méthode chirurgicale acromégalie

opération de

- la principale méthode de traitement de l'acromégalie.
Si des signes de compression des structures adjacentes avec une tumeur, montre une opération d'urgence. Dans ces cas, de recommander des analogues de la somatostatine de préparation pré-opératoire inappropriée. Il est préférable d'appliquer des médicaments après la chirurgie. La probabilité de succès est plus élevée.
Mais en même temps, si l'état du patient est instable à risque élevé de complications de l'anesthésie générale( en raison de la destruction des voies respiratoires) ou il y a de graves manifestations systémiques de l'acromégalie( cardiomyopathie, hypertension sévère, diabète décompensé), les médicaments est préférable.

Pharmacothérapie

somatostatine Analogues - inhibiteurs de la sécrétion de l'hormone de croissance;les antagonistes des récepteurs
STG - Un nouveau groupe de médicaments qui bloquent directement l'action de l'hormone de croissance et réduit la synthèse de l'IGF-1 - pegvisomat( Somavert)
Adjuvants récepteurs de la dopamine - cabergoline( Dostinex) et de la bromocriptine( Parlodel, abergin) - sont beaucoup moins efficaces que les deux premiers groupes,mais il est prouvé que l'inefficacité de la monothérapie avec certains patients analogues de la somatostatine aide à ajouter aux stimulants des récepteurs de la dopamine. Acromégalie

issue de la maladie de prévision est l'épuisement( cachexie).En l'absence d'un traitement approprié dans une situation désavantageuse au début et le début( à un jeune âge), l'espérance de vie des patients est de 3-4 ans. Avec un développement lent et un courant favorable, une personne peut vivre de 10 à 30 ans.

Avec un traitement rapide, le pronostic vital est favorable, il est possible de guérir. L'incapacité des patients est limitée.