IX faktor( jõulukoormus)

IX faktori aktiivsuse kontrollväärtused vereplasmas - 60-140%.

faktori K( Christmas Factor, antihemofiilseks globuliini B) tähistab p-globuliinid, osaleb aktiivselt I faasis plasmaks hemostaasi. Faktor IX moodustub maksas. Seetõttu on tema sisaldus veres patsientide hepatiit, maksatsirroos, samuti derivaadid peremees bishydroxycoumarin ja indandiol vähendatud. IX faktori arengut reguleerib kromosoomis X paiknev geen kohas, mis eraldatakse VIII faktori sünteesi võtmeensüümi geenist. See geen muteerub 7-10 korda harvem kui faktor VIII sünteesi ensüümi geen. Järelikult hemofiilia A täheldatud tunduvalt sagedamini( 87-94% kõigist hemofiliasairauksista) kui hemofiilia B( kaasasündinud IX faktori defitsiit - Christmas tõbi)( 8-15% patsientidest).

Vere hüübimisfaktor IX protsess ei ole tarbitud. Teguri IX

mängib kriitilist rolli diagnoosimiseks Hemofiilia B. Factor IX puudulikkuse C seostuvad kõige verejooksude äge maksahaigus.

Sõltuvalt IX faktori tasemest jagunevad järgmised hemofiilia B kliinilised vormid: väga rasked - IX faktori kontsentratsioon kuni 1%;raske vorm - 1-2%;keskmine raskus - 2-5%;kerge vorm( subhemofiilia) - 6-24%.Kerge vormiga patsientidel tekivad haiguse kliinilised ilmingud pärast traumat ja kirurgilist sekkumist. Teatud raskused põhjustatud määratlusest "kandjad" Hemofiilia B. naised saab määrata selle grupiga, milles pärast korduvat uuringud näitasid sisu Factor IX alla 40%, kuid üle 24%.

IX faktori aktiivsuse minimaalne hemostaatiline tase veres operatsioonidel on 20-25%, väiksema aktiivsusega on postoperatiivse verejooksu risk väga suur. Minimaalne hemostaatiliste IX faktori taset veres hemostaasi - 10-15%, mis sisaldavad vähem hemostaasi ilma patsiendile manustamist ei ole IX faktori [Ogston D., Bennett B., 1977].

IX faktori omandatud nefrootilise sündroomiga patsientidel leitakse maksa, Gaucher 'tõvega seotud haiguste puhul.