Lymphogranulomatosis-oireet
Lymphogranulomatosis - primaarisen kasvaimen sairaus imunestejärjestelmän, mukana suurentuneet imusolmukkeet, perna ja joskus muihin elimiin. Kun haavautunut kudos mikroskooppisesti tutkitaan, Berezovsky-Sternberg-Read-soluja sisältäviä granulomeja havaitaan. Ensimmäistä kertaa sairaus kuvasi Englannin lääkäri T. Hodzhkin vuonna 1832.23 vuotta myöhemmin S. Wilks kutsui tätä sairautta Hodgkinin taudiksi, kun hän tutki Hodgkinin kuvaamia tapauksia ja lisäsi heille 11 omaa huomautusta. Tämä tauti ilmenee vain ihmisillä ja vaikuttaa useammin eurooppalaisen rodun edustajiin. Lymphogranulomatosis voi esiintyä milloin tahansa ikäisenä.Kuitenkin kahdella huipputiheydellä on 20-29-vuotiaita ja yli 55-vuotiaita. Sekä miehet että naiset, lukuun ottamatta alle 10-vuotiaita lapsia( usein sairastuneita poikia) kärsivät lymphogranulomatosista yhtä usein, mutta miehet ovat vielä hieman todennäköisemmin.
Taudin oireet ovat hyvin erilaisia. Useammin taudin ensimmäiset oireet ovat mm. Imusolmukkeiden lisääntyminen, pääasiassa supersuuntaisilta alueilta, pääasiassa oikealta. Imusolmukkeet ovat liikkuvia, tiheitä, joustavia, eivät juotettuja ihoon, mutta harvoin ovat tuskallisia. Viidessä potilaalla mediastinumin imusolmukkeet kasvavat ensisijaisesti, mikä voi vahingossa havaita fluorografiassa. Useissa potilailla tauti voi aluksi esiintyä kuumetta, yöhikoilua ja nopeaa laihtumista. Kuume on tärkeä oire muissa taudinmuodoissa, kun taas pitkittyneet normaalilämpötila-arvot voidaan korvata määräajoin.
Kutina on ominaista iholle, joskus sietämätön. Veressä on kohtalainen neutrofiilinen leukosytoosi, toisinaan eosinofilia lisääntyy ESR: llä.
Kun sairaus etenee, anemia ja kakeksia kehittyvät. Taudille on tunnusomaista erilaiset manifestaatiot, jotka liittyvät mahdolliseen lymfoidikudoksen leviämiseen mistä tahansa sisäelimistä.
Diagnoosi voidaan puhdistaa imusolmukkeen biopsialla, jossa löydetään Berezovsky-Sternbergin tyypilliset monisoluiset jättiläisolut. Kun tarpeeksi pitkä virtaus, vakava komplikaatio lymphogranulomatosis on munuaisten elohopea, joka voi johtaa krooniseen uremiaan.
mukaan kansainvälisen luokituksen mukaan kliinisen laajuus prosessi on jaettu neljään vaiheeseen:
I vaiheeseen( paikallinen muodot) - voittaa yksi tai kaksi vierekkäistä ryhmää imusolmukkeiden tai yhden elimen vnelimfaticheskogo;
II vaiheessa( alueellinen muoto) - ryhmät voittaa kaikki solmut toisella puolella kalvon, joka voidaan yhdistää paikallinen levinnyt yhden vnelimfaticheskogo elin;
III vaiheessa( yleinen( yhteinen) muoto) - imusolmukkeiden molemmin puolin kalvon, joka voidaan liittää paikallinen osallistuminen on vnelimfaticheskih, perna;
IV vaiheessa( disseminoitunut muoto) - luuytimen osallistumista prosessiin, keuhkojen parenkyymissä, keuhkopussin, maksa, luu, maha-suolikanavan yhdistettynä imusolmuke ja perna.
Kukin vaihe, joka puolestaan on jaettu, riippuen ilman( A) tai sen läsnä ollessa( B) yhden tai useamman myrkytysoireita: korotetussa kehon lämpötila yli 37 ° C, yöllinen hikoilu;ihon kutina, nopea laihtuminen yli 10%( vain kutina kutinaa esiintyy riittämättömänä asian viemiseksi alaryhmään B).
Lääketieteellinen tutkimus
Yleiset ja biokemialliset verikokeet
Implantoituneen imusolmukkeen biopsia morfologisella ja immunologisella tutkimuksella.
Tärkein analyysi, joka mahdollistaa lymphogranulomatosis-diagnoosin vahvistamisen, on mikrobiologinen tutkimus biopsiaa saaneesta kasvaimen lymfoidikudoksesta. Tämä kudos lähetetään morfologinen tarkastelu mikroskoopilla onko imusolmuke on täynnä kasvainsolujen ja esillä olevan onko se tiettyjen solujen Berezovski-Reed- Sternbergin. Diagnoosin vahvistamiseksi voidaan suorittaa immunohistokemiallinen tutkimus kasvainsolujen immunologisten ominaisuuksien määrittämiseksi.
radiodiagnostiikassa
säteily diagnostiikka( röntgen, tietokonetomografia, magneettikuvaus) tuloksista käy ilmi kasvainten muodostumista eri kehon osiin, jotka eivät ole käytettävissä lääkärin ulkoisten tutkimus.
Lymfogranulomatoosin vaiheen määrittämiseen käytetään sädetysdiagnoosimenetelmiä.
Lomakkeet
On 5 eri Hodgkinin tauti. Oikea diagnoosi voidaan tehdä vain sen jälkeen, kun tutkimus imusolmukekudoksen saatu biopsia.
suoritusmuodot Hodgkin:
Vaihtoehto nodulaarinen skleroosi( yleisin - 75%)
Mixed-solu variantti
Variant lymfaattisen ehtymisen( pienimmän yhteisen - vähemmän kuin 5%)
variantti enemmän
lymfosyyttien Nodulaarinen suoritusmuodossa käytetään eniten
lymfosyyttien hetkellä komiteaWHO kaikissa maissa tunnisti tehokkaimmat hoidot lymphogranulomatosis hoidossa. Näiden hyväksyttyjen kemoterapiaohjelmien mielivaltainen muuttaminen ei ole hyväksyttävää.Kun
I-II vaiheen sairaudelle käytetään kirurginen poisto imusolmukkeiden hoidettavalle alueelle tai fraktioitua säteilyn gamma-säteitä yhteensä annoksen 3500-4500 rad, joka on yhtä tehokas: pahenemisvaiheita tällä alueella ei tapahdu. Välttämättä suoritetaan profylaktinen säteilytys viereisillä alueilla kehon poistaa mikrometastaasien niitä.Tällaista hoitoa kutsutaan radikaaliksi. Sädehoidon suoritetaan erikoistuneita klinikoita, käyttäen luku suojaus elintärkeitä elimiä, mikä parantaa absorboitunut säteilyannos tulisija. Tällä hetkellä käytetään useammin säteilyä suurista kentistä vaipan muodossa. Joissakin tapauksissa ne käyttävät yhteensä säteilytystä gamma-säteilyllä annoksilla 100-200 radia.
Vuonna yleistynyt ja levitetään vaiheessa( III-IV) on kemoterapia. Tehokkain 2 viikon syklinen ehdotettu järjestely 1967 Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg suonensisäisesti samanaikaisesti vinkristiinin - 1,5-2 mg vain 1. ja 8. päivän aikana;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg per päivä ja prednisolonia - 40 mg päivässä, mitä seurasi 2 viikon välein. Suorita vähintään 6 näistä sykleistä kuuden kuukauden ajan. Tässä järjestelmässä on noin 80% tapauksista tarjoaa täydellisen remission kesto 5vuosi jopa III-IV Hodgkinin tauti. Sen sijaan embihina joskus käytetään syklofosfamidin( 800-1 tuhat mg iv), samoina päivinä.Aiemmin tunnettuja sytostaatteja - dipiinia ja degranolia - käytetään lähes koskaan.
erittäin tehokkaasti ja yhdistelmähoito: ensimmäinen 2-4 kemoterapiahoidolla sitten Sädehoitoa parantava tarkoitus. Vaiheissa III ja IV on kuvattu granulomatoosi hoidon jälkeen jatkaa vinblastiini oireenmukaista hoitoa aikana 2-3 vuotta, mikä tekee mahdolliseksi puolittaa uusiutumisen. Juuri nämä järjestelmät ovat johtaneet lähes täydellisen kovettumisen kymmeniä potilaita, joilla Hodgkinin tauti.
jälkeen peruuttamista potilaan on pysyttävä lääkärin valvonnassa, koska on tärkeää ajoissa diagnosoida mahdollisuutta toistumisen.
solunsalpaajat sekä sädehoito voi aiheuttaa sivureaktioita: leukopenia, trombosytopenia, palautuvia hiustenlähtö päähän, ripuli ja dysuria. Näiden lääkkeiden polikliinisen käytön yhteydessä tarvitaan veren määrää 2 kertaa viikossa.
Vähentämällä taso valkosolujen 3000-2000 1 ui annoksen syklofosfamidia ja Natulan vähennetään 2-4 kertaa leukopenia alle 2000 1 mm tai trombosytopenia alle 50 000 1 l sytostaatteja peruutettu, ja potilas joutuu sairaalaan.
Monimutkainen hoitotoimenpiteet käytetyille antibiooteille, sydän huumeet, verensiirto, jne. .. alussa taudin alentaa lämpötilaa onnistuneesti käyttää fenyylibutatsoni.
Hoitomenetelmän valinta määräytyy prosessin vaiheen mukaan. Poistaa tuhoaminen sisäelinten ja imusolmukkeiden toimivat lymfografiassa( injektio röntgensäteitä läpäisemätöntä materiaalia raajan imusuonten) turvautuvat usein alustavia laparotomia kanssa koepala maksasta ja vatsakalvon imusolmukkeet. Perna poistetaan sairauden tärkeänä painopisteenä.
Raskaus potilaalla Hodgkinin tauti naisten tulee keskeyttää vain siinä tapauksessa, akuutin sairauden. Maamme ja ulkomailla on kuvattu kymmeniä tapauksia saaneista naisista säteilyä, lääke- tai yhdistelmähoitoa Hodgkinin tauti, raskaana ja synnytti tervettä lasta. Kuitenkin kaikissa tapauksissa lääkäri päättää, pitävätkö raskauden.
ennuste riippuu erityispiirteet Hodgkinin tauti, potilaan ikä, kliinisessä vaiheessa tauti, histologinen tyyppi, jne Akuutin ja subakuutin tauti huono ennuste:., Potilaat tyypillisesti kuolevat ajan 1-3 kuukautta.enintään 1 vuosi. Kroonisessa lymphogranulomatosissa ennuste on suhteellisen suotuisa. Tauti voi kestää pitkään( jopa 15 vuotta jatkuvasti toistuvalla virtauksella, muissa tapauksissa ja pidempään).40%: lla potilaista, erityisesti vaiheen I-II ja suotuisat ennustavat tekijät 10 vuotta tai enemmän ei havaita pahenemisvaiheita. Kyky työskennellä pitkäaikaisten remission tapauksessa ei ole ristiriidassa.
Prevention
Prevention tarkoituksena on estää relapseja. Potilaat, joilla on lymphogranulomatosis, joutuvat seuranta-onkologin puoleen. Tutkittaessa, mikä kolmen ensimmäisen vuoden tulisi suorittaa välein b kuukausi., Sitten 1 vuodessa on tarpeen kiinnittää huomiota biologista merkkejä aktiivisuuden, jotka ovat usein ensimmäisiä merkkejä toistumisen( lisäys POP yli 30 mm / h, nostaa a2-globuliini ja fibrinogeeni).Potilaat, joilla Hodgkinin tauti on vasta liiallinen kuumuus, suoran auringonvalon lämpöä fysioterapia. Raskauden aiheuttamien relapsien määrä on lisääntynyt.
ehkäisy Hodgkinin tauti on vähentää vaikutusta kehon mutageeneja( kemikaalit, säteily, ultraviolettisäteilyltä).Erityisen tärkeitä ovat infektiivisten soihdut, kovettuminen. Sähköterapia ja eräät muut ikääntyneiden fysioterapian menetelmät tulisi rajoittaa mahdollisuuksien mukaan.
suuri merkitys on määräaikaiset lääkärintarkastukset työntekijöiden, erityisesti läpivalaisu auttaa tunnistamaan varhaisessa prekliinisen vaiheen Hodgkinin taudin vauriot välikarsinan solmuja.