Syndroom ja Icenko-Cushingi tõbi( hüperkortikism) - põhjused, sümptomid ja ravi. MF.

Cushingi sündroomi või hüperkortisolismi - põhjustatud seisundi pikaajalisel kokkupuutel kõrge organismi glükokortikoidi hormoonid, kõige olulisem on kortisooli.

Kortisooli toodetakse neerupealise koores. Major stimulaator kortisool adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH toodetakse ajuripatsis - Umpirauhanen aluse juures paiknev aju. ACTH stimuleerib kortikotropiini vabastava hormooni toodetud hüpotalamuse - aju piirkonnas kontrolliv organismi endokriinsüsteemi.

kortisooli teostab oluline ülesandeid organismis. See aitab säilitada vererõhku veresoonkond vähendab põletikulist reaktsiooni immuunsüsteemi, tasakaalustab insuliini toime, suurendades vere glükoosisisaldust reguleerib metabolismi valgud, süsivesikud ja rasvad.Üks tähtsamaid ülesandeid kortisooli on aidata keha reageerida stress. Sel põhjusel naiste viimase 3 raseduskuu jooksul ning professionaalsed sportlased, kipuvad olema kõrge kortisooli. Inimesed, kes põevad depressiooni, alkoholismi, alatoitluse ja paanikahäirete ka suurendab kortisooli tase.

Tavaliselt kui kortisooli kogust verd ei ole küllaldane, ajuripatsis tekitab vähem ACTH.Ja vere AKTH kortisooli sisu suureneb tugevamalt stimuleerivad neerupealiste glükokortikoidide. See tagab, et kortisooli kogust toodetud neerupealised, see on piisav, et täita igapäevaste vajaduste keha. Põhjuste Cushing

Kortisooli liig sisu järgmistel juhtudel:

1. pikaajalise kasutamise glükokortikoide nagu prednisoloon, deksametasoon, raviks bronhiaalastma, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, ja teiste põletikuliste haiguste või immunosupressiooniks pärast elundi siirdamist - eksogeensed( põhjustatud väliste mõjutuste) giperkortizizm .
2. adenoomi( healoomuline kasvaja) ajuripatsi - peapõhjus Cushingi sündroom. Hüperkortisolismi põhjustatud ajuripatsi adenoom, kohalikud arstid kutsuvad haiguse Cushingi , kõik muud juhud Cushing - tegelikult sündroom Cushing.ajuripatsi adenoom väljaanded suuremaid koguseid ACTH ja ACTH omakorda stimuleerib liigne kortisool. See vorm sündroom mõjutab naiste viis korda sagedamini kui mehed.
3. sündroom emakavälise ACTH tootmise - seisund, mille hea- või pahaloomuliste( vähkkasvaja) kasvaja väljaspool ajuripatsis toota ACTH.Kopsukasvajatele põhjustada üle 50% juhtudest. Kõige levinumad ACTH tootva kasvajad on kopsu ovsyanokletochny ikartsinoidnye või kopsuvähiga kasvajat. Mehed on mõjutatud 3 korda sagedamini kui naised. Harvem kirjeldatud kasvajatüüpidesse mis võivad toota ACTH on tümoomiga( harknääre kasvaja), pankrease kasvaja ja kilpnäärmevähk.
4. Kasvajad neerupealised. Mõnikord Cushingi sündroom on põhjustatud patoloogia, enamasti kasvaja neerupealised, mis eritavad rohket kortisooli. Enamikul juhtudel neerupealiste healoomuline kasvaja( adenoom).Adrenokortikaalsete kartsinoom või vähi neerupealise, on vähemalt tavalisem põhjus Cushingi sündroom. Adrenokortikaalsete kartsinoomid põhjustavad tavaliselt väga kõrge hormooni tase tõus ja kiire areng sümptomeid. Väga haruldane põhjus neerupealiste Cushingi sündroom on neerupealiste hüperplaasia, stebanormaalset suurenemist rakkude arv cortex. Igasuguses sündroomi neerupealiste Cushingi vere AKTH tasandil langetatakse.
5. perekondliku vormi Cushingi sündroom .Enamikul juhtudel Cushingi sündroom ei ole päritavad. Kuid väga harva põhjuseks see sündroom on pärilik haigus - sündroomist mitu sisesekretsioonisüsteemi neoplaasia ehksoodumus kasvajate ühest või mitmest endokriinnäärmed. Selle haiguse koos neerupealiste kasvaja võib esineda kasvajad kõrvalkilpnäärmetes, pankreas ja ajuripatsi tootma sobivate hormoonidega.

sündroom Sümptomid Cushingi

Enamik patsientidel hüperkortisolismi on rasvunud. Kaalutõus - üks esimesi märke haiguse.rasva ladestumist on peamiselt torso, näole, kaelale. Jalgade ja vastupidi, muutuvad õhemaks.

sündroom Cushingi

lapsepõlves ja noorukieas, reeglina koos ülekaalulisus on märgitud aeglustumas kasvutempo.
Nahamuutused on hüperkortsismile väga iseloomulikud. Nahk muutub õhukeseks, märgatakse verevalumid, verevalumid, mis läbivad väga pikka aega. Võib ilmuda laia lillakad roosa, lilla venitusarmid kõhu, reie, tuhara käed ja rindkere.

striiad Cushingi sündroom

Mõnikord patsiendid kaebavad valu tagasi, ribid, käed ja jalad, kui nad liiguvad. Seda seetõttu, et Cushingi sündroom põhjustab sageli osteoporoosi. Osteoporoos on luutiheduse vähenemisest, katkestused nende struktuurist muredamad ja vähenenud tugevus, mis võib viia murd isegi vähimatki trauma.

sündroom Cushingi kaasneb väsimus, lihaste nõrkus, ärrituvus, ärevus, harva muudab psüühika.

Üheks kõige varem sündroomi sümptomiks on vererõhu tõus. Kuna glükokortikoidide mahasurumiseks insuliini toime, sageli hypercorticoidism suurenenud veresuhkru ja diabeedi sümptomid( janu, sage urineerimine ohtrate it.d.).

Naistel on tavaliselt näo, kaela, rindkere, kõhu naha ja reied juuste kasvu ülekaalus. Menstruatsioon võib muutuda ebaregulaarseks või lõpetada. Mehed teatavad libiido langusest.

Kui teil tekib ükskõik milline sümptomid Cushingi ja eriti nende kombinatsioon, see on vajalik nii pöörduda arsti poole niipea kui võimalik.

Diagnostika Cushingi sündroom

esimene etapp diagnostika - teha kindlaks, kas on suurenenud kortisooli. Selleks kasutage spetsiaalset testi - kortisooli määramist igapäevases uriinis.

24-tunnise perioodi jooksul kogutud patsiendi uriinis määratakse kortisooli tase. Tase, mis ületab 50-100 mikrogrammi päevas täiskasvanutele, kinnitab Cushingi sündroomi. Normaalväärtuste ülempiir varieerub erinevates laborites sõltuvalt kasutatavast mõõtmismeetodist. Pärast kindlaks

suurendada kortisooli tase vaja tuvastada täpse asukoha protsessi, mis viib ülemäärase kortisooli tootmine.

deksametasoontestiga aitab eristada patsientide liiaga ACTH tootmise tõttu hüpofüüsi omadest emakavälise ACTH tootva kasvajat. Patsient võtab deksametasooni( sünteetiline glükokortikoid) iga 6 tunni järel 4 päeva. Esimest 2 päeva antakse väiksem deksametasooni annuse viimase 2 päeva - kõrgem. Uriini kogumine toimub iga päev enne deksametasooni manustamist ja seejärel iga testi päeva. Kui hüpofüüsiadenoomi kortisooli uriinis vähendavad ja ajuripatsi kortisooli järgi ei muutu emakaväline kasvajad. Katse jaoks on vajalik lõpetada selliste ravimite võtmine nagu fenütoiin ja fenobarbitaal ühe nädala jooksul.

Depressioon, alkoholi kuritarvitamine, östrogeeni kõrge tase, äge haigus ja stress võivad põhjustada vale tulemuse. Seetõttu peaks ettevalmistus katse tegemiseks olema põhjalik.

stimulatsiooni test kortikotropiini vabastava hormooniga .See test aitab patsientide eristamiseks hüpofüüsiadenoomi patsiente sündroom emakavälise tootmiseks ACTH ja kortisooli eritavate kasvajad neerupealised. Patsiendile süstitakse kortikotropiini vabastavat hormooni, mis põhjustab hüpofüüsi ACTH tekitamiseks. Kui AKTH-i ja kortisooli veresuhkru adenoomide tase suureneb. See vastus on väga harva täheldatud patsientide emakavälise ACTH tootmise sündroom ja praktiliselt kunagi patsientidel kortisooli eritavate kasvajad neerupealised.

järgmisel diagnostilise etapp otsest visualiseerimine endokriinnäärmete .Levinuim ultraheli neerupealiste kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia ajuripatsi, neerupealised. Et luua emakaväline ACTH tootmise põranda kasutatakse ultraheli, CT või MRI vastava keha( tavaliselt rinnus, kilpnääre, kõhunääre).

ravi Cushingi sündroom

Ravi sõltub konkreetsest põhjuseks liigne kortisool ja võib sisaldada kirurgiline, kiiritus- või medikamentoosne ravi meetodeid.

Kui põhjus sündroom on pikaajalise kasutamise glükokortikoidi hormoonid ravida muu haigus, pead järkjärguline vähendamine annuse minimaalse annuse piisav haiguse tõrjeks.

raviks hüpofüüsiadenoomi levinuim kirurgiline eemaldamine kasvaja, mida tuntakse transsfenoidaalne eesnäärmeproovi .Kasutades spetsiaalset mikroskoobi ja väga hea endoskoopiline instrumentide kirurg läheneb ajuripatsi kaudu ninasõõrmesse või avamise raames tehtud ülahuule ja eemaldage adenoom. Operatsiooni edukus sõltub kirurgi oskustest, mis on üle 80 protsendi, kui seda teostab ulatuslik kogemus kirurg. Pärast operatsiooni ajuripatsi ACTH tootmise langeb oluliselt patsiendid saavad asendusravi glükokortikoidide( nagu hüdrokortisoon või prednisoloon) nõuavad tavaliselt aasta jooksul, siis toodete AKTH ja glükokortikoidide taastatud.

Operatsioonide vastunäidustustega patsientidel on võimalik teostada kiiritusravi .See meetod võtab 6 nädalat, efektiivsus on 40-50%.Selle meetodi puuduseks on viivitus paranemisega, mõju võib tuleneda mõne kuu või isegi aasta pärast kiiritamist. Siiski võib kiiritusravi ja mitotaani( Lizodreni) ravimravime kombinatsioon aita kiirendada taastumist. Mitotan pärsib kortisooli produktsiooni. Ainult mitotaani ravi võib olla edukas 30-40% juhtudest.

On ka teisi ravimeid kasutatakse hypercorticoidism kas eraldi või kombineeritult: aminoglutetimiidil metürapoon ja ketokonasooli. Igal neist on oma kõrvaltoimed, mida arstid võtavad iga patsiendi individuaalselt ravimi väljakirjutamisel arvesse.

Ektoparise AKTG produktsiooni sündroomis on kõige eelistatum AKTH-sekreteeriva kasvaja kirurgiline eemaldamine. Juhul kui kasvaja avastatakse mitterakendunud etapis kasutatakse adrenalektoomiat - eemaldamist neerupealised. See operatsioon leevendab selle kategooria patsientide sümptomeid mõnevõrra. Mõnikord kasutatakse seda ja meditsiinilist ravi( Metirapone, Aminoglutethimide, Mitotan, Ketokonasool).

Neerupealiste kasvajatega on kirurgiline meetod nii healoomuliste kui ka pahaloomuliste neerupealiste kasvajate raviks.

doktori endokrinoloog Fayzulina N.M.