Néphrologie: clinique et symptômes de l'amylose rénale

Dans la plupart des cas, la pathologie rénale se manifeste non seulement par des signes locaux de leur défaite. Depuis leur valeur pour l'organisme entier est inestimable. Par conséquent, les symptômes de l'amylose rénale comprennent un certain nombre de troubles provenant d'autres organes.

Courtes caractéristiques anatomiques et physiologiques des reins

Les reins sont les organes centraux du système urinaire. Ces organes appariés sont situés dans l'espace rétropéritonéal dans la région des deux vertèbres thoraciques inférieures et des vertèbres lombaires supérieures. La gauche est légèrement plus haute que la droite, parce que son bord supérieur ne subit pas la pression du foie.

La taille des reins est approximativement la même. Leur longueur ne dépasse pas 10-12 centimètres.4-6 cm - largeur, épaisseur - 2-3 cm

Le rôle principal des reins est d'éliminer les produits métaboliques toxiques pour le corps. Pour ce faire, ils sont bien aspirés par les artères rénales - les plus gros vaisseaux sanguins du corps. Cela assure le passage à travers leurs glomérules d'une grande quantité de sang par unité de temps.À travers les vaisseaux du rein passe environ 1 litre de sang en 60 secondes. C'est 1,5 mille litres en 24 heures.

Mécanismes de développement de l'amylose

Ceci est important! Amyloïde - une protéine pathologique( protéine), formée à partir de composés d'acides aminés de sa propre origine. Le principal lien dans sa formation est la perturbation aux stades de la biosynthèse des protéines dans certaines cellules. Fondamentalement, ce sont des macrophages tissulaires, une classe de cellules immunitaires qui se trouvent constamment dans un organe et un tissu particulier.

Au niveau moléculaire, cela est simplifié( puisque les mécanismes exacts n'ont pas encore été prouvés) peuvent être représentés comme suit. Les acides aminés lors de la synthèse des complexes protéiques sont associés à certaines substances étrangères. En conséquence, sur la «sortie» et se révèle protéine pathologique. Il diffère de la protéine normale par l'absence de fonctions spécifiques et de déviations dans l'ensemble de l'histocompatibilité des gènes. Ces marqueurs spéciaux sont disponibles pour toutes les grandes molécules et cellules du corps. C'est une sorte de "passeport", selon lequel l'immunité se distingue par des inclusions et des organismes étrangers.

Une fois les protéines pathologiques synthétisées, elles entrent dans la circulation sanguine, où elles sont immédiatement reconnues par le système de défense. Il commence à produire des anticorps contre ces protéines. Lorsque les anticorps interagissent avec l'amyloïde( dans ce cas, il s'agit d'un antigène), ses composants insolubles commencent à se déposer sur l'endothélium( enveloppe interne) des vaisseaux. Cependant, ils ne portent aucune charge fonctionnelle. En termes simples, ils sont un "poids mort" dans les tissus. Graduellement, l'amyloïde déplace les éléments fonctionnels de l'organe, réduisant sa productivité et conduisant finalement à la mort.

En ce qui concerne les reins, l'amyloïde est déposé sur la membrane basale. Cela réduit leurs fonctions de filtration. Par conséquent, les premiers symptômes de l'amylose rénale commencent précisément avec une diminution de l'excrétion du corps.

Causes du développement de l'amylose

Dans le développement de l'amylose, les perturbations au niveau moléculaire jouent un rôle important. Et ils sont connus pour être influencés par de nombreux facteurs.À cet égard, toutes les causes de l'amylose peuvent être classées en génétique, non génétique et idiopathique ou inconnue.

1. Causes génétiques. Il est supposé que les défaillances dans la synthèse des protéines peuvent être causées par des anomalies génétiques des cellules. Ceci est clairement vu à partir des observations. Ainsi, pour certaines ethnoses suffisamment fermées, les maladies dites d'accumulation sont caractéristiques. De plus, ces raisons peuvent avoir à la fois un caractère héréditaire et non héréditaire. Par exemple, une maladie périodique chez les Arméniens ou une fièvre méditerranéenne chez les Portugais. Une autre variante de l'amylose génétique est le myélome multiple ou le myélome.
2. Causes non génétiques. Sont, peut-être, le plus grand groupe de raisons:
   • Maladies infectieuses chroniques. Leur lien direct avec le développement de la maladie n'est pas prouvé.Mais les observations indiquent que chez de tels patients, l'amylose survient plusieurs fois plus souvent. Ces pathologies comprennent: la tuberculose, la syphilis, le paludisme, l'endocardite bactérienne.
   • Maladies chroniques non infectieuses. L'arthrite rhumatoïde auto-immune, le psoriasis, la maladie de Bechterew, la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn et d'autres. Pour eux aussi, l'influence directe sur la formation de protéines pathologiques n'a pas été prouvée. Mais avec ces nosologies, l'incidence de l'amylose est élevée.
   • Pathologie endocrinienne. Parmi eux, l'amylose est la plus fréquente chez les patients atteints de diabète sucré.
   • Hémodialyse. La seule condition est l'apparition de l'amylose à laquelle est prouvée de manière fiable.
3. Causes idiopathiques. Ceux-ci comprennent la plupart des anomalies génétiques avec des preuves discutables du rôle des mutations chromosomiques dans le développement de l'amyloïde. Mais traditionnellement, ce groupe comprend l'amylose primaire des reins et d'autres organes. Les raisons de son apparition ne correspondent absolument pas aux deux catégories précédentes.

Clinique de l'amylose des reins

Il est courant de distinguer plusieurs stades d'atteinte rénale lors du dépôt d'une protéine pathologique. Ils diffèrent à la fois dans les caractéristiques de la clinique et au cours de la maladie elle-même:

1. L'étape initiale ou stade des changements minimes. Ici, les symptômes de l'amyloïdose des reins sont pratiquement absents, car le degré d'endommagement des glomérules est minime compte tenu de la faible quantité de protéine pathologique. Mais les manifestations de la maladie sous-jacente sont clairement visibles, dans le cas de l'amylose secondaire. Avec la pathologie idiopathique, la clinique est absente complètement heureuse pour un certain nombre d'années. Habituellement, cette période ne dépasse pas 3-5 ans. Toute envie de l'état du corps, des facteurs environnementaux externes et de la présence de maladies concomitantes.
2. Stade de la protéinurie. Au début, la symptomatologie de la maladie est absente, mais son diagnostic est possible. Un simple test d'urine est suffisant, ce qui montre clairement l'excès de protéinurie( protéine dans l'urine) de plusieurs ordres de grandeur. Puis, comme les protéines sont perdues à travers les reins, les premiers signes de leur défaite apparaissent - l'œdème. Ils sont localisés sur la moitié supérieure du corps et contrairement à la pathologie cardiaque sont doux et chaud au toucher. Mais ils sont temporaires et pas réguliers. Dans la plupart des cas, les gens associent leur apparence à une consommation excessive de nourriture. Stade néphrotique ou œdémateux. La protéinurie atteint une ampleur significative. Le gonflement devient permanent et se propage non seulement aux paupières inférieures des yeux, mais aussi aux bras du tronc. Il y a une augmentation de la pression artérielle, une augmentation du foie et de la rate. Parmi les analyses frappantes dans les yeux exprimés gipoproteinemi( diminution de la quantité de protéines dans le sang), l'hypercholestérolémie( augmentation du cholestérol dans le sang) et la protéinurie. Dans le même temps, les taux d'échange d'azote sont légèrement plus élevés que la normale. Des étourdissements et une syncope, des arythmies et une diminution de l'appétit peuvent survenir à ce stade.
3. Terminal étape. Il parle de désorganisation complète des reins. En plus de la protéinurie, de l'hypercholestérolémie et de l'hypoprotéinémie, il existe une quantité importante d'urée, d'acide urique et de créatinine dans le sang. La quantité d'azote résiduel dans le sang atteint également les mêmes valeurs élevées. Tous ces signes sont des signes d'insuffisance rénale croissante.

Tous les traitements de l'amylose rénale dépendent de deux facteurs. C'est la cause de la maladie et le stade de la maladie. En général, les substances qui suppriment l'activité de l'immunité sont utilisées. Tels que prednisolone, polcortolone, dexaméthasone, cytostatiques. Lorsque des complications se développent, des médicaments symptomatiques sont utilisés.

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