Aneemia sümptomid

Aneemia

( aneemia) - vähenemine kogusumma hemoglobiini sisaldus veres, punaste vereliblede arvu ja hematokriti. Kuidas ravida seda haigust rahvatervisega.

üldtunnustatud klassifikatsioon anemias ei eksisteeri. Aneemia defineeritakse hulk kliinilisi seisundeid, mille puhul hemoglobiini kontsentratsioon perifeerses veres on väiksem kui 120 g / l ning hematokriti väärtus - vähem kui 36%.Peale nende hematoloogiline parameetreid, diagnoosimisel aneemia on olulised teostuste morfoloogia erütrotsüüte ja luuüdi regeneratsiooni võime. Hüpoksilis sündroom - peamine patogeensete faktori käesoleva heterogeenne haiguste rühma. Klassifikatsiooni järgi MP

Konchalovsky, seejärel muudeti GAAleksejevi ja IAKassirsky kõik aneemia tekkepõhjused ja patogeneesi jaguneb kolme põhirühma:

Lake erütroblast suhe myelogram patsientide loob esitus funktsionaalse seisundi luuüdis aneemia. Tavaliselt on 1: 4;anemias piisava luuüdi funktsioon on vähenenud kuni 1: 1 või isegi 2: 1-3: 1, raskete vormide aneemia( aneemia) võib olla kuni 8: 1.Luuüdi on võime taastuda aneemia võib olla regeneratiivses( korraliku luuüdi funktsioon) giporegeneratornymi( redutseeritud taastumisvõimet luuüdis) ja aregeneratornymi - terava mahasurumine erütropoeesi( hüpoglükeemia-ja aplastiline) aneemia. Morfoloogilised kriteeriumid kompenseeriv jõupingutusi luuüdi väljutatakse patsientide perifeerses veres regenerator vormid erütrotsüüdid, sisaldades normoblasts erütrotsüüdid jääkide tuumapeadega aine( vasika Jolly, Cabo tsükkel) ja retikulotsüütides. Piisav taastumisvõimet luuüdi retikulotsütoos: RI kõrgem 2-3% - tõendeid luuüdi piisava vastuseks põhjustatud aneemia kudede hüpoksiat, madalam indeksi väärtus näitab erütropoeesi supressiooni. Kui defektid erütropoeesi perifeersest verest aneemiaga patsientidel ilmuvad degeneratiivsete vormid punalibled põhjustavad muutuseid vere äigepreparaati: Anisotsütoos, poikilotsütoosi ja anizohromi. By

erütrotsüütide hemoglobiini küllastatuse aneemia on:

Sõltuvalt läbimõõt aneemia erütrotsüüdid võivad olla:

kõnealustele laboratoorseid parameetreid aneemia liigitatakse:

Lisaks iseloomu voolu eraldatakse aneemia:

Kerge juhtudel aneemia kliinilised tunnused võivad puududa, sestkompensatsioonimehhanismid( suurenenud erütropoeesi aktiveerimist kardiovaskulaarsete ja hingamiselundkonna) vastavad füsioloogilised koe hapnikutarvet. Raske aneemia kaasneb nõrkus, pearinglus, kohin kõrvus, "hubisev lendab" silme, väsimus, ärritus. Selline olukord võib tekkida amenorröa, seedetrakti häired ja kollasus. Laboratoorne uuring kvantitatiivselt tõsidusest aneemia ja aitab luua põhjus. Unustada laboruuringute patsiendi isegi kerge aneemia vorm on võimatu, kunaHaiguse sümptomid näitavad ainult peidetud rikkumisest ja andma liiga vähe teavet päritolu ja kliinilise raskusega aneemia.

hemolüütiline aneemia arendab ringeldes punaste vereliblede hävivad enneaegselt. Sageli luuüdi ei suuda toota punaseid vereliblesid piisavalt kiiresti, et kompenseerida nende kiiret hävitamist( hoolimata sellest, et luuüdi võib suurendada nende tootmise kiirus kuni kuus korda).Haigus on harva eluohtlikud, kuid see on raske ravida.

hüpoplastilise aneemia tekib juhul luuüdi tüvirakkude kahjustuvad ja ei suuda toota piisavalt punaseid vereliblesid, valgete vereliblede ja vereliistakuid. Haigus võib alata järk-järgult või äkki( äge vorm).Madala sisu punaste vereliblede põhjustab nõrkus, väsimus, kahvatus ja õhupuudus. Vähene valgete vereliblede teeb inimese haavatavaks nakkushaiguste ja vähene vereliistakud suurendab verejooksu riski. Seega, aplastiline aneemia on potentsiaalselt eluohtlik. Tegelikult puudumisel ravi, rohkem kui 80% patsientidest sureb aasta jooksul. See on suhteliselt haruldane haigus on rohkem levinud meeste.

Ebapiisav või defektne sünteesi heemi ja globiini, purustades erütropoeesi on põhjus välimus perifeerses veres ja hüpokroomse mikrotsütaarne erütrotsüütide populatsiooni. Koos sellega Muutuvate erütrotsüüdid põhjustatud interaktsiooni konstruktsioonidetailidele membraani hemoglobiiniga. Eristusdiagnoosis selles rühmas aneemia - rauavaegusaneemia( rauapuudus ebapiisava koe Fund) atransferrinemii( häired rauast transport), aneemia kroonilise somaatiliste haigustega( häirete ringlussevõtt ja raua taasutiliseerimine) ja thalassemia( pärilik defekt sünteesi polüpepriidahelatel globiinist) -peamiselt laboratoorsete andmete põhjal.

Rauapuudus tekib juhul tavapäraseid rauavaru ammendamismääraga organismis nii, et luuüdi ei tooda piisavalt hemoglobiini valk esineb punaseid vereliblesid sisaldavad rauda ja transpordib hapnikku verre. Kõige tavalisem aneemia põhjus on rauapuudus;see haigus on harva tugev ja tavaliselt kergesti ravitav. Juhul nõrk krooniline vorm praktiliselt mingit sümptomid ning saab detekteerida vaid siis, kui arst on viidud kliinilise vereanalüüsi. Rohkem raske aneemia põhjustab märgatavat väsimust ja muid sümptomeid.

Rauapuudusaneemia( IDA) - kõige levinumaks aneemia, see on 70-80% kõigist patsientidest aneemia. Naised kannatavad oluliselt sagedamini kui mehed: 11,7% versus 0,5-1,5%.Naised teatavad suurel määral( 20-25%) varjatud rauapuudusest.15-30 ml verekaotuse menstruatsiooni ajal 7,5- toob kaasa kaotuse 15,0 mg rauda, ​​samas ajal vaakumiga keha saab vaid 1-2 mg päevas. Lisaks III trimestril, rauapuudus on leitud ligi 90% naistest ja eelarvepuudujääk püsib pärast sünnitust ja imetamist 55% neist. Sellega paralleelselt rauavaegusaneemia võib arendada lastel ebapiisava raua tootmise emalt kannatavad rauavaegusaneemia enneaegsete, samuti lapse keeldumise süüa. Tüpides on rauapuuduse aneemia tekkimise võimalus suurem. Kõige sagedamini lastel 2-3 aastat suhteline hüvitamist, võib hemoglobiini olla normaalne, kuid puberteedieas hiljuti väljatöötatud rauapuudus. L.L.Eremenko( 1994) äärmise elupaiga( lühike päevaajal madalate temperatuuride juures), elanike põhjaregioonides Venemaa mõjutab erütrotsüütide parameetreid. Pikaajaline viibimine põhjapoolsetes piirkondades aitab märkimisväärselt suurenenud esinemissagedust rauavaegusaneemia. Rauapuudus külmas kliimas kaks korda sagedamini kui Kesk-Venemaal.

IDA - rühm polyetiology-hüpokroomse mikrotsütaarne aneemiad häiritud luuüdi erütrotsüütide tootmise vähenemise tõttu kogu kehas rauda ja heemisünteesiga defekte. Aneemia patsientide perifeerses veres ilmub hypochromia, microcytosis ja poikilotsütoosi anisotroopiaväärtuse ja olulist langust erütrotsüütide hemoglobiini sisaldus: mitmeid punaseid vereliblesid lähemal 4,8h1012 / L Hemoglobiin 100 g / l, värviindeks on väiksem kui 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, Seerumiraua on vähendatud 5 mmol / l, seerumiferritiin - 25 g / l ja transferriini küllastumise rauaga on ainult 16%.Regenerative muutusi erütrotsüüdid( kasutegur perifeerse vere normoblasts ja retikulotsüütides) lahust IDA väljendatakse nõrgalt.

Aneemia sedalaadi võib areneda tulemusena kroonilise verekaotuse( veritsus seedetraktist ja pärasoole menometrorrhagias, neeru- verevalum, jne), idiopaatiline pulmonaalne hemosiderosis, suurendada nõudlust ja vähendada hoiustamise raud( koos kiirendatud rakukasvu, raseduse,imetamine, nakatumine ja mürgistus).Rauapuudus võib olla seotud suurenenud vajadus, ja sageli, eriti lastele ja vanuritele, on seedetrakti milline või vähenemise tõttu imamisvõime rauast tingitud põletikulisi protsesse käigus seedetraktis( ülemine osa peensoolest), akloorhüüdriast, gastrektoomia. See on seotud pankrotistunud isupuudusega. Peamised riskifaktorid rauavaegusaneemia väikelastele võib suitsetamise emad ja toksikoos raseduse esimeses pooles. Kõikidel nendel põhjustel siiski ei ole võrreldavad esinemissageduse aneemia verekaotuse.

haiguse areneb aeglaselt, järkjärguline vähenemine hemoglobiini soodustab kohanemist apoksemii kusjuures avaldub kliiniliste sümptomitega hiljem, kui aneemia muutub väga sügav( vähendatud hemoglobiin 50-30 g / l). Ja mitmekesise kliinilise pildi tingitud nii juuresolekul aneemilist hüpoksia jarauapuudulikkus. Tavaliselt patsiendid kaebavad üldine nõrkus, mõnikord üsna järsk, vaatamata mõõdukalt raskekujulise aneemia, sagedased pearinglus ja mõnikord peavalu, "hubisev lendab" silme, mõnel juhul on kerge ja õhupuudus Kergete pingutus. Rinnal on valu, paistetus. Jälgige paisumise piirid südame tinedus vasakule, aneemilist süstoolse tümpanomeetrias tipus ja kopsuarterisse, "müra top" jaoks kägiveesist, tahhükardia ja hüpotensioon. EKG näitab muutusi, mis viitavad repolarisatsiooni faasile. Eakatel patsientidel võib raske rauapuudulikkuse aneemia põhjustada südame-veresoonkonna puudulikkust. Lisaks on patsientidel lihasnõrkus( sideropenia ilming kude), mis ei ole täheldatud muid aneemia. Atroofiline toimuvad muutused suu limaskestale seedetrakti, hingamisteede, suguelundid. Patsiendid lõigutakse ja juukseid langeb välja, küüned rabestuma esineb piki- triibud, mõnikord nõgusa küüned allapoole lusikas-kujuline vorm( koilonychia).25% juhtudest täheldatakse muutusi suuõõnes. Maitse väheneb, kipitustunne, põletus ja keele lõhkemistunne. Kui vaadata näitus atroofiline muudab keele limaskesta, mõnikord praod otsa ja servad, raskematel juhtudel - punetus ebakorrapärase kujuga osad( "geograafilise keele") ja aftoosset muutusi. Atroofiline protsess ka lööb huulte limaskesta. Ilmuvad perleches pragunenud huuled ja suunurgad( Cheilosis), muutused hambaemaili. Iseloomulik siider sideropenic düsfaagia( Plummer-Vinson sündroom) ilmutamata neelamisraskused, kuiv ja tahke toidu ja tunde kõditunne võttes võõrkeha kurgus. Mõned patsiendid seoses nende ilmingutega võtavad ainult vedelat toitu. On märke muutustest mao funktsioone: röhitsemine, tunne raskustunne maos pärast söömist, iiveldus. Neid tekitavad juuresolekul atroofilise gastriidi ja ahilii, kes on selgunud morfoloogilisi( gastrobiopsy limaskest) ja funktsionaalne( maosekretsioon) uuringutes. Tähelepanuväärne maitsehäire( Picea chlorotica) - külgetõmme kriit, süsi, hambapulbris. Patsiendid söövad savi, maa, tainet, jää.Nad meelitavad lõhnad niiskeks, bensiini, atsetoon, petrooleum, naftaleeni, atsetoon, värvid, jneLüüasaamist limaskesta seedetrakti - tüüpiline märk rauapuudus väidab, et tegemist oli eksiarvamus tema ülimuslikkus patogeneesis rauavaegusaneemia. Kuid haigus areneb sideropeenia tõttu ja alles siis areneb see edasi atroofiliste vormide arenemisele. Kudede sideropeenia märgid kaovad pärast rauapreparaatide võtmist kiiresti. Rauapuuduse aneemia korral on krooniline haigus, mille perioodilised ägenemised ja remissioonid. Reeglina on lihtne kursus või mõõduka raskusastmega käik;raske aneemia aste on haruldane. Kerge kuni mõõduka peegeldub rauavaegusaneemia iseloomustab vähenenud erütrotsüütide, seerumit ja kudede ferritiin basseini rauast ühtlasel transpordifond. Nõuetekohase patogeense ravi puudumisel on remissioonid mittetäielikud ja sellega kaasneb raua püsiv koefitsiit.

Tavaline raua sissevõtmine kehasse kompenseerib peaaegu praegust vajadust. Seetõttu põhjustab kroonilise verejooksu või raske menstruatsiooni raua ettenägematu kadu selle puudulikkus. Ammendumine rauavaru alustatakse ilma kliiniliste ilmingute Peidetud defitsiit võimalik ainult eriuuringutes, sealhulgas määrab koguse hemosideriiniks luuüdis makrofaagid ja radioaktiivsete raua imendumist seedetraktis. Arengus etapp 2 WDNi testitud:

Esialgu rauasisaldus seerumi ja hemoglobiini kontsentratsiooni punastes verelibledes jäävad normi piires ning alla 25 g / l on vähenenud ainult sisu seerumiferritiin. Transfeerrüni kogus ja seerumi raua seondumisvõime üldine väärtus suureneb. Siis vähenenud rauavarudele( raud tase alla 5 mol / l ja transferriini küllastumise - alla 16%), ei anna Efektiivse erütropoeesi( Hb allpool 109 g / l, sisu erütrotsüütide ferritiin langeb).

Seega patogeneetilised milline rauapuudus on väljendunud ammendumine selle organite ja transpordi varud, mis viib ammendumine rakkude ja kudede rauaga ja zhelezozavisimymi ensüümid häireid redoksreakstiooni ja ainevahetuse erütrotsüütide arengule kudede hüpoksiat, aktiveerimise peroksüdatsiooni jaantioksüdandi aktiivsuse vähenemine. Seda eriti ilmekas temperatuuril IDA, J. äärmise kraadi organismis.

Diagnostics IDA koosneb kliinilised nähud põhjustel olemasolust J., laboratoorsete andmete uuringus ja üldine ferrokinetiki analüüs perifeerse vere. Praegu, et täpsem diagnostika monitor nagu parameetrite erütrotsüütide MCV, MCH, MCHC ja RDW, saadud hematoloogia loendurid. Veres määrdub domineerivad väikesed hüpokroomse erütrotsüüdid annulotsity( erütrotsüütide puudumise hemoglobiini kesklinnas sellisel kujul, rõngad), punastes verelibledes ebakorrapärase kuju ja suurusega( Anisotsütoos, poikilotsütoosi).Raske aneemia korral võivad ilmneda individuaalsed erütroblastid. Retikulotsüütide arv ei ole muutunud ja on suurenenud ainult juhul, aneemia, mis arendas taustal verekaotus, mis on oluline märk verejooks. Punaste vereliblede osmootiline resistentsus on veidi muutunud või veidi suurenenud. Leukotsüütide arv ei ole eriti märgatav kalduvus langeda. Leukotsüütide valem on vähe muutunud. Valgelibleloomet iseloomustab mõningane suurenemine mitmeid ebaküpsed granulotsüüdid. Trombotsüütide arv jääb tavaliselt normaalseks;verejooksuga veidi suurenenud. In luuüdi rauavaegusaneemia saab detekteerida viivitusega erütroblastleukeemiast reaktsiooni gemoglobinizatsii ja küpsemist erütroblastid. Enamikul juhtudel on luuüdi hüperplastiline. Valgete ja punaste ridade rakkude suhe suureneb, viimaste arv ületab. Erütroblastid kujuta 40-60% kõigist rakkudest, paljudel neist degeneratiivsed muutused esinevad kujul vakualisatsioon tsütoplasma pyknosis rakutuumade tsütoplasmas ühenduseta( palja tuumades).Tüüpiliselt

rauavahetuse muutusi piisavalt Diagnoosimise "latentse rauapuudus" siin algstaadiumis IDA ja avastamiseks vähendatud mahus H b ( naistel alla 120,0 g / l ning meeste allpool 130,0 g / l) -selgesõnaline JJ või tõeline IDA.Kui see kõik on hüpokroomse aneemia loomusega värviindeks alla 0,9 esinemise anisotroopiaefektidest ja poikilotsütoosi, anizohromii polihromazii ja erütrotsüütide perifeerses veres. Ravi

WDNi, sõltumata raskusest, peaks algama kohe pärast kontrollimist diagnoosi ja põhjuse kindlakstegemiseks J. okonnatelnogo.

tabel. Mõned suukaudsed rauapreparaadid

Vere- ja kudede kompenseerimine veres on võimalik ravimitega. Nende hulgas on praegu rohkem kui 30 suukaudset preparaati ja umbes 70 kompleksset multivitamiini, mis sisaldavad rauda. Parenteraalne manustamine rauapreparaadid ei suurendanud ravi tõhusust ja näidatakse ainult raskete ja ulatusliku kahjustuse korral mao limaskesta peensoole ja vähendades raua imendumist. Sest õige valik ravimi tuleks arvesse võtta summat mikroelemendi iga tablett või muu ravimvorm. Päevast annust peaks olema 180 g soola või vähemalt 100 mg puhast rauda. Enamik füsioloogilisi on preparaadid, mis sisaldavad mingit tri- ja kahevalentse raua, mis imendub hästi maos ja peensooles, eriti madalamatel tasemetel soolhapet( viimane on iseloomulik krooniline IDA).Ravimil peaks olema pikaajaline toime, mis vähendab ravimi sagedust ja on patsiendile hästi talutav. Näiteks loetletud nõuetele vastatakse firma "Ranbaxy" - ravimi "Fenyuls" - ravim. See sisaldab optimaalset kahevalentset rauda - 45 mg, mis muudab ravimi annuse lihtsaks. Lisaks Fenyuls sisaldab vitamiine B1, B2, B5, B6, C ja PP, mis parandab imendumist ja assimilatsioon microelement. Võttes päevaseid koguseid vitamiini B( 2 mg), parandab ainevahetuse südamelihaserakkudes ja kontraktiilne funktsioon, mis on vajalik, kui vaevaliselt Müokardidüstrooia ja päevane kogus vitamiini B2( 2 mg) soodustab korrigeerimiseks troofiliste häirete rakkudes seedetraktis ning parandab mao ja soolte aktiivsust. Koerte kogustes nikotiinamiid( 15 mg) ja B2-vitamiini( 2,5 mg) normaliseerida redoksprotsesse ja parandada häiritakse J. rakusisese ainevahetuse erinevates kudedes ja organites. Mikrodialüüsiuuringud graanulitena Fenyulsa vabanemisega põhjustab järkjärgulise vabanemise rauast kapslist, mis takistab paikset ärritust seedetraktis väljenduv kõhuvalu, iiveldus, tagasivool, häire tool, ebameeldivaid metallilise maitse suus. Toote Vorm Fenyulsa želatiinkapslites takistab teket pimedas kulgev hammastele, mis sageli tekib suukaudse tableti kujul Propafenoon rauapreparaadid.

Ravi kestus( kuud vähemalt 1,5-2) määrati vähendamine rauavaru( seerumiferritiin), mitte ainult normaliseerumist hemoglobiini kontsentratsioon, Seerumiraua ja morfoloogia erütrotsüüte. Väikelastel nakkusliku komplikatsioonide Maltofer ravi kestus nagu kerge rauavaegusaneemia oli 7,8 nädalat, samas kui keskmine - 9,1 nädalat;Ferroteraapia rehabilitatsioonikursuse lõpus ulatub ravimi efektiivsus 100% -ni.

nimetamine ennetava ravikuuride rauaga( peamiselt hilissügisel ja varakevadel kuud) sõltub seerumi ferritiinisisaldusest kontsentratsioonide vähendamiseks, sttehtud kooskõlas vereanalüüside kontrolli. Selleks, et vältida arengu rauapuudus imikud näitab ferrotherapy rasedate rasedusaegne rauavaegusaneemia.

Vereülekannet tavalise IDA-ga ei näidata. Vereülekannete võib olla vajalik halvasti alluvate kui te ei saa tuvastada ja kõrvaldada põhjused ravimiresistentsuse rauda.

Sarnased terapeutilised taktikad vabastavad patsientidel aneemia raskekujulised raskused. Vastavalt erinevatele autoritele on ligikaudu 1% kuni 3% IDA-ga patsientidest ferroteraapia suhtes refraktaarne. Tulekustutusvõime põhjused võivad olla endokrinoloogilised häired, eriti kilpnäärme düsfunktsioon. Mõju puudumine võib olla tingitud puudus foolhappe ja vitamiin B12.Juuresolekul raske süsteemse sidekoe haigused, onkoloogiliste protsesside, krooniline neerupuudulikkus, vähendatud antioksüdantne toime krooniliste infektsioonidega või vähendada ravi tõhususe. Need riigid vajavad tuvastamist keeruline osalemine asjaomaste ekspertide ja kombinatsioonid ferrotherapy koos tekkepõhjuste kõrvaldamist tulekindlate. Kui anemias seostatakse põletikulisi protsesse, taastades ferrokinetiki, erütropoeetiliste tegurid ja morfoloogilised ja funktsionaalsed omadused erütrotsüütide korrelatsioonis toibumist nakkushaigus.

Aneemia seostada kahjustatud raua transporti( atransferrinemiya) - väga harv kujul esinev defektid raua üleviimist selle depoo maksarakud, põrnast, skeletilihastes, limaskesta sooles asukohast heemisünteesiga, st luuüdis. ..Ehk haiguse põhjus on ilma transferriini või muutusele.

morfoloogiliselt seda võimalust aneemia erineb rauapuudus. Siiski suurendab oluliselt kontsentratsiooni ja hemosideriiniks hemosiderosis lümfoidkoe täheldatakse, eriti käigus seedetraktis. Kõrvalekalded

kandmist rauaga heemi selle sünteesi käigus, mille tulemusena suureneb sisu mikroelement mitokondrid rakkudesse, tõhususe vähendamiseks erütropoeesi luuüdis ja viia arengut sideroblastne ja tulekindlate( zhelezonasyschennoy) anemias. Nagu

suuremate kliinilised nähud igasuguse heterogeenne koostis( MDS) tulekindlate aneemia 41% patsientidest - sügava aneemia( hemoglobiinisisaldus ainena 80,0 g / l) retsikulotsitopeniey, normo- või hypercellular üdi, nähtused dizeritropoeza. N.S.Turbine et al.(1985) dizeritropoeza morfoloogilised omadused on järgmised: megaloblastoidnost vereloomet multicore erütroblastid disotsiatsiya tuuma küpsemise ja tsütoplasmaatiline punktatsiya basofiilset tsütoplasmas ning juuresolekul sillad internukleaarne ringikujuline sideroblastid.

protsesse proliferatsiooni ja diferentseerumist erütroidrakke luuüdis patsientide refraktaarne aneemia võrreldes tervete inimestega vähendatud 2,5 korda: osalise index H3-tümidiini label - 12E ± 1,1% vs 30,0 ± 1,11%.

raua ja ferritiini tase, sealhulgas izofererretinov hapet patsientide seerumis oluliselt suurem kui tavaliselt. Täiendades dizeritropoeza morfoloogilised tunnused ja tulemused tsütokemikaalseks reaktsioone polüsahhariide, biokeemia seerumi kinnitab tugevdamist ebaefektiivne erütropoeesi avamisel HMK.Seega suureneb küllastumine raua aneemia Nendes variantides kombineeritakse suurenenud hävimise erütroidrakke luuüdis.

tabel. Raua metabolism refraktaarse aneemiaga patsientidel.

Huvitaval kombel kui sagedus depressiooni vereloomet ebanormaalse punaste vereliblede arvu perifeerses veres patsientidest oli positiivses korrelatsioonis sagedust PAS-positiivsed rakud punavere. Osakaal PAS-lozitivnyh rakud luuüdis patsientide SIDEROBLASTANEEMIA ületab kiirust seitse korda, stebaefektiivne erütropoeesi mõjutab olulisel määral patogeneesis selle konkreetse haigusega.

pilt perifeerse vere patsientide SIDEROBLASTANEEMIA, erütrotsüütide morfoloogia on mitmekesine: võivad esineda microcytosis ja makrotsütoos ja hypochromia normohromiya. Pealegi võib anisotsütoosi väljendada rohkem kui hüpokromia. Värviindeks varieerub vahemikus 0,4 kuni 0,6.Hemoglobiini sisaldus( MCH) on 30 m ja keskmine hemoglobiini kontsentratsioon erütrotsüütides( MCHC) - 340 g / l. Erütrotsüütide keskmise mahu( MCV) ka erineb norm on võrdne 104 fl. Tavalisest suurem perifeerses veres patsientide asuvad polychromatophil siderotsity( normaalne: 0,6 ± 0,04%) ja luuüdi määrdub paljastas hemosideriiniks hoiused ja suurenenud sisaldus sideroblastid sealhulgas nende rõngakujuline kujul( 15%).Need rakud detekteerida reaktsioonil Preisi sinine, suhtlemise põhjal moodustumist ferriferrotsianida raud ferrotsüaniidi ioonid vkisloy keskmise. Näitab reaktsiooni vormis haridusega või sinakasrohelise sade ferriferrotsianida.

Lisaks kvantitatiivseid muutusi perifeersetes vererakkudes tekib väljendunud nihkumisega biokeemiliste parameetrite. Seega Seerumiraua tõsteti 31 mmol / l ja koos sellega suurenenud seerumi ja erütrotsüütide ferritiinidena.

Reeglina kasutatakse palliatiivseid aineid raua kahjustatud aneemia raviks. Sügava aneemia ja arengut hüpoksia vaja vereülekandeid. Kuid selline ravi suurendab juba olemasolevat raua ületamist ja kiirendab hemosideroosi sümptomite ilmnemist. Edukam oli desferalom ravi koos plasmafereesil mis aitab vähendada vereülekannete ja vähendada giperk-likemii. Liitumine esmaseks diagnoosiks infektsioon( bakteriaalne kopsupõletik, tuberkuloos, äge bronhiit jms. D.) süvendab aneemiat. Kuigi ennustaja on ainult indikaatorina erütrotsüütide ferritiin( 11-80 mg Hb), patsientide märkimisväärselt suurenenud seerumiferritiin suurenemine ja kudede rauavarude. Sellisel juhul sõltub aneemia ravi efektiivsus tüsistuste edukast ravist.

Aneemia krooniliste haiguste häirega raua taasutiliseerimine, esinemissageduse teisel kohal. Neid peetakse üheks ilminguks krooniliste haiguste ja pahaloomuliste kasvajate, kuid nad esineda mistahes infektsioon või põletik.

Kui me arvestame, et umbes 24 mg rauda on varustatud selle taaskasutamisele pärast hävitamist vana erütrotsüüdid, siis ilmneb, et viivitus lõpeb raud rakkudes retikulendoteliaalsüsteemi kroonilise haigused soodustab aneemia - ei piisa raud hemoglobiini sünteesi uute erütrotsüütidega. Raua sisemine puudus on. Lisaks saab vähendada sekretsiooni erütropoetiini neerude ja luuüdi gipoproliferativnoe olekus. Kõik see viib retikulotsütopeenia ja luuüdi mittevastavust organismi palvet erütrotsüüdid erütrodide hüperplaasia ja seega arengut hüpokroomse-mikrotsütaarne aneemia.

sümptomaatiline haigus on kindlaks määratud. Haiguse varajases staadiumis säilivad punalibled oma normaalse suuruse, kuid seejärel hakkavad domineerima mikroelemendid. RDW krooniliste haiguste aneemias ei ole diferentsiaaldiagnostilist väärtust. Hemoglobiinisisaldus harva langeb alla 80 g / l, väheneb tavaliselt 20% normaalsest tasemest ligikaudu samas proportsioonis microcytes suureneb. Märgatavalt suuremad kui sügavuse aneemia, vähendatud kontsentratsioonid seerumis erütropoetiini( u 3 U / L).seerumi rauasisaldus langes 5 mmol / l, kuid tase seerumiferritiin väärtus on suurem kui tavaline, erütrotsüütide ferritiin jääb normi piiridesse( 5-45 mg / g Hb) ja transferriini raua küllastumise vähem kui 10%.

Efektiivne on selle aluseks oleva haiguse ravi. Krooniliste haiguste aneemia hemotransfusioonid on harva vajalikud.

erütropoeesi stimuleerivate ainete tavaliselt ei anta, kuid mõnel juhul võib erütropoetiini, rekombinantse prisimptomah eriti kopsude ja veresoonkond parandab punaste vereliblede parameetreid.

B12 ja foolhape rauapuudusaneemia - rühm anemias mis on sarnased sümptomid koos macrocytic aneemia ja megaloblastaneemia( tagasipöördumist loote vereloomet).

megaloblastne erütropoeesi häirega küpsemise erütrotsüütide on tavaliselt põhjustatud eksogeensed või endogeense puudulikkusega vitamiini B12 ja foolhape. Arendamine erinevatel põhjustel, mille hulgas:

vitamiini puudus B12 ja foolhape võib väljenduda kaasasündinud ja varases lapsepõlves, näiteks haiguse Immerslung Gresbeka. Seas omandanud megaloblastne anemias kuuluvad: In 1 2-nappe Addison-Biermer aneemia, atroofilise gastriidi kõrvuti, vähendavad või puudumine sekretsiooni gastromukoproteina - sisefaktoris V või faktorit vitamiini kindlus( 1929);Rasedate naiste B12-megaloblastiline aneemia;aneemia tõttu suurenenud kasutamine vitamiini B12 ja foolhappe sprue või hiljem kirurgiline eemaldamine osa mao ja peensoole. Samuti on teada, et folaatide vajadus suureneb hemolüütilise aneemia või psoriaasiga. Makrotsüütiline aneemia, tagajärjel-vitamiini puudus B12 või foolhappe võib kaasas tulekindlate aneemia.

ND Khoroshko jt(2002) viis uuringu vitamiini B12 ja folaadi tasemega 250 patsiendil erinevate hematoloogiliste haigustega. Nagu võib näha, kui B12-sõltuva aneemia järsu vähenemise vitamiini B seerum( 117 ± 22 pg / ml) ja erütrotsüütide( 13,9 ± 3,3 pg / er).Kontsentratsioon folaadi seerumis püsib normaalne( 9,7 ± 2,6 ng / ml) ja erütrotsüütide - langedes( 2,0 ± 0,9 ng / er).Teraapia taastab vitamiin B12 seerumis 259 ± 98 pmol / l ja erütrotsüütide 75 ± 31 pg / er.

Kui

folaadi sõltuv aneemia vähendatud folaadi väärtuste tuvastasime seerumis( 2,1 ± 0,8 ng / ml) ja veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Vitamiini sisaldus B12 seerumi mõnevõrra vähenenud( 260 ± 45 pg / ml) ja erütrotsüütide jäi normi piiridesse( 280,8 ± 76,1pg / er).

Võrdluseks IDA täiskasvanud patsientidel näitasid märkimisväärset kasvu vitamiini B12 ja foolhappe seerumis( 775,5 ± 66,7 pmol / L ja 13,3 ± 3,1 pmol / l) ja erütrotsüütide( 499± 77,6 pg / er ja 19,3 ± 2,5 pg / er).N.D.Horoshko et al.(2002) näitavad, et tingimused rauapuudus( vähenenud tootmine erütroblastid puudumise tõttu metallist) langeb järsult tarbimist nende vitamiinide, mistõttu nad koguneda seerumi.

Samal hetkel väikelapsi IDA esineb koos suurendatud sisaldus seerumis vitamiin B12( 1200 ± 65 pg / ml), kuid foolhappevaegust( 9,4 ± 1,6 ng / ml).See on seletatav suurenenud laste vajadusi folaadi tõttu kasvu ja arengut organismis, sealhulgas ja närvisüsteemi, vaid ka omadusi oma dieedist.

iseloomulik, et pärast muidugi ferrotherapy ja normaliseerimisele rauavahetuse kontsentratsioon vitamiin B12 ja foolhappe seerumis( 276 ± 33,9 pg / ml ja 9,2 ± 2,1 ng / ml) ja erütrotsüüdid( 128± 29,0 pg / er ja 10,5 ± 2,9 ng / er) vähenenud. Lisaks imikutel kuni 3 aastat, vähendamise vitamiini B12( 198 ± 47 pg / ml) ja folaadi( 8,3 ± 0,7 ng / ml) oli ilmsem seerumis tausta ferrokorrektsii. Need tulemused võib pidada aluseks käigus vitamiini( tsüanokobalamiin, ja foolhapet), IDA ferropreparatov samaaegselt määramisest. Enamik patsiente

autoimmuunne hemolüütiline aneemia( AIHA) oli suhteliselt normaalsel tasemel vitamiin B12( 490 ± 187 pg / ml) ja folaadi( 9,2 ± 1,9 nm / ml) seerumis ja erütrotsüütide( 249 ± 56, 9 pg / er ja 6,1 ± 2,0 ng / er).Hb taseme normaliseerimisel remissiooni ajal väheneb B12-vitamiin järsult 20 pg / ml ja folaadi 2,5 ng / ml. Need andmed kinnitavad hüpoteesi intensiivse tarbimise foolhappe ja vitamiin B ajal leevendust aneemia ja anda tugev argument läbi ravi AIHA vitamiini B12 ja foolhappe( vt. Vastavat osa).Võimet teha kindlaks erinevused vitamiini B12 ja foolhappe taset erinevates etappides hemolüütiline protsess seotud märkimisväärsed erinevused kestus elu punaseid vereliblesid. Seega põhjustab hemolüütilise kriisi kõrgus noorte punaste vererakkude kiiret eemaldamist luuüdist ja ringlusesse sisenemise järel kiiresti elimineeritakse. Remissiooniperioodil, kui erütropoeesi normaliseerub, on perifeerse vere punaliblede suurem osa kujutatud nende normaalsete vormidena. On teada, et tsentrifuugimise käigus tihedusgradienti "noor" erütrotsüüdid moodustavad kergfraktsiooni ja "normaalne"( vastavalt loomuliku vananemise) - raske. Otsustades foolhappe ja vitamiin B igaühes neist selgus, et raskfraktsiooni nad on vastavalt 23 ± 5,2 pg / er ja 1,2 ± 0,04 ng / er ja kerget - 286 ± 358 pg / er ja 14 ± 5,1 ng / er. Seega võib punavereliblede vanus suuresti kindlaks määrata vitamiinitaseme kõikumine erinevatel hemolüütilise aneemia perioodidel.

määratlus cobalamin ja folaadi kontsentratsioon patsientidel MDS näitas, et seerumväärtuste vitamiini B12 ja foolhappe kuuluvad fi-ziologicheskoy standarditele. Ehkki enamikul patsientidel( 60%) erütrotsüütides on B-vitamiini tase tõusnud( 63 5 ± 16 ° pg / er).Juhul rasksulavad patsientidel aneemia suurt ebaefektiivne erütropoeesi täheldatud ka kõrgematel tasemetel vitamiinitasemed punastes verelibledes, kuid mitte seerumis. Kroonilise seljaajule-proliferatiivsete haiguste( CMPD), vitamiin B ja erütrotsüütide ja seerumi on füsioloogilistes piirides. Seerum folaaditaseme nendel patsientidel nagu tavaliselt ning selle indeksi Erütrotsüütides vähendatakse 70% patsientidest( ainena 4,2 ng / er).Vaatamata asjaolule, et foolhappe sisaldus punastes vererakkudes on nii suur, et need peaksid vähenema. Võibolla on vastuolu tänu folaatide metabolismi mõjutavate ravimite kasutamisele, kuna foolhape on äärmiselt tundlik erinevate keemiliste ühendite toime suhtes. Uuring

kontsentratsioon vitamiin B12 ja foolhape on kasulik mitte ainult selgitada, milline megaloblastaneemia, vaid ka diferentsiaaldiagnoosimist ja hindamiseks ravi tõhususe mitmete hematoloogilistest haigustest.

rolli vitamiin B12 ja foolhappe defitsiit patogeneesis megaloblastaneemia on, et tema taust on katki timidinsintazy funktsioon katkestatakse ja DNA sünteesi. Kiiresti jagunevad rakud läbivad muutusi megaloblastne tekkida erütrodide hüperplaasia, luuüdi ja intramedullaarsesse hemolüüs kõrgenenud LDH( laktaatdehüdrogenaasi) ja kaudse bilirubiini Vead DNA sünteesi üldiselt juhtima idu vereloomet hypersegmentation neutrofiilid. Paralleelselt loetletud megaloblastne protsessi lööb ja muud kiiresti jagunevad koe - atroofia seedetraktis.

makrotsüütiline( megaloblastne) hüperkroomse aneemia tekib järk-järgult, iseloomustab kahvatu nahk kollatõbine, düspeptilisi sümptomid, maali glossiiti lühenemise pungad( "lakitud" keel), või nende kombinatsioon helepunane plaastrid põletik koos kollaka kattega, turse keelel voldid lima( "geograafilise keele").Maksa ja põrna võib mõõdukalt suurenenud. Tegemist võib olla neuroloogilised sümptomid: paresteesia, põletustunne jäsemete, halvenenud refleksid alajäsemete, ebakindel kõnnak( ilmingud köisraudtee myelosis koos B12 vitamiini puudus).Haiguste diagnoosimine ja patsiendi juhtimine - keerukas mitmeastmeline protsess hõlmab:

tuvastamiseks vajalikku morfoloogilised tunnused perifeersetes vererakkudes ja nende kasutamist eristusdiagnoosis haigus.

patsiendid vitamiinipuudus testides perifeerse vere sügava valitses aneemia vähenemine erütrotsüütide arv( alla 1,0 x 1012 / l), kuid hemoglobiinitaseme langetatakse suhteliselt vähemal määral. Hematokrit langeb 0,04 l / l. Degeneratiivsete muutuste täheldatud vere erütrotsüütide anizohromii ja hyperchromicity( CPU = 1,2-1,5), Anisotsütoos Raske makrotsütoos ja megalotsitozom poikilotsütoosi kellel on kalduvus ELLIPTOTSÜTOOS.Keskmine läbimõõt erütrotsüüdid suurenes 8,2-9,5 mikronit, nende keskmine maht( MCV) ulatub 110-160 fl. Patoloogilised muutused märkida regeneratiivses tüüp: Jolly ja pulli tsükkel Kebota Erütrotsüütides, normoblasts. Sageli on trombotsütopeenia, trombotsüütide portsjoni esindajad Suurevormiline ja retikulotsütopeenia. Valgete vereliblede arv on normaalne või vähenenud, domineerivad gipersegmentirovannye granulotsüüdid ja harva - giant vormid neutrofiilid.Ülaltoodud morfoloogilised tunnused aitab diagnoosimisel megaloblastaneemia. Suured

erütrotsüüdid perifeerses veres nende morfoloogia võib liigitada kahte rühma:

tekkimist perifeerse vere neutrofiilide gipersegmentirovannyh erineb müelodüsplaasiaks megaloblastaneemia, mida iseloomustatakse giposegmentatsiya tuumade leukotsüütide ja trombotsüütide morfoloogia defekte. Erinevus diagnostiline väärtus MCV erütrotsüütide megaloblastaneemia on vaieldamatu, kuid tuleb meeles pidada, et erütrotsüütide indeks saab suurendada 160 viaali ja retikulotsütoos.

Kõik need märgid megaloblastse anemias täiendab biokeemia: Serum - mõõdukas bilirubineemia tõttu pigment vaba fraktsioon hemolüüsi megaloblasts. LDH sageli jõuab 1000.

on vajalik mitte ainult kindlaks määrata seerumi ja erütrotsüütide vitamiini B12 ja foolhappe, kuid kuna 39% -l megaloblastaneemia kannatavad rauapuuduse ja näitajad ferrokinetiki. Kui puudub võimalus kvantitatiivseks määramiseks vitamiin B12 ja foolhappe, teostatakse enne esimest ravi luuüdi punktsiooni, mis paljastab megaloblastne veres, mis on morfoloogiliste kriteeriumide diagnoosi. Luuüdi preparaadid ja leidis megalocytes megaloblasts, giant metamüelotsüüte ja Megakarüotsüütides ebakorrapärase kujuga.

Raske megaloblastaneemia vajavad kohest ravi. Skeem see varieerub, kuid üldiselt on kiire likvideerimine puudust vitamiine ja loomise depoo kudedes. Tavaliselt patsiendid B12-rauapuudusaneemia kolmandal ravipäeval hulk suureneb retikulotsüütides( regeneratiivses reaktsioonist luuüdi) ja viiendal päeval - taastatud hematokrit. Positiivne vastus folaadi ravi nende puudulikkus või puhul alkoholism on võimalik kolm nädalat. Vereülekanne pole peaaegu vajalik. Ravi - asendamine, stmanustamist vitamiin B ja foolhapet terapeutilistes annustes 200 mg / päevas ja 0,005 x 3 / päevas( kõrgemaid doose vitamiin B12 500 ug või 1000ug näidatakse ainult funikulyarnogo mieloze) laieneb depressioon aneemia ja normaliseerimist tema kliinilise cytomorphological ilmingud. Siis, eriti aneemia, Addison-Biermer, näitab peaaegu muutumatu säilitavat ravi vitamiin B12 - 200 ug 1 iga 1-2 kuu järel.

megaloblastaneemia - harvaesinev haigus, mille puudub piisav summa punaste vereliblede tulemusena puudumine vitamiin B12( kobalamiin), oluline osa arendamiseks punaseid vereliblesid.

Enamasti haigus ei arene, sest vitamiini puudus toidus, mida saab täheldada taimetoitlased. Tavaliselt haigus tekib siis, kui keha ei saa korralikult neelavad vitamiini. Aneemia tekib järk-järgult ja võib esialgu olla sümptomid tahes aneemia: nõrkus, väsimus, kahvatus. Ravimata haigus võib põhjustada häireid seedetraktis, kardiovaskulaarse süsteemi, eriti närvisüsteem Kuna vitamiin B12 on oluline normaalse toimimise. Selle tulemusena ravi haiguse kiiresti see meeldib, kuid tugev häireid närvisüsteemis jääda. Hingekasvat aneemia võib areneda igas vanuses.

Foolhape - oluline vitamiini tootmiseks punaseid vereliblesid. Selle vitamiini puudus võib põhjustada aneemiat. Arvu vähendamisega punaste vereliblede organismi kudede ilma hapnikuvarustuse nõutud, mis viib välimus klassikalisest aneemia sümptomite. Haigus ilmneb enamasti lastel ja noorukitel ajal kiire kasvu, on rasedad või imetavad naised, eakad, suitsetajad, alkohoolikud, kes anduma dieedid või kannatavad soolehaiguste. Sellega võib kaasneda rauapuuduse aneemia.

verekaotus peetakse peamiseks teguriks hüpovoleemilise šoki, mis põhineb verevoolu vähenemist tõhususe märkimisväärse aja jooksul. Major patofüsioloogiliste muutuste ajal verekaotus on esitatud skeemil. Tabel

Transfusioonmeditsiini ekvivalentahel hemorraagia( P. G. Bruce, 1997)

verekaotuse klassifitseerida vastavalt suurusele, raskusest ja määra muutused organismis ohver. American College of Kirurgid asutatud 4. astme hemorraagia raskusest sõltuvalt verekaotuse ja kliiniliste sümptomitega. Klass I - vastab kadu 15% või vähem mahtu vereringes. Sel juhul kliinilised sümptomid puuduvad või on rahuoleku tahhükardia, eriti seistes. Ortostaatiline tahhükardia arvestada südame löögisagedus( südame löögisagedus) suurendatakse vähemalt 20 lööki 1 minut üleminek horisontaalsest vertikaalsesse asendisse. Klass II - vastab kadu 20% kuni 25% BCC.Peamiseks haigussümptomeid on ortostaatiline hüpotensioon, kui kahaneda vererõhu( vererõhk) ei ole väiksem kui 15 mm Hg üleminekul horisontaalse vertikaalsesse asendisse. Tundlikus asendis on vererõhk normaalne või veidi vähenenud. Säilib diurees. III klassi - vastab kadu 30% kuni 40% BCC.Ilmne hüpotensioon lamavasse asendisse, oliguuria( eristada päevas vähemalt 400 ml uriini).IV klassi - rohkem kui 40% kaotus BCC, kollaps( väga madal vererõhk) ja teadvuse kooma.

diagnoosimiseks verekaotus on oluline kindlaks määrata väärtus veremahu defitsiidi. Kõige odavamad sellega seoses on näitaja "šokk indeks" - suhe pulsisagedust väärtusega süstoolne vererõhk. Norm on võrdne 0,54-ga. Verekaotusega suureneb šokiindeks.

Äge hemorraagiline aneemia( vere- hüpoksia) - vähendada hapniku vere võimet, pärast kiiret kaotsi märkimisväärsed veremahu( veremahu) tingitud välise või sisemise verejooksu. Arendab tagajärjel kahju, kirurgilist sekkumist verejooks mao, soole, emaka, munajuha on seisul emakaväline rasedus, ja teised.

äge verekaotus kodumaise kirjanduse jaotatud suurus, raskus ja määra muutused organismis ohvri. Suhe kliiniline pilt neist anemias iseloomustab hüpovoleemia ja hüpoksia, kaotus märkimisväärsel hulgal rauda( 500 mg või enam, kui raske verejooks).Sümptomid selle haigusega sõltub maht kaotanud verd:

Fast-etapi kaotus 30% või rohkem BCC ilma mõjuva elustamist surmaga.

Äge hemorraagiline aneemia ilmub kiiresti pettuse arvu suurenemist erütrotsüütide, hemoglobiini kontsentratsioon ja hematokriti väärtus on mahuühiku perifeerse vere. Normokroomne normotsütaarne aneemia,( värviindeks vahemikus 0,85-1,5 ja keskmine läbimõõt on 7,8 um erütrotsüüdid) saabub kohe pärast verekaotuse, seejärel alates mõnest tunnist 1-2 päeva, kui vereringes, lahjendadesvereringes, intestitsiaalvedeliku hakkab voolama neid näitajaid vähendada vastavalt hemorraagia raskusastmele. Perifeerses veres äigepreparaadina fenomeni võib kohata mõõdukas anisotroopiaväärtuse ja poikilotsütoosi erütrotsüütidega. Vereliistakute arvu mahuühiku vere tõttu väheneb hemodilutsiooniks või kasutuse tõttu protsessis trombide teket. Koguarv leukotsüüdid vähenenud seoses hemodilutsiooniks ja kadumise tõttu veretustamise ajal. Saadud hüpoksia see põhjustab suurenenud erütropoetiini tasemed ja hakkab 4-5 päeva punavere taastamine tekib retikulotsütoos, suurendades polihromaziya ja Anisotsütoos( microcytosis).Juhul rohket verejooksu, eraldi normoblasts( regeneratiivses aneemia) tuvastasime perifeerses veres. Värviindeks langeb alla 0,85( hypochromia erütrotsüüdid) tingitud asjaolust, et hemoglobiini sünteesi kiiruse tõttu rauapuudus taga punavere proliferatsioonikiirused rakke. Arendamine leukotsütoos vasaku vahetuses. Luuüdis sel ajal näitas märke intensiivistumise erütropoeesi: suurenenud arv erütroblastid, erinevates vormides normoblasts ja retikulotsüütides( luuüdi hüvitist verekaotuse).

Nende andmete põhjal, kliinilised ja laboratoorsed tunnused ägeda post-hemorraagilise aneemia jaguneb kolmeks etapiks:

ägedate järgse hemorraagilise aneemia tekib 6-8 nädala jooksul pärast ravi lõpetamist veritsuse kui intensiivset ravi läbi korrektselt. Pärast 2-3 nädalat, normaalsest väärtusest retikulotsitarnogo indeks pärast 4-6 nädalat - mitmeid punaseid vereliblesid ja seejärel hemoglobiinisisaldus erütrotsüüte morfomeetrilisi parameetreid.

Krooniline hemorraagilise aneemia - kaasneva aneemia raske ühe või väike, kuid pikaajaliste kordusrikkumistega verejooks. Rauapuuduse aneemia konkreetne variant. Haigus on seotud kasvava puudus rauasisaldus tingitud veritsusaja pikenemist, mis on tingitud katkestusi veresooneseite( infiltratsiooni kasvajarakud, veretung, ekstramedullaarset vereloomet, haavandiline protsessid seinas mao, soolestiku, naha, nahaaluse koe), endokrinopaatia( dyshormonal amenorröa) ja hemostaasihäirete( rikkudes selle vaskulaarsed, vereliistakute, koagulatsiooni mehhanismid hemorraagilise diathesis).See viib ammendumine rauavarud organismis, vähendab taastumisvõime luuüdis.

Patsiendid, kellel esineb väljendunud nõrkus, väsimus, kahvatus, naha ja limaskesta nähtavale helin või müra kõrvus, pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine, isegi vähe kehalist aktiivsust, nn aneemiline kostma nurinat kuulnud üle südame ja kaelaveenide.verepildis iseloomustab hypochromia, microcytosis, madal värviindeks( 0,6-0,4), morfoloogilisi muutusi erütrotsüütide( Anisotsütoos, poikilotsütoosi ja polihromaziya).Kõige sagedamini täheldatud kahvatu värvus punaste vereliblede laiema central värvimata osa - hypochromia punalibled mis on põhjustatud madala küllastumine punaliblede hemoglobiini, mis on tavaliselt iseloomulik levinumad aneemia rauapuudus( Aneemia rasedatel, kasvajates, sepsis ja muude raskete infektsioonide, haigusedseedetraktist jne).See hypochromia, tavaliselt koos kahaneb, punaste vereliblede - microcytosis. Tuleb meeles pidada, et hypochromia punaste vereliblede täheldada ei saa.ainult hemoglobiini kontsentratsiooni ja mitmeid punaseid vereliblesid, aga samuti normaalsed kvantitatiivselt. Regenerative muutusi erütrotsüüdid( normocytes - normoblasts, retikulotsüütides) posthemorrhagic aneemia kroonilise kergekujulise.

Normaalse välimusega lamedate luude luuüdi. Luuüdis pikkade luude erineval määral nähtuste taastamine ja ümberkujundamine luuüdi rasva punaselt. Sageli on eksoosarteri hemopoeesi mitu vundamenti.

Tänu kroonilisi verekaotuse tekib hüpoksia kudede ja organite, mis viib arengut rasvastumuse infarkt( "sobivalt tiiger"), maksa, neeru, degeneratiivsed muutused ajurakke. Seal on mitu petehhiaalsed hemorrhages seroosne ja limaskesti, in siseorganeid.

aneemia võib olla kerge( hemoglobiini sisaldus 110,0 g / l-lt 90,0 g / l), mõõdukas( hemoglobiini sisaldus 90,0 g / l kuni 70,0 g / l) ja raske By raskusest( hemoglobiinisisaldus on alla 70,0 g / l).Leukotsüütide ja trombotsüütide arv on ebastabiilne.

Ravi hõlmab varaseim avastamis- ja tekkepõhjuste kõrvaldamist verekaotuse, samuti täiendamist rauapuuduse ja rauasisaldusega vereseerumis. Rasketel juhtudel on näidatud kontrolli all hapnikuküllastatuse hemoglobiini vereülekande punaseid vereliblesid.

jätmine adekvaatselt suurendada erütrotsüütide mass palvel kudede ja rakkude, seostati suhtelist või absoluutset puudust erütropoetiini ilmub normokroomne normotsütaarne defitsiidist aneemia. Hüpoproliferatiivne aneemia tekib sageli neeruhaiguse korral. Vähendatud tootmine erütropoetiini viib ebapiisav stimuleerimine luuüdi hüpoksia ajal arengut. Tulemuseks retikulotsütopeenia ning vastab raskusest aneemia väheneb luuüdi reaktsioonivõime.

tõsidusest aneemia kroonilise neerupuudulikkusega korreleerub neeru- ekskretoorne võime. Vastavalt T.G.Sarycheva( 2000) säilitamiseks funktsionaalsetes võimetes neerud( krooniline püelonefriit) isegi aneemia, luuüdi punavere läbivad iseloomulikud muutused: vähenes rakuproliferatsioonihaiguste aktiivsust( indeksid silte NS-tümidiini 22,9 ± 1,02% vs 32,4 ± 111% doonoritest), võimendatakse ebaefektiivne erütropoeesi( 8,1 ± 0,84% PAS-positiivsed erütroidrakke versus 5,6 ± 0,8% tervetel luuüdi) vähendatud elektoroforeticheskaya liikuvuse erütrotsüütide( 0,06 ± 0,823 mikronit/ cm / V-1 / s-1-0,05 ± 0,896 mikronit / cm / V-1 / s-1 eri tähelepanekud vs 1,128 ± 0,0Normaalne 18 μm / cm / in-1 / sec-1).Kroonilise neerupuudulikkusega esineda olulist vähenemist vohamist erütrodide luuüdi rakkudest, rikkumise rakkude diferentseerumise ja nukleiinhapete sünteesi, globiinidele, välimus perifeerses veres erütrotsüütide madal( Low: 5 m), hemoglobiini sisaldus, populatsiooni vähenemine erütrotsüütide normaalse või suurenenud küllastumine Hb 40% janende pinna elektrilöögi edasine vähenemine. Kõiki ülaltoodud võib pidada nefrogeense aneemia patogeneesis seosteks.

Muud patogeneetilised mehhanismid võivad haigusseisundit halvendada. Ureemiaga algab hemolüüs, stVähendab erütrotsüütide eluiga. Vähem levinud, kuid aneemia, mida nimetatakse mikro-spasmiks, on lihtsam tunnustada. Lastel lüüasaamist võib tekkida äge kujul hemolüütiline-ureemiline sündroom saatuslikud tagajärjed.

Renaalne aneemia ravi hõlmab haiguse ravi.

aplastiline aneemia( AA) - deep pantsütopeenia, ebaõnnestumise luuüdi vereloomet luuüdis ja levimus vereloomes lipiid. AA kirjeldas Paul Ehrlich 1888. aastal 21-aastast naist.

Termin "aplastiline aneemia" pakkus Chow Ford 1904, ja käesoleval ajal ühiselt heterogeenset rühma haigusi, mis erinevad üksteisest etioloogilised ja patogeensed mehhanismid arengu, kuid sarnaseid sümptomeid ja teatud muster perifeerse vere ja luuüdi. Nende haiguste hulgas on kaasasündinud ja omandatud isoleeritud. Näiteks esimese on põhiseaduslik Fanconi aneemia, aplastiline aneemia pere

Oestrich-Dameshek ja osalise kaasasündinud aplastiline aneemia Josephs-Diamond-Black fänn. Viimane võib tuleneda kokkupuutest erinevaid välisteguritest, näiteks füüsiline( kimbu energiaga), keemilised( värvained, bensüül) või farmakoloogilise( sinep, antimetaboliidid, sulfoonamiidide mõned antibiootikumid).Nende hulka kuuluvad ka nakkushaigused - Botkin tõbi, dissemineerunud tuberkuloosi, süüfilise, kõhutüüfuse, toksoplasmoosi, raske gripp, sepsis. Lisaks nendele teguritele mängivad immuunmehhanismid hematopoeesi hüpo- ja aplaasia arengut. Mõned kvalitatiivsete ja kvantitatiivsete erinevuste hüpoglükeemia-ja aplastiline aneemia ei ole vastuolus sätted ühitatud nende riikide põhjal rikkumisi tüvirakkude funktsioone.

1927. aastal kirjeldas Fanconi kolme aplastilise aneemia ja mitmete pärilike häiretega venda. Hiljem teatati mitmesugustest Fanconi sündroomi juhtudest nii näilise perepatoloogia kui üksikjuhtumitega peres, kus oli palju venda ja õdesid. Praegu Fancon'i aneemia - sündroomist iseloomustab aplaasia luuüdi mis esineb alla 10-aastased, sageli perekondlik ja seostuvad selliste häirete tumeda naha pigmentatsiooni, hüpoplaasia neerud, puudumine või hüpoplaasia pöidla radiaalne luust, mikrotsefaalia jamõnikord vaimne või seksuaalne vähene areng, mitu kromosomaalset kõrvalekallet. Poisid on 2 korda tõenäolisem kui tüdrukud. Pentsütopeenia ilmneb tavaliselt 5-7-aastastel ja vanematel eas. Sarnaseid muutusi veres on täheldatud ka Estren-Dameshek'i perekonna hüpoplastilise aneemiaga, kuid arengumõju puudusi pole. Josephs-Diamond-Blackfeni kaasasündinud osaline hüpoplastiline aneemia leitakse tavaliselt esimesel eluaastal. Haigus esineb sageli healoomuliselt. Kliiniline pilt areneb järk-järgult: letargia, naha ja limaskestade lööve, isu vähenemine. Veri vähendab hemoglobiini sisaldust, punaste vereliblede ja retikulotsüütide arvu normaalse arvu leukotsüütide ja trombotsüütide arvuga. Selliste aplastilise aneemia variantide raviks suurimad lootused lastel on seotud luuüdi siirdamisega.

varajasteks sümptomiteks omandatud aplastiline aneemia hulka nõrkus, väsimus, valu luudes ja liigestes, hemorraagiline sündroom 11( ninaverejooks, verevalumid nahal).Järk-järgult suureneb naha ja limaskestade lõtvus. Maks on mõnevõrra liialdatud. Põrna- ja perifeersed lümfisõlmed ei ole laienenud. Veri - trehrostkovaya tsütopeenia: normokroomne normotsütaarne aneemia, märgatavat vähenemist hemoglobiinikontsentratsiooni( ainena 70 g / l), kuid normaalne hematokriti väärtus ja erütrotsüütide indeksite granulotsütopeeniat( 0,56 ± 0,2 x 109 / l) ja trombotsütopeenia( 25,0 ± 11,1 109 / l).Kui arvuti morphometry rakud perifeerses veres äigepreparaadina patsientidel AA iseloomustas väljendunud muutusi kuju punaste vereliblede: suurendamist keskmine kõverus, kontrasti vähendamine keskmist ja kõigi optiline tihedus( OD), meeleolu muutudes OD kalded üles ja alla lõigud kaksiknõgusad ketta ja suurendada OD jaotumise varieeruvus. Samaaegselt tõdeti, et hetkel sama mis terved inimesed, pindala, ja normaalse hemoglobiini punaste vereliblede( 33 pg) perifeerses veres mõnede patsientide ilmub rakupuuli on madal, vähem kui 10 m, küllastumine hemoglobiin, muutes need meenutavadEuroopa punaste vereliblede patsientide kliinilised nähud rasksulavad aneemia( RA).AA, nagu RA suurenemine dispersioonist jaotuskõveraid erütrotsüütide suuruse ja hemoglobiini sisaldus ning samuti otsene seos( r = 0,98, p & lt; 0,01) vahel protsent muundatud rakud perifeerses veres ning sisu PAS-positiivsed rakudluuüdi. Kõrgsageduslik erythrokaryocytes PAS-positiivsed( 23% võrreldes 3-8% kontrollgrupis) soosib panuse ebaefektiivse erütropoeesi patogeneesis AA, kuid tõhusust järgnevate haiguste immunosupressiivne ravi ei määrata selle parameetri väärtusest, kuid sõltub üksnes mitmeid sideroblastidega luuüdis:6-8% nendest vormidest ei anna ravi tsüklosporiin A-ga positiivset tulemust. Enamikus patsientidest on seerumi raua sisaldus suurenenud, transferriini küllastumine on ligikaudu 100%.Uuringus lehe radioaktiivsete ferrokinetiki raua paljastas venivus raua eritumise aeg plasmas ja vähendas erütrotsüütide ferritiin - Järgmises kinnitus ebaefektiivne erütropoeesi. Eluiga punalibled, mida mõõdetakse radioaktiivsete kroomi, tavaliselt veidi lühem. Mõnikord tõuseb loote hemoglobiini tase 15% -ni.

haiguse raskus hinnati sisu perifeerses veres granulotsüüdid ja vereliistakud( kriteeriumid Comitta ja Euroopa uurimisrühma AA).Raske AA viitab juhtudele, kui granulotsüütide arv on <0,51 x 109 / l ja trombotsüüdid <20 x 109 / l.; Ülejäänud patsiendid on tinglikult diagnoositud raskekujulise haigusvormiga. Maal

luuüdi algusperioodi Haigust iseloomustavad reaktiivse hüperplaasia eritronormoblasticheskogo idu häirega matureerida punavereliblede arvu. Seejärel luuüdi järkjärgult tühjendatud, punane idu vähendatud, suurendab rakutüüpide. Eriti visuaalselt astet luuüdi müeloidse tühjendamise ja asendamine rasvkoes paljastas eluaegset histoloogilised preparaadid( biopsia).Haiguse kulg on akuutne, alaaksuline ja krooniline. Mõnikord ilmnevad spontaansed remissioonid.

prognoosiga kõige ebasoodsamad juhul, sõltuvalt astmest luuüdi kahjustused ja patoloogiline protsess faasis. Kriteeriumiks ravitulemus dünaamika hematoloogiliste parameetrite( hemoglobiin, granulotsüüdid ja vereliistakud) ja vähem sõltuvust transfusioonide erütrotsüütide ja trombotsüütide massi ravi ajal. Nagu algoritm AA patsientide kombineeritud teraapia soovitatakse järgmist strateegiat: esimeses etapis antilümfotsüütleukeemia kandidaadi immunoglobuliin( ALG), talumatuse puhul või ilma ravimita, toodavad Splenektoomiale;Kahe nädala ravi alguses, pärast ALG leevendust seerumtõbe algab 12-kuulise ravikuuri tsüklosporiin A;6-12 kuud eslinet kliinilise hematoloogiline ravivastus, programm lülitatakse Splenektoomiale kuid tsüklosporiin jätkus ravi( allumatute häirete saab rakendada limfotsitoferez.

See haigus täiskasvanud patsientidel, kellel on erütroidi hemopoeesi järsk pärssimine. Normochromilise tüübi sügava aneemia tõttu peaaegu täielikult erütropoeesi pärssimisega kaasneb tõsine sümptomite hüpokseeemiline kompleks. Saate avastada erütrokarüootsüütide antikehi. Seetõttu eelistatakse immunosupressiivne ravi( tsikosporin A) kombinatsioonis asendamine erütrotsüütide massi kontrolli all rauavahetuse, vältimaks sekundaarse hemosiderosis ja täiendavaid pärssimine erütropoeesi. Kui ferritiini tase tõuseb üle 400 μg / l, kasutatakse desferaalravi.

Aneemia, kuigi see ei ole alati tõsidusest korreleerub kliinilisi ilminguid põhihaiguse võiks olla üks esimesi ilminguid vähk. Peaaegu 50% patsientidest Multiipelmüeloomi hemoglobiinitaseme diagnoosimise hetkel on väiksem kui 100,5 g / l ja 40% patsientidest limfosarkomami- alla 120 g / l. Pärast mitut kemoteraapiat läbiviivat kurssi saab selle näitaja väärtus veelgi madalamaks.

Anesükoos, perikilitsütoos, hüpokromia ja patoloogilised erütrotsüüdid on täheldatud kõigil leukeemiaga patsientidel. Pärast adjuvant-kasvaja kemoteraapiat aneemia ilmnemine suurendab lokaalse ägenemise riski 2,95 korda.

Onkoloogia aneemia põhjusteks võivad olla verejooks, vitamiinide ja raua puudus, luuüdi kahjustused, punavereliblede hemolüüs. Põletiku vahendajad lühendavad punavereliblede eluiga 120 päeva kuni 90-60 päeva. Antineoplastilised ained, eriti plaatina müelotoksilist efekti andes ja tootmise blokeerimine erütropoetiini pärsib erütropoeesi. Vere kujunemise vähendamine omakorda mõjutab vähihaigete elukvaliteeti, raskendab haiguse kulgu ja halvendab spetsiifilise ravi efektiivsust.

aneemia vähiga patsientidel raskusastme järgi võivad olla kerged( Hb alla 110 g / l), mõõdukas( Hb 110-95 g / l), väljendatud( Hb vahemikus 80 kuni 60 g / l) ja raske( Hb alla 65 g/ l).Tema tavalised sümptomid - depressioon, nõrkus, unehäired, pearinglus, tahhükardia - sageli peidetakse kasvaja kliiniliste ilmingute taha. Selgus, et hemoglobiini füsioloogilise normi alumine piir on tõeline piir kliinilise normi ja patoloogia vahel.

hemoglobiinisisaldus on prognostiline vähi keemiaravis patsientidel, ekvivalentse suurusega kasvaja, haiguse staadium tüüpi ravi. Võimalikele mehhanismidele negatiivset mõju madala kontsentratsiooniga hemoglobiini ellujäämise patsientidel võib seostada rikkumise kasvaja hapnikuga varustamine, vähendades tõhusust kemo- ja radioteraapia.

Kasvaja kasvu kiiruse ülekandmine erütrotsüütide võimekuse tõttu kudedesse viia piisava koguse hapnikuga põhjustab kudede hüpoksiat. On teada, et tuumori kude on hapnikuga töödeldud kui ümbritsevast kudest hullem. Fibrosarcomi mudel näitab, et hüpoksilised rakud on 2 kuni 6 korda vähem tsütostaatikumide toime suhtes vähem tundlikud.

Aneemiaga ravi kasvaja patoloogias on näidatud veretoodete transfusioon ja erütropoetiini manustamine. Uut stimuleerivat erütropoeesi, darbopoietiini, uuritakse aktiivselt. Rühm

kaasneva aneemia tõttu tõhustatud kroverazrusheniya sisaldada erinevaid hemolüütiline aneemia, kombineerida ühe ühiseks tunnuseks - lühendades pikendavad eluiga erütrotsüütide.

Igasugune aneemia hemolüüsi punaste vereliblede perifeerse vere, on rühm regeneratiivse aneemia erütropoeesi normoblasticheskim tüübist. Hemolüütiline aneemia areneb ainult siis, kui luuüdi ei suuda kompenseerida puuduvaid punaseid vereliblesid. Peale selle mehhanismi arengutase seda tüüpi aneemia seostatakse sageli hemolüüsi punaste vereliblede perifeerse vere ja palju vähem rakkude surma valmimine erütrodide luuüdi. Patoloogilise hemolüüsi välimus on peamiselt tingitud kahest põhjusest:

on ekstravaskulaarne ja intravaskulaarne hemolüüs. Enamiku hemolüütiliste aneemiate kliiniliste ilmingute aluseks on ekstravaskulaarne hemolüüs. Immunoloogiliselt annab selle erütrotsüütide hävitamise varianti nn termilised antikehad( IgG) 12, mille sihtmärk on väikeste defektidega punaverelibledeks. Punetis esineb ekstravasarnane hemolüüs( splenomegaalia), selle efektorid on makrofaagid. Makrofaagid kannavad immunoglobuliinide Fc-fragmendi retseptoreid, mistõttu nende antikehadega kaetud punased vereliblesid seob ja neid hävitab. Kuna teisest küljest, makrofaagid ja kannavad retseptori täiendada komponendid, kõige ilmekam hemolüüsi täheldatud nende membraanide esinevad üheaegselt ja IgG ja SZB.

efektori intravaskulaame hemolüüsi enamasti külma antikehad on IgM.Täiendada sidumiskohad asuvad Fc-fragmendid IgM molekulid on väikesel kaugusel üksteisest, mis hõlbustab kinnitumise membraani ründekompleks komponenti erütrotsüütide pinnal. Kihistu membraani ründekompleks viib turse ja hävitamine punaseid vereliblesid. Intravaskulaarseid hemolüüs - mehhanism hävitamine erütrotsüütide suurte defektide -sovershaetsya hästi verevarustusega organites nagu maksa. Akumuleerumine patsientide plasmas kaudse bilirubiini igal teostuses erütrotsüütide hemolüüs seostatakse maksapuudulikkus teisendada liig vabanes häiritud erütrotsüüdid hemoglobiini glucuronide ja valige see via sapipõis kaksteistsõrmikusse. In sapipõiekivid moodustuvad pigmenti( krooniline hemolüüs), ja ta vabaneb väljaheites stercobilin. Omakorda liig hemoglobiini sidumisvõime plasma haptoglobuliin viib hemoglobinuuria, urobilinogenurii ja gemosiderinurii. Uriinis hemosideriiniks - üks peamisi märke intravaskulaarse hemolüüs punaseid vereliblesid.

peamiseks kriteeriumiks erütrotsüütide hemolüüs on eluiga punalibled 51Sg. Suhe sekvestrimine punaste vereliblede elunditele aitab selgitada hemolüütiline staatus: 1: 3 maksa ja põrna - ekstravaskulaarsest hemolüüs, 3: 1 - intravaskulaame( kiirusega 1: 1).Ülejäänud laboratoorseid parameetreid kaudseid tõendeid hemolüüsiprotsendi:

kliiniline kulg hemolüütiline anemias võib olla äge, krooniline või episootilist. Harvem Raske hemolüüs loob pildi hemolüütiline kriis: külmavärinad, palavik, kollatõbi, seljavalu ja kõhuvalu, gemog-lobinuriya, Lamaannus, šokk. Mõnikord võimendatakse kroonilise haigusseisundiga aneemiat. Pärssimine erütropoeesi ajal nakkuse viib arengut aplastiline kriisi.

Aneemia tavaliselt normotsütaarne-normokroomne, välja arvatud juhul, kui suurenenud tootmise retikulotsüütide suurendab MCV väärtus. Ekstravaskulaarsed hemolüüsi võib põhjustada välimuse perifeerses veres äigepreparaadina spherocytes kõrge hemoglobiini kontsentratsioon( punased verelibled tulemusena väljund kitsamates vuukides RES - Retikuloendoteliaalsüsteemist).Intravaskulaarse hemolüüsi tõttu mehaaniliste vigastuste tuvastasime shizotsity erütrotsüüdid( erütrotsüütide fragmendid).

protokolli ravi igal üksikul juhul kindlaks hemolüütiline patsiendi seisundist. Kui hemoglobinuuria ja gemosiderinurii näitab raua asendusravi, mille sidumise erütrotsüütide põrnas - Splenektoomiale.

Sõltuvalt põhjus eristada pärilikku ja omandatud hemolüütiline aneemia.

pärilik hemolüütiline anemias jagunevad kolme põhigruppi:

peamised patogeneetilised link hemolüütiline aneemia selles grupis on geneetiline defekt tsütoskeletaalvalgud( spektriini, näiteks), nii et luuüdi patsientide de novo kogunev punaste vereliblede Muutuvate ja elastsust, näiteks või elliptotsity spherocytes. See erineb pärilikud membranopatii autoimmuunne hemolüütiline aneemia, kus sama SFEROTSÜTOOS teisejärguline. Selle tulemusena punaliblede kaotavad võime deformeerumist kitsas osa verevoolu, eriti üleminekul ruumid põrna mezhsinusnyh nina. Kaotanud liigne vesi, modifitseeritud punaste vereliblede pidevalt kulutada energiat tarbivad rohkem glükoosi ja ATP.Need protsessid koos mehaaniliste vigastuste näiteks sinusoidides spherocytes põrna rakud viia kanda ja lühendada nende eluiga 12-14 päeva. Round rakud muutuvad eesmärgiks makrofaagid ja põrna toimub ekstravaskulaarsest hemolüüsi. Constant erütrotsüütide hemolüüs viib hüperplaasia puidumassi põrna rakud ja elundite suurem suurus.

põhjus membranopaty on kaasasündinud mutatsioon autosoomne dominantne liik. Praktikas nende rühm on kõige levinum pärilik microspherocytosis( Chauffard-Minkowski tõbi).Microspherocytosis kirjeldanud Minkowski 1900.Enamasti esimest haiguse sümptomeid avastatakse noorte- või täiskasvanueas. Seda haigust iseloomustavad nn hemolüütilised kriisid. Ajal ägenemise tähistatud nõrkus, pearinglus, palavik, hemolüüs icterus ja kerge aneemia retikulotsütoos( amid infektsioonide võimendatakse aplastiline kriisid), põrna, kaudne bilirubiinitasemega jõuab 50-70 mol / l. Osatähtsus kollatõbi sõltub ühelt poolt intensiivsusest hemolüüsi ning teiselt - võime kohta maksas paaris vaba bilirubiini glükuroonhappega. Kuseteede bilirubiini ei avastata, kuna vaba bilirubiini ei läbi neerude kaudu. Väljaheited intensiivselt värvitud tumepruuniks tõttu suurendatud sisaldus stercobilin( päevas eritumiskiiruseni ületab 10-20 korda).Aneemia on normochromic iseloomu. Erütrotsüütide arv suur 3,0-4,0 x 1012 / L, samas kui vähenev aplastiline kriisid alla 1,0 x 1012 / l., Mõõdukalt vähendatud hemoglobiini. Spherocytes( ümmargused erütrotsüüdid ilma keskse valgustuse) lahust määrdunud patsientide perifeerses veres iseloomustab vähenemist keskmise läbimõõdu väärtuste( alla 7,2-7,0 mikronit) normaalse mahu ja suuremat keskmised väärtused SIT.erütrotsüütide suuruse jaotuskõvera( Price-Jones kõver) graafikus nihutatakse vasakule. Madala osmolaarsus keskmise spherocytes on vähem habras kui tavalised erütrotsüüdid: start - 0,7-0,6%, lõpuks - 0,4% määraga 0,48% ja 0 22% NaCl võrra. Sferotsütoosi indeks langeb alla 3;RDW väärtus ületab 12%( Anisotsütoos).Retikulotsütoos - 15-30%.

luuüdist tasane ja toruluude hüperplastilistes tingitud erütroidtuumaga, ütleb erythrophagocytosis retikulaartuumas rakkudes. Põrnas täheldatud väljendunud paberimassi hüpereemia endoteeli hüperplaasia ninakõrvalkoopad suuruse vähendamisel ja folliikulite arv. Maksas, luuüdi, lümfisõlmed tihtipeale avastada hemosiderosis. Hüperplaasia erütrodide luuüdi asendatakse aplastiline kriisid aplaasia. Negatiivne tulemus otsest Coombs test võimaldab välistada autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Sissejuhatus glükoosi võimalik korrigeerida hemolüüsi. Hea ravitoime Splenektoomiale eriti patsientidel nooremad kui 45 aastat.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) aneemia või erütrotsüütide enzimopatii tuleneda päriliku defitsiidi mõned ensüümid erütrotsüütide( retsessiivne pärilikkus).Iseloomustatud tavapärases vormis erütrotsüütide kalduvus makrotsütoos, normaalne või kõrgenenud erütrotsüütide osmootse resistentsus

puudust glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaasi( G-6-PD).Integrity erütrotsüütide tundlik nende kuhjumist looduslikud metaboliidid nagu vesinikperoksiid. Cell kahju tekkida, kui keha mõned oksüdeerivate ainetega koos toiduga( oad ja kaunviljad) või narkootikumide( sulfoonamiidderivaatide salitsüülhapet ja teised.) Ja arendada gripi vastu või hepatiit. Siiski on tavaliselt hüvitis

purustatud mehhanism ja vesinikperoksiid viiakse ohutu veega. Ensüümi, mis katalüüsib vesinikperoksiidi redutseerimist, nimetatakse glutatioonperoksüdaasiks. Ensüüm varustamise glutatioon, mis on vajalik taastamist nikotinamiddinukleotidfosfat( NADPH), tekitatud reaktsioonid pentoosfosfaadirada. Esimene reaktsioon heksooshomopolümeeride monofosfaat šunt Dehüdreerimisreaktori glükoos-6-fosfaat lahustub tsütoplasmas erütrotsüütide ensüüm glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaasi. Ensüümipuudus on pärilik kui X-kromosoomiga seotud tunnus. Selle tulemusena pärsitakse G-6-FDH aktiivsust seetõttu, et oksüdatsiooniproduktide ülekoormus patsientidel nõrgendab või isegi lülitab kompenseeriva mehhanismi välja. Kui saabub tavaliste terapeutiliste annuste narkootikumide ülalloetletud või oad( "favism" lastel) esineb hemoglobiini oksüdatsiooni, kaotus heemi alates hemoglobiinimolekulidel kaotuse globiiniahelate sadestada vormis Heinz organitele. Erütrotsüüdid vabanevad Heinzi kehast põrnas. Samal ajal kaob osa erütrotsüütide membraanivastast ainest, mis põhjustab intravaskulaarset hemolüüsi.Äge hemolüütiline kriis areneb ja lõpeb 2-3 päeva kohe pärast kõik punased verelibled defitsiit G-6-PDG varises( nähtus "enesekontrolli" hemolüüs).Hemolüüs läbib rohkem "täiskasvanute" erütrotsüüte. Hemolüütilised kriisid esinevad palaviku, viiruslike või bakteriaalsete infektsioonide, diabeetilise atsidoosi taustal. On väljendunud hingeldust, südamepekslemist, kokkupõrge on võimalik. Tüüpiline sümptom on tume uriini sekretsioon mustaks, mis on seotud erütrotsüütide intravaskulaarse lagunemise ja hemosideriini vabanemisega neerude kaudu. Mõnel juhul võib hemoglobiini lagunemise tulemusel tekkinud neeruhaiguste obstruktsioon ja glomerulaarfiltratsiooni järsk vähenemine põhjustada ägedat neerupuudulikkust. Objektiivsel uuringul, kõhukinnisus ja limaskestade kollatõbi, on märkimisväärselt suurenenud kinnipidamisõigus, harvemini maks.

Enamik patsiente on mehed, kuid ka homosügootsed naised on haige. Ensüümi on kaks peamist mutantset vormi.Üks neist on Euroopas eurooplaste hulgas tavaline( vorm B), teine ​​on Aafrika Negri populatsioon( vorm A).Haigus esineb ligikaudu 10% aafrika ameeriklasest ja see on vähem levinud Vahemere maade sisserändajate hulgas( itaallased, kreeklased, araablased, Sephardic juudid).SRÜ riikides on G-6-FDG puudus Aserbaidžaani elanike seas kõige rohkem levinud. Lisaks paikneb patoloogilise geeni kandja Utadjikis, gruusia keeles ja venelas. Isikud defitsiit G-6-PDG, samuti patsientidel sirprakuline aneemia, harva sureb malaariasse Tropica, mis põhjustab soodustingimustel levitamise see patoloogia "malaaria" valdkondades. Valge rassi patsientidel on kriisid väga rasked, põhjustades hematuria, neerupuudulikkust ja võivad lõppeda surmaga lõppenud. Erinevalt sirprakuline aneemia, haigus võib ilmneda sünnist ja tema kliiniliste sümptomite raskusaste määratakse ainult geenimutatsiooni variandina.

Kriiside töötatud regeneratiivses aneemia hemoglobiinikontsentratsioonide langeda kuni 30 g / l, ja välimus retikulotsütoos normoblasts;Perineraalsetest vereplasmidest võib erütrotsüüte näha Heinzi kehadega - denatureeritud hemoglobiinis moodustunud väikesed ümarad ühekordsed või mitmekordsed kandmised. Heinzi lilla-punased kehad tuvastatakse erütrotsüütides, kus on metüülvioleti supelavärviline värvus. Erütrotsüütidel esinevad sarnased sisseviimised ja mürgitus hemolüütiliste mürgistega. Luuüdis täheldati erütroidse idi ja erütrofagotsütoosi hüperplaasiat.

Isikud, kellel on hemolüüsi oht, ei tohiks võtta toitu või ravimeid, mis põhjustavad selle arengut. Haigusprognoos anuuria ja neerupuudulikkuse arenguga on ebasoodne. Haiguse välkkiirusega on surma põhjustanud šokk või äge anoksia.

Püruvaukinaasi defitsiit( PC).Erütrotsüüdid on mitokondrid ning seetõttu ei saa neid aeroobse glükolüüsi( Krebsi tsüklis).ATP allikat, mis on peamiselt vaja toetada ATP-sõltuvate Na Kalia-nda pump on anaeroobset glükolüüsi( Empdena-Meyerhof raja) alatesheksoos monofosfaat sundi ei tooda suure energiaga fosfaadi sidemetega. Naatrium rakust välja ja hakata seda kaaliumi, tuleb pump varustatud energiat. Suhteliselt haruldased püruvaatkinaasi defitsiit, ensüüm-Meyerhof Empdena tee, vähendab energiapotentsiaalile erütrotsüüt. On eemaldamist naatriumi tarbida rohkem energiat( glükoos, ATP) kui tavaline. Veresuhkrutaset kusjuures piisava naatriumi pump annaks ikkagi üleliigse naatriumi. Need põrna mezhsinusovyh tühikuid kui glükoosisisaldus väheneb, siis ei väljastata naatrium, ja see toob kaasa osmootse hemolüüsi erütrotsüütide. Erinevalt puudujääk G-6-PDG defitsiidi PC - autosoomne retsessiivne põhjuste hemolüütiline aneemia homosügootide ja ainult avaldub ole episoode, kuid krooniliseks haiguseks. See aitab selgitada diagnoosi ja kvantitatiivne ATP diphosphoglycerate.

Blood määrdub suudab tuvastada väikeses koguses sfääriline hambulise erütrotsüütidega. Sellistel juhtudel täheldatakse splenomegaaliaid. Mis areng püsiv vereülekande sõltuvus sobivad Splenektoomiale aga pärast konverentsi toimub ainult kerget paranemist, kuid aneemia püsib.

Hemoglobiin Ühendatud geneetiline, biokeemiliste ja füsioloogilisi omadusi pärilikud hemoglobiini sünteesi. Teatud tüüpi hemoglobinopaatiatega on ainult teaduslikku huvi, muud( sirprakuline aneemia, ja mõned Talasseemia) ohustada patsientide elu ja lõpuks kolmas( kõige thalassemia HEMOGLOBINOPAATIAD E ja O) püütud arstid välja kaitsepiire ja põhjustada pettumust vahel kahetsusväärne patsientidel. Kõiki selles grupis sisalduvaid patoloogiaid ei saa pidada iseseisvaks nomaalseks üksuseks. Mõned hemoglobinopaatiatega kus struktuursed ümberkorraldused hemoglobiini kaasneb ebapiisav tootmine punaseid vereliblesid, mis sisaldub talasseemiad( rikkumised sünteesi polüpeptiidahelast), kuid mitte kõik HEMOGLOBINOPAATIAD ja thalassemia on hemolüütiline aneemia. Talasseemia - geenidefektist Saadud sünteesis hemoglobiini on moodustatud ebaloomulikult väikest kogust polüpeptiidahelast globiinidele. Puudus võib mõjutada eraldi a-, β -, γ - või 5-change ahela või nende kombinatsiooni, kuid mitte kunagi mõjutab a- ja P-ahelate koos. Tulemus - gipohromnomikrotsitarnaya aneemia, mis arendab tulemusena küllastustunde puutumata erütrotsüüdid ahelaid, mis on kokkupuutes stahiometricheski ei saa. Mõju vastuoluline: ühelt poolt surma ja rakkude hävimist luuüdis( ebaefektiivne erütropoeesi), teiselt - hemolüüsi perifeerses veres.

hemoglobinopaatiatega tinglikult jagada kvalitatiivne ja kvantitatiivne. Kvalitatiivne hemoglobinopaatiatega pärilikud kaasas rikkudes primaarstruktuuris hemoglobiin, mida iseloomustab kvantitatiivse alandamiskiirusel sünteesimise globiinist polüpeptiidahelast.

Fenotüpiseerimise ilmingud väärtus hemoglobinopaatiatega võivad tuleneda ühe aminohappe asendamisest teise( näiteks HbS ja NBS enamikus teistes modifitseeritud hemoglobiini) asendab osa aminohappejärjestus( Hb Gun Hill), ebanormaalne hübridiseerimine kahest ahelast( Hb Lepore) või venitamist ühe globiinistkettad( Hb Constant Spring).Tulemuseks on ebanormaalne hemoglobins: HbGPhiladelphia, HbS, NS, HbFTexas või HbA2Flatbush. Hemoglobiini ja LEU NBS kaasas kõige tõsisem hemoglobinopaatiatega. In

globiinist polüpeptiidahelast valdkondade olemasolu, väga tundlikult aminohapete asendusi. Näiteks asendamine glutamaadi asendis 6 polüpeptiidi [3-ahela valiini või lüsiin viib moodustamine hemoglobiinid S ja C, mis on vastavalt moodustada vnutrieritrotsitarnye tactoids ja kristalle ja tuua puuri hemolüüsi. Teiselt poolt, asendamine glutamaati, asparagiin ja treoniini lüsiini positsioonis 59 polüpeptiidahela tulemusel moodustuvad polüpeptiidahelapaarist, mis normaalses hemoglobiini HbA ei juhtu. Tavaliselt ebanormaalne hemoglobiini erinevad tähed näitavad Elektroforeesimeetodil liikuvust. Esimene neist oli hemoglobiini patsientidel leitud sirprakkaneemia( HbS) ja seejärel nimesid antakse tähestikulises järjekorras poolt avastatud uus variante. Erinevad hemoglobins struktuur sama elektroforeetilise liikuvuse märgistatud alale, kus nad on avastatud.

Laskumata

stereokeemilisi üksikasju võib öelda, et ebanormaalne hemoglobins struktuuri tuvastatakse üks järgmistest ilmingud:

1. Suuremad afiinsus hapniku, millel hemoglobins moodustatud mutatsiooni aminohapete järjestused:

Hemoglobiin seob hapnikku alveoolid kopsudesse, seejärelkatta selle tarbimist kudedes. Juhul neerukoekultuurid hüpoksia, kõige tundlikumad sellele visata erütropoetiini ja pakkuda ekstraproduktsiyu punalibled luuüdis, erütropoeesi stimuleerimiseks isegi enne aneemia arendab: kogumass punalibled hemoglobiinikontsentratsiooni ja hematokriti suurenenud. Kuid hemoglobiini ja nende hulka Hb Chesapeake ja HbJ Capetown, millel on kõrge afiinsus hapniku, vaevalt anna see kudedesse.

2. vähendamine afiinsust hemoglobiini hapnikku. Kui hemoglobiini kaotanud võime hapnikurikka kopsudes, proportsiooni hapnikurikka Hb Po2 langeb. Tsüanoos tekib siis, kui kontsentratsioon hemoglobiini kapillaarveres suureneb kuni 50 g / l. Hemoglobiin piiratud võime neid hapnikuga hulka Hb Seattle, Hb Vancouver ja Hb Mobile. Nad ei saa piisavalt rahuldada kudede ja rakkude hapniku.

3. Methemoglobineemia. Konkreetne klass hemoglobins piiratud afiinsus hapniku iseloomustab juuresolekul proteesi rühm, millesse vhoditokislennoe raud( Fe +++).Seas haigussümptomeid on tunnuseks tsüanoos.

Methemoglobineemiat On variante, mis erinevad hemoglobinopaatiatega:

ja tavaliselt nii kärbitud ametisse antioksüdante.

4. Ebastabiilne hemoglobins. Mitmed muudatused polüpepriidahelatel globiinist ilmuvad ebastabiilne hemoglobins, ja siis kui supravital värvi erütrotsüüdid teemant-kresool sinine nähtav kandmisel - Heinz vasika. Need kandmisel on kinnitunud sisekesta punaliblede, ilma deformabelnosti raku, eriti kitsa ninakõrvalkoobaste põrna ja viia arengut hemolüütiline aneemia. Autor ebastabiilne hemoglobins hulka Hb Gun Hill, Hb Leiden ja Hb Kts1p.

5. Camberi ja kristallisatsiooni. Need nähtused on täheldatud kandjaid hemoglobiini HbS ja NBS.

geeni HbS hemoglobiini leitud immigrandid troopilisest Eesti( 40%) ja mustad( 8%).Harvem võib leida teiste elupaikade, sealhulgas Vahemere ja Kaukaasias. Väljendatud heterosügootide( pärilikust geeni ühelt vanemalt), põhjustades nende sirprakuline aneemia ja hemolüütiline vazookklyuziyu. HbS hemoglobiini biokeemiliselt ebastabiilsed, pre-tsipitiruet lahuses, moodustades pika fusiform struktuurides, mida nimetatakse tactoids. Selle omaduse tõttu on punaste vereliblede muutub kumerus. Ainult deoxygenated kujul HbS hemoglobiin ja nad tavaliselt heterozygotes moodustavad 30-40% kogu gemoglobina16 kujul tactoids. Kuna välimus HbS hemoglobiini - tulemus polüpeptiidi globiini ahelat mutatsioonid asendades hüdrofiilne glutamaati 6. asendis( 3-Depi globiini hüdrofoobse aminohappe valiin( elektroforees ahela liigub anoodi aeglasem molekuliga Hb A), haiguse sümptomite ilmnemist pärast vastsündinudbeebi jõuab kuue kuu vanuselt, st kui lootehemoglobiini lakkab olemast peamine kandja kehas hapnikku. haigus Aafrika patsiendipopulatsioonil leevendada mõnevõrra kooseksisteerimise geneetiliseltx anomaaliad näidete: .

sirprakuline aneemia - tõsine haigus, mille puhul hemolüütiline aneemia lisatakse vazookklyuziya esimene kirjeldav tehti 1910. kardioloog Herrick( Chicago)

In määrdunud perifeersest verest patsiendid - normokroomne-normotsütaarne aneemia:. . punastes verelibledes - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobiini - 7-10 g / l, MCV umbes 22 fl, ICSU alla 30 g / l, 10-20% retikulotsüütidele poikilotsütoosi olemasolust põhjustatud sirbikujuliste erütrotsüüdid bitt mishenevidnyh rakud vasika Jolly. Eluiga punaste vereliblede - 10-20 päeva.

Kliiniku domineerivad järgmised sümptomid:

1. efektid hemolüüs - aneemia, kerged nahakollasust tagajärjel kogunemine bilirubiini holelitiazis liia tõttu bilirubiini soolade hepatobiliaarsüsteemi ja aplastichekie hemolüütilise kriisi. Episoodide aplastiline kriisid võivad esineda patsientidel, kellel ei ole kandjaid ebanormaalse hemoglobiini variandid, nt viirusinfektsioonide, kuid termin elu punaliblede sirprakuline aneemia on lühendatud, nii selles olukorras, hematokrit ja retikulotsüütide no langeb järsult. Katastroofiline langus, hematokriti taseme ja kollatõbi üha retikulotsütoos - hemolüütiline kriis.

2. Mõju vazookklyuzii:

Sümptomaatilise haigus, mis onpuudub tõhus ravi.Üldiselt on ravi krizov suukaudset või veenisisest hüdratsiooni ja haldamiseks valuvaigistitega, teiste seas narkootikumid. Näidustuste vereülekande komponendi on sümptomid kardiopulmonaalne ebaõnnestumise ja languse hemoglobiinisisaldus. Pidevinfusioon korral on näidustatud ennetamine ajuverejooksu patsientidel nooremad kui 18 aastat, enne üleminekut on haiguse tüsistusena. Niisuguse transfusiooni on vähenenud osakaal sirprakuline allapoole 30% 40% hematokrit. Nakkuse vältimiseks viiakse läbi Antibiootikumide. Kelaate( desferaal) kasutatakse sekundaarse ja kõrgenenud seerumi gemosideroze ferritina1500 ug / l. Splenoektomiya näitab arengut leukopeenia ja trombotsütopeenia, eriti hemorraagilise sündroomi.

geeni Hb C valitseb populatsioonide afroameeriklastest, kuid mitte nii kõrgel sagedusel sirprakuline geeni - 2-3%.Hemoglobiin C ei moodusta tactoids ja crystalloid vormid nürinurga. Seda iseloomustab struktuuri neljanda peptiidi hemoglobiinimolekul, milles kuuendas positsioonis asemel glutamiinhape on lüsiin. Selle tulemusena see lühendab eluiga erütrotsüütide hemolüüs kuid mitte nii raske kui sirprakuline aneemia, ja puudub hävitava vazookklyuzii. Distribution Center C geeni - põhjaosas Ghana. Sagedus heterosügootsuse 15% -lt 28% -ni. Homosügootide ja heterosügootide teatud perifeerse vere määrdub Käesoleva mishenevidnye erütrotsüüdid( 30% -lt 100%), kuid patognomichnye kristallid on haruldased. Aneemia homozygotes on normotsütaarne iseloomu arv retikulotsüütide mõnevõrra suurenenud, võib näidata normoblasts. Elektroforees - kogu hemoglobiini viitab hemoglobiini S. Patsiendid sageli laienenud põrn, korduvalt kõhuvalu liigestes, kuid valukriiside, nagu sirprakuline aneemia, ei juhtu. Kollatõbi on mõõdukas, mõnikord märgitud lõikude sidumine punaste vereliblede põrnas ja järsk langus nende arvu perifeerses veres. Prognoos voolu NBS-hemoglobinopaatiatega soodne. Kuid mõned patsiendid võivad pärida ühelt vanemalt HBS teisest - NBS hemoglobins. Selle tulemusena arendades Hb SC-haiguse kliinilise raskusega voolu hõivab vahepealne serpovinokletochnoy aneemia ja hemoglobinopaatiat NBS arvatud võrkkesta veresoonte kahjustused, kui selle prognoosiga on halvem mõju sirprakuline aneemia.

Hemoglobiin E - ühine mutatsioon p-globiini ahelat patsientidel Kagu-Aasias: Kambodža, Tai, Birma, Bengali, Sri Lanka Veddas Kirde Malaja elanikkonnast Kalamantana ja Sulawesi.

Talasseemia ( Vahemere aneemia) - rühm päritud kroonilist mikrotsütaarne aneemia. Sünnieelse diagnoosimise nende haiguste põhineb kaardistamise geenid, kasutades rekombinantse DNA muutub tavaks saanud.

Põhjustab Talasseemia ja milline on nende kliinilisi sümptomeid välja selgitatud, kui selgus, geneetika hemoglobiini sünnitusjärgsel perioodil.

thalassemia alaealine. heterosügootide ühegi teostustes p-thalassemia geen. Haigus kandub ilma kliiniliste ilmingute või patsientidel, kes põevad aneemiat piiri: erütrotsüütide arv - 3,8 x 1012 / L Hemoglobiin - 111,5 g / l, hematokrit - 0,35 l / L17.Tal on Anisotsütoos paigal microcytosis( MCV = 80 viaalis) ja suurenenud hemoglobiini kontsentratsioon NbA2.Abielu, tuleb selliseid patsiente hoolikalt valitud partner.

talasseemiaga või Cooley aneemia. homosügootide( erandiks neegrirassi) foto raskekujulise aneemia, vastab klassikalisele kirjeldus Cooleyn indutseeritud geenide P-thalassemia. Erütrotsüütide arv suurenenud osmootse resistentsus langeb 3,0 x 1012 / L Hemoglobiin - kuni 62,0 g / l. Retikulotsüütid moodustavad 0,6%.Anisotsütoos tekkida ülekaalu microcytes( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC ja - 280 g / l), mille poikilotsütoosi mishenevidnymi, veetilga erütrotsüüdid ja shizotsitami;basofiilne punktsioon. Kontsentratsioon kaudse bilirubiini seerumis on suurenenud, ja seerumi raua- ja ferritiin kattuda normaalväärtustes. Luuüdi ole tõendeid erütrodide hüperplaasia. Haiguse prognoos on ebasoodne.

vaheühendi thalassemia.. suhteliselt pehmetes haiguse kulgu kui juuresolekul geen( 3+( Negro) või muu segatüüpi tüüpi mutatsiooni arv punaseid vereliblesid keskmiselt 3,57 ± 0,26 x 1012 / L Hemoglobiin - 79,38 ± 2,8 g / l,ja selle sisaldus erütrotsüütides ulatub 13,9-46,4 m. patsient vereülekannet aitab, kuid koos vanusega transformatsiooni on võimalik haiguse talasseemia.

Tabel. peamine erinevus diagnostilised tunnused hüpokroomse aneemia

teraapias talasseemia vereülekanne võib olla ükspatsiendi surma põhjused.ja hoiti transfusiooni kuni umbes 10-aastased, misjärel need, mis on tingitud mööduda normaalse Saabuva seedeelundkonna ja raua eritumist, sümptomid hemochromatosis( esimene siluma liig fagotsüütrakud retikuloendoteliaalsüsteemi ning seejärel ladustatakse parenhüümi organitesse.) Kõige toksilised liigraua pankrease, südamelihases, neerupealise ja sugunäärmete, mille tagajärjel diabeet, hepatiidi ja tsirroosi, südame-, neerupealiste puudulikkusja hilinenud puberteet. Surmad teises või kolmandas kümne eluaasta kõige tõenäolisemalt tingitud südame-veresoonkonna haigused, nii vereülekannet peaks piirama või liigse raua eemaldamiseks lehe kompleksitekiteid. Splenomegaalia mõnevõrra muutub olukord - vähendada vereülekannete vajadust.

α thalassemia ühendab kõige levinum hemoglobinopaatiatega ja thalassemia.Üks selle vorme, sageli täidetud seas aafrika ameeriklased, iseloomustab pehme muidugi, et see ei ole mitte ainult peaaegu võimatu tuvastada heterozygotes täiskasvanutel, kuid see toimub homotsügootsena asümptomaatiline väheohtlik laboratoorsed leiud. Muud vormid on nii tõsised, et nad surevad emakasisese perioodi vältel.

kaks mõistet arengu võib pidada thalassemia:

Erineb p-thalassemia ja thalassemia arenevale lootele enne sündi, sesta-globiini polüpeptiidahelast integreeritakse kõik hemoglobins, alustades kõige vanematest Hb Gower ja Hb Portland. Järelikult kandjat-thalassemia geeni ja muud sünnieelse toimi hästi hemoglobins Hb Gower 2, HbF HbA ja NbA2.Hemoglobiin NbA2 võib olla diagnostiline marker a-thalassemia.

eristusdiagnoosis haiguseks on oluline, et välistada mõne muu põhjuse tõttu microcytosis ja määratakse erütrotsüütide indeksite sugulased.

Tavaliselt lõpuks esimese eluaasta haiguse avaldub kroonilise hemolüütiline aneemia mõõdukas. Hemoglobiini üldine tase on 86 g / l. Hemolüütiline kriis arenenud taustal nakkuste või allaneelamise järgselt erinevate ravimite, hemoglobiin langes 40 g / l. Seal lag füüsilise arengu, Mongoloid tüüp nägu väiksem kui p-thalassemia. Hepatosplenomegaalia, kollatõbi suurenenud kaudse bilirubiini, võib siluma patoloogia ja sapikivitõbi. Analüüsil perifeerse vere oli hüpokroomse aneemia, microcytosis, retikulotsütoos, anisotroopne ja poikilotsütoosi, mishenevidnye erütrotsüütidega. Erütrotsüütide indeksite väärtused MCV ja ICSU vähenevad. Elektroforees leeliselises puhvris hemoglobiini Hb H määratakse, mille arv varieerub 5% kuni 30% ja - Hb Bart on erinevates kogustes.hemoglobiini H b A2 väheneb ning lootehemoglobiini - vahemikus 0,3-5%.Suhe a: P = 0,57.Kriiside ajal vajavad patsiendid hemotransfusiooni. Paljudel juhtudel annab splenektoomia hea toime.

Fetal hydropsis sündroom koos Hb Bart's. Kui a-thalassemia-1 tootmise-globiini polüpeptiidahelat välistatud. Patsientidel määratakse ainult hemoglobiinid Hb Bart, HbH ja Hb Portland. Surma omanike hemoglobiini esineb kas sünnieelselt või vahetult pärast sündi. Lahkamine näitab ekstramedullaarset vereloomet praktiliselt iga parenhüümi elundeid. Uurimisel on kahvatu, paistes lootel massiline ja lahtiselt platsenta;petehhiatest nahal, arengu defektid kopsud, süda on laienenud hüpertroofia nii vatsakeste laienenud harknääre ja põrna määrati astsiit ja pleura efusioon, perikardi. Raske hemolüüsi tõttu on erinevates elundites hemosideriini hoiused. Hemoglobiini tase on 30-100 g / l, ja määrdub krovi- väljendunud anisotroopiaväärtuse ja poikilotsütoosi, mishenevidnye erütrotsüüdid ja erütroblastid hüpokroomse macrocytes( suurenenud erütrotsüütide keskmise mahu osas tähendab hemoglobiini kontsentratsioon on vähenenud).

Omandatud hemolüütiline aneemia võib jagada kahte rühma:

immuunsüsteemi hemolüüsi põhjustatud nii allo- ja autoantikehade. Generation autoantikehade punaste verelibledega võib olla tingitud järgmistest põhjustest:

teada, et vere punaliblede viia oma pinnal antigeene umbes 400;plasmavalkudega on iseloomulik ka suur antigeenne mitmekesisus. Mehhanism arengut hemolüütiline aneemia sellistel juhtudel, sest hüper retikuloendoteliaalsüsteemi, mehaanilisi vigastusi või infektsioon, samuti kemikaalidega kokkupuutest või hemolüütiline mürgid.

Autooimmunnaya hemolüütiline aneemia( AIHA) mitmetes immuunsüsteemi hemolüütiline aneemia tekib sagedamini kui teised. Arengus seotud haiguse antikehade teket patsiendi, mis võib lüüsida mitte ainult punastes verelibledes perifeerse vere, kuid erütromütsiin ja normoblasts luuüdi rakke ning isegi varem - erythrone eelkäijad.

Erütrotsüütide autoantikehad kuuluvad erinevatesse liikidesse. Seroloogiliste põhimõtet on järgmised vormid AIHA:

Kõige tavalisem aneemia mittetäieliku soojuse aglutiniinid( 70-80%).Autoimmuunne aneemia osutunud lehe antiglobuliintesti test( Coombs test), kusjuures heteroloogne antiglobuliintesti antikehad reageerivad immunoglobuliinide ja täiendada osad - patsiendi vere punaliblede( otsene Coombsi test).Samuti on võimalik selgitada vaba antikeha patsiendi vereplasmas, segades seda plasma normaalsete erütrotsüüdid( kaudsed Coombsi test).Üldjuhul raskusest ettepoole reaktsioon positiivses korrelatsioonis mitmeid IgG molekule ja komplemendi, mis on kinnitatud erütrotsüütide pinnal ja mitte intensiivsus rakkude lagunemise. Positiivseid tulemusi kaudse Coombs reaktsioon( kättesaadavus, erütrotsütaarsed antikehad) ilma otsese kinnituse katset ei näidata, milline immuunsüsteemi hemolüüs, kuid ainult olemasolu kinnitamiseks allo, mis võib esineda ka raseduse ajal, pärast vereülekannet või kasutamine Ristreaktsioonivõimet fütohemaglutiniin.

autoimmuunne hemolüütiline aneemia ekstravaskulaarsest hemolüüsi( termiline antikeha) võivad olla primaarsed( 55%) või sekundaarse: in pahaloomuliste hematoloogiliste kasvajate( 20%), narkootikumide tarvitamist( 20%), kollagenoos ja viirusnakkused( 5%).See hemolüütilise aneemia vorm võib olla väga raske. Primaarse autoimmuunse hemolüütilise aneemia suremus on 4%.Sekundaarse autoimmuunse hemolüütilise aneemia prognoos sõltub haigusest. Aneemia tekib tihti märkamatult. Rasketel juhtudel ilmnevad hemolüütilised kriisid.24 tunni jooksul pärast akuutse massiivse hemolüüsi tekkimist ilmub kollatõbi. Palpatsiooniga võib tuvastada splenomegaalia.

milline aneemia normokroomne-normotsütaarne taastav: arv retikulotsüütide suurenenud polihromaziya vastavad spherocytes ja mõnikord - shizotsity, normoblasts. Pärssimine erütropoeesi viirusnakkuse jooksul kaasas arengu aplastiline kriisi( väheneb retikulotsüütide taseme).Uriinis määratakse urobilinogeen ja hemoglobiin. Eristusdiagnoosis teostatakse tulemuste otsene Coombs test: 2-4% patsientidest kliinilisi ilminguid autoimmuunne hemolüütiline aneemia, otsene Coombs tulemus on negatiivne;Kaudne Coombsi test on positiivne 60% patsientidest, kellel on autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Seost intensiivsust hemaglutineerumise in Coombs ja raskusest hemolüüsi mitte. Erütrotsüüdid võib katta ainult IgG aglutiniinid( 20-40% juhtudest) SBZ immunoglobuliinide ja täiendada osad( 30-50%) ja vaid täiendada osad( 30-50% juhtudest).Liigi kindlaksmääramisel molekulid fikseeritud pinnal punaste vereliblede, mõnikord see aitab selgitada diagnoosi. Seega diagnoosimiseks süsteemne erütematoosluupus on ebatõenäoline, kui vere punaliblede kaetakse vaid IgG.On oluline määrata antikehade klass, mis on fikseeritud erütrotsüütide pinnale. Kui tuvastatakse ainult IgG, on need kõige tõenäolisemalt suunatud Rh-süsteemi antigeenide vastu. Kui avastatakse antikehad eri klassidesse, siis patsient on tõenäoliselt tundlikuks toimet mitmete Erütrotsüütide antigeenide mis teeb raskeks valiku doonori.

Hemolüütilise kriisi ravi tuleb alustada kiiresti. Immunosupressivsed esimese rea ravimina - prednisooni annuses 1 mg / kg kehakaalu kohta päevas mõjutamiseks stabiilsus( määr mitte rohkem kui 2-4 nädalat) järgneb järkjärguline annuse vähendamist kuni täieliku kaotamise pärast normaliseerumist kliiniliste ja hematoloogiliste ja seroloogiliste parameetreid. Teine rida

võimalik, töödeldes tsüklosporiin A näitab positiivset mõju narkootikumide ja interferoon.

Sekundaarne autoimmuunne hemolüütiline aneemia ravib peamiselt haigust. Laste puhul on selle haigusvormi tavaliselt põhjustanud viirusnakkus ja see läbib kiiresti. Muudel juhtudel jätkub aneemia lainetamine. Hepatiidi ajal on vajalik hemoglobiini taseme märkimisväärne langus ja sageli kiire abi.

autoimmuunne hemolüütiline aneemia tingitud intravaskulaarsest hemolüüsi( külm antikehad).Eristab kahesuguseid haiguse:

Mõlemal juhul immuunsüsteemi intravaskulaame hemolüüsi võib olla kas primaarse või sekundaarse. Viimasel juhul see arendab taustal viirusinfektsioonid( nt infektsioosse mononukleoosi), malaaria, mükoplasma kopsupõletik, leukeemia või sidekude. Külmale aglutiniiniterakeste

sageli IgM vähemalt - segu immunoglobuliinide erinevatest klassidest, nad on aktiivsed temperatuuril alla 37 ° C.Kui veri siseneb Korpuseosad madala temperatuuri( nahatemperatuur jäsemete tavaliselt saab vähendada kuni 30 ° C), Külmaaglutiniinide fikseeritud pinnal erütrotsüütide ja komplemendi sidumine, põhjustada hemolüüsi, mille intensiivsus sõltub temperatuurist. Vastuseks antigeene laias temperatuurivahemikus, külm antikehad jäävad erütrotsüütidel ja naastes veresooned pagasiruumi, kusjuures kõrgema temperatuuri suurendab komplemendi fikseerimine. Külmaaglutiniinide eksponeerimine toimet piiratud temperatuurivahemik naastes verega suurte veresoonte eraldatakse erütrotsüütidega. Need on tüüpilisemad viirusnakkuste ja mükoplasmaalse kopsupõletiku puhul.

selgitada külma antikehi, vereproove lavastus proovi peaks järgima järgmisi reegleid:

Külmaaglutiniinide haiguse .Esmasel intravaskulaarsest hemolüüsi tiiter 1: 1000 ja eespool kindlaksmääratud monoklonaalne antikeha( tüüpiliselt kappaahelad) 1 antigeen punaseid vereliblesid. Need antikehad on aktiivsed, laias temperatuurivahemikus, kaasa arvatud ajal jäseme nahatemperatuur( 30-32 ° C).Haigus jätkub krooniliselt talvise hüpotermia põhjustatud perioodiliste ägenemiste tõttu. See on sagedasem vanematel naistel( Raynaud 'sündroom).Süvenemine kaasneb tüüpilised sümptomid intravaskulaarse hemolüüsi, palavik, seljavalu, nõrkus, õhupuudus ja hematuuria. Võib olla splenomegaalia. Hemoglobiini ja hematokriti tase on vähenenud. Mõnikord leitakse vereplasma sferotsüüdid ja fagotsütiiditud erütrotsüüdid;polüklorokromüüm. Seerum sisaldab külmas aglutiniine. Tüüpiliselt toatemperatuuril erütrotsüütide aglutinatsiooni väljendatud, et nad oleksid võimatu arvutada. Otsene Coombsi test immunoglobuliinide antikehadega on tavaliselt negatiivne ja komplemendi antikehadega võib olla positiivne.

Teiseses

intravaskulaame hemolüüsi tavaliselt tuvastasime Kholodova antikehaga( madal tiiter), aktiivne kitsas temperatuurivahemikus ja need ilmuvad sagedamini kui hemolüüsi. Nakkushaiguste( Mycoplasma ja teatud viirusnakkuste) ilmutavad Külmaaglutiniinide 1 antigeen punaseid vereliblesid, nakkuslik mononukleoos, ning hematoloogilised pahaloomulised kasvajad - i-antigeen. Kui kontrollproovi ilmselt terved inimesed külma antikehi leidub tiiter alla 1:64;need on tavaliselt polüklonaalsed ja suunatud erütrotsüütide 1-antigeeni vastu.

raviks autoimmuunne hemolüütiline aneemia külma aglutiniinid immunosupressiivne ravi näeb mittepüsival ja osaline efekt. Seetõttu kasutatakse sageli plasmapheereesi.

Paroksüsmaalne külma hemoglobinuuria( Donat-LandSpteypera sündroom) - harvaesinev autoimmuunne hemolüütiline aneemia külma antikehi. Hemolüüsi selle haiguse korral on tulemus kahefaasilise reaktsioonid, mis toimuvad IgG, nimetatakse antikeha-Donat Landsteiner. Esimeses etapis IgG madalal temperatuuril seostatakse erütrotsüütide ja fix komplemendi. Teises faasis temperatuuril 37 ° C toimub komplemendi aktiveerimine, mis põhjustab hemolüüsi. Antikehad Donat-Landsteiner on afiinsus erütrotsüütide P antigeeni.

harva kramplik külma hemoglobinuuria esmane ja teisene on tihtipeale süüfilisse, eriti kaasasündinud ja keeruline viirusinfektsioonid( leetrite, mumpsi, tuulerõuged, infektsioosse mononukleoosi, gripp).Intravaskulaarne hemolüüs areneb siis, kui patsient soojeneb pärast alarõhkumist. Prognoos on soodne. Patsiendid taastuvad iseenesest. Vahel haigus voolab pikka aega perioodiliste hemolüütiliste kriisidega.

Diagnoosiks kinnitab antikehade tuvastamise Donat-Landsteiner. Tehniline lahendus seisneb inkubeerimine punaste vereliblede segada normaalset rühma G( I) patsiendi seerumis 30 minutit.temperatuuril 4 ° C ja 37 ° C juuresKui kontrollproov läbiviimine kuumusinaktiveeritakse patsiendi seerumis tuleb inkubeerida tervete erütrotsüütide esimese temperatuuril 37 ° C, seejärel temperatuuril 4 ° C

vahendeid valimata ravis autoimmuunne hemolüütiline aneemia on glükokortikoidi hormoonid kotoryeprakticheski alati peatada või vähendada hemolüüsi. Hormoonravi vajalik seisund on piisav annus ja ravi kestus.Ägedas faasis prednisolooni manustatakse suurtes annustes - 60-80 mg / päevas( 1 mg / kg kehamassi kohta) või ekvivalentdooside muud glükokortikoidide. Pärast remissiooni tekkimist väheneb prednisolooni annus järk-järgult. Säilitusannus on 5. .. 10 mg päevas. Töötlemine toimub 2-3 kuud, kuni kadumist kõigi märkide hemolüüsiprotsendi negatiivsete ja Coombs test. Mõned patsiendid mõjuda immunosupressante( 6-mer-kaptopurin, asatiopriin, kloorambutsiil) ja malaariaravimid( delagil, rezohin).Eriti väljendunud immuunosupressandid on autoimmuunse hemolüütilise aneemia Külmaaglutiniinide. Annus 6-merkaptopuriini ja asatiopriin on 100-150 mg / päevas, kloorambutsiil manustatakse annuses 10-15 mg. Retsidiveeruva vormid haiguse ja puudub alates glükokortikoidide kasutamist ja immuunosupressandid näidatud Splenektoomiale. Vereülekanne patsientidel autoimmuunne hemolüütiline aneemia tuleks läbi viia ainult tervisele( järsk langus hemoglobiin, soporous osariik).Soovitatav on valida doonorid, kelle erütrotsüüdid annavad negatiivse Coombsi testi.

Marijafa-Micheli haigus. Hemolüütiline aneemia konstantse gemosiderinuriey ja paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria, muutuste tõttu erütrotsüütide membraani struktuur( Marchiafava-Micheli tõbi) on omandatud hemolüütiline aneemia intravaskulaarse hemolüüsi ja konstantse uriini vabanemist hemosideriiniks.

haiguse tekib tänu somaatiliste mutatsioonide tulemusena erütroidrakke ebaloomulik kloon produtseeris punalibled suurenenud tundlikkus erinevate hemolüütiline aineid.hemolüüsi intensiivsus suureneb arengut atsidoos, samuti mõjul properdin, täiendavad ja trombiini. Haiguse morfoloogiline tunnus on neerude hemosideroos. Hemosideroosit teistes elundites ei täheldatud. Maksas ja degeneratiivsete punkti necrobiotic seotud muutused venoosse tromboosi ja aneemia. Põrn on laienenud, kulul mitu veresoonte tromboos ja arengu perivaskulaarsetele sclerosis.

Patsiendid kaebavad nõrkus, pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine, kõhuvalu erinevate lokaliseerimine ja intensiivsus. Kõik see on tingitud hemolüütiline kriis ja kapillaaride mesenteersete arteriaalse tromboosi. Sageli perifeersete veresoonte tromboos, sageli veenides üla- ja alajäsemete, samuti teiste laevade( aju, põrn, neerud).Kriisi ajal võivad patsiendil palavik tekkida. Seoses hemoglobinuuria ja gemosiderinemiey uriini on värvitud mustaks. Hemoglobinuuria esineb sageli öösiti tingitud füsioloogilisest atsidoosi magamise ajal aktiveerimist properdin ja muud tegurid, mis suurendavad hemolüüsi. Hemoglobinuuria ei ole haiguse kohustuslik sümptom. At eesmärk teadus teadmiseks kahvatu nahk väikese icteric varju, mõõdukas põrna suurenemine ja maksa.

aneemia pikka aega on normokroomne iseloomu. Raua märkimisväärne kadu muutub värviindeksiks normist madalamale. Retikulotsüütide hulk suurenes veidi. Leukopeenia täheldatakse sageli ja trombo-tsütopeenia. Luuüdis - erütrodide hüperplaasia kaasneb sageli pärssimise granulotsüütse ja megakarüotsüütne mikroobe. On vaja eristada haiguse Marchiafava Michele koos hemolüütiline aneemia, mis on ravile, millega kaasnes leukopeenia ja trombotsütopeenia ilma märkimisväärse põrna suurenemine. Tähtis diagnostiline väärtus on setete mikroskoopia gemosiderinuriyu. Seas laborikatsete haiguse diagnoosimiseks Marchiafava Michele oluline Tulikoe Ham( hemolüüs punaste vereliblede patsiendi hapestatud seerum terve inimene), Crosby test( suurenenud hemolüüsi mõjul trombiin) ja sahharoosi test( erütrotsüütide hemolüüs patsientidel värsket verd lisamisega sahharoosi).

ravis efektiivsed Marchiafava-Micheli haiguse vereülekande pestakse kolm korda soolalahusega erütrotsüütide naatriumkloriidi. Selline punaliblede transfusiooni iga 4-5 päeva koguses 200-400 ml 48 tunni jooksul. Pärast võttes. Ennetamiseks ja raviks tromboosi näitab antikoagulantravil. Aastatel hemolüütilise kriisi mõningase vähenemise hemolüüsiprotsendi saavutatakse pärast manustamist plasma asendajaid, eelkõige dekstraanist või poliglyukina koguses 500-1000 ml. Glükokortikoidid ja rauapreparaadid haiguse Marchiafava Michele vastunäidustatud. Annus

immuunsüsteemi hemolüütiline aneemia on umbes 20% omandatud immuunpuudulikkuse hemolüütiline aneemia. Oluline roll haiguse patogeneesi play:

Esimene ja kõige olulisem etapp ravimtöötluseta immuunrakkude hemolüütiline aneemia - eemaldamist ravim, mis põhjustas. Kui immuunkomplekse põhjustab hemolüüs, siis taastub kiiresti. Kui hemolüüsi põhjustatud autoantikehad, taaskasutamise aeglasem( tavaliselt mõni nädal).Coombsi test võib jääda 1-2 aastaks positiivseks.

hemolüütiline haigus vastsündinu tekib tavaliselt emale ja lootele kokkusobimatus Rh-faktor ja ABO veregrupi süsteem, palju vähem - antigeenide Kell Systems, Duffy ja MNSs. Nendeks isoimmune hemolüütiline aneemia, sthaigused, mis tulenevad kokkupuutest isoimmune antikehad( hemolüütiline aneemia Reesusgrupp sobimatuse või ABO mittesobivuse grupist ema ja loote) ja Vereülekandega põhjustatud aneemia mittesobivusgrupid või Rh tarvikuid.

hemolüütiline haigus vastsündinu põhjustatud kokkusobimatuse antigeenide Rh süsteemis. Antikeha Rh antigeeni süsteemi erinevalt antikehad antigeenide puhul ABO süsteemi ilmneb ainult kontakti antigeeni ema verest. Normaalse raseduse arv loote punaste vereliblede, tungib ema verest on liiga madal, ning immuniseerimise ei toimu. Piisav immuniseerimiseks arv loote veres võib sattuda ema verest kolmandas etapis tööjõu. Esimene raseduse hemolüütiline haigus vastsündinu tingitud Rh vastuolu antigeenide süsteemi tekib vaid juhul, kui ema verest enne vereülekande sobi Rh antigeene süsteemi või ema on immuniseeritud amniogentees. Seevastu kui kokkusobimatuse antigeene ABO hemolüütiline haigus vastsündinu võib toimuda ka esimestel rasedus, sest nende antigeenide vastaseid antikehi on pidevalt esinevate ema verest. Enamikul juhtudel hemolüütiline haigus vastsündinu tingitud vastuolu Rh antigeene süsteemid tekivad antikehad D-antigeeni. See antigeen puudub ligikaudu 15% valget ja 7% mustanahalised.

Lootel areneb hemolüütiline aneemia, mis tõsiste juhtudel põhjustab südamepuudulikkuse, tilguti ja surma. Hüperbilirubineemia ei esine lootele, kuna bilirubiin vabaneb platsentast ja siseneb ema verd. Teisalt vastsündinutel on suurimaks ohuks hüperbilirubineemia, kuna see võib põhjustada bilirubiini entsefalopaatiat. Mõnikord täheldatakse hepatosplenomegaaliaid. Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi hepatiit, infektsioonid, ainevahetushaigused ja hemorraagiline neonataalne haigus.

varases järgus raseduse on otsustanud rühm( ABO ja Rh) veregruppide rasedate ja uurida selle seerumi antikehade haruldaste erütrotsüütide antigeenide vastu. Kui ema Rh on negatiivne, määrake lapse isa Rh-kuuluvus. Raseduse ajal määratakse regulaarselt resistentsete antikehade tiiter. Kui remissusvastased antikehad ilmnevad, hinnatakse hemolüüsi intensiivsust. Selleks viiakse läbi amnioticseeni poolt saadud amnionivedeliku spektrofotomeetriline analüüs. Kui Rh süsteemi antigeene ei sobi, määratakse hemoglobiini ja bilirubiini tase nabaväätis vahetult pärast sündi. Kumbsi otsene proovi võtmine vastsündinu punaste verelibledega. Kui positiivne proov määratakse, millisteks erütrotsüütide antigeenideks on suunatud antikehad. Kui emade veres pole nende antigeenide antikehade olemasolu, siis uurige, miks otsene Coombsi test on positiivne.

Intensiivne ravi varakult vähendab komplikatsioonide riski. Ravi peaks algama emakasisese perioodi jooksul. Kui resistentsete antikehade tiiter emal on suurem kui 1: 8, tehakse amniokenteensus. Bilirubiini taseme kaudseks määramiseks ja hemolüüsi raskuse hindamiseks mõõdame amniootilise vedeliku optilist tihedust 450 nm lainepikkusel. Amniootilise vedeliku suur optiline tihedus keskmise ja hilja raseduse ajal on tõestuseks raskekujulise hemolüüsi tekkeks lootes. Sellisel juhul on vajalik läbi viia lootevere üldine analüüs. See saadakse kondenseente abil. Hematokriti vähendamine kuni 18% ja vähem on rühma 0( I) Rh-negatiivse vere erütrotsüütide massi emakasisese transfusiooni näide. Vajadusel korratakse erütrotsüütide massi transfusiooni iga 2-3 nädala järel. Erütrotsüütide massi korduv erütropoeesi võib osaliselt või täielikult supresseerida erütropoeesi lootes. Kui loote areng vastab rasedustundile, tehakse raseduse 33.-36. Nädala jooksul keisrilõike. Kohe pärast lapse sündi määrake oma veregrupp ja tehke koombi otsene katse. Pärast erütrotsüütide massi emakasisest ülekannet võib vastsündinu veri muutuda Rh-negatiivseks. Kui vastsündinud koombi otsene test on positiivne, võib osutuda vajalikuks vahetusülekanne. Vastsündinud lapse ravi: kasutatakse hüperbilirubineemiat, valgustravi ja vereülekande vahetust. Valgustravi puhul kasutatakse sinist valgust, mis soodustab bilirubiini muutmist vees lahustuvatesse saadustesse. Valgusteraapiat kasutatakse lisaks vereülekande vahetamisele - enne ja pärast seda. Valgusteraapia ei tohiks asendada diagnoosimeetmeid, mille abil selgitada välja kollatõve põhjused. Ajal valgusravi vaja määrata seerumi bilirbina sest intensiivsus kollatõbi vastsündinutel ei vastanud raskusest hemolüüsi. Valgusravi ajal võrkkesta kahjustuse vältimiseks suletakse lapse silmad sidemega. Aneemia korral( hemoglobiini tase alla 70-100 g / l) võib osutuda vajalikuks erütrotsüütide transfusioon. Punased vererakud kaetud Rh antikehi, mõnikord hävitatakse aeglaselt, mis võib viia aneemia puudumisel hüperbili 3-6 nädalat pärast sündi.

hemolüütiline haigus vastsündinu tingitud vastuolu antigeene ABO süsteemi esineb tavaliselt laste veregrupi A või B emad veregrupi 0( I).Seerum ema veregrupi 0( I) esinevad isohemagglutinins erütrotsüütide antigeenide vastu A ja B. arenemise ennustamiseks hemolüütiline haigus tiitri nende antikehade ema ei saa olla vastsündinud.

Hemolüütiline haigus võib esineda isegi esimesel rasedusel sündinud lapsel. Imikutel on raskekujuline aneemia ja tilgad haruldased. Mõnikord ilmneb elu esimesel päeval kollatõbi, kuid hemolüüs on palju vähem väljendunud kui Rh süsteemi antigeenide kokkusobimatus.

diferentsiaaldiagnoosimine haiguse on tõendatud va muud põhjused hüperbili ja tuvastamise mustamine vere vastsündinute spherocytes ja mõnikord - killustatud erütrotsüüdid.

hemolüütiline haigus vastsündinu põhjustatud kokkusobimatuse antigeene ABO süsteem, võib see olla raske eristada pärilikku microspherocytosis. Otsene Coombs katsetuses erütrotsüüdid vastsündinud on tavaliselt negatiivne või nõrgalt positiivne, kuna nad ei tegele väikeses koguses A ja B antigeene on madal ning tundlikkust proovis. Antikehad, loputatakse vastsündinud punalibled, punaliblede seostatakse täiskasvanutel veregruppide A, B ja AB.

ravi eesmärk on vähendada hüperbili. Valgusravi vähendab vajadust krovozamestitelnoy raviplaani, mis on praegu läbi ainult 1 3000 väikelastel hemolüütiline haigus põhjustatud kokkusobimatuse antigeene ABO süsteemis. Kui siiski vajada vereülekannet lehe erütrotsüütide 0 rühma( I) vähese tiiter antikehad antigeenide A ja B

erütroblastoosi - hemolüütiline haigus vastsündinu võib esineda raseduse ajal, Rh-negatiivsed emad Rh-positiivsete lootele kui ema organismis hakkab tootmaantikeha, mis põhjustab aglutineerumist loote erütrotsüüdid. Erilist ohtu selles osas korratakse raseduse, kui on juba antikehad pärast eelmise raseduse ema veres.

See rühm anemias ühendab hemolüütiline seisund, mille täielikult morfofunktsionaalseks vastu hävitatakse erütrotsüüdid tõttu ülitundlikus RES või toimel hemolüütiline( fenilgidrazy, plii, benseeni, arseen, vesinik, aniliini värvained, mao ja seente toksiinid jms), Bakteriaalne( toksiinidega hemolüütiline streptokokkja stafülokokk al.), parasiitide( malaaria) ja muudest teguritest. Patogenees need anemias on erinevad: hävitamise erütrotsüütide membraani, ammendumine ensüümsüsteemidele jne

hüpersplenismi, kongestiivse splenomegaalia - seisund, mille põrna suurenemine esineb suurendades selle fagotsütoossete funktsiooni. ..Seega ei pantsütopeenia, ja säilitamisega erütrotsüütide mehaanilisel teel tekkinud "efekti servas."Plasma maht suureneb - gemodelyutsiya. Antikeha põrna halvendab olukorda tõttu autoimmuunne tegur.

aneemia raskusaste on võrdeliselt suuruse põrn: põrna laienemisele 2 cm üle ääre roidekaarega vastab ligikaudselt vähenemist hemoglobiini kogus, hematokriti väärtus 1 vastab hemodilutsiooniks. Spetsiifilisi muutusi morfoloogia punaste vereliblede perifeerses veres määrdub ei ole kättesaadavad.erütrotsüütide eluiga lühendada.

ravi suunatud põhihaiguse mis põhjustas hüpersplenismi. Splenektoomiale reeglina ei kuvata.

Aneemia tagajärjel mehaaniliste vigastuste erütrotsüütidega. Kui ülemäärase deformeerumise või mõjul turbulentsi jõudude perifeerse vere plekid ilmuvad fragmendid erütrotsüüdid( shizotsity, kiiver rakud), mis on peamised kriteeriumiks diagnoos aneemia. Põhjuseks hävitamise erütrotsüütide võib olla väljaspool laeva( märts hemoglobinuuria), sobivalt( aordistenoosi ja lupjumise klapi proteesiga või selle puudused) arterioolide( pahaloomulise hüpertensiooni, pahaloomuline kasvaja) ning asub laeva( dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon).Mõnikord hemolüüsi komplitseeris rauavaegusaneemia kroonilistest gemosiderinurii. Teraapia eesmärk on põhihaiguse, näitab kasutamist rauda.

Hemo indutseeritud hemolüsiinitaolised bakterite toimel. Erütrotsüütide hemolüüs saab siduda tsütotoksiline rakuvälise hemolüsiinitaolised bakteriaalse näiteks streptokoki, stafülokoki, Haemophilus ducreyi või Clostridium perfringens.

Need eksotoksiinidega

tegutsedes otse rakumembraani põhjustada lüüsi punaseid vereliblesid, vereliistakud ja makrofaagid. Näiteks hemolüsiini Clostridium perfringens, termolabiilsete valgu hemolüütiline ja letaalne aktiivsus on suurenenud pärast töötlemist tsüsteiini ja võrdselt järsult kaotatud hapnik, lüüsib erütrotsüütide vereringesse. Intravenoosne säilitades 10-18 ug hemolüsiinitaolised küülikud lõpeb surmaga tavaliselt 2 kuni 24 tundi. Haiguste kliiniline pilt tuleneb peamiselt nakkusprotsessi olemusest. Sagedasemad sümptomid on nõrkus, letargia, isutus, rektsioonitemperatuuri, kahvatus, naha ja limaskestade. Verepaigused - normo- või hüpokroomse aneemia tunnused, anisotsütoos;retikulotsüütide arvu ei suurendata. Luuüdi pilt ei ole pathognomonic. Mõnikord väheneb erütroidne idanemine, erütrooni valmimine. Raua sisaldus seerumis väheneb. Arenguvähi aneemia on sümptomaatiline ja peatub efektiivse antibiootilise ravi korral. Kui hüpokromaati kasutatakse rauapreparaate. Enamikel juhtudel on haiguse prognoos pärast nakkusprotsessi likvideerimist soodne.

Aneemia, mis on seotud otseste hemoliisiinide ja muude kahjulike teguritega. Vnutrisosudisgogo põhjus ägeda massiivne hävitamine erütrotsüütide eritumist hemoglobiini sisaldus uriinis võib kaasneda mitmesugust obligatoorsed ja fakultatiivsed tegurid mürgistused äädik- sisuliselt vere sisenevad looklevad, seene-, kala- venoms. Kliinilist pilti iseloomustab naha terav pallor ilma selgrootud kollatõbi. Põrna reeglina ei suurene. Mõõdukas hepatomegaalia on. Tume värvi uriin, must õlle värv või kaaliumpermanganaadi tugev lahus. Mõõdukas bilirubi neemia, mis on tingitud kaudsetest fraktsioonidest, Ham'i positiivne test ja sahharoosisisaldus, hüpersideremia. Verepaigused, raskekujulise aneemia tunnused, retikulotsütoos, mõnikord leukeemia-reaktsioon;Praegune on terav. Erinevad haiguse rasked, mõõdukad ja kerged vormid.

Diagnoos põhineb kliinilis-hematoloogilisel pildil ja uriini iseloomuliku värvuse poolest. Prognoos on sageli soodsad, kuid retsidiivid on võimalikud. Teraapias

kasutatakse kortikosteroide( prednisolooni 1,5-2,0 mg / kg), anaboolsed steroidid, pesti erütrotsüütide transfusiooni. Raua, B12-vitamiini ja kogu vereülekande ravimid on vastunäidustatud. Splenektoomia on ebaefektiivne.