Luupus nefriit - põhjused, sümptomid ja ravi. MF.

Lupus nefriit on neerukahjustus süsteemse erütematoosluupus. Süsteemne erütematoosluupus - seotud haiguse defektist immuunsüsteemi, millega kaasneb teket autoantikehade spetsiifilisi valke, mis interakteeruvad erinevaid kehakudede viia põletiku teket. Põletik on moodustatud naha liigesed, süda, kopsud, kuid kõige eluohtlik neeruhaigus ja on kesknärvisüsteemi. On tõestatud, et nefriit areneb 50-70% haiguse juhtumitest. Naistel esineb süsteemset erütematoosluupust üheksa korda sagedamini kui meestel.

Luupuse nefriidi põhjused

Haiguse täpne põhjus ei ole kindlaks tehtud. Aga seal on mitmeid tegureid, mis võivad olla vallandada arengu süsteemne erütematoosluupus. Nende hulka kuuluvad:

• Geneetiline eelsoodumus. Selgus, et luupus esineb sagedamini üksikisikute konkreetse genotüüp, samuti lõpus mõjutatud sugulased. Samuti on seos haiguse alguse ja rassi vahel. Selgus, et suremus komplikatsioonide lupus afroameerika naiste 10 korda suurem võrreldes elanikkonnale.

• Emased suguhormoonid, eriti östrogeenid. Nad suudavad pärssida immuunsüsteemi kaitsemehhanisme ja teatud tingimustel võivad kaasa aidata haiguse arengule. Tõepoolest, haigus valitseb fertiilses eas naistel. Sageli esineb haiguse ilmnemisel raseduse ajal. Hiljuti seoses ametisse estrogensoderzhaschih ravimeid, menopaus, kirjeldatud juhtudel süsteemne erütematoosluupus menopausis naistel.

• Kõige olulisemad keskkonnategurid on ultraviolettkiirgused. Paljud patsiendid näitasid haiguse esinemist pika päikese käes. Usutakse, et kahjustusi naha ultraviolettkiirguse poolt aitab aktiveerimist immuunsüsteemi ja arengut immuunpõletiku.

• nii oluline roll, võttes teatud ravimeid( isoniazid, metüüldopaks) arengus haiguse samuti nakkushaiguste. Toimel

soodustavad faktorid on aktiveeritud immuunsüsteemiga rakud( B-lümfotsüütide) sellega kaasneb tootmiseks suurtes kogustes antikehade erinevate valkude organismi. Kui nad suhelda, moodustuvad immuunkompleksid. Immuunkompleksid põhjustavad kehakudede kahjustusi põletiku tekkimisega. Põletiku lokaliseerimine ühes või teises elus määrab haiguse väliseid ilminguid.

eriti oluline areng on luupusnefriidi antikehade teket kaheahelalise DNA neerurakud. Selle tulemusena keha ennast kaitsta patoloogiliste valgud, mis aktiveerivad immuunsüsteemi mitmeid mehhanisme, mis hävitavad rakke sisaldavate immuunkomplekse. See viib elundite funktsiooni häirimisele.

sümptomeid luupusnefriiti

Välised haigusilmingutest on erinevad ja koosneb ühistest sümptomite ja nähtude suhtes spetsiifiline süsteemne erütematoosluupus.

• Suurenenud kehatemperatuur, mõnikord kõrgete numbritega.
• nahakahjustused: erüteem( punane värvus naha paisumise tõttu nahaaluse kapillaarid) näol kujul liblikas, nahalööbeid on võimalik ka teistele saitidele.

Süsteemne erütematoosne luupus naha erüteem.

• Liigesekahjustus: artriit, tavaliselt väikeste liigestega.
• vaskulaarsed kahjustused: kapillaaride( põletik väikeste veresoonte), tippudes sõrmede, peopesade ja jalataldade vähem.

Kapillariit süsteemses erütematoosluupus.

• Kopsumuutused: fibroseeriv alveolüt( kopsude levinud koekahjustuste koos järgneva armistumist), pleuriit( põletik rinnakelme).
• Südame kaasamine: müokardiit( põletik keskel membraan-infarkt südame), Libman-Sacks endokardiit( limaskesta põletik südame, endokardi), perikardiit( põletik väliskesta südame-perikardi).
• Kesknärvisüsteemi: ajuveresoonkonna lupus( ajuhaigus seostatakse patoloogias veresooni).
• Neerukahjustus: luupuse nefriit.

ilminguid luupusnefriiti on äärmiselt erinevad ja sõltuvad raskusest patoloogilist protsessi. Vastavalt voolu raskusastmele on:

• Reaktiivne nefriit: kiirestiprogresseeruva ja aeglaselt edeneb nefrootiline sündroom( seisund, mida iseloomustab vabanemist suurtes kogustes valku uriinis vähenes verevalkude kahjustusega rasvade ainevahetust, areng ja levik tursete kuni vedelik kehaõõnes: kõhu, rindkere, perikardi) või raske kuseteede sündroom( välimus suurenenud valgu kogus uriini ja vere puudumisel väliste haigustunnuste);

• Passiivne vormid nefriit: minimaalse kuseteede sündroom või mõõduka proteinuuria( . Valk uriinis normaalses uriinivalgu puudub).

kiirestiprogresseeruva nefriit on eluohtlik seisund ja seda iseloomustab pahaloomuliste muidugi kiire areng neerupuudulikkus. Seda haigust iseloomustab väljendunud nefrootiline sündroom, hematuuria( veri uriinis), välimus raske hüpertensioon, mis on üldiselt raske ravida. Kiirestiprogresseeruva nefriit esineb sageli koos DIC( kriitilise seisundi põhineb vere hüübimist).See luupuse nefriit kujutab endast süsteemse erütematoosluupuse esimesel aastal. Leiti, et nende patsientide 5-aastane elulemus on vaatamata käimasolevale ravile vaid 29%.

aeglaselt progresseeruv nefriit Nefrootilise sündroomi iseloomustab välimuse valk uriinis, hüpertooniatõbi. In luupusnefriiti ei ilmnenud massiivne proteinuuria, nagu amüloidoosiga ning järelikult puudub väljendunud edematous sündroom. See haigus on ligikaudu 40% lupus-nefriidi juhtumitest.

progresseerub aeglaselt nefriit Raske kuseteede sündroom, mida iseloomustab proteinuuria, hematuuria, mõningatel juhtudel, välimus valgete vereliblede uriiniga. Reeglina esineb proteinuuria ja hematuria isoleeritult harva. Leukotsüütide arvu suurenemist uriinis näitab ühinemist sekundaarse põletikuga( näiteks püelonefriit).Pooltel juhtudel ka tuvastasime hüpertooniatõbi, kuid see on iseloomulik väike kulg ja juhitakse tavaliselt ravimitest. Ent suurenev surve iseenesest kahjustab veresooni, mis aitab kaasa ka neerupuudulikkuse tekkele. Seetõttu on haiguse kulgemise ennustamisel oluline roll vererõhu piisavas kontrollis.

Kümneaastaste haigete eluiga nefrootiline sündroom normotensiivsetelpatsientidel on 60-70%.Kui esineb kuseteinisündroom, on haiguse kulgu prognoos soodsam. Luupusnefriiti minimaalse kuseteede sündroom diagnoositakse kui valgu kontsentratsioon uriinis on alla 0,5 g / päevas, no hematuuria, sage leukotsüüdid ja hüpertensioon. Neerufunktsioon on normaalne või veidi vähenenud. Väliselt ilmnevad süsteemse erütematoosluupuse suhtes iseloomulikud teiste elundite kahjustused. Diagnoos luupusnefriiti

luupusnefrüdi on diagnoositud põhineb kliiniliste ja laboratoorsete andmete. Tavaliselt haigus esineb noortel naistel mõjul soodustavate tegurite ja avaldub palaviku, liigesevalu ja nahalööve, tavaliselt nägu. In vitro testides juhib kiirenemise erütrotsüütide settereaktsiooni, vähendades leukotsüütide arv.

Haigus esineb perioodiliste ägenemiste ja välistest ilmingutest puudumise perioodidega. Ja reeglina 1-2 kuud pärast üks neist ägenemised uurimisel määrati valgu ja / või erütrotsüütide uriin, mis iseloomustab nefriidi arengut.

olulisemaid tunnuseid juuresolekul süsteemne erütematoosluupus on definitsiooni LE-rakkude ja antikehade DNA veres testides. Seetõttu on need testid vajalikud eraldatud proteinuuria tuvastamiseks. Ravi luupusnefriidi

ravistrateegia sõltub haiguse vormi. Ravimid valikuvabadus on hormoonid( deksametasoon) ja tsütotoksiliste ainete( tsüklosporiin).Tõhusalt nende ühine taotlus. Suhe kiirestiprogresseeruva nefriit soovita pulsiravi - kasutamise maksimaalseid annuseid ravimeid lühikest aega, tavaliselt kolm päeva, kusjuures kordamine raviks mõne kuu pärast.

Terminaalse neerupuudulikkuse korral on hemodialüüsi seansid näidustatud asendusravina. Neeru siirdamine( siirdamine) on haiguse ravimiseks sobiv valikuvõimalus, kuid see peaks toimuma ainult immuunpuudulikkuse aktiivsuse vähenemisega. Vastasel juhul on doonori neeru kahjustus suure tõenäosusega vereringes olevate immuunkomplekside kaudu.

doktoriarst, nefroloog Sirotkina EV