17a-hydroksiprogesteroni seerumissa

17 PIP - kortisolin prekursori, jolla on natriureettisen aktiivisuuden. Tuottama hormoni lisämunuaiset, munasarjat, kivekset ja istukassa. Tämän seurauksena 17-hydroksylaatio muuttaa PIP-TIZOL ankkuri. Viitearvot seerumissa PIP 17 on esitetty taulukossa 17. .

määrittäminen PIP-verta johtavassa asemassa diagnoosissa ACS, joka on liitetty hyperproduction lisämunuaiskuoren hormonin yksi ryhmä ja toinen vähennys eritystä.Perusteella ACS on perinnöllinen eri entsyymien biosynteesiin steroidihormonien. On olemassa useita muotoja PSA, kliinisiä oireita, jotka riippuvat tietystä entsyymin puutos 21-hydroksylaasin, 11 b-hydroksylaasin 3p oksidegidrogenazy, R4508SS( 20,22 Despi-kaivot), 17-hydroksylaasin. Yhteinen kaikissa muodoissaan on AGS rikkoo kortisolin synteesiä säätelevät ACTH-erityksen palautteen avulla.

Taulukko Viite-arvot pitoisuus 17-PIP-seerumi

Taulukko Viite-arvot pitoisuus 17-PIP seerumin

alennetulla kortisolia veressä edistää n lisääntyneen vapautumisen etulohkon ACTH aivolisäkkeen, joka johtaa lisämunuaisen liikatoiminta, se liikakasvu ja lisääntynyt eritys esiasteeksi,ja jotka on syntetisoitu androgeenien. Lisääntynyt androgeenin pitoisuus veressä( toisin kuin kortisoli) ei vähennä aivolisäkkeen ACTH valinta. Tämän seurauksena lisämunuaisen kuoressa kerääntyy ylimäärä PIP-17, sekä koska se on riittämätön muuntaminen kortisolin, ja koska tehostetun muodostumista.

yleisin( 80-95% kaikista tapauksista) esiintyy 21-hydroksylaasin puute, välttämätöntä muuntaa 17-PIP-11-deoksi kortisolin ja kortisolin jäljempänä.Joka kolmas potilas tämän tyyppisen entsyymin vika havaittiin räikeisiin synteesin kortisolin ja aldosteronin synteesin riittämätön. Kliinisesti tämä merkitsee menetys oireyhtymä suolat. Organismi ei kykene säilyttämään natrium, aiheuttaen menetys tapahtuu virtsaan, kuivuminen, romahtaa. Kuolema sairaiden lasten esiintyy yleensä ensimmäisten viikkojen elämän.

tärkeä rooli diagnoosi ACS: n puutteen aiheuttamasta 21-hydroksylaasin, 17-pelissä määrittämiseksi PIP, DHEA ja testosteroni veren ja virtsan 17-KS virtsa, joka ei saa ylittää nopeutta 5-10 kertaa tai enemmän. Pitoisuus 17-GIP veressä yli 24 nmol / l

vahvistaa diagnoosin synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu. Jos se on 9-24 nmol / l, että erotusdiagnoosissa oireyhtymä munasarjojen monirakkulatauti-seen ja ACS osoittaa ACTH-stimulaatiotesti. On syytä muistaa, että ei-klassisen muodossa 21-hydroksylaasin puute pohjapinta konsentraatio 17-GIP veressä voi olla pienempi kuin 9 nmol / l. Tässä suhteessa, epäillään ACS ACTH-stimulaatiotesti testi suoritetaan pienelläkin pohjapinta pitoisuus kloorivetyhappoa-17-PIP.Yleensä sen jälkeen, kun 60 min-17-konsentraatio PIP saavuttaa tyypillisesti 12 nmol / l, jossa klassista muotoa ACS ylittää 90 nmol / l, jossa on ei-klassiset muodossa - 45 nmol / l. Heterotsygoottisessa kantajia mutantti koodaavan geenin 21-hydroksylaasin, 17-GIP veressä stimulaation jälkeen ACTH kasvaa 30 nmol / lYksi syy

muodostumisen tehostamiseksi PIP-17 voi olla kasvain lisämunuaisen kuoren. Tehokas menetelmä ero diagnoosi - testi deksametasonin kanssa. Ennen kuin näyte on otettu potilaasta määrittämiseksi veri-PIP-17, ja yksi päivä ennen koetta virtsa kerättiin päivittäin määrittämiseksi 17-KS.Aikuiset annetaan oraalisesti 2 mg deksametasonia välein kuusi tuntia ruokailun jälkeen 48 tunnin ajan. Sen jälkeen, kun vastaanotto deksametasonin jälleen verta ja virtsaa kerättiin päivittäin. Kun näyte on positiivinen AGS - PIP pitoisuus 17 jyrkästi laskee veren ja 17-KS eritys vähenee yli 50%.Kun kasvaimet( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) näyte on negatiivinen hormoni sisältö ei pienene tai pienenee vain vähän.