Sinus histiotsütoos - Roza-Dorfmani tõbi

Sinus histiotsütoos mitte-lensega tüüpi histiotsütoosi seas on üks haruldasi haigusi. Sama haigust nimetatakse Roza-Dorfmani haiguseks pärast arstide nimesid, kes esimest korda teda 1969. aastal kirjeldasid.

See on fagotsüütilise mononukleaarse süsteemi mononukleaarsete vererakkude healoomuline haigus. Seda iseloomustab sidekoe rakkude akumuleerumine - proliferatiivsed histiotsüüdid. Akumulatsioon toimub peamiselt lümfisõlmedes, mille tagajärjel täheldatakse sõlme suuruse iseloomulikku suurenemist.

hisüotsüütoa sinusiit

klassifikatsioon Haigus on klassifitseeritud lümfisõlmede ebatüüpilisteks rakkudeks. Sel juhul atypia avaldub ebanormaalset suurenemist kontsentratsioon väljendatuna vohavate histiocytes tõttu fagotsütoosi( absorptsioon) lümfoidrakku.

Kliinilist pilti iseloomustab emakakaela lümfisõlmede laienemise ülekaal. Harvem on nasaafääre lümfoidkoe suurenemine. Kõige tõenäolisemalt mõjutab luud või nahk.

Haiguse kirjeldused on selle harulduse tõttu väga vastuolulised. Sellisel juhul on spetsiifilised histiotsüütmarkerid määramata, ei ole ühtseid selgeid meetodeid kloonuse määramiseks. Lisaks on olemas kasvaja ja reaktiivse nakkushaiguse hulk lähedasi histoloogilisi ja kliinilisi seisundeid. Kõik see raskendab haiguse diagnoosimist.

etioloogia ja haiguse kulgu enam kui 50% patsientidest sinus histiotsütoos tuvastada järgnevalt oncohematological haigus. Rosa-Dorfmani tõve etioloogia ei ole teada. Kuigi haiguse histoloogilised ja kliinilised ilmingud on sarnased infektsioossetele andmetele, sinus histiotsütoosiga, ei ole mikroorganisme veel kindlaks tehtud.

Haigus enamasti jätkub pidevalt - korduvalt. Patohistoloogiliselt ilmneb haiguse käik makrofaagide proliferatsioonist, leitakse plasmarakkude fagotsütoosi nähud. Immuunvastuse rikkumine on haiguse patogeneesi oluline tunnus.

Diagnostics

avastamiseks haiguse viiakse läbi diagnostilise biopsia lümfisõlmed, mis võimaldab tuvastada iseloomuliku makrofaagid, vahuse protoplasma vakualizirovannye tuumas lümfotsüüdid ja hiidrakke. Diagnoos põhineb kliinilise pildi, histoloogiliste uuringute ja laborikatsete tulemustel.

Diferentsiaalanalüüs viiakse läbi lümfoomiga, muu histiotsütoosiga, atüüpiliste mikroobakteriaalsete infektsioonide, ksantoomide, sarkoidoosiga.

Naha kahjustus on täheldatud 7-10% juhtudest ilma lümfisõlmedeta. Kutaanne avaldub hulga vormis lööve punaste või kollakaspruuni sõlmekesed või sõlmed läbimõõduga kuni 3- 4 cm. Limaskestadel kaotust vaevalt võib tekkida.

Asümptomaatilise sinusiidi

ravi meetodid Ainus selge histiotsütoosi patoloogiline ravi ei ole praegu välja töötatud. Enamikul juhtudel on patsientide prognoos positiivne, seetõttu on enamasti õigustatud raseduse juhtimine patsiendi seisundi aktiivse jälgimisega. Autoimmuunsete komplikatsioonide esinemisel on näidustatud kortikosteroidide kasutamine. Kui agressiivse haiguse vormi raviks kasutatakse kombinatsioone alküülimisvahendite kemoterapeutilised ained ja kortikosteroide, kuid kuna väga väike arv vaatlusi sellist ravi efekti raskestimõistetavaks.

Eelnevad ravis haigust Rosana Dorfman kasutatakse keemiaravis erineva mõju vinkristiin, prednizolom ja kiiritusravi tehnikaid. Hetkel uuritakse interferoonipreparaatide - reaferoni ja alfaferooni mõju intramuskulaarselt 1-3 miljonit RÜ intramuskulaarselt. Kursust jätkatakse 3-4 nädalat, seejärel rakendatakse korduvaid kursusi.

. Pärast 6-kordset kapetsiini ja metotreksaadi kasutamist on lapsed taastunud.

. Saadud tulemused registreeriti taustsütotoksilisuse sinususe nahalises vormis talidomiidi remissiooni taustal.