Ensisijainen keuhkoverenpainetauti

Ensisijainen keuhkoverenpainetauti sisältää lisääntynyt keuhkovaltimopaine ja oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia, joka ei liity synnynnäiseen tai hankittuun sydän- ja verisuonipatologiaan. Ensisijainen pulmonaalinen hypertensio viittaa sairauksiin, joilla on autosomaalinen hallitseva perinnöllinen tyyppi. Tämän patologian perhemuotoja kuvataan. Ensisijainen pulmonaarinen hypertensio on harvinainen sairaus.

Primaarisen keuhkoverenpainetaudin muodostumiseen liittyy monia oletuksia. Syynä voi olla keuhkoverisuonten synnynnäinen vika, jossa keuhkojen verenkierto pysyy sikiönä kohdunsisäisenä aikana. Uskotaan, että keuhkovaltimoon kohdistuvan lisääntyneen paineen suora syy on muutos keuhkovaltimoiden seinämien rakenteessa, jossa niiden pääyhteys on sidekudos. Todennäköisesti taudin kehittyminen liittyy geneettisesti ilmastoituun lihaskuidun puutteeseen. On myös osoitettu, että primaarisen keuhkoverenpainetaudin sydämessä on hermoston loukkaus, joka johtaa keuhkojen verisuonien kouristumiseen ja niiden rakenteellisiin muutoksiin.

Ensisijainen keuhkoverenpainetauti on yleisempi nuorilla naisilla ja tytöillä.Alkuvaiheessa tauti ei yleensä havaita paineen kasvu keuhkovaltimoon 2 kertaa, ja joskus enemmän, mukana vain kohtalainen menetys toleranssin stressiä ja ei anna korostunut kliinisiä ilmenemismuotoja. Aikaisimmat sairauden oireet ovat hengenahdistus, kohtalainen fyysinen stressi, sydämen kipu, sydämentykytys, tukehtumisrytmi. Ihon syanoottinen värjäys ilmenee taudin myöhemmissä vaiheissa. Yleensä sormien kynsilakan paksuuntuminen( "rumpukapit").Taudin lopullisessa vaiheessa maksa on suurentunut ja tuskallinen.

Tämän taudin tunnistamiseksi on välttämätöntä suorittaa röntgensäteilyä ja EKG: tä, jossa ominaispiirteet ilmenevät. Diagnoosi keuhkoverenpainetaudista lopullisesti vahvistettu, kun tunnustelemalla oikea sydämen kammiot ja keuhkovaltimon, jossa ilman muita syitä, jotka voivat johtaa sekundaarinen keuhkoverenpainetauti ja sinerrys ja vahvistetaan tarkkoja paine keuhkovaltimon.

Tällä hetkellä ei ole tehokkaita hoitomenetelmiä.

Näkymät ovat epäsuotuisat. Kuoleva tulos johtuu progressiivisesta sydämen vajaatoiminnasta.