Kuidas õigesti ja tõhusalt ravida mitmesuguseid histiotsütoosi
Termin "histiotsütoos" viitab mitmele haigusele, mida iseloomustab histiotsüütide proliferatsioon. Sõltuvalt granuleeriva kahjustuse läbinud elundist esineb luude, kopsude, naha jne istiotsütoos.
Haiguse etioloogiat ei ole määratletud. Patoloogiliste muutuste tekkimine näib olevat eosinofiilsete granulotsüütide infiltratsioon ja histiotsüütide progresseeruv proliferatsioon. Lõppfaas on fibroos koos ebaolulise rakulise infiltratsiooniga. Kopsudes leitakse fibroos, granulomatoos, erineva raskusastmega kärgstruktuur.
Alveolaarse loputamisega saadud pesulahuste elektronskeemide mikroskoopiline uurimine näitab alveolaarsete makrofaagide ja histiotsüütide sees X-i.
Histiotsüütide tüübid
Istuotsütoosirühma liigitatud haigused on identifitseeritud:
- Leter-Seee haigus. Tavaliselt esineb alla kolmeaastastel lastel, mis on alati surmav ilma õigeaegse ravita. Kaotamine toimub naha, luude, lümfisõlmede, maksa, põrna kaudu. Sagedane komplikatsioon on pneumotoraaks.
- Hend-Schüler-Christeni sündroom. Haigus, tavaliselt leitud varases lapsepõlves, aga ka täiskasvanutel, isegi vanematel inimestel. Kahjustunud peamiselt luud ja kopsud, vähem - muud elundid. Mõnel juhul esineb luu defektide, suhkruhaiguse ja exoftalmoosi triad.
- Eosinofiilne granuloom. Seda haigust esineb kõige sagedamini 20-40-aastastel noortel. Kõige sagedamini mõjutab luusüsteem, 20% -l patsientidest tuvastatakse kopsuinfiltratsioon, mõnel juhul mõjutab haigus vaid kopse. Nagu Hend-Schuiller-Crischeni sündroomi puhul, on sel juhul võimalik ka spontaanne taastumine. Surmahaigus tuleneb südame- või hingamispuudulikkusest.
ravimeetodid
Naha, lümfoidsete kudede, limaskestade, makrofaagide lööve esindavad Langerhansi rakud. Langergansellulaarse histiotsütoosi ravi kaheaastaselt on tavaliselt hea prognoos. Mitmehaiguste kahjustustega noortel patsientidel on suurenenud surmaoht. Kõigist histiotsütoosiga patsientidest on veerand hea ravi prognoos. Madal risk määratakse kindlaks kriteeriumide järgi: kaheaastane vanus. Kopsude, maksa, hematopoeetilise süsteemi, põrna kahjustuste puudumine. Kahe aasta vanuselt ja nende elundite katkestamisel kannatab patsient suure riski rühma.
Haiguse ravimisel on väga oluline üldine toetav ravi, isiklik hügieen suuõõne, kõrvade, naha kahjustuse piiramiseks. Resektsioon ja kirurgiline sekkumine kummierakkide raskete kahjustustega võivad vähendada suuõõne kahjustust, vähendada peanaha kahjustust, kasutada seleni sisaldavad šampoonid. Lokaalselt kasutatakse kahjustatud piirkondades glükokortikoide.
Paljudel patsientidel esineb diabeedihaigete hormoonasendusravi. Kui haiguse süsteemsetel ilmingutetel tuleb patsiente jälgida ortopeediliste, naha, kosmeetiliste häirete, psühholoogiliste probleemide, neurotoksilisuse tuvastamiseks.
Keemiaravi kasutatakse mitmesuguste kahjustuste korral. Selles meetodis kasutatakse Hüsiotsütoosiühingu soovitatud protokolle, mis jagatakse riskirühmadeks. Hea ravivastuse korral võib praktiliselt iga patsiendi ravi peatada.
Kiirgusteraapia, lokaalne operatsioon on näidustatud luukahjustusega haiguseks - mitmekordseks või üksikuteks luudeks. Kui mittekriitilistes kohtades on saadaval fookused, on soovitatav kirurgiline kraapimine. Ortopeediliste või kosmeetiliste komplikatsioonide korral tuleb vältida elundite funktsiooni halvenemist, kirurgilisi meetodeid.
Kiiritusravi kasutatakse skeleti deformatsiooni, patoloogiliste luumurdude, nägemise kaotuse, lülisamba hävimise ohu korral.
Hütosotsütoos täiskasvanutel ja lastel, kellel on ilmne progresseerumine mitme organismi kahjustusega patsientidel, ravitakse agressiivse kemoteraapiaga, võib vajalikuks osutuda luuüdi siirdamine halb vastusega.