Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet
Lisämunuaisen vajaatoiminta on harvinainen, vähitellen kehittyvä sairaus. Se johtuu tuhoaminen tahansa kudoksesta, lisämunuaisen, kutsutaan lisämunuaisen kuoren, ja joka allokoi kortikosteroidia hormonin( Addisonin tauti), tai jos kyseessä on atrofia lisämunuaiskuoren seurauksena päättymisestä sen stimulointi aivolisäkkeen( sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta).Se ilmenee kasvavalla heikkoudella, ihon ja limakalvojen patologisella pigmentaatiolla, hypotensiolla, hypoglykemialla. Taudin ilmeneminen riippuu lisämunuaisen aivokuoren hormonien puutteesta, kuten glukokortikoidit ja mineralokortikoidit. Tauti kehittyy usein johtuu surkastumista lisämunuaisen kuoren, ja kehittämällä kliinisiä oireita ovat usein edeltää trauma, psyykkistä rasitusta. Tuberkuloosin, kasvaimen ja apylyidoosin yhteydessä voidaan myös kumota lisämunuaiset. Addisonin taudin oireita esiintyy, kun noin 90 prosenttia lisämunuaiskivestä tuhoutuu. Riittämättömät kortikosteroidit voivat aiheuttaa terveysongelmia, kuten kyvyttömyyttä toipua jopa lievän tarttuvan taudin jälkeen. Komplikaatioita voi olla esimerkiksi pitkittynyt heikkous ja sokki ja kuolema. Lisämunuaisen vajaatoiminta ilmenee milloin tahansa ikäryhmässä molemmissa sukupuolten ihmisissä.Aiemmin tämä tauti ei parantunut, mutta kortikosteroidikorvaushoidon keksimisen jälkeen 1950-luvulla tauti sai parantua. Meidän on kuitenkin ryhdyttävä toimenpiteisiin estääkseen taudin pahenemisvaiheita - äkillinen steroidi puutos, joka yleensä tapahtuu sen jälkeen infektion, trauma tai stressi, on hengenvaarallinen ja vaatii välitöntä hoitoa.
-potilaiden oireet raportoivat asteittain heikkoudesta, väsymyksestä.Suurin osa niistä näyttää ruuansulatuskanavan rikkomuksia: ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, laihtuminen. Luonnollinen voimakkuus, apatia, joskus psykoosi. Dehydraation lisäksi todetaan hypotensio ja takykardia. Veressä - hypoglykemia, giperkaliemia, vähäinen lisääntyminen typpipitoisissa kuoreissa. Merkittävät, mutta ei välttämättä, merkki Addisonin tauti on hyperpigmentaatiota ihon ja limakalvojen liittyvät laskeuman melaniinin, joka muistuttaa tumma rusketus. Tämä pigmentaatio on voimakkainta ihon taiteissa, paikoissa, joihin kohdistuu kitkaa ja paineita. Tauon ilmenemismuotoja tehostetaan trauman aikana, infektio, kun voi olla niin sanottuja lisämunuaisia kriisejä.Samaan aikaan vatsakipu, adynamia ja romahtaminen ovat mahdollisia.
Lisämunuaisen vajaatoiminnan laboratoriodiagnoosi on vaikeaa. Se vaatii antamisen ACTH minkä jälkeen määritettiin virtsasta erilaisten steroidisten yhdisteiden, jotka määrä Addisonin tauti potilailla, joilla on vähän muutosta verrattuna alkuvaiheen.
AT adrenal-rauhaset kohdistuvat lisämunuaisen aivokuoren solujen mikrosomaalisiin rakenteisiin. Ne kuuluvat IgG: hen, niillä on organispesifisyys ja ne ovat useammin naisilla. AT: n määritystä seerumissa käytetään primaarisen lisämunuaisen atrofian kehittymisen patogeneettisten mekanismien määrittämiseen. AT: ta havaitaan 38-60%: lla potilaista, joilla on idiopaattinen Addisonin tauti. Ajan myötä AT: n pitoisuus Addisonin taudissa saattaa muuttua, ja ne voivat kadota. AT tunnistaa lisämunuaisen Ag onnistuu 7-18%: lla potilaista, joilla on tuberkuloosi etiologiaa Addisonin tauti, ja 1% iäkkäillä potilailla.
synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu liittyy liialliseen vapautumiseen lisämunuaiskuoren miessukupuolihormonit. Tämä voi johtua siitä, että kasvaimen kuori nadpochochnikov, ja joissakin tapauksissa parannettu aivolisäkkeen hormonit, jotka stimuloivat lisämunuaistoiminta. Samalla naiset kehittävät kuukautiskierron väärinkäytöksiä, on merkkejä Miehille tukan päälle( kasvattaa parta, viikset ja hiukset kehoon), surkastuminen rinnan. Näitä potilaita tutkittaessa havaitaan 17-ketosteroidien lisääntynyt virtsaneritys. Jos kasvain havaitaan tällaisissa potilailla, kirurginen hoito on välttämätöntä.
Synnynnäinen lisämunuaisen toimintahäiriö kuori - Ryhmä lähetetään autosomaalisesti periytyvä synteesi häiriöt lisämunuaishormonien ja imennokortikosteroidov. Joskus termiä "adrenogenaalinen oireyhtymä" käytetään synonyymin lisämunuaisen aivokuoren synnynnäiseen toimintahäiriöön. Tämä väite ei ole aivan oikea, sillä synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu viittaa patologinen muutos ulkoisten sukuelinten rikkomisen vuoksi tuotannon lisämunuaishormonien, joka voi esiintyä myös muissa olosuhteissa, kuten tietyt kasvaimet.
ydin termi "toimintahäiriö" suhteessa inhibitioon lisämunuaiskuoren on vain kortikosteroidit sukupolven lisäten samalla muiden hormonien, että elin. Mukaisesti vika tietyn entsyymin mukana muodostumista lisämunuaisen hormonien( steroidogeneesiä), on nyt kuvattu on 5 päätyyppiä synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu. Lisäksi, läsnä tai poissa lisätä muodostumista miessukupuolihormonit( androgeenien lisämunuaisen) synnynnäinen lisämunuaisen kuorikerroksen jaettu: synnynnäinen toimintahäiriö, johon liittyy lisääntyneen muodostumisen androgeenien ja synnynnäinen lisämunuaisen kuoren lisäämättä muodostumista androgeenien( mies sukupuolihormonien).
seurauksena ylimäärä lisämunuaisen androgeenien, joka alkaa varhaisessa kehitysvaiheessa sikiön, vastasyntyneen tyttö on intersex rakenne ulkoisten sukuelinten. Tätä ehtoa kutsutaan naispuoliseksi pseudohermafroditismiksi. Vakavuus vaihtelee yksinkertaisia muutoksia liikakasvun klitoriksen täydelliseen maskulinisaatiota sukupuolielimissä, t. E. niiden muutoksia miestyyppistä.Näin klitoriksen tulee penisoobraznym ja virtsaputken aukon liikuttaa päätään. Rakenteen sisäisen sukuelinten sikiöiden naisten genotyypin synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu on aina normaali. In genotyyppinen pojilla virility ja solteryayuschey muodot steroidogeneesin entsyymin puutos on lisääntynyt peniksen kokoa ja tummuminen kivespussin kerrostuminen suuri määrä pigmenttiä.
puuttuessa hoidon jälkeen, kun vauva on syntynyt on nopea ulkonäkö maskuliininen ominaisuuksia vaikutuksen alaisena mies hormoneja. Luun kasvualueet sulkeutuvat nopeasti, minkä seurauksena aikuiset ovat yleensä lyhytaikaisia.
Nämä muutokset on nimetty nopeutetuksi pseudo-puertatuksi. Tytöillä, ilman hoitoa määritetään ensisijaisen amenorrea( puuttuminen kuukautiset), joka johtuu myös toiminnan ylimäärän uros( androgeenien).
Lääkärin on kaksi yleisimpiä synnynnäistä lisämunuaisen hyperplasiaa. Ne eroavat toisistaan entsyymin tyypissä, joka osallistuu hormonien muodostumiseen lisämunuaisten vaikutuksesta. Ensimmäinen muoto entsyymin puutos on nimeltään 21-hydroksylaasin, lounas - 11-hydroksylaasin puutos. Tapauksessa
idiopaattinen Addisonin tauti on erittäin tärkeä löytö lisämunuaisen autovasta. Autovasta-aineiden tunnistaminen jopa normaalissa pitoisuudet kortisoli, aldosteroni, ja kohonnut veren ACTH osoittaa piilevä lisämunuaisen vajaatoiminta. Lisämunuaisten autovasta-aineiden oikea-aikainen havaitseminen edistää adrenokorttisen häiriön varhaista diagnosointia. Klo syntyhistoria autoimmuunisairaus Addisonin tauti on usein liittyy muiden sairauksien oireita autoimmuunisairauksien alkuperän kuten autoimmuunisairauksien hypotyreoosi, hypoparatyroidismi, diabetes, hypovarianism, ruoansulatuskanavan sairaudet. Mahdollisissa lisämunuaisen vajaatoiminnan, kun läsnä on vasta-aineiden ACTH-reseptoreihin.