Maladies auto-immunes du foie
mécanismes autoimmunes jouent un rôle important dans la pathogenèse de diverses maladies hépatiques: hépatite chronique active, l'hépatite auto-immune chronique, la cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive, cholangite auto-immune. Une caractéristique importante de l'état immunitaire affaibli dans la maladie du foie chronique active est l'apparition d'autoanticorps qui réagissent avec des composants antigéniques différents de cellules et de tissus.
Hépatite auto-immune chronique( hépatite active chronique variante) est un groupe hétérogène de maladies hépatiques inflammatoires progressives.le syndrome de l'hépatite chronique auto-immune caractérisée par des symptômes cliniques de l'inflammation du foie, continue pendant plus de 6 mois, et les changements histologiques( nécrose et infiltration de champs portail).Pour l'hépatite chronique auto-immune, les caractéristiques suivantes sont caractéristiques.
■ La maladie est observée principalement chez les jeunes femmes( 85% de tous les cas).
■ des changements dans les résultats des paramètres de laboratoire classiques manifestent par ESR accéléré, leucopénie modérément sévère et une thrombocytopénie, une anémie genèse mixte - hémolytique( test de Coombs direct positif) et de redistribution;
■ des changements dans les résultats des échantillons de foie hépatite inhérente( augmentation de la bilirubine 2-10 fois, l'activité de transaminase 5-10 fois ou plus, le de coefficient Ritis inférieur à 1, l'activité de alcaline phosphate-PS soulevé légèrement ou modérément, en augmentant la concentration en AFP, corrélantavec l'activité de la maladie biochimique) /
■ normes dépassant de hypergammaglobulinémie par 2 fois ou plus( typiquement avec une IgG polyclonale augmenté primaire).
■ Résultats de tests négatifs pour les marqueurs sérologiques de l'hépatite virale.
■ Titre AT négatif ou mitochondrial.
de maladies auto-immunes du foie et biliaire primaire se rapporte-ème cirrhose, qui se manifeste sous la forme non suppurative chronique malosimptomno cholangite destructrice, ce qui achève la formation de la cirrhose. Si la première cirrhose biliaire primitive a été considérée comme une maladie rare, il est maintenant sa prévalence est devenue importante.diagnostic accru de la cirrhose biliaire primitive explique l'introduction dans la pratique clinique des méthodes de recherche en laboratoire moderne. Le plus typique de l'augmentation de la cirrhose biliaire primitive activité phosphatase alcaline, généralement plus de 3 fois( certains patients peuvent être normaux ou légèrement augmenté) et GGT.L'activité phosphatase alcaline a une valeur pronostique, mais son déclin reflète une réponse positive au traitement. L'activité de l'AST et ALT modérément augmenté( transaminase 5-6 fois la norme, pas typique pour la cirrhose biliaire primitive).
Cholangite sclérosante primitive - maladie hépatique cholestatique chronique d'étiologie inconnue, caractérisée nonsuppurative inflammation destructrice, la sclérose segmentaire oblitérante et la dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques, conduisant à la cirrhose biliaire de développement, l'hypertension portale et une insuffisance hépatique. Pour la cholangite sclérosante primitive, caractérisé par une cholestase stable( habituellement non inférieure à multiplication par deux de la phosphatase alcaline) syndrome, transaminases sanguins ont augmenté chez 90% des patients( pas plus de 5 fois).Le concept de cholangite sclérosante primitive comme une maladie auto-immune avec une prédisposition génétique, basée sur l'identification des cas familiaux, association avec d'autres maladies auto-immunes( le plus souvent avec la colite ulcéreuse), des troubles de l'immunité cellulaire et humorale, l'identification autoanticorps( anti-nucléaire, un muscle lisse, le cytoplasme des neutrophiles).
autoimmune cholangite - une maladie hépatique cholestatique chronique due à une immunosuppression. Histologie tissu hépatique dans cette maladie est sensiblement similaire à la cirrhose biliaire primaire, et à distance comprend des titres plus élevés d'anticorps anti-nucléaires et mitochondriales AT.Autoimmune cholangite,
est apparemment pas l'un des sclérosante primaire la ronde de cholane [Henry J. B., 1996].
présence d'anticorps antinucléaires chez les patients atteints d'une hépatite auto-immune chronique - l'un des principaux indicateurs de distinguer cette maladie de l'hépatite virale prolongée. Ces anticorps détectés dans 50-70% des cas d'hépatite chronique active( auto-immune) et 40 à 45% des cas de cirrhose biliaire primitive. Cependant, dans de faibles titres d'anticorps antinucléaires peuvent survenir chez des personnes en bonne santé, et leur titre augmente avec l'âge. Ils peuvent apparaître après avoir pris des médicaments, tels que procaïnamide, méthyldopa, certains médicaments anti-TB et psychotrope. Très souvent, le titre des anticorps anti-nucléaires augmente chez les femmes en bonne santé pendant la grossesse.
Pour confirmer des lésions du foie auto-immunes et le diagnostic différentiel de différentes formes de l'hépatite auto-immune et la cirrhose biliaire primitive au point des tests de diagnostic pour déterminer les anticorps mitochondriales( AMA), et des anticorps de muscle lisse, AT à lipoprotéine spécifique-hépatique et le foie de la membrane Ar AT à microsomaleFoie et rein d'Ag, AT aux neutrophiles, etc.