Pylorosthenosis
tekkimist väärareng seedetraktis on tingitud mõju geneetiliste ja keskkonnateguritega tegutsev emakasisese loote.Üks tõsine väärareng on kaasasündinud ahenemine( stenoos) koht üleminek maost kaksteistsõrmiksoolde, mida nimetatakse maolukuti. Seega on haiguse nimi - pürolüüsne stenoos. Seda patoloogiat täheldatakse ühel 150st vastsündinud poisist ja 1 750-st tüdrukust. Haiguse perekondlik iseloom on täheldatud 15% -l juhtudest, kuid pärimise tüüp pole veel kindlaks tehtud. Risk pereliikmete suurel määral sõltub soost patsiendi ja tema sugulaste ja põrand on puhul mees uuritud 2-3% sugulased I aste naine ja 4-9% - pere I aste mees.Õdede ja naispatsient vennad riskida pyloric stenoos on kuni 4% ja 10% võrra. Patsiendi tütarde puhul on risk varieeruv 7% ja pojale - kuni 19%.
esinemissagedus pyloric stenoos maakeral suur 2-4 1000 Põhja-Euroopas kuni 0,5: 1000 hulgast mustad ja Jaapani. On teatatud püloorse stenoosi seostest mitmete haiguste ja arenguhäiretega. Seega pyloric stenoos tuvastasime sagedasti diafragmaalsongast, Söögitoru atreesia ja sooletuppumus.
eeldada, et üks mehhanismidest see nähtus võib seisneda tootmise ema keha stressi( mis on raseduse, eriti esimese) teguri, mis omakorda põhjustab laienemine maolukuti koe laps, mis viib selle stenoos. Kuna üha rohkem kandidaatideks rolli ained tegeleb see interaktsioon on praegu kogunev teadmisi suhet bioloogiliselt aktiivseid aineid( hormoone) ajus ja soolestikus ilmub. Võib oletada, et stress ja emade geneetilised tegurid mõjutavad läbi ühise tee, lööb laste geneetiliselt programmeeritud tundlikkust väidetava hormoon. Morfoloogiliselt temperatuuril pyloric stenoos on liigsed arengut sidekoe ja lihaskiudude ümberpaigutamisel defitsiitse närvirakkudes.
Erinevad haiguse ägedad ja pikaajalised vormid. Esimene on palju vähem levinud ja seda väljendab väga kiire areng. Tavaliselt sümptomite järkjärguline suurenemine. Esimene sümptom - tujukas vähe oksendamine - ilmuvad tavaliselt 2-4 nädala vanuselt vähemalt 1 nädal, harvem - 2-3 kuud.Üldjuhul vaid nädal pärast sümptomite ilmnemist oksendamine muutub rikkalik, tekib ajal või vahetult pärast iga sööki, kuid mõnikord paar tundi pärast söömist. Laps on pidevalt rahutu, näljane, ahnelt imeb. Emeetika massid koosnevad maoomadustest, mõnikord koos veresoonte seguga. Väljaheide on haruldane, väljaheite maht on väike. Lapsed arenevad kiiresti ammendumiseni, suurte vedeliku kadu sümptomid, rasked ainevahetushäired.
Uurimisel kõhu, eriti vahetult pärast sööki ja kerge massaaži kõhu eesseina tuvastatakse silma nähtavad laine motoorset aktiivsust sooles( peristaltikat) riigist vasakul ülakõhus paremal - sümptom "liivakella".See sümptom pyloric stenoos diagnoosi, eriti varajases staadiumis haiguse väikestes kliinilised nähud on rõhutatud. Hoolika palpatsioon( manuaalne kontroll) komplema kõhu ebaõnnestub paksenenud pyloric kõhuga. Juhul, kui sel viisil stenoosi ei tuvastata, kasutage radiopaatilist uuringut. Ravimeetod on kirurgiline eemaldamine maolukuti obstruktsiooni kohe pärast diagnoosimist ja kõrvaldamist ainevahetushäired. Varasemast diagnoosist ja operatsioonide piisavast ettevalmistusest on laste postoperatiivne suremus alla 1%.
geneetilise aspekte paljud kaasasündinud väärarengute seedetraktist, mis viib osaline või täielik ummistus sooltes, samuti takistustest protsess, mis mõjutab peamiselt pärakust ja päraku vähemalt peensooles, tunduvad niivõrd ebaselge. Kõige tõsisem defekte ei ole kirjeldatud kaasasündinud pyloric stenoos kuuluvad: atreesia ja stenoos kaksteistsõrmiksoole( üksinda või kombinatsioonis rõngakujuline kõhunääre);ajutoru või iileumi atresia või stenoos;sooletoru vale pöörlemine( üksinda või kombinatsioonis soolte pöördega);Hirschsprungi tõbi;päraku aretusse;soolestiku kahekordistamine ja divertikulum.