Vasemman kammion hypoplasian oireyhtymä

oireyhtymä hypoplasia( alikehittyneisyyttä) vasemman kammion on harvinainen synnynnäinen sydänvika. Ydin tauti on muodostumista vähentää vasemman kammion ontelon, ja aorttaläpän päin( tai) välinen venttiili vasemman eteisen ja kammion( mitraaliläpän).Tämän sydänvaurion esiintyvyys on 1-6% kaikista synnynnäisistä sydämen vajeista. Vastasyntyneillä, joilla on sydämen vajaatoiminta, tämä poikkeavuus on yksi yleisimmistä kuoleman syistä( 15-25%).Ensimmäinen kuvaus oireyhtymä, vasemman kammion hypoplasia viittaa 1952

riittämättömän( liian pieni), vasemman kammion mitat se ei voi riittävästi pumppaa verta läpi systeemiseen verenkiertoon. Tämän seurauksena suuri määrä verta jää oikean kammion, ja astiat keuhkoverenkiertoon, joka johtaa kehitystä keuhkoverenpainetauti. Lisäksi usein tämän virheen takia on viesti, jossa atria on soikea ikkuna. Siten valtimon( happipitoista) verta vasemman eteisen esteiden vuoksi tasolla mitraaliläpän patologisesti muuttaa kautta foramen ovale tulee oikeaan eteiseen, oikean kammion, ja sitten keuhkovaltimon. Koska tämä virhe on myös liitetty avoimen valtimotiehyen, veren keuhkovaltimon kulkee kanavan läpi aorttaan.

Varapuheenjohtaja on äärimmäisen vaikea, lapsen elinajanodote on keskimäärin 4 - 17 päivää.Ensimmäiset kärsimyksen merkit, jotka ilmenevät pian synnytyksen jälkeen, ovat hengityksen loukkaus, on olemassa erilaisia ​​merkkejä keskushermoston vaurioitumisesta. Kaikki lapset hypoplastisen vasemman kammion on merkitty vaalean harmaalla iho, hengenahdistus 80-100 hengitystä minuutissa kanssa takaisinvedon yhteensopiva paikoista rintakehän( kylkiluiden tilat, supraclavicular alue).Kun kuuntelet keuhkoja, lääkäri määrittää märkävaurion. Syntymästä lähtien ihon sinimaisuus on kohtalaisen voimakasta, sitten siitä tulee yleistä ja merkittävää.Sydämen rajat, jotka määräävät osallistuvan lääkärin, lisääntyvät voimakkaasti etenkin vasemmalla puolella. Tärkeä piirre oireyhtymä hypoplasia vasemman kammion on tuskin havaittavissa pulssin jalat ja kädet yhdistettynä lisääntynyt sydämen supistuminen( määritellään asettamalla käsi sydän) ja näkyvä tykytys vatsan navan yläpuolella. Systolinen( "ylempi") verenpaine ei ole yli 60-80 mmHg. Art. Sydämen kuuntelussa syke nousee( takykardia) 160-200 lyöntiin / min, joskus määrätään melua. Maksan yleensä koko kasvoi, kun taas kolmas terminaali lapsilla( lopullinen) vaiheessa tauti kehittyy turvotus oireyhtymä.

Lisätutkimusmenetelmät lapsille ovat EKG, rinta röntgen, angiokardiografia. Viimeksi mainitun menetelmän tapauksessa kontrastiainetta ruiskutetaan oikeaan kammioon, keuhkovaltimoon ja aorttiin. Tämän jälkeen suoritetaan rintaelinten röntgenkuvaus, jossa näkyvä avosylinavaus on näkyvissä.

Vasemman kammion hypoplasian oireyhtymä viittaa kuolemaan johtaneisiin vikoihin. Radikaalihoitoa ei ole tähän mennessä kehitetty.