Amylose: symptômes, traitement, causes, diagnostic
Plus de cent ans d'histoire de la recherche accompagne, et à ce jour la maladie commune - l'amylose. Il se manifeste par le dépôt dans les tissus de composés protéiques-polysaccharidiques - amyloïde.
Qu'est-ce que c'est? La maladie est causée par une violation du métabolisme des protéines, à la suite de laquelle, la dystrophie amyloïde provoque un changement dans la taille de l'organe, la formation de la densité ligneuse et l'acquisition d'un corps gras ou cireux.
Les pathologies à risque d'amylose sont très diverses. Les plus communs: lésions de la tuberculose
La présence de symptômes néphrotiques dus à l'évolution prolongée des maladies chroniques est le signe le plus fiable de l'amylose secondaire réactive des reins.
Il existe des cas de formation de dépôts amyloïdes dans les tissus des reins dans la forme primaire de la maladie. Dans une telle situation le développement rapide du syndrome néphrotique est noté.Mais, en règle générale, les patients meurent avant que le syndrome se développe.
Les principaux symptômes de la néphropathie précédant l'amyloïdose des reins sont exprimés:
L'amylose et ses symptômes cliniques caractéristiques dépendent directement du stade auquel le processus est localisé.
1) Dans le stade latent, asymptomatique de la maladie, la localisation du précipité amyloïde est notée dans la couche intermédiaire des cellules naviculaires( grandes, superficielles).A une étape de cinq ans. Pendant ce temps, en présence d'une amyloïdose secondaire réactive, il existe des signes de différentes pathologies de fond: abcès purulents dans les poumons, manifestations de lésions tuberculeuses ou pathologies articulaires.
2) Le stade albuminurique initial de la forme secondaire de la maladie - le dépôt amyloïde est localisé entre les capillaires des glomérules rénaux, dans leurs boucles et leurs vaisseaux rénaux. Les lésions glomérulaires du filtre rénal sont profondément endommagées, elles deviennent plus grosses et acquièrent une consistance dense. La durée de la phase est déterminée par treize ans.
3) Stade néphrotique, gonflement - la présence d'amyloïde est notée dans toutes les parties du rein. Il affecte la médullaire du rein, il y a une sclérose tissulaire. Le rein devient gros et gras. Caractéristique de tous les signes de néphropathie avec gonflement étendu. La maladie se développe sur une période de six ans. L'apparition de symptômes néphrotiques est une atteinte intestinale, une hypertrophie de la rate et des ganglions lymphatiques.
4) Avec stade urémique, terminal, le développement de la maladie se produit sur la base de l'hypotension et de la néphrose. Caractéristique de diverses pathologies rénales - un changement dans le type et la cohérence du rein.
La présence d'un dépôt amyloïde sur les reins ne signifie pas qu'ils n'existent pas dans d'autres organes.
La principale cause de l'amylose depuis une centaine d'années, et jusqu'à la fin et non étudiée. Il n'y a que des versions et des hypothèses scientifiquement formulées. Ceux-ci incluent:
Il est difficile de diagnostiquer la maladie à un stade précoce, car pendant cette période, l'amylose a souvent une forme asymptomatique. La suspicion de dépôt amyloïde est possible par les résultats d'un test d'urine pour la microalbuminurie, qui est un indicateur du processus précoce d'endommagement des reins, et diagnostique la pathologie initiale et précoce des vaisseaux.
L'indice d'amylose rénale peut être une analyse de la concentration de cystatine dans le sang, qui détermine le taux de filtration rénale glomérulaire. Pour les diagnostics avancés, un certain nombre de tests et de tests spéciaux sont utilisés:
Malheureusement, un traitement moderne ne peut pas garantir un traitement complet de l'amylose. Les mesures thérapeutiques visent à guérir les maladies de fond et leurs manifestations, en contrôlant la situation afin d'éviter les processus pathologiques et en utilisant des médicaments pour améliorer l'état général du patient.
Avec le temps, la pathologie révélée permet d'arrêter le développement de la maladie, en réduisant l'effet nocif de l'amyloïde. Stabiliser et maintenir l'état du patient en appliquant un programme curatif formulé individuellement:
Pour la rétention du processus pathologique dans la progression de la maladie, il est recommandé de prendre des médicaments, selon un calendrier conçu individuellement.
Pour réduire les dépôts amyloïdes, dans certaines situations, il est conseillé d'enlever la rate. Dans le traitement précoce de la forme secondaire de la maladie, il est parfois suffisant de guérir la maladie de fond de sorte que les symptômes de l'amylose disparaissent.
Qu'est-ce que c'est? La maladie est causée par une violation du métabolisme des protéines, à la suite de laquelle, la dystrophie amyloïde provoque un changement dans la taille de l'organe, la formation de la densité ligneuse et l'acquisition d'un corps gras ou cireux.
Les pathologies à risque d'amylose sont très diverses. Les plus communs: lésions de la tuberculose
- ;
- suppuration violente dans les processus inflammatoires de l'os;
- abcès pulmonaire chronique;
- maladies systémiques du tissu conjonctif;
- suppuration bronchique chronique;
- pour les maladies malignes du tissu lymphoïde et des tumeurs malignes de diverses étiologies;
- maladies chroniques de la muqueuse du côlon;
- pour le cancer modulaire de la thyroïde;
- avec endocardite;parenchyme du rein et de nombreuses autres maladies.
- 1) Forme primaire - idiopathique. Se réfère au système bronchopulmonaire - le parenchyme des poumons, les parois des vaisseaux, la membrane muqueuse sont touchés.
- 2) Forme secondaire - acquise. Il se développe comme une complication des maladies de fond. Dans le contexte d'infections chroniques de nature purulente-destructrice, tumeurs malignes, leucémie lymphatique.
- 3) Famille, forme héréditaire. Le résultat de la mutation protéique est la transthyrétine dans la lignée masculine.
- 4) L'amylose sénile est une forme indépendante. Se produit avec la maladie d'Alzheimer, les vaisseaux cardiaques, les vaisseaux cérébraux et l'aorte sont affectés. La base est l'âge( involution) violation du métabolisme des protéines.
- 5) Forme ressemblant à une tumeur locale. Figuré comme autonome.une certaine maladie, sur la base de manifestations cliniques.
Symptômes de l'amylose des reins
La présence de symptômes néphrotiques dus à l'évolution prolongée des maladies chroniques est le signe le plus fiable de l'amylose secondaire réactive des reins.
Il existe des cas de formation de dépôts amyloïdes dans les tissus des reins dans la forme primaire de la maladie. Dans une telle situation le développement rapide du syndrome néphrotique est noté.Mais, en règle générale, les patients meurent avant que le syndrome se développe.
Les principaux symptômes de la néphropathie précédant l'amyloïdose des reins sont exprimés:
- par développement progressif ou très rapide de l'œdème sur l'ensemble de la surface sous-cutanée;
- ascite, ce qui provoque la violation de l'équilibre eau-sel;
- apparaît essoufflement;
- changements majeurs dans l'activité cardiaque;
- symptômes soudains d'azotémie;
- le développement de la forme aiguë de l'hypertension.
Symptômes de l'amylose
L'amylose et ses symptômes cliniques caractéristiques dépendent directement du stade auquel le processus est localisé.
1) Dans le stade latent, asymptomatique de la maladie, la localisation du précipité amyloïde est notée dans la couche intermédiaire des cellules naviculaires( grandes, superficielles).A une étape de cinq ans. Pendant ce temps, en présence d'une amyloïdose secondaire réactive, il existe des signes de différentes pathologies de fond: abcès purulents dans les poumons, manifestations de lésions tuberculeuses ou pathologies articulaires.
2) Le stade albuminurique initial de la forme secondaire de la maladie - le dépôt amyloïde est localisé entre les capillaires des glomérules rénaux, dans leurs boucles et leurs vaisseaux rénaux. Les lésions glomérulaires du filtre rénal sont profondément endommagées, elles deviennent plus grosses et acquièrent une consistance dense. La durée de la phase est déterminée par treize ans.
3) Stade néphrotique, gonflement - la présence d'amyloïde est notée dans toutes les parties du rein. Il affecte la médullaire du rein, il y a une sclérose tissulaire. Le rein devient gros et gras. Caractéristique de tous les signes de néphropathie avec gonflement étendu. La maladie se développe sur une période de six ans. L'apparition de symptômes néphrotiques est une atteinte intestinale, une hypertrophie de la rate et des ganglions lymphatiques.
4) Avec stade urémique, terminal, le développement de la maladie se produit sur la base de l'hypotension et de la néphrose. Caractéristique de diverses pathologies rénales - un changement dans le type et la cohérence du rein.
La présence d'un dépôt amyloïde sur les reins ne signifie pas qu'ils n'existent pas dans d'autres organes.
- 1) Le dépôt amyloïde dans la peau se manifeste par des rougeurs cutanées et de petites rides.
- 2) La présence de dépôts dans le système lymphatique se manifeste par l'hypertrophie des ganglions lymphatiques;
- 3) Lorsque le tube digestif est affecté, on note - difficulté à manger en cas d'ingestion, gonflement de la langue, hépatomégalie et indigestion sont notés.
- 4) Le système nerveux, parsemé d'amyloïde, provoque le développement de la démence;
- 5) La difficulté à respirer et l'essoufflement sont des symptômes caractéristiques de la présence de sédiments qui affectent les voies respiratoires.
- 6) Le dépôt amyloïde sur le muscle cardiaque conduit à une violation du rythme cardiaque normal, cardiomégalie, qui peut provoquer un arrêt cardiaque et entraîner la mort;
Causes de l'amylose
La principale cause de l'amylose depuis une centaine d'années, et jusqu'à la fin et non étudiée. Il n'y a que des versions et des hypothèses scientifiquement formulées. Ceux-ci incluent:
- Immunological Theory of Development;
- résultat d'une mutation de la protéine;
- une violation du métabolisme des protéines, à la suite de laquelle l'accumulation d'amyloïde se produit dans les parois vasculaires, les glandes et le plasma sanguin;
- processus inflammatoires, les maladies infectieuses et chroniques, les maladies de la moelle osseuse transférées.
Diagnostic de l'amylose
Il est difficile de diagnostiquer la maladie à un stade précoce, car pendant cette période, l'amylose a souvent une forme asymptomatique. La suspicion de dépôt amyloïde est possible par les résultats d'un test d'urine pour la microalbuminurie, qui est un indicateur du processus précoce d'endommagement des reins, et diagnostique la pathologie initiale et précoce des vaisseaux.
L'indice d'amylose rénale peut être une analyse de la concentration de cystatine dans le sang, qui détermine le taux de filtration rénale glomérulaire. Pour les diagnostics avancés, un certain nombre de tests et de tests spéciaux sont utilisés:
- 1) Analyse des paramètres cliniques du sang et de l'urine.
- 2) Analyse de la détermination de la perte protéique journalière( protéinurie) dans l'urine.
- 3) Détermination de la cause de l'augmentation de la composition dans l'urine des érythrocytes, des leucocytes et des cylindres dans l'analyse de Nechiporenko.
- 4) Analyse d'urine selon Zimnitsky - détermination de la présence d'hormones.
- 5) Analyse d'urine quotidienne pour la détermination du taux de créatinine - test de Reberg.
- 6) Détermination des acides et des fractions protéiques dans le sang.
- 7) Etude des reins par radiographie radio-isotopique et échographie.
- 8) Test pathognomonique utilisant du bleu de méthylène pour détecter les amyloïdes.
- 9) Étude de l'hypoderme et du tissu des reins en utilisant la méthode d'échantillonnage des tissus bioblastiques;
Traitement de l'amylose
Malheureusement, un traitement moderne ne peut pas garantir un traitement complet de l'amylose. Les mesures thérapeutiques visent à guérir les maladies de fond et leurs manifestations, en contrôlant la situation afin d'éviter les processus pathologiques et en utilisant des médicaments pour améliorer l'état général du patient.
Avec le temps, la pathologie révélée permet d'arrêter le développement de la maladie, en réduisant l'effet nocif de l'amyloïde. Stabiliser et maintenir l'état du patient en appliquant un programme curatif formulé individuellement:
- se débarrasser des symptômes des pathologies de fond.
- prévention des manifestations néphrotiques.
- contrôle de l'apport en sel.
- administration de diurétiques thiazidiques et de diurétiques thiazidiques.
- transfusion de masses érythrocytaires est effectuée pour éliminer l'hypoxie tissulaire due à l'anémie.
- est assigné une thérapie intensive pour corriger les troubles de l'eau-électrolyte.
- est un régime individuel.
Traitement médicamenteux de l'amylose
Pour la rétention du processus pathologique dans la progression de la maladie, il est recommandé de prendre des médicaments, selon un calendrier conçu individuellement.
- 1) La colchicine est une préparation à base de plantes qui aide à réduire la migration des leucocytes dans les foyers enflammés et à inhiber la phagocytose des microcristaux de sel.
- 2) Solution d'unithiol - est prescrit pour les troubles hépatiques fonctionnels;
- 3) Solution de diméthylsulfoxyde - une préparation anti-inflammatoire et analgésique est ajoutée au jus de fruit.
- 4) Delagil - un médicament immunostimulant, est efficace dans le traitement des infections.
Pour réduire les dépôts amyloïdes, dans certaines situations, il est conseillé d'enlever la rate. Dans le traitement précoce de la forme secondaire de la maladie, il est parfois suffisant de guérir la maladie de fond de sorte que les symptômes de l'amylose disparaissent.