Myasthenia gravis - põhjused, sümptomid ja ravi. MF.

Myasthenia gravis on krooniline progresseeruv haigus, mille korral esinevad kriisid, mida iseloomustab patoloogiline väsimus ja lihaste nõrkus.

Esmakordselt kirjeldas Thomas Willis 1672. aastal. Praegu suureneb Myasthenia gravisi esinemissagedus 5-10 patsiendil 100 000 elaniku kohta.

Myasthenia gravis'i põhjused

Myasthenia gravis on geneetiline haigus, kuid geenitase pole piisavalt uuritud. Suur tähtsus on seotud neuromuskulaarsete sünapside töö eest vastutava geeni mutatsiooniga. Me tuvastasime kaks haiguse arengu mehhanismi:

• biokeemilisi muutusi mionevralnyh sünapside muutuse hüpotalamuse funktsiooni sekundaarse protsessi kaasamise tüümuses( harknääre);
• proteesiga võrkkesta autoimmuunne kahjustus, mis kahjustab neuromuskulaarset ülekannet. See vähendab atsetüülkoliini sünteesi ja suurendab koliinesteraasi aktiivsust.

Käivitustehingule tegur võib olla stress, nohu, halvenenud immuunsus Organismi mis viib antikehade moodustumist omal rakkudepoolsele atsetüülkoliini retseptorite postsünaptiline membraan närvis - lihaste ühendused( sünapside).Tavaliselt edastab need sünapsid impulssi närvist lihasele biokeemiliste reaktsioonide kaudu, mis hõlmavad vahendaja atsetüülkoliini. Ergastatud

atsetüülkoliini siseneb läbi presünaptilistel membraani sünapsipilusse kuni Postsünaptilistele membraani kolinoretseptoritega( lihase), põhjustades selle ergastus. Ensüüm atsetüülkoliinesteraas hävitab vahendaja, piirates selle kestust. Mis müasteenia, see kompleksne mehhanism on katki. Otstes sünapside toodetud vähe atsetüülkoliini või koliinesteraasi ta tugevalt hävinud, mille tulemusena sünapsi blokeeritakse ja juhtivuse närviimpulsside muutub võimatuks.

Myasthenia gravis algab sagedamini 20. .. 40 aastat. Naised on sagedamini haiged kui mehed( 2: 1).

sümptomid müasteenia

peamine funktsioon - nõrkus ja järsk tõus skeletilihaste väsimus pikaajalisel töö või tema varbad. Lihasnõrkus suureneb koos korduvate liikumistega, eriti kiiresti. Lihas on nagu väsinud ja lõpetab täieliku paralüüsi järgimise. Pärast puhastamist taastatakse lihaste funktsioon. Hommikust pärast magamist on patsient üldiselt normaalne. Mitu tundi ärkveloleku põhjustab müasteeni sümptomeid.

On kolm liiki myasthenia gravis:

• oftalmiline;
• bulbar;
• üldine.

Kraniaalsete närvide poolt innervitatud lihased on kõige sagedamini mõjutatud. Tulevikus on võimalik võita kaela lihaseid, vähemal määral pagasiruumi ja jäsemete lihaseid. Esimene haigusnähte on longus ülemise silmalau ja parasiitkujutisi, mis esinevad haiguskolde väliste lihaste silmamuna ringikujulise lihaseid silma, lihaste kergitamist Laugudele. Kui hommikul võib patsient avada silma täielikult ja vabalt, siis vilgub veelgi lihaste nõrgenemine ja silmalaud lihtsalt "ripub".See on silma kuju.

Foto Ptoos on masthenia

Bulbaarilisel kujul on hägustatud närviballarlaste poolt indutseeritud lihased. Sellisel juhul esinevad neelamise, närimisega seotud rikkumised. Kõne muutub - see muutub vaikseks, hirmuäratavaks, ninaks, hooruseks, hääl kiiresti tühjaks kuni vaikse kõneni.

Kõige sagedasema, üldistatud vormi puhul algab protsess oklumotoorsete lihastega ja sellega kaasatakse kõik lihased. Esimene kannatab kaela ja näo lihaste lihaseid. Patsient püüab oma pead hoida. Kõhu naeratusega nägu ja sügavate kortsudega on otsaesine. Ilmub sülg. Tulevikus lisatakse jäsemete lihaste nõrkus. Patsient ei kõla hästi, ei saa ennast teenindada. Tingimuseks on hommikul parem, õhtul hullemaks. Iga järgneva patsiendi liikumine täidab üha keerulisemaks. Aja jooksul on lihased atroofilised. Proksimaalsed osad - õlad, puusad - on rohkem mõjutatud.
Tendon refleksid lagunevad kiiresti ja ilmuvad pärast puhastamist.

Joonisel kujutatud foto Myasthenia gravisi üldine vorm

Myasthenia gravis eksam

Diagnoosimise

loeb elektromüograafiaga, mis tuvastab müasteeniline reaktsiooni farmakoloogilise testi - märkimisväärne paranemine pärast manustamist antikoliinesteraasi narkootikume( Neostigmine 0,05 ml 1% v / m) ja immunoloogiline analüüs - tiitri määramise antikehade atsetüülkoliini retseptoritega ning avastamis- tümoomiga( kasvajadvöötohatis) - eesmine kõhukelme elundite kompuutertomograafia.

müasteeniline kriisi

voolu myasthenia edeneb suurenemise sümptomite ja selle tõsidust. Raske kujul tekivad patsiendid müasteeni kriisid.

müasteeniline kriisi - äkiline nõrkus hingamisteede ja neelu lihased - hingamishäired( sagedased hingeldus), südame löögisageduse tõus, suurenenud süljeeritus. Halvatus hingamisteede lihased ajal tõsine kriis - otsest ohtu patsiendi elu.

Müasteenia on krooniline raske haigus, progresseeruv, sageli viib puude ja nõuab hoolikat jälgimist ning ravi.

Myasthenia gravis.

müasteeniline sündroom võib täheldada unine entsefaliit, bronhogeenne kartsinoom( kasvajad), kopsu-( Lambert sündroom - Eaton) amiotrotroficheskom lateraalskleroos, türeotoksikoosi. On terve rida kaasasündinud müasteeniline sündroomid, mis põhineb geeni mutatsioonid erinevate subühikute atsetüülkoliini retseptori.

ravi myasthenia

oluliste ravimite imikutel on antikoliinesteraasi narkootikume - kalimin, Neostigmine. Määratud doos ja manustamise aeg tuleks rangelt kinni, sest üleannustamise oht ja arengu Kolinergilise mürgistusest - koliinergilist kriis - krambid, tõmblused, südame löögisageduse aeglustumine, kontraktsiooni pupillide, süljevoolus, valu, kõhukrambid. Selle üleannustamise vastumürk on atropiinpunahape või iv 0,5-1,0 ml.

ravi antikoliinesteraasi narkootikume esinenud aastat reguleerivaid aineid sõltuvalt haiguse ägedusest: oksazil, Neostigmine, kalimin, galantamine. Et suurendada oma tegevuse kohaldatakse kaalisoolade hilinemise kaaliumi organismis kasutatakse spironolaktoon kursused. Rasketel juhtudel kasutatakse hormoonravi ja tsütostaatikume.

efektiivselt "pulsterapiya" - suurtes kogustes hormoonid( 1000-2000 mg prednisolooni) koos dalneyim teravatipuline. Immuunsupressandid - azotioprin, tsüklosporiin, tsüklofosfamiid. Kui tuvastatakse tümoomi diagnoos, on kirurgiline ravi näidustatud. Rasketel juhtudel

müasteeniline kriisi hoitakse intensiivravi osakonnas mehhaanilist ventilatsiooni, plasmafereesil manustamist immunoglobuliinide Neostigmine / in, efedriin n / k.

eridieeti ei ole vajalik, kuid see on soovitatav süüa toitu rikas kaaliumi puhul: aprikoosid, rosinad, kartul.

Kui leitud myasthenia

peamine institutsioon uuring, diagnoosi ja ravi müasteenia ja müasteeniline sündroom on müasteeniline Moskva keskus, mis põhineb osakonnas neuro - lihaste patoloogia Instituudi üldpatoloogia ja patofüsioloogia, Venemaa Teaduste Akadeemia Medical Sciences 1983.Vene ravim müasteenia kuuluvad föderaalse nimekirja ja armu väljastatakse retsepti vaba: metipred, prednisoloon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, tsüklofosfamiid, azotioprin.

Müasteeniaga patsientidel tuleks täheldatud neuroloog, kes võtavad regulaarselt ettenähtud töötlemise ja järgida kõiki soovitusi. Sellistes tingimustes on töövõime ja elukvaliteedi pikaajaline säilimine võimalik.

patsientidel raskekujulise võimatu päevitamiseks, raske füüsiline töö, kasutamine magneesiumi preparaatide lihaslõõgastid, neuroleptikumid ja rahustid, diureetikumid( va veroshpirona), aminoglükosiidide( gentamütsiin, neomütsiin, streptomütsiini,. ..) fluorokinoloonide( norfloksatsiinil ofloksatsiini), tetratsükliin derivaadid, kiniiniD-penitsillamiin. Kõik patsiendid said nimekirja arst ja tema vajadust alati kaasas, mitte võtta ravimit on kehtetu.

Ärge ravige ise, ravimtaimed. Patsiendid, kellel on raskekujuline ole ravimit ei tohi anda ilma arstiga nõu pidamata! Kurarepodobnye ained parandavad müasteeni nähtusi.

sanatoorium ja kuurordi ravi kuum hooaeg lõunas ei kuvata. Soovitatavad sanatoorsete - spaateenused spaadesse meditsiinilise profiil: ravimine närvihaiguste( ajuhaigus);sanatoorium "Alatõr"( Mordva), "d'Angers"( Kemerovo regioonis), "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( Vabariigi Burjaadi), "Barnaul"( Altai Territory), "Beshtau" ja "Dawn of Stavropol"( Stavropolterritooriumil) "," Golden kõrva ", kuurordikompleks" teadmised "(Krasnodari piirkonnas), nimi sanatoorium Borodin( Kostroma piirkonnas)," Emerald "(Primorje), Moskva sanatoorium ja Saint - Petersburg ja paljud teised kuurordid Venemaa ja. SRÜ

Konsultatsioon myasthenia

küsimus: Kas on võimalik täielikult taastuda myasthenia _?
vastus on ei, kuid selle tulemusena õige ja pikaajalise ravi võib saavutada täielik kadumine sümptomid ja pikaajalise remissiooni

Küsimus. Kas müasteeniline kriisi olla põhjustatud vale ravi
Vastus: . Võib ebapiisav annuste antikolinergilised ravimid on ebaefektiivsed ja võib tekkida müasteeniline kriisi.üledoosi oma eduseisu kolinergiliste kriisi Creasy- Mõlemad vajavad kohest haiglaravi, võimaluse korral intensiivravi üksus -. ohtu hingamise seiskumine.

Küsimus: Kas on võimalik päevitada pikaajalisel vähendamise?
Vastus: ei. Päikese käes võib põhjustada myasthenia, isegi pikaajalise remissiooni.

Küsimus: Kas raskekujuline päriliku?
Vastus: ei.

Küsimus: Kas tavaline raseduse ja sünnituse võimalik?
Vastus: võimalik. Rasedus peaks olema planeeritud, konsulteerige arstiga. Sissepääs on vastunäidustatud rasedatel tsütostaatikumid ja paremini lahendada probleemi tõlge teiste ravimitega ette. Kõik otsustatakse individuaalselt. Myasthenia gravisi pärandit ei edastata.

neuroloog Kobzev SV