Yliherkkyyden oireyhtymä - Syyt, oireet ja hoito. MFien.

hypermobility oireyhtymä( HS) - systeeminen sidekudossairaus tunnettu hypermobility nivelet( GMR), yhdistetään valitukset tuki- ja / tai sisäiset ja ulkoiset fenotyyppisten dysplasia sidekudosta ilman mitään muita reumasairauksien.

Oireita yhteisen hypermobility oireyhtymä ovat erilaisia ​​ja voivat jäljitellä muita yhteisiä nivelten sairaudet. Puutteen takia tuntemus patologian lääkäreitä, ja joissakin tapauksissa jopa Reumatologia ja Jalkaterapeutti oikean diagnoosin usein ole tehty. Perinteisesti lääkärin huomio kiinnitetään määritysrajan liikerataa vaikuttaa yhteiseen eikä määritelmää liiallista liikerataa. Mitä enemmän potilas ei koskaan raportoida liiallista joustavuutta, koska hän asuu yhdessä lapsuutensa ja lisäksi ovat usein vakuuttuneita siitä, että se on melko plus kuin miinus. Tyypillinen kaksi diagnostinen ääripäätä: yhdessä tapauksessa, ilman tavoite merkkejä patologiasta nivelet( paitsi katselu hypermobility) ja normaaleissa laboratorio parametrit nuoren potilaan määritetään "psychogenic reumatismi" muissa - potilaan on diagnosoitu nivelreuma, tai ryhmästä, seronegatiivinen tautispondyloartriitti ja määrätä asianmukaisesta, paljon harmittomasta hoidosta.

Liitosten perustuslaillinen hypermobility määritellään 7-20 prosentilla aikuisväestöstä.Vaikka suurin osa potilaista ensimmäisen vaivoja nuoruusiässä elämässä, oireet voivat esiintyä missä tahansa iässä.Tämän vuoksi määritelmä "oireenmukaista" tai "oireeton" HMS pikemminkin alustava ja heijastavat vain tilan yksilön hypermobility oireyhtymä tietyn ajan elämän.

perustelee

hypermobility nivelten Hankitut liiallisen nivelten liikkuvuutta nähdään balettitanssijat, urheilijoita ja muusikoita. Pitkät toistuvat harjoitukset johtavat ligamenttien ja erillisten nivelen kapseliin. Tässä tapauksessa nivelten paikallinen hypermobility tapahtuu. Vaikka on selvää, että parhaillaan ammatti valinta( tansseja, urheilu) henkilöt aluksi erilaiset perustuslailliset joustavuutta, on selvä etu, kunto tekijä epäilemättä on kyse. Muutokset nivelten nähdään myös useita patologisia ja fysiologisia tiloja: akromegalia, hyperparatyreoosi, ja raskaus.

Yleistynyt hypermobility nivelet on ominaista joukko perinnöllisiä sidekudoksen sairaudet, jotka ovat Marfanin oireyhtymä, synnynnäinen luutumisvajaus, Ehlers-Danlosin oireyhtymä.Nämä ovat harvinaisia ​​sairauksia. Käytössä lääkäri käytännössä useammin täytyy käsitellä potilaiden yksittäisiä hypermobility nivelissä, ei liity koulutukseen ja joissakin tapauksissa yhdessä muiden heikkouden merkkejä sidekudoksen rakenteisiin.

lähes aina mahdollista todeta perheen luonnetta havaitut oireet ja liitännäissairauksia, mikä osoittaa, että geneettinen luonne tämän ilmiön. On havaittavissa, että hypermobiini-oireyhtymä periytyy naispuoliselle linjalle.

hypermobility oireyhtymä Diagnostics

nivelet Monista ehdotettu tapoja mitata liikerataa nivelissä yleisen tunnustamista Beighton menetelmä, joka on yhdeksän pisteen asteikolla, mittaa kyky kohteena suorittaa viisi liikkeitä( neljä paria jalkoja ja yksi ylävartalon ja lantion).Beiton ehdotti Carterin ja Wilkinsonin aiemmin tunnetun menetelmän yksinkertaistettua muuttamista.

tilavuuden muutos liikkeet

Criteria Baton

1. Passiivinen laajentaminen pinkywhite harja 90 °.
2. Käden peukalon passiivinen painaminen kyynärvarren sisäpuolelle.
3. Hengenahdistus kyynärliitoksessa yli 10 °.
4. Hengenahdistus polviliitoksessa yli 10 °.
5. edessä kaltevuus kehon kämmenten koskettaa lattiaa, suorat lahkeet.

Tämä on yksinkertainen ja aikaa vievää seulontamenetelmää, jota lääkärit käyttävät.

perusteella useat epidemiologiset työn liikkuvuuden hinnat määritettiin nivelet terveitä ihmisiä.Liitosten liikkuvuusaste jakautuu väestöön sinimuotoisen käyrän muodossa.

tavallista eurooppalaisille on Beighton pistemäärä välillä 0 ja 4. Mutta keskimääräinen "normaali" taso nivelten liikkuvuutta on merkittävästi erilainen iästä, sukupuolesta ja etnisiä ryhmiä.Erityisesti tutkimuksen aikana terveiden henkilöiden Moskovassa iässä 16-20 vuotta, yli puolet naisista ja yli neljännes miehistä ovat osoittaneet jonkinasteista HMS yli 4 pistettä Beighton. Näin ollen, ilman valituksia osa tuki- ja liikuntaelimistön, ylimääräinen nivelten liikkuvuutta verrattuna keskimäärin voidaan pitää perustuslain ominaisuuksia, ja jopa ikä normi. Tässä suhteessa lapsipotilaiden käytännössä ole olemassa yleisesti hyväksyttyjä standardeja nivelten liikkuvuutta - määrä vaihtelee huomattavasti kasvun aikana lapsen.

niin kutsuttu oireyhtymä hyvänlaatuisen Braytonovskie kriteerien GMR( 1998) on esitetty alla. Näiden kriteerien annetaan arvo ja extra-niveloireet heikkouden sidekudoksen rakenteita, mikä viittaa siihen, oireyhtymä HMS ja henkilöillä, joilla on normaalin liikkeen nivelissä( tarkoittaa yleensä ikääntyneet).Kriteerien

hypermobility oireyhtymä

yhteinen hypermobility Jotta yhteisen numeerinen pistemäärä 1 tarkoittaa patologisen pisteet liikaa, mikä on yksi yhteinen toisella puolella. Maksimiarvo indeksin, ottaen huomioon kaksisuuntaisen sijainti - 9 pistettä( 8-4 ensimmäisen kohteen ja 1 - 5: lle kohta).Korko 4-9 pistettä pidetään tilassa hypermobility.

Big kriteerit

• Tulos asteikolla Beighton 4 tai enemmän( ajankohtana tarkastuksen tai aiemmin)
• Nivelsärky yli 3 kuukautta neljä tai useampia niveliä

Pieni

kriteerit • Beighton pisteet asteikolla 1-3( ihmisille yli 50 vuotta vanha)
• nivelkipu vähintään 3 kuukausi yhtenä tai liitoksia kolme tai lumbodynia, spondyloosi, spondylolysis, spondylolisteesi
• häiriöitä / subluksaatio enemmän kuin yksi yhteinen tai toistaa yhdellä yhteinen
• nivelen ympärille leesioita enemmän kuin kaksi paikkaa( epikondyliitti, jännetuppitulehdukseen, bursiitti)
• Mrfanoidnost( pitkä, ohut, varsi span suhde / korkeus & gt; 1,03, suhde ylä- / alavartalon segmentti & lt; 0,83, arachnodactyly)
• Epänormaali ihon: hienous giperrastyazhimost, uurteita, atrofinen arvet
• silmän oireita:ulkoneva silmäluomet tai myopia tai antimongoloidnaya kertainen
• suonikohjut tai tyrä tai laskeuman kohtu / paksusuolessa.

SBM diagnoosin edellyttää läsnäoloa kaksi suurta, yksi iso ja kaksi pientä, tai neljä pienempää kriteerit. ulkopuolelle: Marfanin oireyhtymä puuttuminen leesioiden linssin ja nousevaan aorttaan;osteogenesis imperfecta puuttuminen useita luiden ja "sininen" kovakalvon

murtumia oireita hypermobility oireyhtymä

nivelet Ytimessä patogeneesiä GS on perinnöllinen virhe kollageenin, mukana giperrastyazhimostyu ja vähentää mekaanisen lujuuden sidekudoksen rakenteet( kuten nivelsiteiden, enthesis, jänteet), jolloinsijoiltaan menon mikro-traumojen ja nivelen laitteet( mukaan lukien selkärangan).

oireyhtymä oireet monipuolinen ja sisältää sekä nivelen ja extra-niveloireet, yleensä tallennettu mainittuun Braytonovskih kriteerien GMR oireyhtymä.

olennaista apua diagnostiikassa tekee huolellista historian ottaminen. Luonteenomaista seikka historiassa potilaan elämä on hänen erityinen herkkyys fyysinen stressi ja taipumus usein vammoja( nyrjähdyksiä, subluksaatioissa nivelten aiemmin), jonka avulla voit ajatella maksukyvyttömyyteen sidekudoksen. Kierteitetty menetelmä Beighton ylimäärä liikkeen nivelissä itse täydentää kliinisiä oireita yhteisten hypermobility oireyhtymä.

Nivelten simptomy ja mahdollisten yhteisten hypermobility oireyhtymä oslozhneneiya

nivel- ja lihaskivut. debyytti nivelkipu esiintyy nuorena, varsinkin naisilla. Tunteet voivat olla kivuliaita, mutta ne eivät olleet näkyviä tai ilmeinen muutoksia nivelissä tai lihaksissa. Yleisin lokalisointi - polven, nilkan, pienet nivelet käsissä.Lapset kuvattu kova kipu lonkka, vastaa hieronta. Vakavuudesta kipu vaikuttaa usein tunnetila sää, vaihe kuukautiskierron.

Akuutti traumaattinen niveleen tai periartikulaariset patologian , mukana synoviitti, jännetuppitulehdus ja bursiitti.

periarticular vauriot ( tendiniitti, epikondyliitti, muut enthesopathies, bursiitti, rannekanavaoireyhtymä), vaikka potilaalla SBM useammin kuin väestössä.Esiintyy vasteena epätavallinen( epätavallinen) kuorman tai minimaalinen trauma.

Krooninen mono- tai polyartriitin kipua , joissain tapauksissa mukana on lievä synoviitti, provosoi fyysisessä rasituksessa. Tämä osoitus SBM useimmiten johtaa diagnostisia virheitä.Kivun syy on muuttaa herkkyys proprioseptiivistä kantava nivelten taustalla yhteisten hypermobility.

toistuvia sijoiltaan ja subluksaatio nivelet. Tyypillisiä lokalisointi - olkapäähän, polvilumpio-femolar, metakarpofalangeaalinivelistä.Nyrjähdys nilkan.

kehittäminen aikaisin( ennenaikainen) nivelrikko .Se voi olla kuin todellinen nodulaarinen polyosteoarthrosis ja sekundääristä suurten nivelten( polvi, lonkka), tapahtuu samanaikaisesti ortopediset poikkeavuuksia( tasainen, tunnistamaton lonkkavika).

Selkä.Torakalgii ja lumbalgia yleisiä väestön ja erityisesti naisilla yli 30 vuotta, joten on vaikea tehdä yksiselitteistä päätelmää suhteesta kivun kanssa yhteisten hypermobility. Kuitenkin spondylolisteesi merkittävästi yhteydessä HMS.

symptomaattinen pitkittäinen, poikittainen tai yhdistää tasainen ja sen komplikaatiot, mesiaali- jännetuppitulehdus nilkan alueella pihtipolvi ja toissijainen nivelrikko nilkan( pitkittäinen litteä) zadnetaranny bursiitti, talalgiya "jyvät", "Hammer" finger muodonmuutos, Vaivaisenluu( rajat tasainen).

puute sidekudoksen vahvistaminen selkärangan yksikkö vaikutuksen alaisena haitallisten tekijöiden( pitkäaikainen ei-fysiologinen asento, ero pituus alaraajojen, yllään pussin yksi lapa) merkitsee korvaava kehittäminen selkärangan epämuodostumia ( skolioosi), minkä jälkeen overexertion tuki- ja nivelsiteiden selkärangan rakenteet ja syntyminen kivunoireyhtymä.Extra-niveloireet

oireyhtymä.

Nämä ominaisuudet ovat säännöllisiä, kuten tärkein rakenteellinen proteiini kollageenia, jotka ovat ensisijaisesti kuvatussa patologiat ovat myös läsnä muissa tukikudossolut( kojelauta, verinahka, verisuonen seinämän).

• Ylimääräinen iho laajennettavuus, sen hauraus ja haavoittuvuus.
• strioja, ei liity raskauteen.
• Suonikohjut aloittaen nuorena.
• Mitraaliläpän esiinluiskahdus( ennen niiden tuontia laaja käytäntö 70-80s ekokardiografia Monilla potilailla oireyhtymä HMS havaittu Reumatologi diagnosoitu "reumatismi, vähimmäistasoa toiminta" yhteydessä valituksia nivelkipu ja sydämen sivuääniä liittyvätprolapsi).
• hernias eri lokalisointi( navan, imusolmukkeet, linea alba, leikkauksen jälkeen).
• poisjättäminen sisäelinten - vatsa, munuainen, kohtu, peräsuoli.

Siten katsottuna potilaan epäillään olevan hypermobility oireyhtymä, ja että jokainen sairas nuorten ja keski-ikäisten ei-tulehduksellinen niveltulehdusoireyhtymä, on tarpeen kiinnittää huomiota mahdollisia muita merkkejä systeemisistä sidekudoksen dysplasia. Tuntemus fenotyyppisten ilmentymiä Marfan oireyhtymän ja luutumisvajaus poistaa nämä perinnöllisiä sairauksia. Siinä tapauksessa havaittu selvästi ihon ja verisuonikomplikaatioita( ihon giperelastichnost ja spontaani mustelmia ilman merkkejä koagulopatia), oikea puhua Ehlers-Danlosin oireyhtymä.Avoin kysymys on ero hyvänlaatuisen yhteisen hypermobility oireyhtymä ja kaikkein "pehmeä", hypermobility tyyppi Ehlers-Danlosin oireyhtymä.Kanssa Braytonovskih kriteerit tekevät mahdottomaksi, koska kirjoittajat erikseen mainita;Molemmissa tapauksissa on kohtalainen osallistuminen ihon ja verisuonia. Kumpikaan järjestystä eivätkä muut oireyhtymä ei ole tiedossa biokemiallinen merkkiaine. Kysymys jää avoimeksi ja se ilmeisesti on sallittu vain löytämisen tietyn biokemiallisen tai geneettisen markkerin kuvatuissa olosuhteissa.

Koska laaja perustuslaillinen hypermobility nivelten väestön ja erityisesti nuorten keskuudessa, olisi väärin selittää kaikkia nivelvaivoja Tähän ryhmään kuuluvien henkilöiden vain hypermobility. Läsnäolo hypermobility oireyhtymä ei sulje pois mahdollisuutta kehityksen heillä on muita reumasairauksien, jotka niihin kohdistuvat ovat aivan yhtä todennäköisesti kuin normaalin liikelaajuus nivelissä.

Siten diagnoosi yhteisten hypermobility oireyhtymä tulee voimaan, kun ilman muita reumasairaudet, ja esittää oireiden kliinisiä merkkejä oireyhtymä, loogisesti täydentää tunnistaa liiallinen nivelten liikkuvuutta ja / tai muita markkereita yleisen osallistuminen sidekudosta.

Komplikaatiot hypermobility oireyhtymä

Akuutti( traumaattinen)
1. Toistuva sijoiltaan menon nilkan.
2. Meniskin tauko.
3. Usein luunmurtumat.
4. Akuutti tai toistuva lapa subluksaatio, polvilumpio,
metacarpophalangeal, leukanivelet.
5. Traumaattinen niveltulehdus.

Krooninen( ei traumaattinen)
1. Epicondylitis.
2. Niveltulehdus.
3. Olkavarren pyörivän rihmaston oireyhtymä.
4. Bursiitti.
5. Episodinen nuorten niveltulehdus( synovitis) polvinivelistä( ilman systeemisen tulehdusreaktion merkkejä).
6. Epäspesifinen artralgia.
7. Scoliosis.
8. Selkäkipu.
9. Patella kondensoituminen.
10. Nivelrikko.
11. Fibromyalgia.
12. Etuhammasjäljen dysfunktion.
13. Karpalo- ja tarsalunnelin oireyhtymät.
14. Acroparestesia.15. Akuutti rintapoisto-oireyhtymä.
16. Tasaa.
17. Raynaudin oireyhtymä.
18. Viivästynyt moottorin kehitys( lapsilla).
19. Lonkan synnynnäinen leviäminen.

Hypermobility-oireyhtymän hoito

Hypermobile-oireyhtymän potilaan hoito riippuu erityistilanteesta. Oireyhtymän erilaisten oireiden oletetaan erilaistuneen lähestymistavan jokaiselle yksittäiselle potilaalle. On tärkeää ymmärtää ongelmien syy - "heikot ligamentit", tämä ei ole vakava sairaus eikä sillä ole mitään vammaisuutta riittävän elämäntavan kanssa. Keskivaikea nivelkipu, riittää sulkea kuorma aiheuttaen kipua ja epämukavuutta nivelissä.

Vakavan kivun hoidossa ratkaisevia ovat huumeettomat menetelmät ja ennen kaikkea elämäntavan optimointi. Tämä edellyttää kuormien tuomista ja niiden sietokyvyn kynnyksen noudattamista tämän potilaan kanssa. On välttämätöntä minimoida loukkaantumismahdollisuus, johon kuuluu urheilutapahtumien ammatillinen suuntautuminen ja poissulkeminen.

käyttää elastinen lastat( polvi ja m. P.), tarjoaminen keinotekoinen rajoitus liikkeiden Kun jatkuvaa kipua yhdessä tai useammassa nivelessä.On erittäin tärkeää korjata havaitut tasaiset jalat ajoissa. Pohjallisten muoto ja jäykkyys määritetään erikseen, mikä määrittelee suurelta osin hoidon onnistumisen. Usein tämä on mahdollista selviytyä polvinivelien itsepintaisesta niveltulehduksesta.

Yhdisteen vakauden varmistamisessa tärkeä rooli ei ole pelkästään nivelsiteet vaan myös ympäröivä lihakset. Jos harjoitukset eivät voi vaikuttaa ligamenttilaitteen kuntoon, vahvistaminen ja lihasten voimakkuuden lisääminen on todellinen tehtävä.Käyttää yhteisiä hypermobility oireyhtymä on ominaisuus, - se sisältää niin kutsuttua "isometrinen" harjoituksia, jossa on merkittävä lihasjännitystä, mutta liikerataa nivelissä on minimaalinen. Riippuen lokalisoinnin kipu on suositeltavaa vahvistaa lihaksia jaloissa( polvet), olkapäät, selkä, ja niin edelleen. D. Hyvä uimaan.

Lääkityshoito soveltuu oireenmukaiseksi hoitamiseksi nivelkipuihin. Koska kipua yhteisen hypermobility oireyhtymä on yleensä ei-tulehduksellinen luonne, se on usein mahdollista nähdä täydellinen puuttuminen käytön vaikutusta ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet. Tällöin voidaan saavuttaa suurempi tulos ottamalla analgeetteja( parasetamoli, tramadoli).

Nivelensisäinen kortikosteroideja ilman merkkejä nivelkalvotulehduksen täysin tehoton.

Koska patogeeniset perusteella maksukyvyttömyystilanteessa sidekudoksen ja systeemisen luonteen ilmentymiä yhteisen hypermobility oireyhtymä, painopiste hoito on korjata heikentynyt aineenvaihdunta kollageenin. Tämä auttaa ehkäisemään mahdollisia komplikaatioita. Avulla edistää kollageenin muodostumista, ovat askorbiinihappo, mucopolysaccharide valmisteet luonne( kondroitiinisulfaatti, glukosamiini), B-vitamiineja( B1, B2, B3, B6) ja hivenaineita( kupari, sinkki, magnesium).Viimeksi mainitut ovat kofaktoreita sisäisten ja solun kypsyminen Kollageenimolekyylin ja muut rakenteelliset sidekudoksen elementeistä.

Erityinen rooli sidekudoksen aineenvaihdunnan säätelyssä on magnesium. Suhteen sen puute kollageenin hajoamista vahvistetaan ja mahdollisesti elastiinin ja -filamentit polysakkaridialdehydijohdannaisten hyaluronaani. Tämä johtuu inaktivoitumisen gialuronansintetaz ja elastaasi, sekä lisääntynyt aktiivisuus hyaluronidaasin ja matriksimetalloproteinaasien. Solutasolla, magnesiumin puutos johtaa myös kasvuun määrä huonosti tRNA-molekyylien, hidastaa siten, määrä proteiinisynteesiä.Lisäksi rooli sidekudoksen hajoamiseen pelata autoimmuunireaktiot läsnäolon aiheuttama alleelin Bw35 HLA-järjestelmä.Aktivaation T-solujen immuniteettia komponenttien sidekudoksen sisältävien reseptoreiden Vw35 vastaavan antigeenin, mikä johtaa sidekudoksen rappeutumista matriisin, joka liittyy hallitsematon magnesiumin häviö.Lisääntynyt tämän antigeenin ekspressio on havaittu potilailla, joilla on primaarinen hiippaläpän prolapsin, joka on fenotyyppinen markkeri hypermobility oireyhtymä.Useat tutkimukset ovat osoittaneet pääasiallisen mahdollisuuden hidastaa sidekudoksen degeneraatiota magnesiumvalmisteiden käsittelyssä.Tämä saavutetaan monistamalla biosynteettisen toiminnan fibroblastien vastuussa normalisoimiseksi sidekudoksen rakenteisiin kuitumatriisin. Kun

periarticular vaurioita( tendiniitti, enthesopathies, bursiitti, rannekanavaoireyhtymä) hoidon strategia ei poikkea normaalista potilailla. Maltillisesti ilmaistuissa tapauksissa nämä ovat voiteita ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden kanssa sovellusten tai pakkausten muodossa;kestävämmiksi - paikallinen antaminen pieniä annoksia glukokortikoideja, ei-mestnodegenerativnym toiminta( suspensiosta metyyliprednisoloni, beetametasoni).On huomattava, että tehokkuus paikallisen kortikosteroidihoidon on erittäin riippuvainen oikea formulaation paikallisen diagnoosi ja tekniikat toimivat menettelyä.

Ajoittainen metabolinen hoito on tärkeä osa hypermobility-oireyhtymän potentiaalisten komplikaatioiden hoitoa ja ehkäisyä.

Lääkäriopettaja Loginov EV