Faktor VIII( hemofiilne globuliin a)

VIII faktori aktiivsuse võrdlusväärtused vereplasmas - 60-145%.

faktor VIII vereplasmast hüübimist - antihemofiilseks globuliini A - tsirkuleerib veres kompleks kolmest subühikust, mida tähistatakse

proxy VIII-k( kalgendavate unit), VIII-Ar( peamine antigeense marker) ja VIII-vWF( von Willebrandi faktorit,seotud VIII-Ar).Nad usuvad, et VIII-vWF reguleerib sünteesi kalgendamisega anti-hemofiilset globuliini( VIII-a) ja on seotud veresoonte trombotsitar Hr hemostaas. Faktor VIII sünteesitakse maksas, põrnas, endoteelirakkude, leukotsüüdid, neeru- ja osaleb faasi I plasma hemostaasi. Faktori VIII

mängib olulist rolli diagnoosi hemofiilia A. areng hemofiilia on põhjustatud kaasasündinud puudulikkusega faktor VIII.Seega ei ole( hemofiilia A) või on funktsionaalselt defektsed kujul, mis ei pruugi osaleda vere hüübimine( hemofiilia A +) sisaldust veres patsientide faktor VIII.A-hemofiilia avastatud 90-92% patsientidest hemofiiliat A + - 8-10%.Hemofiilia sisaldust seerumis vähendas järsult VIII-k ja kontsentratsioon selles VIII-vWF on normi piires. Seetõttu kestus verejooksude A-hemofiilia on seadusega ettenähtud, ja suurenenud von Willebrandi tõve korral.

Hemofiilia A - pärilik haigus, kuid 20-30% patsientidest positiivse perekonna ajalugu ei ole võimalik tuvastada. Seepärast on VIII faktori aktiivsuse määramine väga diagnostiliseks väärtuseks. Sõltuvalt VIII faktori aktiivsuse eraldati järgmised kliinilised vormid hemofiilia A: väga raske - VIII faktori aktiivsust 1%;raske - 1-2%;keskmine raskus - 2-5%;kerge( subhemofiilia) - 6-24%.

Umbes üks kolmandik "kandja" Hemofiilia Faktor VIII aktiivsus on 25-49%.Kui patsiendil on kerge vorm ja "kandja" on A-hemofiilia kliinilisi ilminguid haiguse esineda vaid pärast traumat või operatsiooni.

minimaalne hemostaatiliste tase VIII faktori aktiivsust veres operatsioonide teostamiseks - 25%, madalama sisaldusega operatsioonijärgsete verejooksu on äärmiselt suur. Minimaalne hemostaatiliste tase VIII faktori aktiivsust veres hemostaasi - 15-20%, mis sisaldavad vähem peatamislahusega verejooksu ilma VIII faktori manustatakse patsiendile on võimatu. Von Willebrandi haiguse raviks minimaalne hemostaatiliste tase VIII faktori aktiivsust verejooksu kontrollimise ja operatsioonide teostamiseks - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

In DIC, alustades teise etapiga märkida selge langus VIII faktori aktiivsust tingitud tarbimise koagulopaatia. Raske maksahaigus võib põhjustada VIII faktori sisalduse vähenemist veres. Faktor VIII sisu vähendatakse von Willebrandi tõbi ja kohalolekul spetsiifilised antikehad VIII faktorile.

VIII faktori aktiivsust suurendab oluliselt pärast Splenektoomiale.

Kliinilises praktikas on oluline eristada hemofiilia ja von Willebrandi haiguse raviks. Tabelis. Koagulogrammi parameetrid on esitatud nende kahe haiguse kohta.

indikaatorid Tabel koagulatsioon hemofiilia ja von Willebrandi haiguse