Kuidas on pahaloomuline histiotsütoos avaldunud ja ravitud lastel?

Pahaloomuline histiotsütoos on haruldane haigus, mis esineb seoses histiotsüütide proliferatsiooniga. Seda iseloomustab suur surmavus. Tekib lümfadenopaatia, nõrkus, palavik. Patsiendid kaotavad sageli kehakaalu. Uuringu käigus avastatakse iseloomulikud pahaloomulised protsessid luuüdi kaasamisega.

klassifitseerimise pahaloomuliste histiotsütoos

Nüüd juhtudel pahaloomuliste histiotsütoos liigitatakse sageli positiivse anaplastne suurrakklümpfoom Ki-1, sageli ei ole tõsi histiotsüütilist ja T-rakkude päritolu. Patoloogia raviks kasutatakse programmi, mis on kavandatud vastavalt pahaloomulistele lümfoomidele vastavalt üksiku kasvaja tüübi järgi.

Pahaloomulise histiotsütoosi avastamise kompleksne diagnoos sisaldab:

• submikroskoopilist meetodit;
• tsütoloogia;
• histoloogia;
• immunohistokeemiline meetod;
• tsütokeemia.

kasvajarakke iseloomustab polümorfism. On aktsepteeritud eristada kolme tüüpi kasvajarakke: vaktsineerimisega ja basofiilse tsütoplasmaga

• rakud;
• rakud, millel on pikliku kujuga ekstsentriliselt paiknev tuum;
• suured rakud koos erütrofagotsütoosiga fagotsütoossete osakestega.

haiguse kliiniline seisund

Erinevatel vanuserühmadel on kaks kuud kuni 90-aastane haigus. Kuni 15-aastaselt võivad tüdrukud ja poisid sama tõenäosusega haigeid. Täiskasvanud noored ja keskealised mehed on selle haiguse all kannatanud 2,2 korda rohkem kui naised.

Haiguse tekkimine on äge. Sümptomid:

• progresseeruv kiire kaalukaotus;
• kõrge temperatuur;
• kasvav nõrkus;
• kollatõbi;
• õhupuudus;
• kõhulahtisus;
• generaliseerunud lümfadenopaatia;
• splenomegaalia ja hepatomegaalia.

Paljudel patsientidel tuvastatakse esimesed kahjustused lümfisõlmedes. Teine kõige sagedasem esinemissagedus on luusüsteem. Tuubulate ja lamedate kontide kasvutsoonide lähedal asuvas röntgenogrammis tuvastatakse väike fokaalne häving. Suurt fokaalset hävitamist iseloomustab äravoolu iseloom, see leitakse kogu selle ulatuses või, nagu müeloom, mitu fookust.

Nahal esineb patoloogiat 10-15% juhtudest. See patoloogia on sarnane sellega, mida täheldati histiotsütoos X, kuid pahaloomulise mõjutab sügavamates kihtides nahk selgemalt, samuti nahaaluse rasva. Moodustati sõlmes või blyashkovidnye lilla või pruun infiltraadid, mis on sageli keskmesse Haavautua ja lagunevad, eriti üldistus. Võibolla on sarnaste omadustega papulaarsed lööbed.

diagnoosikompleksid

On väga raske diagnoosida pahaloomulist histiotsütoosi. Pooltel juhtudel diagnoos on võimalik kontrollida medullaarsed punktsiooni mille juures avastatakse täielik või osaline infiltratsiooni ebaküpsed ebatüüpiline histiocytes. Kasutatakse maksa, naha ja põrna biopsia. Mõjutatud kuded sisaldavad proliferaate, nahas esinevad fibrilised infiltraadid, mis paiknevad perivaskulaarsel ja perifollikulaarsel kujul.

erinevates kudedes tuvastasime kasvajarakud erineva suurusega, kusjuures polümorfset tuumade lai eosinofiilne tsütoplasmas tuuma sageli oa-kujuline serv positsioonid rakus. Tsütoplasma võib sisaldada fagotsütoositud materjali. Negatiivsete, lobed tuumidega puuride tuvastamiseks võib esineda ka hiiglaslikke multinukleeritud tuuma.

Rakkude jagunemise arvud on erinevad, sealhulgas ebatüüpilised. Infiltraadid võivad sisaldada eosinofiile, neutrofiilide, lümfotsüüte, plasmarakke. Sageli esineb nekroos. Subkutaanne rasv mõjutab panniküliit, millel on iseloomulikud fookuses lipogranuloomid.

Perifeerse vere võib iseloomustada juuresolekul pantsütopeenia ja ebatüüpilised gistiomonotsitarnyh rakud, tüüpiliselt lõpufaasis.

Selle haruldase haiguse ravi on väga keeruline ja vähese eduvõimalusega. Haigusjuhu hertiotsütoosi letaalsus on kõrgeim. Kasutatakse kombineeritud intensiivset kemoteraapiat. See võimaldab suurendada patsiendi oodatavat eluiga kuni 46 kuud.