Lümfogranulomatoosi sümptomid

Lymphogranulomatosis - primaarse kasvajahaigust lümfisüsteemi, millega kaasneb suurenenud lümfisõlmed, põrn ja mõnikord teistesse organitesse. Mõjutatud koe mikroskoopilise uurimise korral leitakse Berezovski-Sternberg-Readi rakke sisaldavaid granuleeme.1832. aastal kirjeldas haigust esimest korda inglise arst T. Hodzhkin.23 aastat hiljem nimetas S. Wilks seda seisundit Hodgkini tõbe, uurides Hodgkini kirjeldatud juhtumeid ja lisades neile 11 oma tähelepanekut. See haigus esineb ainult inimestel ja mõjutab tihti Euroopa rassi esindajaid. Lümfogranulomatoos võib esineda igas vanuses. Siiski on kaks kõrgeimat esinemissagedust: vanuses 20-29 ja üle 55-aastased. Nii mehed kui naised kannatavad lümfogranulomatoosiga võrdselt sageli, välja arvatud alla 10-aastased lapsed( sageli poisid haigete), kuid mehed on endiselt mõnevõrra tõenäolisemad.

haiguse sümptomid on väga erinevad. Kõige sagedamini esinevad haiguse esimesed sümptomid lümfisõlmede suurenemine, peamiselt tserviko-supraklavlilisus piirkonnas, peamiselt paremal. Lümfisõlmed on mobiilsed, tihedad, elastsed, pole juukselised nahale, vaid harvadel juhtudel on need valulikud.1/5 patsiendist suurenevad peamiselt mediaanoonte lümfisõlmed, mida võib fluorograafias juhuslikult tuvastada. Paljudel patsientidel võib haigus esialgu esineda palavikuga, öine higistamine, kiire kaalulangus. Palavik on haiguse teiste vormide oluline sümptom, samas kui tavalise temperatuuri pikaajaline periood võib asendada selle perioodilise tõusuga.

Sügelemine on nahale iseloomulik, mõnikord talumatu. Veres on mõõdukas neutrofiilne leukotsütoos, mõnikord eosinofiilia suurenenud ESR-i poolt.

Kui haigus progresseerub, tekib aneemia ja kahheksia. Seda haigust iseloomustavad mitmesugused ilmingud, mis on seotud lümfoidkoe proliferatsiooni võimalusega mõnes siseorganismis.

Diagnoosi saab täiustada lümfisõlme biopsiaga, kus leitakse Berezovski-Sternbergi iseloomulikud mitmukendilised hiiglaslikud rakud. Piisavalt pikk voolu korral on lümfogranulomatoosi raske tüsistus näriline elavhõbe, mis võib viia kroonilise ureemia tekkimiseni.

Vastavalt rahvusvahelise klassifikatsiooni järgi kliinilise ulatus protsess on jaotatud nelja etappi:

I etappi( kohaliku vormid) - võita ühe või kaks külgnevat rühma lümfisõlmed või ühe organi vnelimfaticheskogo;
II etapis( piirkondlikud vorm) - rühmade kaotama mis tahes sõlmede ühel küljel diafragma, mida saab kombineerida lokaliseeritud kaasamist ühe vnelimfaticheskogo body;
III etapp( üldiseks( sage) vorm) - lümfisõlmede mõlemal pool membraani, mis võib kaasneda lokaliseeritud kaasamine vnelimfaticheskih elundid, põrn;
IV etapp( levitatakse vorm) - luuüdi kaasamisel, kopsuparenhüümi, rinnakelme, maksas, luudes, seedetrakt kombineerida lümfisõlme ja põrna.

Iga etapp jaguneb sõltuvalt ühe või mitme mürgistuse sümptomi puudumisest( A) või olemasolust( B): kehatemperatuuri tõus üle 37 ° C, öine higistamine;naha sügelus, kiire kaalulangus rohkem kui 10%( ainult sügeluse sügeluse olemasolu korral ei peeta juhtumit alarühma B märkimiseks piisavaks).

Arstlik läbivaatus
Üldised ja biokeemilised vereanalüüsid
Mõjutatud lümfisõlmede biopsia morfoloogilise ja immunoloogilise uuringuga.
Põhiline analüüs, mis võimaldab kinnitada lümfogranulomatoosi diagnoosi, on biopsia abil saadud kasvaja lümfoidkoe proovide mikroskoopiline uurimine. See koe saadetakse morfoloogilisele uuringule mikroskoobi all, et teha kindlaks, kas lümfisõlm on tegelikult kasvajarakkudega täidetud ja kas selles on olemas Berezovski-Sternberg-Readi rakud. Diagnostika kinnitamiseks võib kasvajarakkude immunoloogiliste omaduste määramiseks läbi viia immunohistokeemilise uuringu.
radiodiagnostikast

Radiation diagnostika( röntgeni-, kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia) avastatakse kasvaja moodustumise erinevates kehaosades, mis ei ole kättesaadavad arst välisel vaatlusel.
Lümfogranulomatoosi faasi määramiseks kasutatakse kiirgusdiagnostika meetodeid.

vormid

on 5 tüüpi Hodgkini tõbi.Õige diagnoosi saab teha alles pärast lümfisõlme koe uurimist, mis on saadud biopsia abil.

kehastused Hodgkini:

Option sõlmeline sclerosis( kõige levinum - 75%)
Mixed-cell variandi
Variant lümfoblastse vähenemise( vähemalt Üldine - vähem kui 5%)
variant rohkem
lümfotsüüdid Nodular teostuses domineerimisega

lümfotsüüdid Praegu komiteeWHO määrati kõigi riikide jaoks kindlaks kõige tõhusamad lümfogranulomatoosi ravis kasutatavad režiimid. Nende heakskiidetud kemoteraapia režiimide omavoliline modifitseerimine on vastuvõetamatu. Kui
I-II staadiumis haigusega kasutatakse kirurgilist eemaldamist lümfisõlmedesse kahjustatud piirkonda või fraktsioneeritud kiirgus gamma-kiirte kogudoosis 3500-4500 rad, mis on võrdselt efektiivsed: ägenemiste selles valdkonnas ei juhtu. Tingimata teostati profülaktilist kiiritamist külgnevate kehaosadele kõrvaldada mikrometastaasc neid. Sellist ravi nimetatakse radikaalseks. Kiiritusravis toimub spetsialiseeritud kliinikute kasutades joonisel varjestus elutähtsaid organeid, suurendades seeläbi neeldumisdoos on põranda. Praegu kasutatakse sagedamini suurte põldude kiirgust mantli kujul. Mõnedel juhtudel kasutavad nad gamma-kiirguste koguarvu kiirgust 100-200 radades.
In üldistatud ja levitatakse etapil( III-IV) on keemiaravi. Kõige efektiivsem 2-nädalane tsüklilist süsteemi pakutud 1967 Bernard: embihin( mustargeen) - 6-10 mg veenisiseselt samaaegselt vinkristiin - 1,5-2 mg ainult 1. ja 8. päeva jooksul;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg päevas ja prednisolooni - 40 mg päevas, millele järgnes 2-nädalase intervalliga. Viige vähemalt kuus nendest tsüklitest kuus kuud. See skeem on umbes 80% juhtudest annab täieliku remissiooni kestus 5 aastat isegi III-IV staadiumi Hodgkini tõbi. Selle asemel embihina mõnikord kasutatakse tsüklofosfamiidi( 800-1000 mg iv) sama päeva jooksul. Varem teada olevaid tsütostaatikume - dipiini ja degranooli - peaaegu kunagi ei kasutata.
väga efektiivselt ja kombineeritud ravi: esimene 2-4 kuuri keemiaravi, seejärel kiiritusravi koos ravikavatsuslik. Sammudes III ja IV kirjeldatud granulomatosis pärast ravi jätkata vinblastiin toetavat ravi ajal 2-3 aastat, mis teeb võimalikuks vähendada poole võrra relaps. On need skeemid on viinud peaaegu täieliku paranemiseni kümneid patsientidel Hodgkini tõbi.

pärast remissiooni peab patsient jääma meditsiinilise järelevalve all, sest see on oluline õigeaegne diagnoosida nende kordumise.
tsütotoksilised ravimid, samuti kiiritusraviga võib põhjustada kõrvaltoimeid reaktsioonid: trombotsütopeenia pöörduv juuste peal, kõhulahtisus ja düsuuria. Nende ravimite ambulatoorsel kasutamisel on vereanalüüs kohustuslik 2 korda nädalas.
Vähendades tase leukotsüütide 3000-2000 1 ui annuse tsüklofosfamiid ja Natulan vähendatakse 2-4 korda leukopeeniaga alla 2000 1 mm või trombotsütopeenia alla 50 000 1 l tsütostaatikumide ära ja patsient hospitaliseeritakse.
Kompleks ravivõtted kasutatavate antibiootikumide suhtes, kardiovaskulaarsete ravimite, vereülekanne, jne. .. Alguses haiguse langetatakse temperatuur edukalt kasutada fenüülbutasoon.
Ravi meetodi valik määratakse kindlaks protsessi etapis. Kõrvaldamiseks hävitamine siseorganeid ja lümfisõlmede tegutseda lümfograafiaks( süstimist röntgenkontrastset materjali jäseme lümfisoonte) sageli kasutama ettevalmistav laparotomy koos biopsiaga maksas ja peritoneaalsetes lümfisõlmed. Põrand eemaldatakse haiguse olulisena.
rasedus Hodgkini tõbi naisi tuleks katkestada ainult ägeda haiguse. Meie riigis ja välismaal on kirjeldatud kümneid juhtumeid kiiritust saanud naised, narkootikumide või kombineeritud ravi Hodgkini tõbi, rase ja sünnitas terved lapsed. Kuid igal juhul otsustab arst, kas säilitada rasedus.

prognoosiga sõltub eripäradest Hodgkini tõbi, patsiendi vanusest, kliinilise haiguse staadiumist, histoloogilise tüübi jne Ägeda ja alaägeda haiguse halva prognoosiga:., Patsiendid tavaliselt surevad perioodi 1-3 kuud.kuni 1 aasta. Kroonilise lümfogranulomatoosi korral on prognoos suhteliselt soodne. Haigus võib kesta pikka aega( kuni 15 aastat pidevalt korduvvooluga, muudel juhtudel ja kauem).40% -l kõigist patsientidest, eriti I-II staadiumis ja soodsate prognostiliste teguritega, ei esine 10-aastastel või vanematel retsidiive. Töövõimalusi pikaajaliste tagasisaatmise korral ei rikuta.

ennetamine

ennetamine on suunatud retsidiivide ennetamisele. Lümfogranuloomatoosiga patsiendid alluvad järelküsimuste onkoloogile. Uurimisel mis esimese kolme aasta jooksul peaks toimuma iga b kuud., Seejärel 1 aasta kohta on vaja pöörata tähelepanu bioloogilise toime märke, mis on sageli esimesed märgid kordumise( kasv POP üle 30 mm / h, tõstes A2-globuliini ja fibrinogeeni)Lümfogranulomatoosiga patsiendid on vastunäidustuseks ülekuumenemisele, otsesele insolatsioonile, termilise füsioteraapiaga. Raseduse tagajärjel tekkinud retsidiivide arvu suurenemine on täheldatud.

Lümfogranulomatoosi ennetamine seisneb mutageenide mõju vähendamises organismis( kemikaalid, kiiritus, UV-kiirgused).Suur tähtsus on nakkavate fookuste leevendamine, kõvenemine. Elektriravi ja mõned teised meetodid füsioteraapia eakatel peaks olema piiratud võimalustega.
suurt tähtsust on perioodiline tervisekontroll töötajate, eelkõige fluoroskoopiaga aitab tuvastada varakult prekliinilised etapid Hodgkini tõbi kahjustustega mediastiinumi sõlmed.