Le traitement de l'hémophilie est basé sur une thérapie de remplacement!

L'hémophilie est une maladie héréditaire, les modifications apparaissent à la suite d'un seul gène dans le chromosome X et se manifeste dans le sang incoagulability.

suite de blessures ou d'opérations peuvent avoir des saignements dans les organes internes, les muscles et les articulations en raison de ce qui augmente le risque de décès par hémorragie dans le cerveau ou les organes vitaux. La maladie ne survient que chez les hommes, l'hémophilie chez les femmes ne se produisent pas - ils ne sont que des porteurs du gène de l'hémophilie.

En forme sévère de la maladie, les patients ont souvent à demander de l'aide médicale en raison de saignements dans les muscles( hématomes) et les articulations( hémarthroses).La maladie peut se développer à tout âge, les premiers signes d'hémophilie peuvent apparaître lors de la coupe du cordon ombilical. Au cours de la première année de vie, le saignement peut commencer avec la poussée dentaire. Mais la plupart des parents découvrent l'hémophilie lorsque le bébé commence à courir, augmentant ainsi le risque de diverses blessures.types de

de l'hémophilie

Il existe trois types de héréditaire de l'hémophilie:

1. hémophilie A - est une forme d'inhibition de l'hémophilie classique, est représenté à 80% de tous les patients et les causes globuline antihémophilique échec dans le sang.
2. hémophilie B se manifeste dans la formation de la coagulation secondaire attaquer liège et provoque α-globuline défaillance dans le sang.
3. L'hémophilie C provoque une insuffisance de la globuline y dans le sang et peut se développer chez les femmes. Maintenant, ce type est exclu de la classification en raison des fortes différences dans les manifestations cliniques des deux autres types.

L'hémophilie A et B sont transmises par le père de la fille, mais les filles ne tombent pas malades, mais deviennent porteurs. Si la mère passe son chromosome X, le fils ne sera pas malade.

Les symptômes

Comme toute maladie, a des symptômes de l'hémophilie:

1. saignement dans les articulations( le plus souvent dans le coude, le genou, la cheville, au moins - dans la hanche et de l'épaule), qui peut être accompagnée de fièvre et de sensations douloureuses. Les premières hémorragies passent presque sans laisser de traces - le sang se dissout. Avec ce qui suit - des caillots sont formés qui restent sur le cartilage et l'articulation.
2. Hémorragies étendues, ecchymoses, qui se dissolvent très longtemps. Le sang qui est versé pendant très longtemps reste à l'état liquide et pénètre facilement dans les tissus. Parfois, il y a un si grand hématome qui troncs nerveux périphérique ou de l'artère comprimée, ce qui conduit à la paralysie et la gangrène, accompagnée d'une douleur sévère.
3. Saignement prolongé des gencives, du nez, de la bouche, du tube digestif et du rein. Toutes les procédures médicales, y compris les injections intramusculaires, peuvent entraîner des saignements graves. Saignement très dangereux du larynx, qui peut causer une obstruction grave des voies respiratoires. Les plus dangereuses sont les hémorragies cérébrales et les membranes qui entraînent la mort ou des lésions graves du système nerveux central.saignements
4. ne se produit pas immédiatement après la blessure, et après une certaine période de temps, en fonction de la gravité de la blessure, qui est, a retardé le caractère.le diagnostic de l'hémophilie

consiste à effectuer des tests de laboratoire sur la coagulation sanguine - la coagulation et la détermination de la quantité de facteur de coagulation dans le sang. Il est particulièrement important de mener de telles études avant l'opération, s'il y a des cas de maladie héréditaire chez les mâles.

Cas d'hérédité de l'hémophilie

L'hérédité de l'hémophilie survient sur la lignée féminine.
Une femme sera nécessairement porteuse d'un gène si:

• son père est atteint d'hémophilie;
• plus de deux fils sont malades;
• est un fils malade et il y a des parents d'un homme avec ce diagnostic;

Une femme peut être porteuse d'un gène si:

• plus d'un parent maternel est atteint d'hémophilie;
• aucun des membres de la famille, sauf un fils, n'est malade. Le traitement des maladies

pour traiter l'hémophilie en utilisant le traitement de substitution est utilisé des concentrés de facteurs de coagulation du sang VIII et IX, la dose dépend du type et du niveau de saignement de ces facteurs dans un patient spécifique. Pour traiter l'hémophilie A, un cryoprécipité fabriqué à partir de plasma frais congelé est utilisé.Pour le traitement de l'hémophilie B de préparation de PPSB où il y a des facteurs II, VII, IX et X.

Toutes les préparations pour le traitement de l'hémophilie doivent être injectées par voie intraveineuse, après une réanimation deux fois par jour( pour le type A) et une fois par jour( pour le type B).S'il y avait une hémorragie dans l'articulation, le patient a besoin de repos, et avec une très forte - ponction de l'articulation avec l'introduction de l'hydrocortisone, massage léger, gymnastique médicale et physiothérapie.

Le traitement pathogénétique implique la transfusion d'hémopréparations avec les facteurs de coagulation que le patient n'a pas. L'utilisation de cryoprécipité est particulièrement efficace. Souvent, une transfusion sanguine directe est requise.

La thérapie symptomatique est utilisée pour traiter les patients atteints d'hémarthrose( hémorragie articulaire) avec l'utilisation de glucocorticoïdes et l'immobilisation des articulations touchées. En cas de plaies, ils doivent être nettoyés des caillots sanguins et lavés avec une solution de pénicilline.

Après cela, un pansement stérile doit être appliqué, qui doit d'abord être humidifié avec un agent hémostatique. Si le type A est versé du sang frais, et de type B - sang du donneur, qui contient suffisamment de composants de la thromboplastine plasmatique. Afin d'arrêter le saignement, habituellement environ 50 ml de sang est suffisant.

Prévention

Puisque la maladie est incurable, la prévention de l'hémophilie est impossible. Il est important de prévenir les saignements: ne pas injecter de médicaments par voie intramusculaire, consulter le dentiste 4 fois par an, éviter les efforts physiques et les blessures.